Η αιμοσιδερίνη είναι μια χρωστική ουσία που συσσωρεύεται στο αίμα λόγω της διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία είναι αιμοσφαίρια που μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς και στα εσωτερικά όργανα. Η διάρκεια ζωής τους είναι 120 ημέρες, μετά τις οποίες αποσυντίθενται. Επομένως, η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων συμβαίνει σε φυσιολογική κατάσταση. Αλλά εάν καταρρεύσουν πάρα πολλά αιμοσφαίρια, υπάρχει υπερβολική συσσώρευση χρωστικής αιμοσιδερίνης στο αίμα. Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τις αιτίες, τα συμπτώματα, τα χαρακτηριστικά της διάγνωσης και της θεραπείας αυτής της παθολογίας αργότερα στο άρθρο.
Αιτίες παθολογίας
Η αιμοσιδερίνη είναι μια ουσία που, όταν συσσωρεύεται υπερβολικά στον οργανισμό, προκαλεί την ανάπτυξη μιας ασθένειας που ονομάζεται αιμοσιδήρωση. Υπάρχουν δύο ομάδες αιτιών αυτής της παθολογίας: εξωγενείς και ενδογενείς. Στην πρώτη περίπτωση, σημειώνεται η επίδραση εξωτερικών παραγόντων στο σώμα. Στη δεύτερη περίπτωση, η ασθένεια αναπτύσσεται λόγω παραβίασης του εσωτερικού περιβάλλοντος του σώματος.
Σε ενδογενήπαράγοντες που οδηγούν σε αυξημένη εναπόθεση αιμοσιδερίνης περιλαμβάνουν:
- οξείες φλεγμονώδεις ασθένειες μολυσματικής προέλευσης - ελονοσία, βρουκέλλωση;
- τοξική δηλητηρίαση;
- επίδραση ορισμένων φαρμάκων;
- υπερβολική πρόσληψη σιδήρου στο σώμα με φάρμακα που τον περιέχουν ("Sorbifer", "M altofer");
- μετάγγιση αίματος με μη συμβατή ομάδα ή παράγοντα Rh.
Μεταξύ των εξωγενών παραγόντων, η μεγαλύτερη προσοχή δίνεται στην κληρονομικότητα. Υπάρχουν ορισμένες γενετικές ασθένειες στις οποίες υπάρχει υπερβολική εναπόθεση αιμοσιδερίνης στον εγκέφαλο, το ήπαρ και άλλα εσωτερικά όργανα. Αυτές είναι, πρώτα απ 'όλα, τέτοιες παθολογίες:
- θαλασσαιμία - διαταραχή της σύνθεσης μιας από τις αλυσίδες αιμοσφαιρίνης,
- δρεπανοκυτταρική αναιμία - μια συγγενής διαταραχή του σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων;
- ενζυμοπάθειες - μια ομάδα ασθενειών στις οποίες δεν υπάρχει αρκετό ένζυμο για να σχηματίσει αιμοσφαιρίνη.
- μεμβρανοπάθεια - συγγενείς διαταραχές της δομής των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Χωριστά διακρίνετε τα αυτοάνοσα νοσήματα ως την αιτία της ανάπτυξης αιμοσιδήρωσης.
Μορφές ασθενειών
Η αιμοσιδερίνη είναι μια ουσία που μπορεί να συσσωρευτεί παντού στο σώμα, σχεδόν σε όλα τα εσωτερικά όργανα, όσο και μεμονωμένα, δηλαδή σε ένα συγκεκριμένο μέρος. Στην πρώτη περίπτωση, μιλούν για μια γενικευμένη ή γενική μορφή της νόσου. Στη δεύτερη περίπτωση, αναπτύσσεται τοπική ή τοπική αιμοσιδήρωση.
Η ανάδυση του κοινούΗ αιμοσιδήρωση εμφανίζεται στο πλαίσιο οποιασδήποτε συστηματικής παθολογίας. Στη συνέχεια, η αιμοσιδερίνη συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, στο συκώτι και σε άλλα όργανα. Στην τοπική μορφή, η χρωστική ουσία συλλέγεται σε εντοπισμένες περιοχές του ανθρώπινου σώματος. Για παράδειγμα, στην κοιλότητα ενός σωληνοειδούς οργάνου ή σε ένα αιμάτωμα.
Ανάλογα με την αιτία ανάπτυξης, διακρίνονται δύο ακόμη ομάδες της νόσου:
- κύριος - οι λόγοι για αυτήν τη φόρμα δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί;
- δευτερογενές - αναπτύσσεται στο πλαίσιο άλλων ασθενειών.
Οι κύριες αιτίες της δευτεροπαθούς αιμοσιδήρωσης μπορεί να είναι οι ακόλουθες παθολογικές καταστάσεις:
- λευχαιμία - μια κακοήθη βλάβη του μυελού των οστών;
- κίρρωση του ήπατος;
- μολυσματικές ασθένειες;
- δερματικές παθήσεις: πυόδερμα, έκζεμα, δερματίτιδα;
- υπέρταση με σοβαρή πορεία;
- συχνές μεταγγίσεις αίματος;
- αιμολυτική αναιμία.
Στην πραγματικότητα, υπάρχουν πολλοί περισσότεροι λόγοι για την ανάπτυξη δευτεροπαθούς αιμοσιδήρωσης, επομένως μόνο οι κύριοι παρουσιάζονται στην προηγούμενη ενότητα και παραπάνω.
Παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ασθένειας
Κατανείμετε ξεχωριστά παράγοντες που δεν οδηγούν άμεσα σε αυξημένη εναπόθεση αιμοσιδερίνης, αλλά αυξάνουν τον κίνδυνο αυτής της παθολογικής κατάστασης. Αυτά περιλαμβάνουν:
- μόνιμη υποθερμία του σώματος;
- χρόνιο στρες;
- υπερβολική άσκηση;
- μη ελεγχόμενη πρόσληψη διουρητικών, παρακεταμόλης, ορισμένων αντιβιοτικών.
Ποια όργανα επηρεάζονται από την αιμοσιδήρωση;
Αιμοσιδερίνηείναι μια χρωστική ουσία που μπορεί να συσσωρευτεί σχεδόν σε οποιοδήποτε εσωτερικό όργανο. Αλλά τις περισσότερες φορές υπάρχει μια ήττα:
- συκώτι;
- νεφρός;
- spleen;
- skin;
- μυελός των οστών;
- σιελογόνοι ή ιδρωτοποιοί αδένες;
- εγκέφαλος.
Αιμοσιδήρωση του δέρματος: εκδηλώσεις
Η πιο εντυπωσιακή εκδήλωση είναι η συσσώρευση αιμοσιδερίνης στο δέρμα. Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, το κύριο σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός σκούρων καφέ κηλίδων στα πόδια. Συνήθως οι περιοχές μελάγχρωσης έχουν μεγάλη διάμετρο, αλλά μερικές φορές υπάρχουν μικρά, σχεδόν σημειακά εξανθήματα. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν αιμορραγικό εξάνθημα, το οποίο προκαλείται από βλάβη στα τριχοειδή αγγεία του δέρματος.
Η απόχρωση του εξανθήματος μπορεί να ποικίλλει από τούβλο κόκκινο έως σκούρο καφέ ή κίτρινο. Εκτός από τις κηλίδες, εμφανίζονται και άλλα στοιχεία του εξανθήματος: οζίδια, βλατίδες, πλάκες. Ο ασθενής ανησυχεί για τον κνησμό των προσβεβλημένων περιοχών του δέρματος.
Αιμοσιδήρωση του ήπατος: συμπτώματα
Η εναπόθεση αιμοσιδερίνης στον ηπατικό ιστό εκδηλώνεται, πρώτα απ' όλα, με αύξηση του μεγέθους του οργάνου. Αυτό οδηγεί σε τέντωμα της κάψουλας που περιβάλλει το ήπαρ. Ο ασθενής το αισθάνεται ως θαμπό πόνο στα δεξιά κάτω από την πλευρά. Με σημαντική αύξηση παρατηρείται ασυμμετρία της κοιλιάς και η διόγκωσή της στα δεξιά. Η ψηλάφηση της κοιλιάς σε αυτές τις περιοχές είναι επίσης επώδυνη.
Με μια μακροχρόνια διαδικασία, η λειτουργία του ήπατος σταδιακά εξασθενεί. Αυτό εκδηλώνεται με αύξηση της κοιλιάς λόγω της συσσώρευσης υγρού σε αυτήν,κιρσοί του στομάχου και του οισοφάγου, αιμορροϊδικές φλέβες, κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, αιμορραγικά εξανθήματα.
Αιμοσιδήρωση των νεφρών: συμπτώματα
Η συσσώρευση χρωστικής ουσίας στα νεφρά δεν οδηγεί μόνο σε αλλαγές στα ούρα, αλλά και σε ορισμένες κλινικές εκδηλώσεις. Η αιμοσιδερίνη επηρεάζει τα νεφρικά σωληνάρια και τα σπειράματα, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της διήθησης του αίματος και στην απελευθέρωση πρωτεϊνών και υδατανθράκων από αυτό. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται υποπρωτεϊναιμία - μείωση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης στο αίμα.
Ο ασθενής παραπονιέται για οίδημα. Αρχικά εμφανίζονται στο πρόσωπο και σε προχωρημένες περιπτώσεις καλύπτουν ολόκληρο το σώμα. Ο ασθενής ανησυχεί για τη γενική αδυναμία και κόπωση.
Η παρατεταμένη βλάβη στη νεφρική λειτουργία οδηγεί σε δυσλειτουργία άλλων οργάνων και συστημάτων.
εγκεφαλική βλάβη
Η εναπόθεση αιμοσιδερίνης στον εγκέφαλο έχει πολύ ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις. Όλα εξαρτώνται από το σε ποιο συγκεκριμένο τμήμα εντοπίζεται η βλάβη.
Η συσσώρευση αιμοσιδερίνης προκαλεί τον θάνατο των νευρικών κυττάρων, την καταστροφή του περιβλήματος μυελίνης των νεύρων. Συχνά, οι ασθενείς με αιμοσιδήρωση του εγκεφάλου έχουν προηγούμενη αιμορραγία στο παρέγχυμα, αφαίρεση όγκων, αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια.
Τυπικές κλινικές εκδηλώσεις της συσσώρευσης αιμοσιδερίνης στον εγκέφαλο είναι:
- διαταραχή ισορροπίας - αταξία;
- απώλεια ακοής ανά τύπο νευροαισθητήρια απώλεια ακοής;
- ψυχικές διαταραχές;
- δυσαρθρία - εξασθενημένη ομιλία;
- διαταραχές κίνησης.
Διάγνωση
Η διάγνωση της αιμοσιδήρωσης πρέπει να είναι πολύπλοκη. Συχνά, η συντονισμένη εργασία ιατρών διαφόρων ειδικοτήτων είναι απαραίτητη: δερματολόγος, νευρολόγος, πνευμονολόγος, λοιμωξιολόγος και άλλοι. Όλα εξαρτώνται από το όργανο που επηρεάζεται κυρίως.
Η διαγνωστική αναζήτηση ξεκινά με μια λεπτομερή ερώτηση του ασθενούς για τα παράπονά του, την εξέλιξή τους στη δυναμική, την παρουσία προηγούμενων ασθενειών. Μόνο μετά από αυτό, συνταγογραφούνται πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης.
Ανεξάρτητα από τη μορφή της νόσου, συνταγογραφούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:
- Πλήρης μέτρηση αίματος - προσδιορίζεται μειωμένος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοσφαιρίνης.
- Προσδιορισμός της παρουσίας αιμοσιδερίνης στα ούρα.
- Προσδιορίστε το επίπεδο σιδήρου στον ορό του αίματος.
- Ανάλυση της ικανότητας δέσμευσης του σιδήρου στο σώμα.
- Βιοψία του προσβεβλημένου ιστού με ιστολογική εξέταση για την ανίχνευση εναποθέσεων αιμοσιδερίνης.
Μόνο η ιστολογική εξέταση της βιοψίας μπορεί να θέσει τη διάγνωση της αιμοσιδήρωσης με απόλυτη βεβαιότητα. Κατά την εξέταση ενός κομματιού ιστού στο μικροσκόπιο, εντοπίζονται μακροφάγα με αιμοσιδερίνη, καθώς αυτά τα κύτταρα είναι τα πρώτα που «τρώνε» την επιπλέον χρωστική ουσία.
Επίσης, ανάλογα με τη βλάβη του οργάνου που υποπτεύεται ο γιατρός, συνταγογραφεί τις ακόλουθες μεθόδους εξέτασης:
- μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου;
- αξονική τομογραφία;
- υπέρηχος;
- ακτινογραφία;
- βρογχοσκόπηση.
Ένα ακόμαμια αποτελεσματική εργαστηριακή διαγνωστική μέθοδος είναι η δοκιμασία απεμπλοκής. Για την εφαρμογή του χορηγούνται στον ασθενή 500 mg Desferal. Τουλάχιστον 6 ώρες και το πολύ 24 ώρες μετά την ένεση του φαρμάκου, συλλέγονται τα ούρα του ασθενούς και εξετάζεται η ποσότητα σιδήρου σε αυτά.
Θεραπεία της νόσου
Δεδομένου ότι στο παρόν στάδιο δίνεται η μεγαλύτερη προσοχή στην αυτοάνοση πορεία της αιμοσιδήρωσης, τα φάρμακα από την ομάδα των κορτικοστεροειδών θεωρούνται φάρμακα προτεραιότητας. Καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, μειώνοντας έτσι την παραγωγή αντισωμάτων κατά των ερυθρών αιμοσφαιρίων τους. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν "Δεξαμεθαζόνη", "Πρεδνιζολόνη". Όμως τα γλυκοκορτικοειδή βοηθούν μόνο στο 40-50% των περιπτώσεων. Ελλείψει αποτελεσματικότητάς τους, ο ασθενής συνταγογραφείται κυτταροστατικά ("Μεθοτρεξάτη", "Αζαθειοπρίνη").
Επίσης συνταγογραφούνται φάρμακα που βελτιώνουν τον τροφισμό των ιστών, τον μεταβολισμό των κυττάρων, αυξάνοντας την παροχή οξυγόνου σε αυτά. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν:
- Venotonics. Αυξάνουν την ελαστικότητα των αγγειακών τοιχωμάτων, βελτιώνουν τη ροή του αίματος στους ιστούς του εγκεφάλου - "Detralex", "Doppelhertz".
- Βιταμίνες της ομάδας Β. Βελτιώνουν την αγωγιμότητα της νευρικής ώθησης, την κατάσταση του ιστού του λώρου.
- Βιταμίνη C. Αυξάνει την αντοχή του αγγειακού τοιχώματος.
- Αγγειοπροστατευτικά. Έχουν παρόμοια δράση με τη βιταμίνη C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Νοοτροπικά. Βελτιώστε τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο και επιταχύνετε τον μεταβολισμό των κυττάρων - Cerebrolysin, Phenibut.
- Νευροληπτικά. Συνταγογραφούνται συμπτωματικά μόνο εάν ο ασθενής έχει ψυχικές διαταραχές - "Aminazine".
Σε περίπτωση αιμοσιδήρωσης των νεφρών και σημαντικής βλάβης της λειτουργίας τους, συνταγογραφείται πλασμαφαίρεση ή αιμοκάθαρση.
Έτσι, η υπερβολική συσσώρευση αιμοσιδερίνης είναι μια σοβαρή παθολογική κατάσταση. Απαιτεί την έγκαιρη διάγνωση και έγκαιρη θεραπεία, αφού σε προχωρημένες περιπτώσεις η αιμοσιδήρωση οδηγεί σε σοβαρή δυσλειτουργία των εσωτερικών οργάνων. Συχνά αυτές οι ζημιές είναι μη αναστρέψιμες.
