Η λεμφοκοκκιωμάτωση (λέμφωμα Hodgkin) είναι μια κακοήθης αλλαγή στον λεμφικό ιστό. Εκδηλώνεται με τη μορφή αύξησης των λεμφαδένων, τις περισσότερες φορές προσβάλλονται οι υπερκλείδιοι, οι κάτω γνάθοι ή οι μασχαλιαίες κόμβοι. Η διαδικασία ξεκινά σε έναν από τους λεμφαδένες και στη συνέχεια εξαπλώνεται σε όλο το σώμα. Η νόσος αντιμετωπίζεται με επιτυχία, ο ασθενής βρίσκεται υπό συνεχή έλεγχο μετά την πορεία της θεραπείας, καθώς η νόσος τείνει να επανεμφανιστεί.
Τι είναι η λεμφοκοκκιωμάτωση
Η νόσος ξεκινά με την ταυτόχρονη εμφάνιση κοκκιωμάτων και κυττάρων Berezovsky-Sternberg σε οποιονδήποτε λεμφαδένα. Η εκπαίδευση θεωρείται από το ανοσοποιητικό σύστημα ως ένας επιθετικός ξένος παράγοντας και δέχεται επίθεση από λευκοκύτταρα. Λεμφοκύτταρα, ερυθροκύτταρα, ηωσινόφιλα και άλλα κύτταρα αποστέλλονται για να εξουδετερώσουν και να αφαιρέσουν έναν ξένο σχηματισμό, σχεδιασμένο να προστατεύει το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος.
Σχηματίζουν ένα πυκνό φράγμα κυττάρων γύρω από τον προσβεβλημένο κόμβο. Ολόκληρη η δομή, συμπύκνωση, διαμορφώνεται σε κοκκίωμα, στο οποίο εμφανίζονται φλεγμονώδεις διεργασίες.διεργασίες που αυξάνουν σταδιακά το μέγεθος του κόμβου - αυτό είναι λεμφοκοκκιωμάτωση.
Τα συμπτώματα συνεχίζουν να αυξάνονται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Οι αλλοιωμένοι κλώνοι κυττάρων μεταναστεύουν μέσω του συστήματος των λεμφαδένων, καθώς και σε γειτονικά όργανα και ιστούς. Εγκαθιστώντας σε νέες περιοχές, τα παθολογικά κύτταρα προκαλούν ένα κύμα ανάπτυξης νέων κοκκιωμάτων. Σταδιακά υπεραναπτυσσόμενα κακοήθη κύτταρα αντικαθιστούν τον υγιή ιστό, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή των οργάνων.
Ο ασθενής έχει μεγέθυνση σπλήνας, απώλεια βάρους, γενική αδυναμία. Στο παρόν στάδιο, η ιατρική έχει ακριβή κατανόηση των μεθόδων θεραπείας, αλλά τα αίτια και οι προϋποθέσεις για την εμφάνιση παθολογίας παραμένουν ασαφή.
Καρκίνος ή όχι;
Από την άποψη της ιατρικής, ο καρκίνος είναι μια μετάλλαξη του επιθηλιακού ιστού, κατά την οποία τα προσβεβλημένα κύτταρα αναπτύσσονται στον αυλό των εσωτερικών οργάνων. Ο ιστός των λεμφαδένων δεν ανήκει στο επιθηλιακό, επομένως, από επιστημονική άποψη, η λεμφοκοκκιωμάτωση δεν είναι ογκολογία με την κυριολεκτική έννοια. Αλλά υπάρχουν επίσης κοινά σημάδια που συνδυάζουν τον καρκίνο και τη νόσο του Hodgkin.
Συμπτώματα και κοινά χαρακτηριστικά:
- Διηθητική (κακοήθη) ανάπτυξη κυττάρων, βλάστηση σε γειτονικά όργανα και ιστούς (μεταστάσεις).
- Μήθη του σώματος, εξάντληση του ασθενούς.
- Η ίδια αρχή θεραπείας - η καταστροφή μεταλλαγμένων κυττάρων με χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
Οι ασθενείς, σε επίπεδο επικοινωνίας με ειδικούς, αποκαλούν τη λεμφοκοκκιωμάτωση μία από τις μορφές καρκίνου και αυτό δεν προκαλεί ενστάσεις ή αντιρρήσεις από τους γιατρούς.
Αιτίες εμφάνισης
Σήμερα, η ιατρική μπορεί να διαγνώσει τη λεμφοκοκκιωμάτωση με υψηλή ακρίβεια. Τα συμπτώματα και η κλινική εικόνα της νόσου είναι γνωστά στους γιατρούς, αλλά τα αίτια εμφάνισης της νόσου, όπως όλοι οι καρκίνοι, δεν είναι γνωστά με βεβαιότητα. Σύμφωνα με μακροπρόθεσμες στατιστικές, άτομα δύο ηλικιακών κατηγοριών είναι πιο ευαίσθητα στο λέμφωμα Hodgkin: η πρώτη περιλαμβάνει άνδρες και γυναίκες από 15 έως 30 ετών και η δεύτερη είναι κυρίως άνδρες άνω των 50 ετών.
Πολλαπλές μελέτες σχετικά με την εμφάνιση της νόσου έχουν δώσει μέχρι στιγμής λίγες πληροφορίες. Οι περισσότεροι ειδικοί τείνουν να πιστεύουν ότι οι λοιμώξεις, η κληρονομικότητα ή οι δυσλειτουργίες του ανοσοποιητικού συστήματος χρησιμεύουν ως έναυσμα για την αλλαγή των κυττάρων. Αλλά δεν υπάρχει ξεκάθαρη απάντηση για τα αίτια της νόσου.
Μηχανισμός διανομής
Η βασική διαφορά μεταξύ της λεμφοκοκκιωμάτωσης και άλλων τύπων λεμφωμάτων είναι η εξής:
- Παρουσία διπυρηνικών γιγάντων κυττάρων Reed-Sternberg στους κόμβους.
- Παρουσία μονοπυρηνικών μεγάλων κυττάρων Hodgkin.
- Η συμπερίληψη μεγάλου αριθμού αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, ηωσινόφιλα, πλασματοκύτταρα κ.λπ.) στο λέμφωμα.
Υπάρχει ένα άλλο χαρακτηριστικό γνώρισμα που καθορίζει τη νόσο του Hodgkin. Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν επηρεάζεται ο πρώτος λεμφαδένας (στον λαιμό, στην υποκλείδιο περιοχή, στο μεσοθωράκιο) και οι μεταστάσεις εξαπλώνονται μέσω των λεμφικών και των αιμοφόρων αγγείων, αναπτύσσοντας σε όργανα δίπλα στις εστίες - πνεύμονες, γαστρεντερικό σωλήνα, μυελό των οστών, νεφρά, κ.λπ.
Ταξινόμηση και στάδια της νόσου
Οι ειδικοί διακρίνουν δύο μορφές της νόσου:
- Τοπικοί - επηρεάζονται οι λεμφαδένες μιας ομάδας. Υπάρχουν μορφές της νόσου του Hodgkin - περιφερική, πνευμονική, δερματική, μεσοθωρακική, κοιλιακή, νευρική κ.λπ.
- Γενικευμένο - οι μεταστάσεις διεισδύουν στη σπλήνα, τα νεφρά, το στομάχι, το συκώτι, το δέρμα.
Η λεμφοκοκκιωμάτωση μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε οξεία μορφή όσο και σε χρόνια πορεία. Η κλινική ταξινόμηση της νόσου καθορίζεται από τέσσερα στάδια ανάπτυξης:
- Πρώτο στάδιο - η βλάβη επηρέασε μία ομάδα λεμφαδένων ή ένα εξωλεμφικό όργανο.
- Δεύτερο στάδιο - επηρεάζονται δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος ή ένα εξωλεμφικό όργανο μαζί με περιφερειακούς λεμφαδένες.
- Το τρίτο στάδιο της νόσου - οι λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος επηρεάζονται, ένα εξωλεμφικό όργανο ή ο σπλήνας μπορεί επίσης να επηρεαστεί ή η βλάβη τους προσβάλλει σε σύμπλεγμα.
- Τέταρτο στάδιο - η νόσος έχει επηρεάσει ένα ή περισσότερα εσωτερικά όργανα (μυελός των οστών, σπλήνα, πνεύμονες, γαστρεντερική οδό κ.λπ.), ενώ οι λεμφαδένες μπορεί να εμπλέκονται ή να μην εμπλέκονται στη νόσο.
Σημεία της νόσου: πρησμένοι λεμφαδένες
Στο αρχικό στάδιο, κανείς δεν μπορεί να διαγνώσει τη νόσο του Hodgkin. Τα συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά δεν δίνουν κλινική εικόνα της νόσου. Μερικές φορές αυτό συμβαίνει τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας υπερηχογραφικής εξέτασης των πνευμόνων, σε αυτή την περίπτωση, οι διευρυμένες δομές κόμβων θα είναι ορατές στην εικόνα. Μόνο αργότεραστάδια, με εμφανείς εκδηλώσεις παθολογίας, βγαίνει συμπέρασμα για τη νόσο.
Εκδηλώσεις της νόσου του Hodgkin:
- Αύξηση λεμφαδένων σε μέγεθος.
- Συστημικές εκδηλώσεις της νόσου.
- Απώλειες εσωτερικών οργάνων και σοβαρά συμπτώματα διαδικασιών αποτυχίας στη λειτουργικότητά τους.
Το πρώτο και σταθερό σύμπτωμα της νόσου είναι η αύξηση σε έναν ή περισσότερους λεμφαδένες. Η εκδήλωση μπορεί να συμβεί οπουδήποτε - στη μασχάλη, στο λαιμό, στη βουβωνική χώρα. Ο ασθενής δεν αισθάνεται καμία ενόχληση - δεν υπάρχει πυρετός, η γενική κατάσταση της υγείας είναι φυσιολογική. Οι κόμβοι δεν προκαλούν πόνο κατά την ψηλάφηση, κυλίονται κάτω από το δέρμα, μοιάζοντας με μια πυκνή μπάλα, η οποία σταδιακά αυξάνεται σε μέγεθος.
Λμφοκοκκιωμάτωση σε παιδιά
Τα παιδιά είναι επίσης ευαίσθητα στο λέμφωμα Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση). Τα συμπτώματα στα παιδιά δεν διαφέρουν από την εικόνα της νόσου στους ενήλικες, αλλά με ορισμένες πρόσθετες εκδηλώσεις:
- Υπερβολική εφίδρωση, ειδικά τη νύχτα.
- Απάθεια, λήθαργος, μειωμένος μυϊκός τόνος.
- Πονοκέφαλοι, γρήγορος καρδιακός παλμός (ταχυκαρδία).
- Σκαμπή κίνηση.
- Αναιμία, απώλεια βάρους.
Στο τελευταίο στάδιο της νόσου «παιδική λεμφοκοκκιωμάτωση», τα συμπτώματα, η κλινική των εκδηλώσεών της δεν διαφέρουν από την ίδια κατάσταση στους ενήλικες.
Ανάπτυξη ασθένειας
Μετά την ήττα ενός από τους κόμβους, το επόμενο στάδιο είναι η εξάπλωση της νόσουλεμφαδένες από την περιοχή του τραχήλου μέχρι το στήθος, τα πυελικά όργανα και τα κάτω άκρα. Η επιδείνωση της ευημερίας αρχίζει τη στιγμή που οι διογκωμένοι κόμβοι αρχίζουν να πιέζουν τα γειτονικά τους όργανα, γεγονός που οδηγεί στις ακόλουθες εκδηλώσεις:
- Βήχας - είναι αποτέλεσμα συμπίεσης των βρόγχων και ερεθισμού των υποδοχέων. Δεν αντιμετωπίζεται με αντιβηχικά.
- Δύσπνοια - εμφανίζεται λόγω συμπίεσης του ιστού του πνεύμονα, της τραχείας ή των βρόγχων. Ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει έλλειψη αέρα κατά τη διάρκεια της εντατικής προπόνησης, με μια υπερβολική παθολογία και σε κατάσταση ηρεμίας.
- Διαταραχή κατάποσης. Αυξάνονται σε μέγεθος, οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες συμπιέζουν τον οισοφάγο. Ως αποτέλεσμα, είναι δύσκολο για ένα άτομο να καταπιεί ενώ παίρνει στερεά τροφή και αργότερα υγρή τροφή.
- Διαταραχές στην εργασία του γαστρεντερικού σωλήνα - η ανάπτυξη των κόμβων οδηγεί σε στασιμότητα της τροφής λόγω συμπίεσης μεμονωμένων τμημάτων του εντέρου, η οποία οδηγεί σε φούσκωμα, διάρροια, δυσκοιλιότητα κ.λπ. Νέκρωση ιστού μπορεί επίσης να συμβεί λόγω συμπίεσης των αιμοφόρων αγγείων.
- Δυσλειτουργία των νεφρών - εμφανίζεται λόγω βλάβης στους οσφυϊκούς λεμφαδένες που ασκούν πίεση στον ιστό των νεφρών. Δεδομένου ότι οι νεφροί είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο, όταν ενεργεί σε ένα από αυτά, ο ασθενής δεν θα αισθανθεί αλλαγές, με αμφοτερόπλευρη αύξηση της πίεσης, εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια. Αυτή η κατάσταση είναι εξαιρετικά σπάνια.
- Οίδημα. Το αίμα εισέρχεται στην καρδιά από την άνω και την κάτω κοίλη φλέβα. Όταν συμπιέζεται από έναν διευρυμένο κόμβο της άνω φλέβας, εμφανίζεται πρήξιμο του προσώπου, των χεριών, του λαιμού και με πίεση στοΟίδημα της κάτω φλέβας παρατηρήθηκε στα πόδια, στα εσωτερικά όργανα.
- Διαταραχές στη λειτουργία του νευρικού συστήματος συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του νωτιαίου μυελού. Με την ήττα, η ευαισθησία και η κινητική δραστηριότητα των άνω ή κάτω άκρων εξασθενεί. Οι διαταραχές στη λειτουργία του νευρικού συστήματος είναι εξαιρετικά σπάνιες και η τελευταία διάγνωση που εξετάζεται σε τέτοιες περιπτώσεις είναι η λεμφοκοκκιωμάτωση.
Συμπτώματα βλάβης στα εσωτερικά όργανα
Το λέμφωμα Hodgkin, όπως όλες οι διεργασίες όγκου, δίνει μεταστάσεις στους ιστούς οποιουδήποτε οργάνου. Οι εκδηλώσεις της νόσου μπορούν να εκφραστούν ως εξής:
- Αύξηση του μεγέθους του ήπατος. Αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς με λέμφωμα. Οι δυσλειτουργίες στο έργο του οργάνου ξεκινούν από τη στιγμή που οι κατάφυτοι λεμφαδένες εκτοπίζουν τον υγιή ιστό.
- Μεγέθυνση της σπλήνας - αυτό το φαινόμενο ξεπερνά το 30% των ασθενών με νόσο Hodgkin που βρίσκονται ήδη στα τελευταία στάδια της νόσου. Η ανάπτυξη της παθολογίας δεν προκαλεί πόνο στον ασθενή και είναι ασυμπτωματική.
- Παραβίαση της διαδικασίας της αιμοποίησης - συμβαίνει όταν αναπτύσσεται παθολογικός ιστός στις κοιλότητες των οστών, ενώ τα κύτταρα του μυελού των οστών αντικαθίστανται από βλαστημένες μεταστάσεις. Η παθολογία μπορεί να οδηγήσει σε απλαστική αναιμία (μείωση της παραγωγής και ανανέωσης των αιμοσφαιρίων). Εκδηλώνεται και παιδική λεμφοκοκκιωμάτωση. Τα συμπτώματα στους ενήλικες, η εξέταση αίματος και η συνολική εικόνα είναι πανομοιότυπα.
- Πνευμονική βλάβη εμφανίζεται στο 10 ή 15% των περιπτώσεων της νόσου του Hodgkin. Εμφανίζονται συμπτώματαμε τη βλάστηση αλλοιωμένου ιστού στους πνεύμονες. Στο πρώτο στάδιο ο ασθενής δεν αισθάνεται αλλαγές και στο τελευταίο στάδιο αναπνευστική ανεπάρκεια, δύσπνοια, έντονο ξηρό βήχα κ.λπ.
- Η παραβίαση του οστικού ιστού είναι ένας σοβαρός τύπος βλάβης στην οποία, εκτός από την αναστολή της δραστηριότητας του μυελού των οστών, διαταράσσεται και ο οστικός ιστός. Τα καρκινικά κύτταρα διαταράσσουν τις οστικές δομές, λαμβάνονται παράπονα για πόνο, ως αποτέλεσμα της παραμικρής προσπάθειας, εμφανίζονται παθολογικά κατάγματα. Οι πιο συχνές θέσεις βλαβών είναι οι σπόνδυλοι, τα οστά της λεκάνης, το στέρνο.
- Δερματική φαγούρα εμφανίζεται σε έναν ασθενή λόγω σημαντικής αύξησης των λευκοκυττάρων του αίματος, τα οποία διασπούν και απελευθερώνουν δραστικές ουσίες που ερεθίζουν το δέρμα.
Η παραπάνω λίστα είναι οι πιο σημαντικές και συχνές εκδηλώσεις της νόσου που λαμβάνονται υπόψη στη διάγνωση της νόσου του Hodgkin. Τα συμπτώματα του λεμφώματος Hodgkin μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε όργανο και να διαταράξουν την εργασία, τη δομή και τη λειτουργικότητά του.
Διάγνωση
Ο προσδιορισμός της νόσου είναι δύσκολος λόγω της μη εξειδίκευσης των εκδηλώσεών της, επομένως, στις περισσότερες περιπτώσεις, η λεμφοκοκκιωμάτωση διαγιγνώσκεται μόνο σε μεταγενέστερο στάδιο ανάπτυξης. Τα συμπτώματα, η ανάλυση της γενικής κατάστασης, ακόμη και οι κλινικές μελέτες δίνουν μια πλήρη εικόνα μόνο μετά την ανακάλυψη συμπιεσμένων λεμφαδένων. Είναι εξαιρετικά σπάνιο να αυξάνεται μόνο ένας κόμβος. Στο στάδιο της οπτικής εκδήλωσης, συνήθως υπάρχουν ήδη αρκετές βλάβες.
Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη έναρξη της θεραπείας, η οποία μερικές φορές δεν οδηγεί σε θετική έκβαση. Σε αυτόέγκειται ο κύριος κίνδυνος της νόσου του Hodgkin (λεμφοκοκκιωμάτωση). Τα συμπτώματα, οι εξετάσεις αίματος και άλλοι δείκτες οδηγούν τον ασθενή σε ενδονοσοκομειακή περίθαλψη στο αιματολογικό τμήμα.
Διαγνωστικές μέθοδοι:
- παρακέντηση μυελού των οστών.
- Ανοσοφαινοτυποποίηση λεμφοκυττάρων.
- Εξέταση οργάνων.
- Ιστολογία λεμφαδένων για λεμφοκοκκιωμάτωση (συμπτώματα).
- Το αίμα εξετάζεται για βιοχημεία, πραγματοποιείται επίσης η γενική του ανάλυση.
Θεραπεία
Η σύγχρονη ιατρική αντιμετωπίζει με μεγάλη επιτυχία τη νόσο του Hodgkin. Τα συμπτώματα σε ενήλικες, η ανάλυση όλων των εκδηλώσεων, η ακρίβεια της διάγνωσης επιτρέπουν σε έναν έμπειρο αιματολόγο να δημιουργήσει μια αποτελεσματική θεραπευτική στρατηγική, η οποία περιλαμβάνει:
- Χημειοθεραπεία (συνταγές φαρμάκων).
- Ακτινοθεραπεία.
- Χειρουργικές επεμβάσεις.
Με έγκαιρη και σωστή διάγνωση, επαρκή θεραπευτικά μέτρα, μπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση στο 80% των περιπτώσεων.
Η πρόγνωση της ανάρρωσης καθορίζεται από τους ακόλουθους παράγοντες:
- Στάδιο της νόσου. Η έναρξη της θεραπείας στα στάδια 1 και 2 της ανάπτυξης της νόσου εγγυάται το 90% της έναρξης της πλήρους ύφεσης μετά από μια πορεία χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας. Η έναρξη της θεραπείας στα στάδια 3 και 4 σάς επιτρέπει να υπολογίζετε στην επιτυχία της θεραπείας στο 80% των περιπτώσεων.
- Η ήττα των εσωτερικών οργάνων από μεταστάσεις προκαλεί συχνά μη αναστρέψιμη βλάβη, η θεραπεία δεν μπορεί να αποκαταστήσει τη δομή και τη λειτουργία.
- Όταν επηρεάζεται η δομή των λεμφαδένωνΗ κατάλληλη θεραπεία μπορεί να αποκαταστήσει τις λειτουργίες τους εν μέρει ή πλήρως. Με την εξάντληση των λεμφοειδών, οι αναστρέψιμες διεργασίες δεν ξεκινούν. Μια επιβαρυντική περίσταση είναι ότι ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο σώμα θα μειωθεί.
- Μόνο το 2-5% των περιπτώσεων λεμφοκοκκιωμάτωσης είναι ανθεκτικές σε οποιοδήποτε είδος θεραπείας.
- Υποτροπές παρατηρούνται στο 10-30% των ασθενών που έχουν ολοκληρώσει ολόκληρη την πορεία της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας. Η επιστροφή της νόσου είναι δυνατή εντός μερικών μηνών ή ετών μετά το τέλος της θεραπείας.
