Η λεμφοκυτταρική διήθηση είναι μια σπάνια χρόνια δερμάτωση που χαρακτηρίζεται από καλοήθη διήθηση του δέρματος με λεμφοκύτταρα. Η παθολογία έχει μια κυματιστή πορεία και μια τάση να αυτολύνεται. Κλινικά, εκδηλώνεται ως εξάνθημα σε άθικτο δέρμα από λείες, επίπεδες, μπλε-ροζ βλατίδες ή πλάκες που συγχωνεύονται μεταξύ τους σε τσέπες περίπου στο μέγεθος μιας παλάμης.
Τα κύρια στοιχεία έχουν σαφή όρια, μπορεί να ξεκολλήσουν. Οι πλάκες είναι συνήθως μεμονωμένες, εντοπισμένες στο πρόσωπο, τον κορμό, το λαιμό, τα άκρα. Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται με ιστολογική επιβεβαίωση, σε ορισμένες περιπτώσεις πραγματοποιούνται μοριακές βιολογικές εξετάσεις. Η θεραπεία της παθολογίας συνίσταται στη χρήση ορμονοθεραπείας, ΜΣΑΦ, τοπικών φαρμάκων.
Περιγραφή αυτής της παθολογίας
Λεμφοκυτταρική διήθησηείναι ένα καλοήθη ψευδολύμφωμα του δέρματος με χρόνια υποτροπιάζουσα κυματοειδή πορεία. Είναι πολύ σπάνιο και εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες μετά από 20 χρόνια. Η ασθένεια δεν έχει φυλετικές και εποχικές διαφορές, δεν είναι ενδημική. Μερικές φορές μπορεί να υπάρξει βελτίωση στην κατάσταση του ασθενούς το καλοκαίρι.
Πρώτη αναφορά της νόσου
Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε στην ιατρική βιβλιογραφία το 1953, όταν οι N. Kanof και M. Jessner τη θεώρησαν ως μια ανεξάρτητη παθολογική διαδικασία με διήθηση όλων των δομών του δέρματος από λεμφοκύτταρα. Το όνομα "ψευδολύμφωμα" εισήχθη από τον K. Mach, ο οποίος συνδύασε τη διήθηση Jessner-Kanof σε μια ενιαία ομάδα με άλλους τύπους λεμφοκυτταρικών διηθήσεων.
Το 1975, ο O. Brown διαφοροποίησε τον τύπο της παθολογικής διαδικασίας και απέδωσε μια τέτοια διήθηση σε ψευδολύμφωμα Β-κυττάρων, αλλά λίγο αργότερα, οι κλινικοί γιατροί άρχισαν να θεωρούν αυτή την ασθένεια ως Τ-ψευδολέμφωμα, καθώς είναι τα Τ-λεμφοκύτταρα που παρέχουν μια καλοήθη πορεία παθολογίας και τη δυνατότητα ακούσιων περιελίξεων των αρχικών στοιχείων. Μεταγενέστερες μελέτες έδειξαν ότι η ανοσία παίζει σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της λεμφοκυτταρικής διήθησης, η οποία μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι τα ανοσοκύτταρα βρίσκονται στο γαστρεντερικό σωλήνα και η ήττα της παρατηρείται στο 70% των περιπτώσεων. Η μελέτη της παθολογίας συνεχίζεται μέχρι σήμερα. Η κατανόηση των αιτιών της ανάπτυξης της Τ-λεμφοειδούς διαδικασίας είναι σημαντική για την ανάπτυξη παθογενετικής θεραπείας για ψευδολυμφώματα.
Στάδιαδεδομένης ασθένειας
Αυτή η ασθένεια έχει πολλά στάδια ανάπτυξης, τα οποία χαρακτηρίζονται από τη σοβαρότητα της παθολογικής διαδικασίας. Ξεχωρίστε λοιπόν:
- Διασπαρμένη λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση. Με αυτήν, τα συμπτώματα της νόσου είναι ασήμαντα και ήπια.
- Μέτρια λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση. Παρατηρείται ο σχηματισμός μιας ενιαίας εστίασης εξανθημάτων.
- Σοβαρή λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση. Τι είναι αυτό? Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολλαπλών εστιών και βλαβών.
Αιτίες νόσου
Οι πιο πιθανές αιτίες ανάπτυξης εστιακής λεμφοπλασματοκυτταρικής διήθησης θεωρούνται τα τσιμπήματα από τσιμπούρια, η υπερένταση, διάφορες λοιμώξεις, παθολογίες του πεπτικού συστήματος, η χρήση δερματογόνων καλλυντικών και η αλόγιστη χρήση φαρμάκων που προκαλούν συστηματικές ανοσολογικές αλλαγές, που αντιπροσωπεύεται εξωτερικά από διηθητικές διαταραχές στο δέρμα.
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της λεμφοκυτταρικής διήθησης είναι η ακόλουθη διαδικασία: η άθικτη επιδερμίδα παρέχει στα Τ-λεμφοκύτταρα την ευκαιρία να διεισδύσουν στα βαθιά στρώματα του δέρματος, που βρίσκονται γύρω από τα χοριοειδικά πλέγματα και στις θηλώδεις εκβολές σε όλο το πάχος του δέρματος. Οι πυροδοτήσεις της παθολογίας πυροδοτούν μια φλεγμονώδη διαδικασία, στην οποία αντιδρούν άμεσα τα κύτταρα του δέρματος και του ανοσοποιητικού. Τα Τ-λεμφοκύτταρα περιλαμβάνονται στη διαδικασία εξάλειψης τέτοιων φλεγμονών, τα οποία παρέχουν μια καλοήθη ανοσολογική απόκριση με τη μορφή πολλαπλασιασμού των επιθηλιακών κυττάρων του δέρματος.
Στάδιαφλεγμονώδη διαδικασία
Ταυτόχρονα, αναπτύσσεται φλεγμονή, η οποία περνά από τρία στάδια: αλλοίωση, εξίδρωση και πολλαπλασιασμό με τη συμμετοχή των κυττάρων του δικτυωτού ιστού (ιστοκύτταρα). Αυτά τα κύτταρα συγκεντρώνονται και σχηματίζουν νησίδες που μοιάζουν με λεμφοειδή ωοθυλάκια. Στο τελευταίο στάδιο διακοπής της φλεγμονώδους αντίδρασης, δύο ταυτόχρονες διαδικασίες πολλαπλασιασμού ενισχύονται και αλληλοσυμπληρώνονται. Έτσι, εμφανίζονται εστίες παθολογίας.
Δεδομένου ότι τα λεμφοκύτταρα είναι ετερογενή, η αξιολόγηση των ιστοχημικών ιδιοτήτων τους χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα και ανοσολογικούς δείκτες αποτέλεσε τη βάση του ανοσοφαινοτύπου. Αυτή η ανάλυση έχει σημαντική διαγνωστική αξία στη δερματολογία.
Πολλοί αναρωτιούνται τι είναι - λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση του στομάχου και των εντέρων;
Γαστρεντερικές διαταραχές
Η ασθένεια μπορεί να εκφραστεί σε διάφορους βαθμούς. Σε αυτή την περίπτωση, οι αδένες συντομεύονται, η πυκνότητά τους μειώνεται σημαντικά. Με τη λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση στο στρώμα, παρατηρείται έντονη αύξηση των ινών ρετικουλίνης και υπερπλασία των λείων μυϊκών τοιχωμάτων. Η χρόνια γαστρίτιδα μπορεί να θεωρηθεί αναστρέψιμη εάν, μετά τη θεραπεία, η διήθηση εξαφανιστεί, σημειωθεί η αποκατάσταση των ατροφισμένων αδένων και η κυτταρική ανανέωση.
Οι ακριβείς μηχανισμοί εμφάνισης της γαστρίτιδας τύπου Β στη λεμφοκυτταρική διήθηση του στομάχου δεν είναι ακόμη αρκετά σαφείς. Οι αιτιολογικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη χρόνιας γαστρίτιδας συνήθως χωρίζονται σε ενδογενείς και εξωγενείς.
Διήθησηέντερα
Με αυτήν την ασθένεια, παρατηρούνται διηθήσεις στον συνδετικό ιστό και διαταραχή της εργασίας όχι μόνο του στομάχου, αλλά και άλλων πεπτικών οργάνων. Περιλαμβάνουν επίσης τη λεμφοκυτταρική κολίτιδα, η οποία είναι μια φλεγμονώδης νόσος του παχέος εντέρου με λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση των βλεννογόνων. Αυτός ο τύπος κολίτιδας χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επαναλαμβανόμενης διάρροιας με παρατεταμένη πορεία. Η θεραπεία της νόσου είναι ειδική, με βάση τη χρήση φαρμάκων για την καταπολέμηση της βασικής αιτίας της ανάπτυξής της, καθώς και συμπτωματική, για την εξάλειψη της διάρροιας και την ομαλοποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας.
Συμπτωματικά
Το αρχικό στοιχείο των δερματικών εξανθημάτων με λεμφοκυτταρική διήθηση είναι μια επίπεδη μεγάλη ροζ-κυανωτική πλάκα ή βλατίδα με καθαρά περιγράμματα και λεία επιφάνεια, η οποία έχει τάση για περιφερειακή ανάπτυξη. Συγχωνεύοντας μεταξύ τους, τα πρωτεύοντα στοιχεία σχηματίζουν τοξοειδείς ή δακτυλιοειδείς νησίδες με περιοχές αποφλοίωσης. Η επίλυση τέτοιων παθολογικών στοιχείων ξεκινά, κατά κανόνα, από το κέντρο, με αποτέλεσμα οι συρρέουσες εστίες να έχουν υφέσεις στα κεντρικά μέρη. Τυπικός εντοπισμός είναι το πρόσωπο, ο λαιμός, οι παρωτίδες, το πίσω μέρος του κεφαλιού, τα μάγουλα, το μέτωπο και τα ζυγωματικά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να παρατηρηθούν εξανθήματα στο δέρμα των άκρων και του κορμού. Συνήθως το πρωταρχικό στοιχείο είναι μεμονωμένο, μια τάση εξάπλωσης της παθολογικής διαδικασίας παρατηρείται κάπως λιγότερο συχνά.
Stroms
Σχήματα σχηματίζονται συχνά στην περιοχή του στομάχου, του παχέος εντέρου, των εντέρων, που είναι δικτυωτός συνδετικός ιστός (ενδιάμεσο), ένα τρισδιάστατο δίκτυο λεπτού βρόχου. Τα λεμφικά και τα αιμοφόρα αγγεία διέρχονται από το στρώμα.
Η λεμφοκυτταρική διήθηση χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενη κυματοειδή πορεία. Αυτή η ασθένεια είναι ανθεκτική στη συνεχιζόμενη θεραπεία, ικανή για αυθόρμητη αυτοθεραπεία. Οι υποτροπές εμφανίζονται συνήθως σε σημεία προηγούμενης εντόπισης, αλλά μπορούν επίσης να συλλάβουν νέες περιοχές της επιδερμίδας. Παρά τη μακρά χρόνια πορεία, τα εσωτερικά όργανα δεν εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.
Διάγνωση της νόσου
Αυτή η νόσος διαγιγνώσκεται από δερματολόγους με βάση κλινικά συμπτώματα, αναμνησία, μικροσκοπία φθορισμού (δεν καθορίζεται χαρακτηριστική λάμψη στο όριο των δερμοεπιδερμικών συνδέσεων) και ιστολογική με υποχρεωτική συνεννόηση με ογκολόγο και ανοσολόγο. Ιστολογικά, με λεμφοκυτταρική διήθηση, προσδιορίζεται ένα αμετάβλητο επιφανειακό δέρμα. Στο πάχος όλων των δερματικών στρωμάτων, υπάρχει μια ομαδοποίηση κυττάρων συνδετικού ιστού και λεμφοκυττάρων γύρω από τα αγγεία.
Άλλες διαγνωστικές μέθοδοι
Σε πιο περίπλοκες περιπτώσεις, γίνεται ανοσοτυποποίηση όγκου, μοριακός και ιστοχημικός έλεγχος. Οι K. Fan et al. προτείνουν διαγνωστικά με βάση τα αποτελέσματα της κυτταροφθορομετρίας DNA με μελέτη του αριθμού των φυσιολογικών κυττάρων (με δεδομένοπαθολογική διαδικασία - περισσότερο από 97%). Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, σαρκοείδωση, δακτυλιοειδές κοκκίωμα, φυγόκεντρο ερύθημα Biett, τοξικόδερμα, ομάδα λεμφοκυτταρικών όγκων και σύφιλη.
Θεραπεία
Η θεραπεία αυτής της νόσου στοχεύει στην εξάλειψη του οξέος σταδίου της λεμφοκυτταρικής διήθησης και στην επιμήκυνση της διάρκειας των περιόδων ύφεσης. Η θεραπεία για αυτή την παθολογία δεν είναι ειδική. Υπάρχει υψηλή θεραπευτική αποτελεσματικότητα στη χορήγηση ανθελονοσιακών φαρμάκων ("Υδροξυχλωροκίνη", "Χλωροκίνη") και αντιφλεγμονωδών μη στεροειδών φαρμάκων ("Diclofenac", "Indomethacin") μετά από προκαταρκτική θεραπεία συνοδών παθολογιών του πεπτικού σωλήνα. Εάν το επιτρέπει η κατάσταση του γαστρεντερικού συστήματος, χρησιμοποιούνται εντεροροφητικά. Η χρήση ορμονικών κορτικοστεροειδών αλοιφών και κρεμών ενδείκνυται τοπικά, καθώς και ενέσιμος αποκλεισμός των δερματικών εξανθημάτων με Betamethasone και Triamcinolone.
Σε περίπτωση αντοχής στη θεραπεία, συνδέεται η πλασμαφαίρεση (έως 10 συνεδρίες). Η θεραπεία του πεπτικού συστήματος με λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση των εντέρων και του στομάχου σχετίζεται στενά με ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα - γαστρίτιδα, φλεγμονή στο παχύ έντερο κ.λπ., που μπορεί να χαρακτηριστεί από βλάβη στους βλεννογόνους. Για τον εντοπισμό τους, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε κατάλληλη διάγνωση και θεραπεία, η οποία συνίσταται στη λήψη αντιδιαρροϊκών, αντιβακτηριακών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων.φάρμακα, καθώς και τήρηση δίαιτας (κλασματικά γεύματα, αποφυγή προϊόντων που προκαλούν ζύμωση, καπνιστά, πικάντικα και λιπαρά τρόφιμα).
