Η νόσος της πορφυρίας είναι ένα ειδικό είδος ηπατικής παθολογίας σε γενετικό επίπεδο, στο οποίο υπάρχει απολύτως εσφαλμένη σύνθεση αιμοσφαιρίνης. Πιστεύεται ότι στη βιοσύνθεση της ίδιας της αιμοσφαιρίνης υπάρχουν οκτώ διαδοχικά, τα λεγόμενα ενζυματικά στάδια. Οποιαδήποτε παραβίαση στο στάδιο ενός από αυτά μπορεί ήδη να οδηγήσει στην ανάπτυξη ενός τέτοιου προβλήματος όπως η πορφυρία. Η ασθένεια, κατά κανόνα, αναπτύσσεται με γρήγορους ρυθμούς. Σε αυτό το άρθρο θα σας πούμε με όσο το δυνατόν περισσότερες λεπτομέρειες τι είναι αυτή η ασθένεια και ποιες είναι οι σύγχρονες μέθοδοι αντιμετώπισής της.
Η πορφυρία είναι μια ασθένεια της σύγχρονης ανθρωπότητας. Ποιος είναι ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου;
Αρχικά, το μη πρωτεϊνικό μέρος της αιμοσφαιρίνης (με άλλα λόγια, η αίμη) μετατρέπεται σε τοξική ουσία, η οποία, με τη σειρά της, διαβρώνει με συνέπεια όλους τους υπάρχοντες υποδόριους ιστούς. Έτσι, το δέρμα αποκτά σταδιακά μια καστανή απόχρωση, με την πάροδο του χρόνουγίνεται πιο λεπτή και εκρήγνυται από την άμεση έκθεση στο ηλιακό φως. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορούν να βρουν πολλά έλκη και ουλές. Έτσι αναπτύσσεται σταδιακά η πορφυρία. Η ασθένεια, σημειώνουμε, ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, κατά κανόνα, αιχμαλωτίζει όλες τις νέες περιοχές του δέρματος.
Λόγοι
Η διαδοχική διαταραχή της ίδιας της βιοσύνθεσης της αίμης, η οποία συζητήθηκε παραπάνω, οδηγεί σε υπερβολική συσσώρευση στο σώμα πορφυρινών, καθώς και των λεγόμενων προδρόμων τους (για παράδειγμα, πορφοβιλινογόνο και αμινολεβουλινικό οξύ). Η περίσσεια του τελευταίου είναι που έχει την ισχυρότερη τοξική επίδραση στον ίδιο τον οργανισμό, με αποτέλεσμα να προκαλεί τα ήδη αναπτυσσόμενα κλινικά συμπτώματα. Ο λόγος για αυτού του είδους τις διαταραχές είναι μια μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων που εμπλέκονται στη σύνθεση της αίμης σε πολλά στάδια. Αυτή τη στιγμή, οι επιστήμονες ασχολούνται με μια πιο λεπτομερή μελέτη όλων αυτών των διεργασιών και μιας τέτοιας πάθησης όπως η πορφυρία.
Ασθένεια: συμπτώματα
- Τραυματισμός στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
- Αποβολή ροζ ούρων.
- Πολλές πληγές και ουλές στο σώμα.
- Πόνος και ενόχληση στην κοιλιά.
- Αυξημένη αρτηριακή πίεση.
Ποια πρέπει να είναι η θεραπεία;
Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή, οι ειδικοί δεν μπορούν να προσφέρουν αποτελεσματικές μεθόδους παθογενετικής θεραπείας για αυτήν την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις (π.χ. ερυθροποιητική ουροπορφυρία), μπορεί να γίνει θεραπείααποτελεσματικά. Η διαλείπουσα πορφυρία (μια ασθένεια στο οξύ στάδιο) κατηγορηματικά δεν επιτρέπει τη χρήση αναλγίνης και ηρεμιστικών, καθώς είναι αυτά που προκαλούν έξαρση όλων των συμπτωμάτων. Με την παρουσία πόνου σε μια ασθένεια όπως η πορφυρία, κατά κανόνα, συνταγογραφούνται τα ισχυρότερα φάρμακα.
Συμπέρασμα
Η νόσος της πορφυρίας (φωτογραφία Νο 1 δείχνει μια από τις εκδηλώσεις της), δυστυχώς, διαγιγνώσκεται όλο και πιο συχνά αυτές τις μέρες. Συμπερασματικά, πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα αυτού του είδους η πάθηση παραμένει ελάχιστα κατανοητή. Επιστήμονες από όλο τον κόσμο συνεχίζουν να διερευνούν τις κύριες αιτίες, τα πρωτογενή κλινικά συμπτώματα, καθώς και τις μεθόδους αντιμετώπισης ενός τόσο δυσάρεστου προβλήματος. Μείνετε υγιείς!
