Οι προφανείς εξελίξεις στην ιατρική τα τελευταία χρόνια δεν οδήγησαν σε δραματική αύξηση του προσδόκιμου ζωής ή στην εξάλειψη των καρδιακών παθήσεων. Επιπλέον, στο γύρισμα του 19ου-20ου αιώνα, οι επιστήμονες περιέγραψαν πολλές νέες ασθένειες. Τα αίτια ορισμένων από αυτά παραμένουν ένα μυστήριο, τα συμπτώματα είναι θολά και η θεραπεία είναι πολύ δύσκολη. Το σύνδρομο Eisenmenger, που πήρε το όνομά του από έναν Αυστριακό παιδίατρο και καρδιολόγο, δεν μπορεί να θεωρηθεί κοινό. Μια σπάνια παθολογία έλαβε μια λεπτομερή περιγραφή πριν από περίπου 100 χρόνια. Ωστόσο, ακόμη και σήμερα δεν υπάρχει σαφής κατανόηση της αιτιολογίας της.
Γενικές πληροφορίες
Το σύνδρομο Eisenmenger (μερικές φορές ονομάζεται σύμπλεγμα) είναι μια πολύ επικίνδυνη παθολογία που επηρεάζει το πνευμονικό και το καρδιακό σύστημα. Η καρδιακή νόσος χαρακτηρίζεται από συνδυασμένο κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα και υπέρταση. Η ανάπτυξη της παθολογίας οδηγεί σε αύξηση της πίεσης και αστοχίες στην πνευμονική κυκλοφορία. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται μια παροχέτευση, η οποία είναι υπεύθυνη για τη ρίψη αίματος από τα δεξιά προς τα αριστερά, διαταράσσοντας τις φυσιολογικές αιμοδυναμικές διεργασίες.
Επίσης, η έννοια του συνδρόμου Eisenmenger περιλαμβάνει οποιαδήποτε καρδιακή νόσο που χαρακτηρίζεται από ανοιχτό κολποκοιλιακό κανάλι και αρτηριακό πόρο, την παρουσία μόνο μιας κοιλίας. Μεταξύ των ασθενών με ανωμαλίες του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, η παθολογία διαγιγνώσκεται στο 10% των περιπτώσεων. Στη δομή των συγγενών ελαττωμάτων του κύριου μυός του σώματος, το σύμπλεγμα Eisenmenger είναι 3%.
Αιτίες του συνδρόμου
Οι γιατροί δεν μπορούν να αναφέρουν έναν μόνο λόγο για την ανάπτυξη της παθολογίας. Ωστόσο, υπάρχει μια σειρά από αιτιολογικούς παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα απόκτησης παιδιών με σύνδρομο Eisenmenger:
- Κληρονομική προδιάθεση. Οι γενετικές διαταραχές μπορούν να μεταδοθούν από τον γονέα στο παιδί, καθιστώντας το πιο πιθανό να αναπτύξουν καρδιακά ελαττώματα.
- Περιβαλλοντικοί παράγοντες:
- εμβρυϊκή δηλητηρίαση κατά την ανάπτυξη του εμβρύου;
- παρατεταμένη έκθεση σε ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία;
- χρόνιες μολυσματικές ασθένειες ενός από τους γονείς;
- παρενέργειες φαρμάκων και συμπληρωμάτων διατροφής που χρησιμοποιούνται από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Οι παράγοντες που αναφέρονται δεν είναι τυπικοί για το σύνδρομο Eisenmenger, αλλά θεωρητικά μπορούν να προκαλέσουν διάφορες παθολογίες, συμπεριλαμβανομένης αυτής.
Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;
Οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger συνήθως δεν παραπονούνται για προβλήματα υγείας. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση δεν είναι πάντα δυνατή. Το σώμα του παιδιού συνδέεται πρώταμηχανισμούς αντιστάθμισης, αλλά μετά από λίγο η ασθένεια εκδηλώνεται. Οι εσωτερικοί πόροι γίνονται πιο λεπτοί, το καρδιακό σύστημα αποτυγχάνει. Ποια είναι τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger;
- Αυξημένη αδυναμία, χειρότερη μετά την άσκηση.
- Πόνος στην αριστερή πλευρά του θώρακα.
- Αυξάνει την ημερήσια κυάνωση του δέρματος.
- Αυθόρμητη λιποθυμία.
- Εκρήξεις βήχα με αιματηρή έκκριση.
Τέτοια συμπτώματα δεν ενοχλούν όλους. Το σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν ο παιδίατρος που παρακολουθεί το παιδί σας συστήσει μια επιπλέον εξέταση στο καρδιολογικό κέντρο, δεν πρέπει να το αμελήσετε.
Διαχείριση εγκυμοσύνης σε ασθένεια
Ρώσοι γιατροί είναι σίγουροι ότι το σύνδρομο Eisenmenger και η εγκυμοσύνη είναι ασύμβατα. Επομένως, ανά πάσα στιγμή συνιστάται σε μια γυναίκα να κάνει έκτρωση. Οι δυτικοί συνάδελφοί τους σκέφτονται διαφορετικά. Κατά τη γνώμη τους, ένας ασφαλής τοκετός εξαρτάται από την τήρηση ορισμένων κανόνων και συστάσεων.
Καταρχάς, μια γυναίκα νοσηλεύεται για όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Στο νοσοκομείο, οι γιατροί πρέπει να παρακολουθούν συνεχώς την κατάσταση του εμβρύου και να μετρούν την πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία. Στο πρώτο σημάδι της δύσπνοιας - μάσκες οξυγόνου. Ξεκινώντας από το δεύτερο τρίμηνο, συνταγογραφείται θεραπεία με πηκτικά. Λίγες ημέρες πριν από την αναμενόμενη ημερομηνία γέννησης του παιδιού, συνιστάται θεραπεία σοκ με γλυκοσίδες για τη διατήρηση του καρδιακού συστήματος. Η παράδοση είναι δυνατή μόνο φυσικά.
Αν είναι γυναίκαακολουθεί όλες τις συνταγές των γιατρών, η πιθανότητα θετικής έκβασης για το παιδί είναι 50-90%. Η πρόγνωση για τη μητέρα δεν είναι τόσο ευνοϊκή. Γι' αυτό, όταν μια γυναίκα αποφασίζει αν θα συνεχίσει μια εγκυμοσύνη, θα πρέπει να σκεφτεί τους πιθανούς κινδύνους.
Ιατρική εξέταση
Αποτελεσματική θεραπεία ασθενών με σύνδρομο Eisenmenger δεν μπορεί να φανταστεί κανείς χωρίς ειδική εξέταση. Μπορεί να περάσει μόνο σε εξειδικευμένες κλινικές με τον κατάλληλο εξοπλισμό. Εάν υπάρχει υποψία για αυτή την παθολογία, το πρόγραμμα εξέτασης συνήθως περιλαμβάνει:
- ακτινογραφία θώρακος (εκτίμηση αλλαγών στο περίγραμμα της πνευμονικής αρτηρίας και της καρδιάς);
- αγγειογραφία (εξέταση αιμοφόρων αγγείων);
- ΗΚΓ (ανίχνευση λανθάνουσας καρδιακής αρρυθμίας);
- EchoCG (οπτικοποίηση παθολογικών αλλαγών στα τοιχώματα των κοιλιών);
- καθετηριασμός καρδιάς (εκτίμηση της πορείας της νόσου και της φύσης της βλάβης, μέτρηση των αριθμητικών παραμέτρων του έργου του κύριου μυός).
Η διαφορική διάγνωση είναι υποχρεωτική για όλους τους ασθενείς με υποψία για σύνδρομο Eisenmenger. Το Pentade of Fallot, η αρτηριακή στένωση, ο ανοιχτός αρτηριακός πόρος είναι μια σύντομη λίστα παθολογιών που πρέπει να αποκλειστούν.
Αρχές Θεραπείας
Η συντηρητική θεραπεία ασθενών είναι δυνατή, αλλά όχι αρκετά αποτελεσματική. Από την άλλη, η χρήση χειρουργικής επέμβασης δεν δίνει πάντα θετικά αποτελέσματα. Ως εκ τούτου, σήμερα οι γιατροί καταφεύγουν όλο και περισσότεροσυνδυασμένη στρατηγική.
Σε ασθενείς με έντονη κλινική εικόνα και αυξημένο αιματοκρίτη συνταγογραφείται φλεβοτομή. Η διαδικασία επαναλαμβάνεται όχι περισσότερες από τρεις φορές το χρόνο, ενώ είναι απαραίτητος ο έλεγχος των επιπέδων σιδήρου στο αίμα. Η οξυγονοθεραπεία και η αντιπηκτική αγωγή χρησιμοποιούνται εξαιρετικά σπάνια, μάλλον προαιρετικά. Το κύριο μειονέκτημα τέτοιων διαδικασιών είναι ο μεγάλος αριθμός παρενεργειών, η πιο σημαντική από τις οποίες είναι η αιμορραγική διάθεση. Οι ασθενείς συνταγογραφούνται επίσης φάρμακα. Η "εποπροστενόλη" και η "τρεπροστινίλη" βελτιώνουν την αιμοδυναμική και το "Traklir" μειώνει την αγγειακή αντίσταση.
Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται σε δύο εκδοχές: εμφύτευση βηματοδότη, πλαστική χειρουργική του ελαττώματος MPD. Με το σύνδρομο Eisenmenger, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου. Εάν οι παραπάνω μέθοδοι θεραπείας είναι αναποτελεσματικές, μόνο η ταυτόχρονη μεταμόσχευση πνευμόνων και καρδιάς μπορεί να βοηθήσει. Η επέμβαση μεταμόσχευσης είναι εξαιρετικά περίπλοκη και απαιτεί μεγάλο οικονομικό κόστος. Από την άλλη, δεν εξαλείφει τον κίνδυνο επιπλοκών. Όταν δεν υπάρχει άλλη λύση, το υλικό ζήτημα δεν προκαλεί δυσκολίες, μια διπλή μεταμόσχευση μπορεί να σώσει τη ζωή ενός ανθρώπου. Πριν πραγματοποιηθεί, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε σύνθετη ιατρική εξέταση.
Πώς ζουν οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger;
Τα άτομα που χρειάστηκε να αντιμετωπίσουν αυτή την καρδιακή νόσο συχνά ζουν ενεργά. Ωστόσο, αναγκάζονται να επισκέπτονται συνεχώς έναν γιατρό καιπαρακολούθηση των δεικτών υγείας. Τέτοιοι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν την αφυδάτωση, την παρατεταμένη έκθεση σε υψόμετρο και τις μολυσματικές ασθένειες. Είναι σημαντικό να εγκαταλείψετε τους εθισμούς και τα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία. Εάν ο ασθενής ακολουθεί τις οδηγίες του γιατρού, η πιθανότητα να μπορέσει να ζήσει μια φυσιολογική ζωή αυξάνεται. Διαφορετικά, το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα μπορεί να πέσει σε κρίσιμα επίπεδα, γεγονός που θα οδηγήσει σε θάνατο.
