Στην καρδιολογία γενικά και στις συγγενείς δυσπλασίες ειδικότερα, αυτή τη στιγμή υπάρχουν ήδη αρκετές δεκάδες «ονομαστικές» παθήσεις. Μερικά από αυτά έχουν περιγραφεί εδώ και πολύ καιρό και αντιμετωπίζονται με επιτυχία στην προ-νεογνική περίοδο, αλλά τα περισσότερα εξακολουθούν να αναζητούν τον ερευνητή τους. Ένα από αυτά είναι η νόσος του Eisenmenger. Το σύνδρομο εντοπίστηκε στις αρχές του εικοστού αιώνα από έναν επιφανή Αυστριακό παιδίατρο και τώρα φέρει το όνομά του.
Ορισμός
Το σύνδρομο Eisenmenger (Eisenmenger) είναι μια παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης του καρδιακού μυός, η οποία περιλαμβάνει την παρουσία ελαττώματος στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών, αντικατοπτρισμένη θέση της αορτής και αύξηση του μεγέθους της δεξιάς κοιλίας. Ευτυχώς, αυτό το ελάττωμα μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς και τα παιδιά συνεχίζουν να μεγαλώνουν και να αναπτύσσονται με τον ίδιο τρόπο όπως τα συνομήλικά τους.
Στατιστικά
Σήμερα, περίπου το πέντε τοις εκατό όλων των περιπτώσεων καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά είναι το σύνδρομο Eisenmenger. Τα συγγενή καρδιακά ελαττώματα συνήθως διαχωρίζονται από άλλες καρδιοπάθειες στα νεογέννητα και τα μικρά παιδιά. Και ορισμένοι γιατροί συνδυάζουν οποιεσδήποτε αιμοδυναμικές διαταραχές χωρίς θεραπεία σε αυτόσύνδρομο.
Σύνδρομο ή σύμπλεγμα
Το σύμπλεγμα και το σύνδρομο Eisenmenger διακρίνονται χωριστά. Το σύνδρομο είναι μια ονομασία μη διορθωμένων κυκλοφορικών διαταραχών με την ανάπτυξη αιμοκάθαρσης μεταξύ των κοιλοτήτων των κοιλιών της καρδιάς. Και το σύμπλεγμα περιλαμβάνει συγκεκριμένες διαταραχές που εντοπίζονται στο έμβρυο ή στο νεογνό.
Αιτιολογία
Η διαδικασία για το πώς σχηματίζεται αυτό το σύνδρομο δεν είναι πλήρως γνωστή, επιστήμονες και γιατροί εξακολουθούν να προσπαθούν να βρουν μια εξήγηση. Ωστόσο, κατάφεραν να μελετήσουν αρκετά καλά τους παράγοντες εξαιτίας των οποίων εμφανίζεται το σύμπλεγμα Eisenmenger. Τα αίτια μπορούν να χωριστούν σε δύο κατηγορίες: εσωτερικές ή γενετικές και εξωτερικές ή περιβαλλοντικές επιρροές.
- Είναι αδύνατο να μιλήσουμε για την άμεση κληρονομική μετάδοση αυτής της ασθένειας, αλλά εάν οι συγγενείς της πρώτης ή δεύτερης γραμμής συγγένειας έχουν παραβιάσεις στο σχηματισμό ζωτικών οργάνων, τότε υπάρχει πάντα πιθανότητα να εμφανιστούν σε το παιδί.
- Δηλητηρίαση κατά την προγεννητική περίοδο. Η κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνει έγκυες γυναίκες που ζουν σε μεγάλες πόλεις, εργάζονται σε επικίνδυνες βιομηχανίες ή ασχολούνται με χημικούς ή φυσικούς ρύπους.
- Λήψη φαρμάκων. Μερικά φάρμακα είναι επικίνδυνο να λαμβάνετε ενώ κρατάτε ένα παιδί. Επομένως, πριν από τη σύλληψη ή τις πρώτες εβδομάδες μετά, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν μαιευτήρα για όλα τα μέσα που λαμβάνονται. Ακόμα κι αν είναι απλά χάπια για τον πονοκέφαλο.
- Χρήση βιταμινών και συμπληρωμάτων διατροφήςαμφίβολης ποιότητας. Συνήθως τέτοιες ουσίες είναι αβλαβείς, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις, η λήψη τους μπορεί να βλάψει τον αδιαμορφωμένο σκελετό ή τα εσωτερικά όργανα του παιδιού.
- Ένας από τους μελλοντικούς γονείς έχει μακροχρόνια χρόνια ασθένεια.
Φυσικά, οι αιτίες που αναφέρονται δεν υποδεικνύουν συγκεκριμένα το σύνδρομο Eisenmenger. Τα συμπτώματα, η διάγνωση και η θεραπεία θα συζητηθούν παρακάτω.
Παθογένεση
Όταν ένα άτομο έχει τέτοια ανατομικά χαρακτηριστικά, σίγουρα θα υπάρχουν διαταραχές στη διαδικασία της κυκλοφορίας του αίματος. Λόγω της παρουσίας ενός σημαντικού ελαττώματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, καθώς και λόγω της λανθασμένης θέσης της αορτής, εμφανίζεται ανάμειξη φλεβικού και αορτικού αίματος στην κοιλότητα της καρδιάς. Σχηματίζεται δηλαδή μια παροχέτευση και εκκρίνεται αίμα από αριστερά προς τα δεξιά. Με την πάροδο του χρόνου, η πίεση στον πνευμονικό κορμό αυξάνεται, μερικές φορές μπορεί ακόμη και να ξεπεράσει αυτήν στην αορτή. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε αντανακλαστικό σπασμό μικρών αγγείων στην πνευμονική κυκλοφορία. Αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση. Εάν διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε υπάρχει αντισταθμιστική πάχυνση των τοιχωμάτων των τριχοειδών αγγείων και υπάρχει στάση αίματος στους πνεύμονες.
Οι κλινικοί γιατροί διαχωρίζουν το «λευκό» και το «μπλε» σύνδρομο Eisenmenger. Στην πρώτη περίπτωση, το shunt πηγαίνει στην κλασική του εκδοχή, δηλαδή από αριστερά προς τα δεξιά, και στη δεύτερη - αντίστροφα.
Συμπτώματα
Στα νεογνά και τα μικρά παιδιά, είναι αρκετά δύσκολο να παρατηρήσετε ειδικά συμπτώματα. Φυσική καιη πνευματική ανάπτυξη των παιδιών δεν υποφέρει. Αν με την ηλικία εμφανιστεί η αντίστροφη παροχέτευση αίματος, τότε ένα άτομο έχει δύσπνοια, μπλε του ρινοχειλικού τριγώνου και των άκρων, κόπωση, αισθητό καρδιακό παλμό ή αρρυθμία και πόνο τύπου στηθάγχης. Χαρακτηριστική είναι η θέση που παίρνουν οι ασθενείς για να μειώσουν τα συμπτώματα – οκλαδόν. Αυτό διευκολύνει την αναπνοή τους.
Από γενικές παθήσεις μπορεί κανείς να ακούσει συχνά παράπονα για πονοκεφάλους, ρινορραγίες και αιμόπτυση. Μια αλλαγή στη φωνή είναι δυνατή λόγω συμπίεσης των νευρικών απολήξεων από διεσταλμένες αρτηρίες. Συχνά μπορεί κανείς να παρατηρήσει παθολογίες όπως η προεξοχή του θώρακα με τη μορφή καμπούρας και μια αλλαγή στις τερματικές φάλαγγες των δακτύλων με τη μορφή τυμπάνων, υποδηλώνοντας καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια που προκαλείται από το σύνδρομο Eisenmenger. Τα αίτια, τα συμπτώματα, η διάγνωσή της είναι γνωστά σε κάθε καρδιολόγο.
Το σύμπλεγμα μπορεί να επιπλέκεται από βρογχίτιδα, πνευμονία, ενδοκαρδίτιδα βακτηριακής αιτιολογίας, αιμορραγία από τους πνεύμονες ακόμη και καρδιακή προσβολή. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής σε άρρωστα άτομα δεν υπερβαίνει τα τριάντα χρόνια.
Διάγνωση
Δυστυχώς, με μια συνηθισμένη εξέταση, δεν είναι δυνατό να εντοπιστεί αυτή η ασθένεια. Για να επιβεβαιωθεί η υποτιθέμενη διάγνωση, θα απαιτηθούν ειδικές μέθοδοι έρευνας:
- Ακτινογραφία θώρακος, η οποία θα δείξει οπτικές αλλαγές στο περίγραμμα της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων.
- Αγγειογραφία πώςΗ οπτικοποίηση των αγγειακών δυσπλασιών χρησιμοποιείται συχνά, αλλά σε αυτή την περίπτωση δεν είναι συγκεκριμένη και μόνο ένας πολύ έμπειρος ειδικός μπορεί να ανιχνεύσει αλλαγές.
- Το ΗΚΓ είναι ενδεικτικό εάν εκτελείται κάτω από οθόνη Holter. Τότε ο γιατρός θα έχει πληροφορίες όχι για πέντε λεπτά εξέτασης, αλλά για μια ολόκληρη μέρα και θα μπορεί να εντοπίσει αλλαγές στο ρυθμό ενδιαφέροντος.
- Το EchoCG είναι ένα υπερηχογράφημα καρδιάς. Μια εξαιρετική μέθοδος για την ανίχνευση ελαττωμάτων στις κοιλότητες της καρδιάς και διαταραχών της ροής του αίματος.
- Ο καρδιακός καθετηριασμός σε αυτή την περίπτωση είναι η πιο αποδεκτή και αξιόπιστη μέθοδος έρευνας. Βοηθά στον εντοπισμό όλων των δυσπλασιών, στον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών μιας μόνο καρδιάς και στην ανάπτυξη μιας θεραπείας.
Αυτό είναι τόσο δύσκολο να διαγνωστεί το σύνδρομο Eisenmenger. Τα συμπτώματα (η θεραπεία της νόσου είναι πολλαπλών σταδίων και εντατικής εργασίας) είναι μη ειδικά, η παθολογία μεταμφιέζεται ως πιο κοινές ασθένειες και διαφεύγει της προσοχής των γενικών γιατρών.
Θεραπεία
Παρά την αιώνια αντιπαράθεση χειρουργών και θεραπευτών, στην περίπτωση αυτής της ασθένειας, συμφώνησαν ότι είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί με κοινές προσπάθειες, καθώς η συντηρητική θεραπεία από μόνη της δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα και η χειρουργική θεραπεία δεν μπορεί να προσφέρει σταθερή ύφεση. Ως εκ τούτου, αναπτύχθηκε ένα σύνολο μέτρων για την εξάλειψη του συνδρόμου Eisenmenger:
- Αιμορραγία (με σύγχρονο τρόπο ονομάζεται «φλεβοτομή»). Ένα απλό και χωρίς προβλήματα εργαλείο. Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με αποδεδειγμένη παθολογία μερικές φορές το χρόνο. πριν καιμετά τη διαδικασία, πρέπει να προσδιοριστεί το ιξώδες του αίματος και το επίπεδο αιμοσφαιρίνης.
- Χρήση εισπνοής οξυγόνου. Χρησιμοποιείται ως επικουρική θεραπεία για την καταπολέμηση της κυάνωσης και της δευτερογενούς υποξίας. Επιπλέον, έχουν ψυχοσωματική επίδραση στους ασθενείς.
- Αντιπηκτικά. Δεν έχουν επαρκές επίπεδο αποδείξεων, αφού μπορείς να βγεις από τη φωτιά και να μπεις στο τηγάνι και αντί να αραιώσεις το αίμα, να αποκτήσεις την πλήρη πηκτικότητα του.
-
Άλλα φάρμακα:
- διουρητικά για την ανακούφιση του πνευμονικού οιδήματος,- φάρμακα για τη βελτίωση της αιμοδυναμικής.
-
Χειρουργική τεχνική:
- βηματοδότης για την αντιστάθμιση της αρρυθμίας;- πλήρης εξάλειψη του ελαττώματος του κοιλιακού διαφράγματος και κλείσιμο της ανώμαλης παροχέτευσης.
Πώς ακριβώς να αντιμετωπίσετε το σύνδρομο Eisenmenger, πρέπει να αποφασίσετε με το γιατρό σας ή ακόμα και με αρκετούς ειδικούς. Επειδή καμία μέθοδος δεν μπορεί να εγγυηθεί την επιτυχία.
