Οι ανωμαλίες που σχετίζονται με την ανάπτυξη του ουροποιητικού συστήματος ευθύνονται για περισσότερο από το 35% όλων των συγγενών δυσπλασιών στον άνθρωπο. Ταυτόχρονα, υπάρχουν περιπτώσεις όπου τέτοιες παθολογίες είναι ασυμπτωματικές και καθορίζονται μόνο κατά την εφηβεία ή την εγκυμοσύνη. Το σύνδρομο Frehley είναι μια ανωμαλία των νεφρών συγγενούς φύσης, στην οποία σχηματίζεται μια παρακέντηση του πρόσθιου και οπίσθιου κλάδου της άνω νεφρικής αρτηρίας. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσονται οι φυσιολογικές λειτουργίες του οργάνου.
Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τον Αμερικανό ουρολόγο που το περιέγραψε πρώτος. Το άρθρο θα μιλήσει για τα αίτια, τα συμπτώματα και τη θεραπεία της νόσου.
Τι είναι αυτό;
Όπως αναφέρθηκε ήδη, με το σύνδρομο Frehley, ο οπίσθιος και ο πρόσθιος κλάδος της νεφρικής αρτηρίας τέμνονται. Σε αυτή την περίπτωση, είναι δυνατή η μερική συμπίεση των άνω τμημάτων της λεκάνης ή του τμήματος λεκάνης-ουρητήρα. Ως αποτέλεσμα, η νεφρική λειτουργία μπορεί να επηρεαστεί ή ακόμα και να χαθεί. Υπάρχει πιθανότητα σχηματισμού λίθων, εμφάνιση αρτηριακής υπέρτασης. Μπορεί να υπάρχουν ίχνη αίματος στα ούρα.
Μια τέτοια ανωμαλία εμφανίζεται κατά την εμβρυογένεση του αγγειακού συστήματος των νεφρών, ότανείναι δυνατό να σταματήσει η ανάπτυξή τους, αλλά οι δομές διατηρούνται.
Το σύνδρομο Frehley εντοπίζεται δεξιά και αριστερά, δηλαδή συνήθως προσβάλλει έναν νεφρό. Σε ακραίες περιπτώσεις, μπορεί να επηρεαστούν και τα δύο όργανα. Σε αυτή την περίπτωση, το σύνδρομο μπορεί να συνοδεύεται από ελάττωμα στο γέμισμα της ανώτερης ομάδας κυπέλλων και πυελεκτάση δεξιάς ή αριστερής όψης λόγω απόφραξης του ουρητήρα.
Συμπτώματα της νόσου
Υπάρχουν ορισμένα σημάδια που δείχνουν έμμεσα ότι ο ασθενής μπορεί να έχει σύνδρομο Frehley. Τα συμπτώματα εκδηλώνονται με ψηλαφητό πόνο στην οσφυϊκή χώρα, νεφρικό κολικό, που υπάρχουν σε σχέση με δευτεροπαθή νεφρολιθίαση. Επιπλέον, υπάρχει μια ελαφρά αρτηριακή υπέρταση, καθώς και μακρο- και μικροαιματουρία.
Διάγνωση του συνδρόμου
Η πιο δύσκολη κλινική διάγνωση του συνδρόμου Frehley είναι σε μικρά παιδιά, ιδιαίτερα σε βρέφη. Για να γίνει σωστή διάγνωση χρησιμοποιείται η μέθοδος της dopplerography των αγγείων των νεφρών και χρησιμοποιείται επίσης πολυτομική αξονική τομογραφία.
Τα παιδιά είναι δύσκολο να πραγματοποιήσουν αγγειογραφία, επομένως δεν χρησιμοποιούνται σχεδόν καθόλου επί του παρόντος.
Εκτός από τις παραπάνω μεθόδους, στους ασθενείς συνταγογραφούνται εξετάσεις ούρων και αίματος, συμπεριλαμβανομένης της ευαισθησίας στα φάρμακα και τη χλωρίδα. Επιπλέον, γίνονται υπερηχογραφικές εξετάσεις του ουροποιητικού συστήματος.
Μέθοδοι θεραπείας
Η θεραπεία αυτής της νόσου συνταγογραφείται μόνο μετά από ενδελεχή ολοκληρωμένη εξέτασηεξέταση και επιβεβαίωση της διάγνωσης. Σε σπάνιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται συντηρητική μέθοδος - αντιυπερτασική θεραπεία. Κατευθύνεται, κατά κανόνα, στη μείωση της πίεσης σε περίπτωση που αυξηθεί. Εκτελούν επίσης ένα σύνολο μέτρων για την εξάλειψη της δευτεροπαθούς πυελονεφρίτιδας και ασχολούνται με την πρόληψη της ουρολιθίασης.
Ωστόσο, ο πιο αξιόπιστος τρόπος για την πλήρη εξάλειψη του συνδρόμου Frehley δεν είναι μια συντηρητική θεραπεία, αλλά μια χειρουργική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, ο γιατρός αφαιρεί τη διέλευση των αρτηριών στους νεφρούς και η πίεση σε αυτές σταματά.
Σε κάθε περίπτωση, οι ασθενείς (και ιδιαίτερα τα μωρά) θα πρέπει να εγγράφονται σε νεφρολόγο και να λαμβάνουν τακτικά τις επισκέψεις του, να κάνουν τις απαραίτητες εξετάσεις, να υποβάλλονται σε υπερηχογράφημα και ακτινογραφικές μελέτες. Στη μετέπειτα ζωή, το σύνδρομο Frehley μπορεί να μην εκδηλωθεί καθόλου, ο βαθμός δυσφορίας εξαρτάται από το πόσο σοβαρά είναι τσιμπημένο η νεφρική λεκάνη. Με έναν υγιεινό τρόπο ζωής και χωρίς κακές συνήθειες, οι ασθενείς μπορεί να μην αισθάνονται καθόλου συμπτώματα.
Εγκυμοσύνη
Η εγκυμοσύνη και η γέννηση ενός παιδιού με σύνδρομο Frehley στη μητέρα γίνονται μόνο υπό την επίβλεψη ειδικού. Κατά κανόνα, οι γυναίκες με συγγενείς δυσπλασίες των νεφρών, που περιλαμβάνουν αυτό το σύνδρομο, επιτρέπεται να μεταφέρουν το έμβρυο μόνο μετά από χειρουργική επέμβαση. Το γεγονός είναι ότι το σύνδρομο Frehley συχνά συνοδεύεται από αύξηση της αρτηριακής πίεσης, η εγκυμοσύνη σε αυτή την περίπτωση είναι πιο δύσκολη, μερικές φορές πρέπει να διακοπεί μετά από 22 εβδομάδες.
Αλλά ακόμη και μετά από μια επιτυχημένη επέμβαση και αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας, μια έγκυος γυναίκαΘα πρέπει να ενημερώσετε τον μαιευτήρα/γυναικολόγο σας σχετικά. Ολόκληρη η περίοδος της τεκνοποίησης, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό την επίβλεψη νεφρολόγου, να κάνει περιοδικά εξετάσεις, να υποβάλλεται σε έρευνα και, εάν είναι απαραίτητο, να νοσηλεύεται.
Πολύ συχνά η έξαρση της νεφρικής νόσου μπορεί να συμβεί στις 15-16 ή 26-30 εβδομάδες. Τα σημάδια είναι κατακράτηση ούρων, έντονο πρήξιμο των χεριών και των ποδιών, πόνος και δυσφορία κατά την ούρηση. Σε μεταγενέστερη ημερομηνία, είναι πιθανές επιπλοκές λόγω της ταχέως αναπτυσσόμενης μήτρας, η οποία πιέζει τους ουρητήρες. Σε περίπτωση εμφάνισης τέτοιων σημείων, μια έγκυος γυναίκα με σύνδρομο Frehley χρειάζεται επείγουσα νοσηλεία.
Γέννηση με σύνδρομο Frehley
Πολύ συχνά οι νεφρικές ανωμαλίες αποτελούν ένδειξη για καισαρική τομή. Ωστόσο, η απειλή για το παιδί σε αυτή την περίπτωση είναι αμελητέα.
Για γυναίκες που τοκετεύουν με σύνδρομο Frehley και άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, υπάρχουν εξειδικευμένα μαιευτήρια, τα οποία έχουν πάντα ουρολόγους και νεφρολόγους στο προσωπικό και ένα νεογέννητο μωρό υποβάλλεται σε πλήρη εξέταση αμέσως μετά τη γέννηση.
Έτσι, το άρθρο θεωρούσε μια τέτοια νεφρική νόσο ως σύνδρομο Frehley. Παρά το γεγονός ότι η ανωμαλία είναι συγγενής, επί του παρόντος αντιμετωπίζεται με επιτυχία και οι ασθενείς μετά την επέμβαση μπορούν να επιστρέψουν σε έναν φυσιολογικό τρόπο ζωής.
