Η αιμολυτική κρίση είναι μια οξεία κατάσταση που συνοδεύει διάφορες ασθένειες αίματος, μεταγγίσεις αίματος, έκθεση σε δηλητήρια ή φάρμακα. Επιπλέον, παρατηρείται σε βρέφη τις πρώτες τρεις ημέρες μετά τη γέννηση, όταν τα μητρικά ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται και τα κύτταρα του ίδιου του παιδιού παίρνουν τη θέση τους.
Ορισμός
Η αιμολυτική κρίση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα εκτεταμένης αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μετάφραση από τα λατινικά, "αιμόλυση" σημαίνει τη διάσπαση ή την καταστροφή του αίματος. Στην ιατρική, υπάρχουν διάφορες παραλλαγές αυτής της κατάστασης:
- Ενδοσυσκευή, όταν συμβαίνει κυτταρική βλάβη λόγω της σύνδεσης μηχανής καρδιάς-πνεύμονα (μηχάνημα καρδιάς-πνεύμονα) κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης ή κατά τη διάρκεια της αιμάτωσης.
- Ενδοκυτταρική ή φυσιολογική, όταν συμβαίνει η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων στον σπλήνα.
- Ενδαγγειακά - εάν τα αιμοσφαίρια πεθάνουν στο αγγειακό κρεβάτι.
- Μεταθηπατίτιδα - το σώμα παράγει αντισώματα που μολύνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα καταστρέφουν.
Λόγοι
Αιμολυτική κρίση - δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλάένα σύνδρομο που εμφανίζεται υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων ενεργοποίησης. Έτσι, για παράδειγμα, η ανάπτυξή του μπορεί να προκαλέσει το δηλητήριο των φιδιών ή των εντόμων, αλλά αυτές είναι μάλλον καζουιστικές περιπτώσεις. Οι πιο συχνές αιτίες αιμόλυσης είναι:
- παθολογία του ενζυμικού συστήματος (αυτό οδηγεί σε αυθόρμητη καταστροφή των κυττάρων λόγω της αστάθειάς τους);
- η παρουσία μιας αυτοάνοσης νόσου (όταν το σώμα αυτοκαταστρέφεται),
- βακτηριακές λοιμώξεις, εάν το παθογόνο εκκρίνει αιμολυσίνη (για παράδειγμα, στρεπτόκοκκος),
- συγγενή ελαττώματα αιμοσφαιρίνης;
- αντίδραση φαρμάκου;
- Λανθασμένη τεχνική μετάγγισης αίματος.
Παθογένεση
Δυστυχώς ή ευτυχώς, αλλά το ανθρώπινο σώμα είναι συνηθισμένο να ανταποκρίνεται μάλλον στερεότυπα σε διάφορα ερεθίσματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτό μας επιτρέπει να επιβιώσουμε, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, τέτοια δραστικά μέτρα δεν είναι απαραίτητα.
Η αιμολυτική κρίση ξεκινά με το γεγονός ότι διαταράσσεται η σταθερότητα της μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Αυτό μπορεί να συμβεί με διάφορους τρόπους:
- με τη μορφή διαταραχής ηλεκτρολυτών;
- καταστροφή των πρωτεϊνών της μεμβράνης από βακτηριακές τοξίνες ή δηλητήριο;
- με τη μορφή ακριβών βλαβών από έκθεση σε ανοσοσφαιρίνες («διάτρηση» των ερυθροκυττάρων).
Εάν η σταθερότητα της κυτταρικής μεμβράνης του αίματος σπάσει, τότε το πλάσμα από το αγγείο αρχίζει να ρέει ενεργά σε αυτό. Αυτό οδηγεί σε αύξηση της πίεσης και τελικά σε ρήξη του κυττάρου. Μια άλλη επιλογή: μέσα στα ερυθροκύτταρα, διεργασίες οξείδωσης καιΣυσσωρεύονται ρίζες οξυγόνου, οι οποίες αυξάνουν επίσης την εσωτερική πίεση. Αφού φτάσει στην κρίσιμη τιμή, ακολουθεί έκρηξη. Όταν αυτό συμβαίνει με ένα κύτταρο ή ακόμα και με μια ντουζίνα, είναι ανεπαίσθητο στο σώμα, και μερικές φορές ακόμη και χρήσιμο. Αλλά αν εκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια υποστούν αιμόλυση ταυτόχρονα, οι συνέπειες μπορεί να είναι καταστροφικές.
Λόγω της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η ποσότητα της ελεύθερης χολερυθρίνης, μιας τοξικής ουσίας που δηλητηριάζει το ανθρώπινο συκώτι και τα νεφρά, αυξάνεται δραματικά. Επιπλέον, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέφτει. Δηλαδή, η αναπνευστική αλυσίδα διαταράσσεται και το σώμα υποφέρει από πείνα με οξυγόνο. Όλα αυτά προκαλούν μια χαρακτηριστική κλινική εικόνα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μιας αιμολυτικής κρίσης μπορεί να συγχέονται με δηλητηρίαση ή νεφρικό κολικό. Όλα ξεκινούν με ρίγη, ναυτία και επιθυμία για εμετό. Στη συνέχεια ενώνονται πόνοι στην κοιλιά και στη μέση, η θερμοκρασία αυξάνεται, ο καρδιακός παλμός επιταχύνεται, εμφανίζεται σοβαρή δύσπνοια.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει απότομη πτώση της πίεσης, οξεία νεφρική ανεπάρκεια και κατάρρευση. Σε παρατεταμένες περιπτώσεις, υπάρχει αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα.
Επιπλέον, λόγω της απελευθέρωσης μεγάλων ποσοτήτων χολερυθρίνης, το δέρμα και οι βλεννογόνοι κιτρινίζουν και το χρώμα των ούρων και των κοπράνων αλλάζει σε πιο έντονο (σκούρο καφέ).
Διάγνωση
Η ίδια η κλινική αιμολυτικής κρίσης πρέπει να προκαλεί άγχος σε ένα άτομο και να το ενθαρρύνει ναπήγαινε στο γιατρό. Ειδικά αν παρατηρηθούν τα ακόλουθα συμπτώματα:
- μειωμένα ή απουσία ούρων;
- παθολογική κόπωση, ωχρότητα ή ίκτερος;
- αλλαγή του χρώματος των κενώσεων.
Ο γιατρός πρέπει να ρωτήσει προσεκτικά τον ασθενή για το χρόνο εμφάνισης των συμπτωμάτων, τη σειρά εμφάνισής τους και για τις ασθένειες που υπέστη ο ασθενής στο παρελθόν. Επιπλέον, έχουν προγραμματιστεί οι ακόλουθες εργαστηριακές εξετάσεις:
- βιοχημική εξέταση αίματος για τη χολερυθρίνη και τα κλάσματά της;
- κλινική εξέταση αίματος για την ανίχνευση αναιμίας;
- Τεστ Coombs για την ανίχνευση αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια;
- ενόργανη εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας;
- πηκογραφία.
Όλα αυτά βοηθούν να καταλάβουμε τι ακριβώς συμβαίνει στο ανθρώπινο σώμα και πώς μπορείτε να σταματήσετε αυτή τη διαδικασία. Εάν όμως η κατάσταση του ασθενούς είναι σοβαρή, τότε μαζί με τους διαγνωστικούς χειρισμούς, πραγματοποιείται και θεραπεία έκτακτης ανάγκης.
Emergency
Η ανακούφιση μιας αιμολυτικής κρίσης σε σοβαρή κατάσταση του ασθενούς αποτελείται από διάφορα στάδια.
Η πρώτη ιατρική βοήθεια είναι να ξεκουραστεί πλήρως, να ζεσταθεί, να του χορηγηθεί ζεστό γλυκό νερό ή τσάι. Εάν υπάρχουν σημεία καρδιαγγειακής ανεπάρκειας, συνταγογραφείται στον ασθενή η χορήγηση αδρεναλίνης, ντοπαμίνης και εισπνοή οξυγόνου. Με έντονο πόνο στην πλάτη ή στην κοιλιά, πρέπει να χορηγούνται αναλγητικά και ναρκωτικές ουσίες ενδοφλεβίως. Σε περίπτωση αυτοάνοσης αιτίας της πάθησης, ο διορισμός μεγάλων δόσεων γλυκοκορτικοστεροειδών είναι υποχρεωτικός.
Μόλις εισέλθει ο ασθενήςνοσοκομείο, ένα άλλο επίπεδο έκτακτης ανάγκης ξεδιπλώνεται:
- Εάν είναι δυνατόν, αφαιρέστε την αιτία της αιμόλυσης.
- Επείγουσα αποτοξίνωση με διαλύματα υποκατάστασης πλάσματος. Επιπλέον, η εισαγωγή υγρού βοηθά στη διατήρηση της πίεσης και της παραγωγής ούρων φυσιολογικά.
- Έχει ξεκινήσει η μετάγγιση ανταλλαγής.
- Χρησιμοποιήστε χειρουργική επέμβαση βαρύτητας εάν χρειάζεται.
Θεραπεία
Η θεραπεία αιμολυτικής κρίσης δεν περιορίζεται στα παραπάνω στοιχεία. Η θεραπεία με στεροειδή διαρκεί από ένα μήνα έως 6 εβδομάδες με σταδιακή μείωση της δόσης. Παράλληλα, χρησιμοποιούνται ανοσοσφαιρίνες για να βοηθήσουν στην εξάλειψη του αυτοάνοσου παράγοντα.
Για τη μείωση των τοξικών επιδράσεων στο ήπαρ και τα νεφρά, χρησιμοποιούνται φάρμακα που δεσμεύουν τη χολερυθρίνη. Και η αναιμία που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της αιμόλυσης διακόπτεται με σκευάσματα σιδήρου ή μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα αντιβιοτικά, οι βιταμίνες και τα αντιοξειδωτικά συνταγογραφούνται ως προληπτικό μέτρο.
