Ο σημαντικότερος ρόλος στη θεραπεία μιας σπάνιας νόσου διαδραματίζει η διάγνωση, η οποία καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της νόσου από μια σειρά άλλων διαταραχών της υγείας. Η θεραπεία της νόσου του Still είναι μακρά, αλλά η πρόγνωση για ασθενείς που απευθύνονται έγκαιρα σε ειδικό είναι καλή στις περισσότερες περιπτώσεις.
Ιστορικό περιπτώσεων
Η ασθένεια έγινε για πρώτη φορά γνωστή το 1897 χάρη στον γιατρό George Still. Αλλά αυτή τη στιγμή, η νόσος του Still θεωρούνταν μόνο μία μορφή ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Μόλις το 1971 ο Eric Bywaters δημοσίευσε μελέτες που ξεχώριζαν τη νόσο από μια σειρά προβλημάτων με παρόμοια συμπτώματα.
Οι ιατρικές στατιστικές δείχνουν ότι τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες μπορούν να αρρωστήσουν εξίσου από μια σπάνια ασθένεια. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς που επισκέπτονται γιατρό με συμπτώματα της νόσου του Still και λαμβάνουν επιβεβαιωτική διάγνωση είναι παιδιά κάτω των 16 ετών. Δεδομένης της τόσο μικρής ηλικίας των περισσότερων ασθενών, η διάγνωση είναι περίπλοκη, καθώς είναι δύσκολο για τους γονείς που παρατηρούν για πρώτη φορά τα συμπτώματα σε ένα παιδί να πιστέψουν στην παρουσία μιας τέτοιας «ηλικίας».προβλήματα.
Αιτίες ανάπτυξης ασθένειας
Μέχρι τώρα, η αιτιολογία της ανάπτυξης της νόσου είναι ασαφής. Πολυάριθμες μελέτες με στόχο τον εντοπισμό του παράγοντα που προκάλεσε τη νόσο του Still σε ενήλικες και παιδιά δεν έχουν αποφέρει αποτελέσματα. Σύμφωνα με τη γενικά αποδεκτή υπόθεση, η ασθένεια είναι αποτέλεσμα έκθεσης σε μολυσματικούς ή ιικούς παράγοντες, αλλά δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποστηρίζουν αυτή τη δήλωση.
Οι γιατροί προσπάθησαν να συσχετίσουν την ασθένεια με την εγκυμοσύνη, τη χρήση φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων των γυναικείων ορμονών, το στρες και άλλους παράγοντες. Σύμφωνα με ορισμένες αναφορές, η νόσος του Still αναφέρεται σε αυτοάνοσες διαταραχές. Έχει αποδειχθεί αξιόπιστα μόνο ότι στην ενεργό φάση η νόσος χαρακτηρίζεται από αλλαγές στη συγκέντρωση των κυτοκινών. Ίσως στο μέλλον, η ιατρική θα είναι σε θέση να εντοπίσει την αιτία της νόσου, απλοποιώντας έτσι τη διάγνωσή της και επιταχύνοντας την ανάρρωση των ασθενών.
Συμπτώματα της νόσου του Still σε ενήλικες
Η νόσος του Still, τα συμπτώματα της οποίας είναι παρόμοια με ορισμένες άλλες ασθένειες, διαγιγνώσκεται με διάφορους δείκτες:
- Ο πυρετός που σχετίζεται με τη νόσο του Still διαφέρει από τον πυρετό που σχετίζεται με μια σειρά μολυσματικών ασθενειών ως προς την ασυνέπειά του. Παραδοσιακά, η θερμοκρασία κατά τη διάρκεια της ημέρας διατηρείται εντός των κανονικών ορίων, αλλά δύο φορές την ημέρα ανεβαίνει στους 39 βαθμούς και πάνω. Ταυτόχρονα, στο ένα πέμπτο των ασθενών, δεν παρατηρείται μείωση των δεικτών θερμοκρασίας και βελτίωση της ευεξίας του ασθενούς, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά τη διάγνωση.
- Στην κορυφή της ανόδουθερμοκρασία, ο ασθενής εμφανίζει δερματικά εξανθήματα, που αντιπροσωπεύονται από ροζ βλατίδες ή ωχρές κηλίδες. Τις περισσότερες φορές, το εξάνθημα εντοπίζεται στον κορμό και στα εγγύς μέρη των άκρων, λιγότερο συχνά - η εικόνα του εξανθήματος παρουσιάζεται στο πρόσωπο. Στο ένα τρίτο των ασθενών, το εξάνθημα ανεβαίνει πάνω από το κάλυμμα του δέρματος και εμφανίζεται κυρίως σε σημεία τριβής και συμπίεσης. Αυτό το σύμπτωμα ονομάζεται φαινόμενο Koebner. Το εξάνθημα δεν συνοδεύεται πάντα από κνησμό, και το μάλλον ανοιχτό ροζ χρώμα και η περιοδική εξαφάνισή του καθιστούν το σύμπτωμα αόρατο στον ασθενή. Για να γίνει ακριβής διάγνωση, οι γιατροί αναγκάζονται να εκθέσουν τον ασθενή σε θερμότητα, η οποία ενεργοποιεί την εκδήλωση εξανθημάτων. Αυτό μπορεί να είναι ένα ζεστό ντους ή η εφαρμογή ζεστών πετσετών. Άτυπες εκδηλώσεις της νόσου είναι: αλωπεκία, οζώδες ερύθημα, πετχειώδεις αιμορραγίες. Αλλά στην πράξη, τέτοια συμπτώματα είναι εξαιρετικά σπάνια.
- Το αρχικό στάδιο της νόσου του Still χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μυαλγίας και αρθραλγίας. Σε αυτή την περίπτωση, επηρεάζεται αρχικά μόνο μία άρθρωση. Με την πάροδο του χρόνου η νόσος καλύπτει και άλλες αρθρώσεις, παίρνοντας τον χαρακτήρα της πολυαρθρίτιδας. Πρώτα από όλα προσβάλλονται το γόνατο, ο αστράγαλος, ο καρπός, το ισχίο, οι κροταφογναθικές, οι μεταταρσιοφαλαγγικές αρθρώσεις. Αλλά το χαρακτηριστικό της νόσου, το πιο χαρακτηριστικό για τις περισσότερες περιπτώσεις, είναι η ανάπτυξη αρθρίτιδας των περιφερικών μεσοφαλαγγικών αρθρώσεων των χεριών. Αυτό είναι που διαφοροποιεί τη νόσο του Still από τον ρευματικό πυρετό, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.
- Στο 65% των ασθενών, στο υπόβαθρο της νόσου,λεμφαδενοπάθεια. Οι μισοί από τους ασθενείς έχουν διευρυμένους τραχηλικούς λεμφαδένες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λεμφαδενίτιδα αποκτά νεκρωτικό χαρακτήρα.
- Στην έναρξη της νόσου, οι ασθενείς παρατηρούν ένα έντονο αίσθημα καύσου στο λαιμό, το οποίο είναι μόνιμο.
- Η νόσος του Still χαρακτηρίζεται επίσης από καρδιοπνευμονικές εκδηλώσεις, όπως άσηπτη πνευμονίτιδα, καρδιακό επιπωματισμό, βαλβιδικές βλάστηση, σύνδρομα αναπνευστικής δυσχέρειας.
- Οι ασθενείς έχουν επίσης οφθαλμικές διαταραχές. Πρόκειται για επιπλεγμένους καταρράκτες, εκφύλιση του κερατοειδούς χιτώνα που μοιάζει με κορδέλα, ιριδοκυκλίτιδα.
Νόσος του Still στα παιδιά
Τα συμπτώματα της νόσου στα παιδιά δεν διαφέρουν από αυτά των ενηλίκων. Ωστόσο, οι εκδηλώσεις της νόσου του Still στην παιδική ηλικία μπορεί να είναι θολές, γεγονός που οδηγεί σε καθυστερημένη διάγνωση και μη έγκαιρη θεραπεία. Μερικές φορές η πολυαρθρίτιδα στην παιδική ηλικία οδηγεί σε αναπηρία. Για να αποφευχθεί αυτό, οι γονείς θα πρέπει να είναι εξαιρετικά προσεκτικοί στη φυσική κατάσταση του παιδιού. Και με τα πρώτα συμπτώματα της νόσου, επικοινωνήστε με έναν εξειδικευμένο ειδικό. Η προχωρημένη νόσος Still στα παιδιά μπορεί να προκαλέσει δυσανάλογη ανάπτυξη των άκρων, η οποία θα απαιτήσει χειρουργική επέμβαση.
Διάγνωση της νόσου
Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν πρακτικά συγκεκριμένα συμπτώματα της νόσου, η διάγνωση είναι δύσκολη. Σε κάθε εικοστή περίπτωση, η νόσος του Still αντιμετωπίζεται ως πυρετός ανεξήγητης φύσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, γίνεται διάγνωση σήψης. Και μόνο μετά τη σειράΟι γιατροί καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι πρόκειται για τη νόσο του Still των ενηλίκων λόγω ανεπιτυχών μαθημάτων αντιβιοτικής θεραπείας και μιας σειράς πρόσθετων εξετάσεων. Η θεραπεία και η αποκατάσταση είναι μακροχρόνιες διαδικασίες που απαιτούν συνεχή ιατρική παρακολούθηση. Το ίδιο ισχύει και για τα παιδιά.
Κατά τη διάγνωση, λαμβάνονται υπόψη και τα δύο συμπτώματα με τη μορφή πυρετού, οίδημα των αρθρώσεων, διογκωμένοι λεμφαδένες και φλεγμονή του λαιμού, καθώς και άλλοι δείκτες που λαμβάνονται με ηχοκαρδιογράφημα, αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα. λογαριασμός. Απαιτείται επίσης εξέταση αίματος που δείχνει το επίπεδο των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων. Με τη νόσο του Still, ο ασθενής χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Σε ενήλικες ασθενείς, η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη και η φερριτίνη είναι αυξημένα. Ωστόσο, οι εξετάσεις για αντιπυρηνικά αντισώματα και ρευματοειδή παράγοντα είναι συνήθως αρνητικές.
Θεραπεία κατά την ύφεση
Η σύνθετη και σταδιακή θεραπεία πραγματοποιείται τόσο στην ενεργό φάση της νόσου όσο και σε ύφεση. Στην πρώτη περίπτωση, οι επεμβάσεις πραγματοποιούνται σε νοσοκομείο, στη δεύτερη περίπτωση, οι ασθενείς λαμβάνουν την απαραίτητη θεραπεία ενώ βρίσκονται σε εξωτερική θεραπεία ή σε σανατόρια και θέρετρα. Η θεραπεία περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή, φυσιοθεραπεία, θεραπεία άσκησης και μασάζ.
Θεραπεία κατά την έξαρση της νόσου
Κατά την έξαρση της νόσου, οι ασθενείς λαμβάνουν ΜΣΑΦ, ανοσοκατασταλτικά, γλυκοκορτικοειδή. Η θεραπεία είναι πάντα μακρά. Γι' αυτό τόσο ο ίδιος ο ασθενής όσο και οι συγγενείς του πρέπει να εφοδιαστούν με μεγάλη δόση υπομονής. Η νόσος του Still σεενήλικες και παιδιά - η ασθένεια είναι σοβαρή και είναι δυνατό να αντιμετωπιστεί μόνο με έγκαιρη διάγνωση και καλά συνταγογραφημένη θεραπεία.
Πρόβλεψη
Μετά τη θεραπεία, είναι πιθανές τρεις μορφές ανάπτυξης της νόσου. Το καλύτερο από αυτά είναι η αυθόρμητη ανάρρωση, που παρατηρείται στο ένα τρίτο των ασθενών με σπάνια διάγνωση. Ένα άλλο τρίτο των ασθενών έχουν μια περιοδικά υποτροπιάζουσα μορφή της νόσου. Η πιο δύσκολη επιλογή είναι η χρόνια νόσος Still στους ενήλικες. Η θεραπεία, η αποκατάσταση και η αποκατάσταση σε αυτή την περίπτωση μπορεί να περιλαμβάνουν όχι μόνο παραδοσιακή θεραπεία, αλλά και αρθροπλαστική, η οποία επιτρέπει την αποκατάσταση των αρθρώσεων που έχουν καταστραφεί από τη νόσο.
