Η πολυκυτταραιμία είναι μια χρόνια νόσος κατά την οποία αυξάνεται η ποσότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων) στο αίμα. Επίσης, με αυτή την παθολογία, στο 70% των ασθενών, ο αριθμός των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων αλλάζει προς τα πάνω.
Η νόσος δεν έχει υψηλό επιπολασμό - δεν καταγράφονται περισσότερα από πέντε κρούσματα ετησίως ανά ένα εκατομμύριο πληθυσμού. Τις περισσότερες φορές, η πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται σε μεσήλικες και ηλικιωμένους. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι άνδρες υποφέρουν από αυτή την παθολογία πέντε φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Σήμερα θα ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε μια κατάσταση όπως η πολυκυτταραιμία, τα συμπτώματα και η θεραπεία της παθολογίας θα περιγραφούν παρακάτω.
Αιτίες ανάπτυξης ασθένειας
Η πολυκυτταραιμία δεν είναι κακοήθης νόσος. Μέχρι σήμερα, τα ακριβή αίτια της νόσου είναι άγνωστα. Πιστεύεται ότι η ανάπτυξη της παθολογίας προκαλείται από μια μετάλλαξη ενός ειδικού ενζύμου στο μυελό των οστών. Οι γονιδιακές αλλαγές οδηγούν σε υπερβολική διαίρεση και ανάπτυξη όλων των αιμοσφαιρίων, και ιδιαίτερα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ταξινόμηση ασθενειών
Υπάρχουν δύο ομάδες ασθενειών:
- Αλήθειαπολυκυτταραιμία ή νόσος του Wakez, η οποία με τη σειρά της χωρίζεται σε πρωτοπαθή (δηλαδή δρα ως ανεξάρτητη ασθένεια) και δευτεροπαθή (η δευτερογενής πολυκυτταραιμία αναπτύσσεται λόγω χρόνιων πνευμονοπαθειών, όγκων, υδρονέφρωσης, αναρρίχησης σε ύψος).
- Σχετική πολυκυτταραιμία (στρες ή ψευδής) - σε αυτήν την κατάσταση, το επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους.
Πολυκυτταραιμία: συμπτώματα της νόσου
Πολύ συχνά η νόσος είναι ασυμπτωματική. Μερικές φορές, ως αποτέλεσμα μιας εξέτασης για εντελώς διαφορετικούς λόγους, μπορεί να ανιχνευθεί κατά λάθος η αληθής πολυκυτταραιμία. Δείτε παρακάτω για συμπτώματα που πρέπει να προσέχετε.
Διαστολή των σαφηνών φλεβών
Με πολυκυτταραιμία στο δέρμα, πιο συχνά στον αυχένα, εμφανίζονται διεσταλμένες σαφηνές φλέβες. Με μια τέτοια παθολογία, το δέρμα γίνεται μια κοκκινωπή απόχρωση, αυτό είναι ιδιαίτερα αισθητό σε ανοιχτές περιοχές του σώματος - το λαιμό, τα χέρια, το πρόσωπο. Η βλεννογόνος μεμβράνη των χειλιών και της γλώσσας έχει γαλαζοκόκκινο χρώμα, το ασπράδι των ματιών φαίνεται να είναι αιματοβαμμένο.
Κνησμός δέρματος
Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με πολυκυτταραιμία εμφανίζουν έντονο κνησμό, ειδικά μετά από ένα ζεστό μπάνιο. Ένα τέτοιο φαινόμενο εμφανίζεται σεως συγκεκριμένο σημείο της αληθούς πολυκυτταραιμίας. Ο κνησμός εμφανίζεται λόγω της απελευθέρωσης δραστικών ουσιών στο αίμα, ιδιαίτερα ισταμίνης, η οποία μπορεί να επεκτείνει τα τριχοειδή αγγεία του δέρματος, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη κυκλοφορία του αίματος σε αυτά και στην εμφάνιση συγκεκριμένων αισθήσεων.
ερυθρομελαλγία
Αυτό το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από βραχυπρόθεσμο έντονο πόνο στην περιοχή των άκρων των δακτύλων. Προκαλεί την αύξηση τους στο επίπεδο των αιμοπεταλίων στα μικρά αγγεία του χεριού, με αποτέλεσμα το σχηματισμό πολυάριθμων μικροθρόμβων που φράζουν τα αρτηρίδια και εμποδίζουν τη ροή του αίματος στους ιστούς των δακτύλων. Εξωτερικά σημάδια αυτής της πάθησης είναι η ερυθρότητα και η εμφάνιση κυανωτικών κηλίδων στο δέρμα. Η ασπιρίνη συνιστάται για την πρόληψη της θρόμβωσης.
Σπλήνομεγαλία (μεγέθυνση σπλήνας)
Εκτός από τη σπλήνα, το συκώτι μπορεί επίσης να αλλάξει, ή μάλλον, το μέγεθός του. Αυτά τα όργανα συμμετέχουν άμεσα στο σχηματισμό και την καταστροφή των κυττάρων του αίματος. Η αύξηση της συγκέντρωσης του τελευταίου οδηγεί σε αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα.
Έλκη δωδεκαδακτύλου και στομάχου
Μια τέτοια σοβαρή χειρουργική παθολογία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα θρόμβωσης μικρών αγγείων της βλεννογόνου μεμβράνης του πεπτικού σωλήνα. Το αποτέλεσμα μιας οξείας κυκλοφορικής διαταραχής είναι η νέκρωση (νέκρωση) τμήματος του τοιχώματος του οργάνου και ο σχηματισμός έλκους στη θέση του. Επιπλέον, η αντίσταση του στομάχου στο ελικοβακτηρίδιο (μικροοργανισμός που προκαλεί γαστρίτιδα και έλκη) μειώνεται.
θρόμβοι σε μεγάλα αγγεία
Οι φλέβες των κάτω άκρων είναι πιο επιρρεπείς σε αυτήν την παθολογία. Οι θρόμβοι, που αποσπώνται από το τοίχωμα του αγγείου, μπορούν, παρακάμπτοντας την καρδιά, να διεισδύσουν στην πνευμονική κυκλοφορία (πνεύμονες) και να προκαλέσουν PE (πνευμονική εμβολή) - μια κατάσταση ασύμβατη με τη ζωή.
Αιμορραγία ούλων
Παρά το γεγονός ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα αλλάζει και η πήξη του αυξάνεται, η αιμορραγία των ούλων μπορεί να εμφανιστεί με πολυκυτταραιμία.
ουρική αρθρίτιδα
Όταν αυξάνεται το επίπεδο του ουρικού οξέος, τα άλατά του εναποτίθενται σε διάφορες αρθρώσεις και προκαλούν σύνδρομο οξύ πόνου.
- Πόνος στα άκρα. Αυτό το σύμπτωμα προκαλεί βλάβη στις αρτηρίες των ποδιών, στένωση τους και, ως αποτέλεσμα, διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος. Αυτή η παθολογία ονομάζεται "εξαφανιστική ενδαρτηρίτιδα"
- Πόνος σε επίπεδα οστά. Η αυξημένη δραστηριότητα του μυελού των οστών (όπου αναπτύσσονται τα κύτταρα του αίματος) προκαλεί την ευαισθησία των επίπεδων οστών στη μηχανική καταπόνηση.
Επιδείνωση της γενικής κατάστασης του σώματος
Με μια ασθένεια όπως η πολυκυτταραιμία, τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με σημεία άλλων παθολογιών (για παράδειγμα, αναιμία): πονοκεφάλους, συνεχής κόπωση, εμβοές, ζάλη, εξογκώματα μπροστά στα μάτια, δύσπνοια, έξαψη κεφαλιού. Η αύξηση των ιδιοτήτων ιξώδους του αίματος ενεργοποιεί την αντισταθμιστική αντίδραση των αγγείων, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Με αυτή την παθολογία, παρατηρούνται συχνά επιπλοκές με τη μορφή καρδιακής ανεπάρκειας και μικροκαρδιοσκλήρωσης (αντικατάσταση μυώνσυνδετικός ιστός της καρδιάς, που γεμίζει το ελάττωμα, αλλά δεν εκτελεί τις απαραίτητες λειτουργίες).
Διάγνωση
Η πολυκυτταραιμία ανιχνεύεται από τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος, η οποία δείχνει:
- αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων από 6,5 σε 7,5•10^12/L;
- αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης - έως 240 g/l;
- συνολικός όγκος ερυθροκυττάρων (RBC) υπερβαίνει το 52%.
Δεδομένου ότι ο αριθμός των ερυθροκυττάρων δεν μπορεί να υπολογιστεί με βάση τις μετρήσεις των παραπάνω τιμών, χρησιμοποιείται η διάγνωση ραδιονουκλεϊδίων για τη μέτρηση. Εάν η μάζα των ερυθρών αιμοσφαιρίων υπερβαίνει τα 36 ml / kg στους άνδρες και τα 32 ml / kg στις γυναίκες, τότε αυτή είναι μια αξιόπιστη ένδειξη της παρουσίας της νόσου Wakez.
Με την πολυκυτταραιμία διατηρείται η μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων, δεν αλλάζουν δηλαδή το φυσιολογικό τους σχήμα και μέγεθος. Ωστόσο, με την ανάπτυξη αναιμίας ως αποτέλεσμα αυξημένης αιμορραγίας ή συχνής αιμορραγίας, παρατηρείται μικροκυττάρωση (μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
Θεραπεία πολυκυτταραιμίας
Η αιμορραγία έχει καλό θεραπευτικό αποτέλεσμα. Συνιστάται η αφαίρεση 200-300 ml αίματος εβδομαδιαίως έως ότου το επίπεδο TBE πέσει στην επιθυμητή τιμή. Εάν υπάρχουν αντενδείξεις για αιμορραγία, είναι δυνατόν να αποκατασταθεί το ποσοστό των ερυθροκυττάρων με αραίωση του αίματος προσθέτοντας ένα υγρό μέρος σε αυτό (διαλύματα υψηλού μοριακού βάρους χορηγούνται ενδοφλεβίως).
Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι πολύ συχνά η αιμορραγία οδηγεί σεη ανάπτυξη σιδηροπενικής αναιμίας, στην οποία υπάρχουν αντίστοιχα συμπτώματα και αύξηση των αιμοπεταλίων.
Με μια πάθηση όπως η αληθινή πολυκυτταραιμία, η θεραπεία περιλαμβάνει την τήρηση μιας συγκεκριμένης δίαιτας. Συνιστάται ο περιορισμός της κατανάλωσης κρέατος και προϊόντων ψαριού, καθώς περιέχουν υψηλή ποσότητα πρωτεΐνης, η οποία διεγείρει ενεργά τη δραστηριότητα των οργάνων που σχηματίζουν αίμα. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγετε τα λιπαρά τρόφιμα. Η χοληστερόλη συμβάλλει στην ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης, με αποτέλεσμα θρόμβους αίματος, οι οποίοι έχουν ήδη σχηματιστεί σε μεγάλους αριθμούς σε άτομα που πάσχουν από πολυκυτταραιμία.
Με μια τέτοια ασθένεια, συνιστάται να προτιμάτε τα γαλακτοκομικά και φυτικά προϊόντα, καθώς και να περιορίζετε τη σωματική δραστηριότητα.
Επίσης, εάν η διάγνωση είναι πολυκυτταραιμία, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χημειοθεραπεία. Εφαρμόστε το με αυξημένη θρομβοκυττάρωση και έντονο κνησμό. Κατά κανόνα, αυτός είναι ένας «κυτταρομειωτικός παράγοντας» (φάρμακο «Υδροξυκαρβαμίδιο»).
Μέχρι πρόσφατα, οι ενέσεις ραδιενεργών ισοτόπων (συνήθως φωσφόρου-32) χρησιμοποιούνταν για την καταστολή του μυελού των οστών. Σήμερα, μια τέτοια θεραπεία εγκαταλείπεται όλο και περισσότερο λόγω του υψηλού ποσοστού λευχαιμικής μεταμόρφωσης.
Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης ενέσεις ιντερφερόνης, στη θεραπεία της δευτερογενούς θρομβοκυττάρωσης χρησιμοποιείται το φάρμακο "Anagrelide".
Με αυτήν την παθολογία, η μεταμόσχευση μυελού των οστών γίνεται πολύ σπάνια, αφού η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που δεν είναι θανατηφόρα, με την προϋπόθεση, φυσικά, επαρκή θεραπεία και συνεχήέλεγχος.
Πολυκυτταραιμία σε νεογνά
Η πολυκυτταραιμία είναι μια παθολογία, τα συμπτώματα της οποίας εντοπίζονται στα νεογνά. Αυτή η ασθένεια είναι μια απάντηση του σώματος των ψίχουλων στη μεταφερόμενη υποξία, η οποία θα μπορούσε να προκληθεί από ανεπάρκεια του πλακούντα. Το σώμα του μωρού αρχίζει να συνθέτει μεγάλο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων για να διορθώσει την υποξία.
Εκτός από την αναπνευστική πάθηση, τα νεογέννητα μπορεί επίσης να αναπτύξουν πολυκυτταραιμία. Τα δίδυμα κινδυνεύουν ιδιαίτερα.
Η πολυκυτταραιμία σε ένα νεογνό αναπτύσσεται τις πρώτες εβδομάδες της ζωής της, οι πρώτες της εκδηλώσεις είναι αύξηση του αιματοκρίτη (έως 60%) και σημαντική αύξηση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης.
Η νεογνική πολυκυτταραιμία έχει διάφορα στάδια ροής: αρχικό στάδιο, στάδιο πολλαπλασιασμού και εξάντλησης. Ας τα περιγράψουμε εν συντομία.
Το αρχικό στάδιο της νόσου πρακτικά δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις. Είναι δυνατός ο εντοπισμός πολυκυτταραιμίας σε ένα παιδί σε αυτό το στάδιο μόνο με την εξέταση των παραμέτρων του περιφερικού αίματος: αιματοκρίτη, αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια.
Στο στάδιο του πολλαπλασιασμού, αναπτύσσεται αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα. Παρατηρούνται πληθωρικά φαινόμενα: το δέρμα αποκτά χαρακτηριστική «πληθωρική-κόκκινη» απόχρωση, το παιδί δείχνει άγχος όταν αγγίζει το δέρμα. Το πληθωρικό σύνδρομο συμπληρώνεται από θρόμβωση. Στις αναλύσεις παρατηρείται αλλαγή στον αριθμό των ερυθροκυττάρων, των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων. Μπορεί επίσης να αυξηθεί ο αριθμός των αιμοσφαιρίων, όπως π.χτο φαινόμενο ονομάζεται «πανμυέλωση».
Το στάδιο της απώλειας χαρακτηρίζεται από σημαντική απώλεια βάρους, εξασθένηση και αδυνάτισμα.
Για ένα νεογέννητο, τέτοιες κλινικές αλλαγές είναι εξαιρετικά σοβαρές και μπορεί να προκαλέσουν μη αναστρέψιμες αλλαγές και επακόλουθο θάνατο. Η πολυκυτταραιμία μπορεί να προκαλέσει δυσλειτουργία στην παραγωγή ορισμένων τύπων λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία είναι υπεύθυνα για το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού. Ως αποτέλεσμα, το βρέφος αναπτύσσει σοβαρές βακτηριακές λοιμώξεις, που τελικά οδηγούν σε θάνατο.
Μετά την ανάγνωση αυτού του άρθρου, μάθατε περισσότερα για μια τέτοια παθολογία όπως η πολυκυτταραιμία. Τα συμπτώματα και η θεραπεία έχουν εξεταστεί από εμάς όσο το δυνατόν λεπτομερέστερα. Ελπίζουμε ότι οι παρεχόμενες πληροφορίες θα σας φανούν χρήσιμες. Φροντίστε τον εαυτό σας και μείνετε υγιείς!
