Η πολυκυτταραιμία είναι μια ασθένεια που μπορεί να εντοπιστεί μόνο κοιτάζοντας το πρόσωπο ενός ατόμου. Και αν εξακολουθείτε να κάνετε μια διαγνωστική εξέταση, τότε δεν θα υπάρχει καμία αμφιβολία. Στην ιατρική βιβλιογραφία, μπορείτε να βρείτε άλλα ονόματα για αυτήν την παθολογία: ερυθραιμία, νόσος του Wakez. Ανεξάρτητα από τον όρο που επιλέχθηκε, η ασθένεια εγκυμονεί σοβαρή απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε πιο αναλυτικά για τον μηχανισμό εμφάνισής του, τα πρωτογενή συμπτώματα, τα στάδια και τις προτεινόμενες θεραπείες.
Γενικές πληροφορίες
Η πολυκυτταραιμία vera είναι ένας μυελοπολλαπλασιαστικός καρκίνος του αίματος στον οποίο ο μυελός των οστών παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια σε υπερβολικές ποσότητες. Σε μικρότερο βαθμό, υπάρχει αύξηση σε άλλα ενζυμικά στοιχεία, συγκεκριμένα λευκοκύτταρα και αιμοπετάλια.
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (αλλιώς ερυθροκύτταρα) διαποτίζουν όλα τα κύτταρα του ανθρώπινου σώματος με οξυγόνο, μεταφέροντάς το από τους πνεύμονες στα συστήματα των εσωτερικών οργάνων. Είναι επίσης υπεύθυνοι για την αφαίρεση του διοξειδίου του άνθρακα από τους ιστούς και τη μεταφορά του στους πνεύμονες για εκπνοή.
Τα Τα ερυθρά αιμοσφαίρια παράγονται συνεχώς στον μυελό των οστών. Αυτός είναιμια συλλογή από σπογγώδεις ιστούς, που εντοπίζονται μέσα στα οστά και είναι υπεύθυνοι για τη διαδικασία της αιμοποίησης.
Τα λευκοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια που βοηθούν στην καταπολέμηση διαφόρων λοιμώξεων. Τα αιμοπετάλια είναι θραύσματα μη πυρηνικών κυττάρων που ενεργοποιούνται όταν παραβιάζεται η ακεραιότητα των αιμοφόρων αγγείων. Έχουν την ικανότητα να κολλάνε μεταξύ τους και να φράζουν την τρύπα, σταματώντας έτσι την αιμορραγία.
Η αληθή πολυκυτταραιμία χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Επιπολασμός της νόσου
Αυτή η παθολογία συνήθως διαγιγνώσκεται σε ενήλικες ασθενείς, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε εφήβους και παιδιά. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η ασθένεια μπορεί να μην κάνει αισθητή, δηλαδή μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Σύμφωνα με μελέτες, η μέση ηλικία των ασθενών κυμαίνεται από 60 έως περίπου 79 έτη. Οι νέοι αρρωσταίνουν πολύ λιγότερο συχνά, αλλά η ασθένεια είναι πολύ πιο σοβαρή για αυτούς. Οι εκπρόσωποι του ισχυρότερου φύλου, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, έχουν πολλές φορές περισσότερες πιθανότητες να διαγνωστούν με πολυκυτταραιμία.
Παθογένεση
Τα περισσότερα από τα προβλήματα υγείας που σχετίζονται με αυτήν την ασθένεια οφείλονται στη συνεχή αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, το αίμα γίνεται υπερβολικά παχύρρευστο.
Από την άλλη πλευρά, το αυξημένο ιξώδες του προκαλεί το σχηματισμό θρόμβων (θρόμβοι αίματος). Μπορούν να επηρεάσουν την κανονική ροή του αίματος μέσω των αρτηριών και των φλεβών. Αυτή η κατάσταση συχνά προκαλεί εγκεφαλικά και καρδιακά επεισόδια. Το όλο θέμα είναι ότιΤο παχύ αίμα ρέει αρκετές φορές πιο αργά μέσα από τα αγγεία. Η καρδιά πρέπει να δουλέψει πιο σκληρά για να την καταφέρει κυριολεκτικά.
Η επιβράδυνση της ροής του αίματος δεν επιτρέπει στα εσωτερικά όργανα να λάβουν την απαιτούμενη ποσότητα οξυγόνου. Αυτό συνεπάγεται την ανάπτυξη καρδιακής ανεπάρκειας, πονοκεφάλους, στηθάγχης, αδυναμίας και άλλων προβλημάτων υγείας που δεν συνιστάται να αγνοηθούν.
Ταξινόμηση ασθενειών
I. Αρχικό στάδιο
- Διαρκεί 5 χρόνια ή περισσότερα.
- Σπλήνα κανονικού μεγέθους.
- Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν μέτρια αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Οι επιπλοκές είναι εξαιρετικά σπάνιες.
II A. Πολυκυτταραιμικό στάδιο
- Διάρκεια 5 έως περίπου 15 χρόνια.
- Υπάρχει αύξηση σε ορισμένα όργανα (σπλήνας, ήπαρ), αιμορραγία και θρόμβωση.
- Δεν υπάρχουν περιοχές της διαδικασίας του όγκου στον ίδιο τον σπλήνα.
- Η αιμορραγία μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια σιδήρου στο σώμα.
- Στην εξέταση αίματος, υπάρχει μια επίμονη αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
II Β. Πολυκυτταραιμικό στάδιο με μυελοειδή μεταπλασία του σπλήνα
- Οι εξετάσεις δείχνουν αυξημένα επίπεδα όλων των κυττάρων του αίματος εκτός από τα λεμφοκύτταρα.
- Υπάρχει μια διαδικασία όγκου στον σπλήνα.
- Η κλινική εικόνα δείχνει αδυνάτισμα, θρόμβωση, αιμορραγία.
- Ο μυελός των οστών σημαδεύεται σταδιακά.
III. Αναιμικό στάδιο
- Στο αίμα υπάρχει ένα οξύμείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων.
- Υπάρχει έντονη αύξηση στο μέγεθος της σπλήνας και του ήπατος.
- Αυτό το στάδιο αναπτύσσεται συνήθως 20 χρόνια μετά την επιβεβαίωση της διάγνωσης.
- Η νόσος μπορεί να μετατραπεί σε οξεία ή χρόνια λευχαιμία.
Αιτίες νόσου
Δυστυχώς, προς το παρόν, οι ειδικοί δεν μπορούν να πουν ποιοι παράγοντες οδηγούν στην ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας όπως η αληθής πολυκυτταραιμία.
Οι περισσότεροι κλίνουν προς τη γενετική θεωρία του ιού. Σύμφωνα με αυτήν, ειδικοί ιοί (υπάρχουν περίπου 15 από αυτούς συνολικά) εισάγονται στο ανθρώπινο σώμα και, υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων που επηρεάζουν αρνητικά την άμυνα του ανοσοποιητικού, διεισδύουν στα κύτταρα του μυελού των οστών και των λεμφαδένων. Στη συνέχεια, αντί να ωριμάσουν, αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να διαιρούνται και να πολλαπλασιάζονται γρήγορα, σχηματίζοντας όλο και περισσότερα νέα θραύσματα.
Από την άλλη πλευρά, η αιτία της πολυκυτταραιμίας μπορεί να κρύβεται στην κληρονομική προδιάθεση. Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει ότι οι στενοί συγγενείς ενός άρρωστου ατόμου, καθώς και άτομα με παραβιάσεις της δομής των χρωμοσωμάτων, είναι πιο επιρρεπή σε αυτή την ασθένεια.
Προδιαθεσικοί παράγοντες για ασθένεια
- έκθεση σε ακτίνες Χ, ιονίζουσα ακτινοβολία.
- Εντερικές λοιμώξεις.
- Ιοί.
- Tuberculosis.
- Χειρουργικές επεμβάσεις.
- Συχνό στρες.
- Μακροχρόνια χρήση ορισμένων ομάδων φαρμάκων.
Κλινική εικόνα
Ξεκινώντας από το δεύτερο βήμαανάπτυξη της νόσου, κυριολεκτικά όλα τα συστήματα εσωτερικών οργάνων εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Παρακάτω παραθέτουμε τα υποκειμενικά συναισθήματα του ασθενούς.
- Αδυναμία και στοιχειωμένη κούραση.
- Υπερβολική εφίδρωση.
- Αισθητή υποβάθμιση απόδοσης.
- Σοβαροί πονοκέφαλοι.
- Επιδείνωση μνήμης.
Η αληθής πολυκυτταραιμία μπορεί επίσης να συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα. Σε κάθε περίπτωση, η σοβαρότητά τους ποικίλλει.
- Επέκταση των φλεβών και αλλαγή στον τόνο του δέρματος. Οι ασθενείς σημειώνουν την παρουσία σαφώς καθορισμένων διεσταλμένων φλεβών. Με αυτή την ασθένεια, το δέρμα διακρίνεται από μια κοκκινωπή απόχρωση, είναι ιδιαίτερα αισθητή σε ανοιχτά μέρη του σώματος (γλώσσα, χέρια, πρόσωπο). Τα χείλη γίνονται μπλε, τα μάτια μοιάζουν να γεμίζουν αίμα. Μια τέτοια αλλαγή στην εμφάνιση εξηγείται από την υπερχείλιση των επιφανειακών αγγείων με αίμα και την αισθητή επιβράδυνση της εξέλιξής του.
- Δερματικός κνησμός. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται στο 40% των περιπτώσεων.
- Ερυθρομελαλγία (βραχυπρόθεσμος καυστικός πόνος στις άκρες των χεριών και των ποδιών, που συνοδεύεται από κοκκίνισμα του δέρματος). Η εμφάνιση αυτού του συμπτώματος σχετίζεται με αυξημένη περιεκτικότητα αιμοπεταλίων στο αίμα και το σχηματισμό μικροθρόμβων.
- Μεγέθυνση της σπλήνας.
- Η εμφάνιση ελκών στο στομάχι. Λόγω θρόμβωσης μικρών αγγείων, η βλεννογόνος μεμβράνη του οργάνου χάνει την αντοχή της στο ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού.
- Σχηματισμός θρόμβου. Οι λόγοι για την εμφάνισή τους εξηγούνται από το αυξημένο ιξώδες του αίματος και τις αλλαγές στα αγγειακά τοιχώματα. Συνήθως, αυτή η κατάστασηοδηγεί σε κυκλοφορικές διαταραχές στα κάτω άκρα, στα εγκεφαλικά και στα στεφανιαία αγγεία.
- Πόνος στα πόδια.
- Πολλή αιμορραγία των ούλων.
Διάγνωση
Πρώτα από όλα, ο γιατρός συλλέγει ένα πλήρες ιστορικό. Μπορεί να κάνει μια σειρά διευκρινιστικών ερωτήσεων: πότε ακριβώς εμφανίστηκε η αδιαθεσία / δύσπνοια / επώδυνη ενόχληση κ.λπ. Είναι εξίσου σημαντικό να προσδιοριστεί η παρουσία χρόνιων παθήσεων, κακών συνηθειών, πιθανής επαφής με τοξικές ουσίες.
Στη συνέχεια γίνεται φυσική εξέταση. Ο ειδικός καθορίζει το χρώμα του δέρματος. Με την ψηλάφηση και το χτύπημα, αποκαλύπτει μια μεγέθυνση σπλήνα ή συκώτι.
Οι εξετάσεις αίματος είναι υποχρεωτικές για την επιβεβαίωση της νόσου. Εάν ο ασθενής έχει αυτή την παθολογία, τα αποτελέσματα των εξετάσεων μπορεί να είναι τα εξής:
- Αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Αυξημένος αιματοκρίτης (ποσοστό ερυθρών αιμοσφαιρίων).
- Υψηλή αιμοσφαιρίνη.
- Χαμηλά επίπεδα ερυθροποιητίνης. Αυτή η ορμόνη είναι υπεύθυνη για την τόνωση του μυελού των οστών ώστε να παράγει νέα ερυθρά αιμοσφαίρια.
Η διάγνωση περιλαμβάνει επίσης αναρρόφηση εγκεφάλου και βιοψία. Η πρώτη έκδοση της μελέτης περιλαμβάνει τη λήψη του υγρού μέρους του εγκεφάλου και μια βιοψία - το στερεό συστατικό.
Η πολυκυτταραιμία επιβεβαιώνεται με δοκιμές γονιδιακής μετάλλαξης.
Ποια πρέπει να είναι η θεραπεία;
Να ξεπεράσετε πλήρως την ασθένεια όπως η πολυκυτταραιμίααλήθεια, δεν είναι δυνατό. Γι' αυτό η θεραπεία εστιάζει αποκλειστικά στη μείωση των κλινικών εκδηλώσεων και στη μείωση των θρομβωτικών επιπλοκών.
Στους ασθενείς χορηγείται πρώτα αιμορραγία. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση μικρής ποσότητας αίματος (από 200 έως περίπου 400 ml) για θεραπευτικούς σκοπούς. Είναι απαραίτητο να ομαλοποιηθούν οι ποσοτικές παράμετροι του αίματος και να μειωθεί το ιξώδες του.
Στους ασθενείς συνήθως συνταγογραφείται "Ασπιρίνη" για να μειωθεί ο κίνδυνος ανάπτυξης διαφόρων ειδών θρομβωτικών επιπλοκών.
Χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται για τη διατήρηση ενός φυσιολογικού αιματοκρίτη όταν υπάρχει σοβαρός κνησμός ή αυξημένη θρομβοκυττάρωση.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών σε αυτήν την ασθένεια είναι εξαιρετικά σπάνια, καθώς αυτή η παθολογία δεν είναι θανατηφόρα σε περίπτωση επαρκούς θεραπείας.
Θα πρέπει να σημειωθεί ότι το συγκεκριμένο θεραπευτικό σχήμα σε κάθε περίπτωση επιλέγεται ξεχωριστά. Η παραπάνω θεραπεία είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Δεν συνιστάται να προσπαθήσετε να αντιμετωπίσετε αυτήν την ασθένεια μόνοι σας.
Πιθανές Επιπλοκές
Αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σοβαρή, επομένως μην παραμελείτε τη θεραπεία της. Διαφορετικά, αυξάνεται η πιθανότητα δυσάρεστων επιπλοκών. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Σχηματισμός θρόμβου. Τα αίτια αυτής της παθολογικής διαδικασίας μπορεί να κρύβονται στην αύξηση του ιξώδους του αίματος, στην αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθώς και στα αιμοπετάλια.
- Ουρολιθίαση και ουρική αρθρίτιδα.
- Αιμορραγία ακόμα και μετά από μικρή επέμβαση. Κατά κανόνα, ένα τέτοιο πρόβλημα συναντάται μετά την εξαγωγή δοντιού.
Πρόβλεψη
Η νόσος Wakez είναι μια σπάνια ασθένεια. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της ανάπτυξής του θα πρέπει να είναι η αιτία για άμεση εξέταση και επακόλουθη θεραπεία. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, εάν η νόσος δεν διαγνωστεί έγκαιρα, επέρχεται θάνατος. Η κύρια αιτία θανάτου είναι τις περισσότερες φορές οι αγγειακές επιπλοκές ή η μετατροπή της νόσου σε χρόνια λευχαιμία. Ωστόσο, η κατάλληλη θεραπεία και η αυστηρή τήρηση όλων των συστάσεων του γιατρού μπορούν να παρατείνουν σημαντικά τη ζωή του ασθενούς (κατά 15-20 χρόνια).
Ελπίζουμε ότι όλες οι πληροφορίες που παρουσιάζονται στο άρθρο θα είναι πραγματικά χρήσιμες για εσάς. Μείνετε υγιείς!
