Το σύμπτωμα του Dejerine είναι μια ασθένεια που είναι αρκετά σπάνια. Έχει γενετική προδιάθεση. Είναι ανίατη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οποιαδήποτε παθολογία που σχετίζεται με γονιδιακή μετάλλαξη θεωρείται μη αναστρέψιμη.
Ο νευρολόγος Dejerine ήταν ο πρώτος που περιέγραψε αυτήν την ασθένεια. Παρατήρησε ότι το πρόβλημα μεταδίδεται μέσα στην ίδια οικογένεια. Επομένως, υπήρχε μια υπόθεση για τη σχέση της παθολογίας με τη γενετική. Λόγω των σύγχρονων συσκευών, είναι δυνατό να γνωρίζουμε εκ των προτέρων εάν ένα παιδί θα γεννηθεί υγιές ή όχι.
Είναι αδύνατο να αποτραπεί η ανάπτυξη του προβλήματος. Εάν μεταδοθεί σε ένα παιδί, αναμφίβολα θα αναπτυχθεί. Σύμφωνα με το ICD-10, ο κωδικός συμπτωμάτων του Dejerine είναι G60.
Επιδημιολογία
Μέχρι σήμερα, πολλές ποικιλίες του περιγραφόμενου συνδρόμου είναι γνωστές. Μοιάζουν μεταξύ τους σε ειδικά ζώδια και εμφανίζονται έως και επτά χρόνια. Στο 20% των περιπτώσεων, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται ήδη από τον πρώτο χρόνο της ζωής του παιδιού. Στη δεύτερη - έως και 16%.
Το πιο κοινό σύνδρομο Dejerine-Sott. Διαγιγνώσκεται στο 43% των περιπτώσεων. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, έως και το 95% των ασθενών παραμένουν ανάπηροι.
Στο δεύτεροτόπος είναι η λεγόμενη παράλυση της Dejerine-Klumpke. Τα συμπτώματα εμφανίζονται αρκετά γρήγορα, η ασθένεια εξελίσσεται με αστραπιαία ταχύτητα. Εμφανίζεται στο 30% των περιπτώσεων. Στην τρίτη θέση βρίσκεται το σύνδρομο Rousseau. Εμφανίζεται στο 21% των περιπτώσεων. Αυτή η παθολογία σχηματίζεται κατά τη διάρκεια του έτους σε εκείνους τους ασθενείς που είχαν προηγουμένως υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλη ασθένεια που σχετίζεται με προβλήματα εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
Το σύνδρομο πόνου σε κάθε άτομο αναπτύσσεται με τον δικό του τρόπο. Στις μισές περιπτώσεις, η ενόχληση εμφανίζεται ένα μήνα μετά το εγκεφαλικό. Στο 40% ο πόνος αναπτύσσεται από 1 μήνα έως 2 χρόνια. Στο 11% - δύο χρόνια αργότερα.
Αιτίες του προβλήματος
Το σύμπτωμα του Dejerine θεωρείται γονιδιακή μετάλλαξη. Η ασθένεια επηρεάζει το άτομο ως σύνολο, ιδιαίτερα τον εγκέφαλο. Οι αιτίες του προβλήματος περιλαμβάνουν τους ακόλουθους παράγοντες:
- σταθερά άλματα στην ενδοκρανιακή πίεση;
- κατάγματα των οστών εκείνων που βρίσκονται κοντά στο κρανίο;
- τραυματισμοί που επηρεάζουν τα νεύρα που βρίσκονται στο κρανίο και στον εγκέφαλο (για παράδειγμα, διάσειση),
- φλεγμονή των μηνίγγων οξείας και χρόνιας μορφής.
Πρώτα σημάδια ασθένειας
Συχνά το πρόβλημα εκδηλώνεται ενεργά ήδη στην προσχολική ηλικία. Ωστόσο, τα πρώτα σημάδια του μπορούν να παρατηρηθούν από τη στιγμή της γέννησης. Για παράδειγμα, ένα παιδί θα αναπτυχθεί αργά σε σύγκριση με τους συνομηλίκους του. Το πρώτο του βήμα θα αργήσει και η ανεξάρτητη κίνηση θα είναι δύσκολη.
Το παιδί έχει χαμηλώσει τους μύες που βρίσκονται στο πρόσωπο. Τα άκρα αρχίζουν να παραμορφώνονται. Είναι αδύναμοιανταποκρίνονται σε εξωτερικά ερεθίσματα. Με την πάροδο του χρόνου, οι μύες ατροφούν εντελώς.
Πρέπει να σημειωθεί ότι το σύμπτωμα του Dejerine στη νευρολογία θεωρείται ως μια αρκετά σοβαρή ασθένεια που πρέπει να προσπαθήσουμε να επιβραδύνουμε από την πρώτη εκδήλωση.
Στάδια προβλήματος
Υπάρχουν διάφορα στάδια της νόσου. Υπάρχει ένα στοιχειώδες, ενδιάμεσο και βαρύ. Το ήπιο στάδιο εμφανίζεται για πρώτη φορά στη βρεφική ηλικία.
Στο μεσαίο στάδιο, ο ασθενής παρουσιάζει καθυστέρηση στην ανάπτυξη των κινητικών μυών και της ομιλίας. Η ευαισθησία αρχίζει να πέφτει, τα αντανακλαστικά επιβραδύνονται και υπάρχουν επίσης προβλήματα με τις οπτικές αντιδράσεις.
Σε σοβαρό στάδιο, ο ασθενής καθίσταται ανάπηρος. Η ασθένεια εξελίσσεται γρήγορα. Εμφανίζονται σκελετικές παραμορφώσεις, ο μυϊκός τόνος διαταράσσεται και εμφανίζεται απώλεια ακοής.
Σύνδρομο Klumpke
Το σύμπτωμα Dejerine-Klumpke συνοδεύεται από προβλήματα στη σύνδεση του ώμου. Σε αυτή την περίπτωση, δεν παραλύει ολόκληρο το άκρο, αλλά μόνο ένα μέρος του. Με την πάροδο του χρόνου, το πρόβλημα εξαπλώνεται στα χέρια. Όλες οι παρακείμενες περιοχές αρχίζουν να χάνουν την ευαισθησία. Τα αγγεία υποφέρουν, υπάρχουν προβλήματα με τα αντανακλαστικά της κόρης.
Η παράλυση επεκτείνεται στο μυϊκό πλαίσιο. Πρώτα μουδιάζουν μόνο τα χέρια και μετά οι πήχεις και οι αγκώνες. Τότε χάνεται η ευαισθησία του θωρακικού νεύρου.
Σύνδρομο Neri-Dejerine
Με την ανάπτυξη αυτού του προβλήματος, ο ασθενής έχει παραβίαση της λειτουργικότητας των ριζών του νωτιαίου μυελού. Με την οστεοχονδρωσία, εμφανίζεται συχνά το σύμπτωμα αυτής της μορφής του Dejerine. Επίσης μπορείπροκαλούν όγκους που πιέζουν τον εγκέφαλο. Προκλητικοί παράγοντες είναι επίσης η κήλη, το τσίμπημα και τα διάφορα είδη τραυματισμών που επηρεάζουν τις ρίζες. Η κύρια εκδήλωση θεωρείται ο έντονος πόνος στο σημείο της πίεσης.
Πιο συχνά, το σύμπτωμα του Neri-Dejerine θεωρείται εκδήλωση ενός πιο σοβαρού προβλήματος. Για παράδειγμα, η ίδια οστεοχονδρωσία. Αν μιλάμε για ένα τέτοιο ιατρικό ιστορικό, τότε ο ασθενής θα έχει οξύ πόνο κοντά στο κάτω μέρος της πλάτης, καθώς και δυσφορία κοντά στον αυχένα και το κεφάλι. Με τον καιρό, η ευαισθησία αυτών των περιοχών θα πέσει και το σύνδρομο του πόνου θα μειωθεί. Μπορεί να εμφανιστεί μυϊκός σπασμός.
Σύνδρομο Dejerine-Roussy
Αυτό το πρόβλημα επηρεάζει τις διατρητικές αρτηρίες. Επηρεάζονται επίσης περιοχές του εγκεφάλου. Ένα άτομο έχει συνεχώς έντονο και διαπεραστικό πόνο. Ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει ναυτία. Αναπτύσσεται υπερπάθεια. Εξαιτίας αυτού, όλοι οι μύες έρχονται σε έντονο τόνο. Αλλά λόγω μειωμένης ευαισθησίας, ο ασθενής δεν παρατηρεί ιδιαίτερα αυτή την κατάσταση. Με την ανάπτυξη του συμπτώματος Dejerine-Roussy, μπορεί να εμφανιστεί έντονο κλάμα, γέλιο, κραυγές.
Η παράλυση συνήθως επηρεάζει μόνο ένα άκρο. Δεν υπάρχει μόνο πόνος, αλλά και αίσθημα καύσου. Οι αισθήσεις εντείνονται υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων, καθώς και εσωτερικές αισθήσεις.
Η διάγνωση είναι δύσκολη στις περισσότερες περιπτώσεις. Συχνά η σωστή διάγνωση τίθεται μόνο μετά την πλήρη δημιουργία της κλινικής εικόνας.
Διάγνωση
Το πρόβλημα διαγιγνώσκεται βάσει καταγγελιών. Είναι πιθανό να υποπτευόμαστε την ανάπτυξη αυτού του συγκεκριμένου προβλήματος ήδη από την πρώτηεξωτερική εξέταση. Ωστόσο, η πολυπλοκότητα της διάγνωσης έγκειται περισσότερο στην αδυναμία άμεσης διάγνωσης. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι παρόμοια με άλλα νευρολογικά προβλήματα. Είναι σημαντικό να διεξαχθεί μια υποκειμενική, αντικειμενική εξέταση και πλήρης αναμνησία. Η τελική διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από εργαστηριακές εξετάσεις.
Θεραπεία
Δεδομένου ότι το πρόβλημα είναι γενετικό, είναι εντελώς αδύνατο να θεραπευθεί. Η ασθένεια θα εξελιχθεί και είναι ακόμη δύσκολο να επιβραδυνθεί. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει ότι πρέπει να τα παρατήσετε. Η θεραπεία πρέπει να είναι ενδελεχής και ορθολογική. Μόνο μέσω αυτής της προσέγγισης μπορεί να ανακουφιστεί ο πόνος.
Η θεραπεία δεν στοχεύει στην απαλλαγή από το πρόβλημα, αλλά στην εξάλειψη των συμπτωμάτων. Είναι απαραίτητο να βελτιωθεί η κατάσταση του ασθενούς, καθώς και να ανακουφιστούν οι εκδηλώσεις του προβλήματος. Τα θεραπευτικά σχήματα διαφέρουν για κάθε ασθενή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα συμπτώματα είναι πάντα διαφορετικά.
Κατά τη διεξαγωγή σύνθετης θεραπείας, συνταγογραφούνται φάρμακα κατά του πόνου. Χρειάζονται επίσης εκείνα τα μέσα που θα βοηθήσουν στη διατήρηση της κατάστασης των αιμοφόρων αγγείων, των ιστών, των μεταβολικών διεργασιών κ.λπ. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στη διατήρηση της κατάστασης των μυών. Γιατί αυτοί είναι οι πρώτοι που υποφέρουν. Χρειάζονται επίσης εκείνα τα φάρμακα που θα διατηρήσουν την κατάσταση του νευρικού συστήματος.
