Η αιμορραγική αγγειίτιδα είναι μια παθολογία που είναι ένας τύπος ανοσολογικής αγγειίτιδας. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων, αύξηση της διαπερατότητας και μείωση της ελαστικότητας των αρτηριακών και τριχοειδών τοιχωμάτων.
Η νόσος εμφανίζεται συχνά 10-20 ημέρες μετά από οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, αμυγδαλίτιδα, γρίπη ή οστρακιά, επομένως τα παιδιά διατρέχουν κίνδυνο για αυτήν την ασθένεια. Τα παιδιά ηλικίας 3 έως 7 ετών είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα στην παθολογία. Παρεμπιπτόντως, τα αγόρια αρρωσταίνουν 2-3 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια. Στη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης (ICD 10), η αιμορραγική αγγειίτιδα ονομάστηκε D69.0, D89.1 - «Συστημικές αιμορραγικές αγγειακές βλάβες».
Αιτίες νόσου
Γιατί εμφανίζεται μια πάθηση, η οποία ονομάζεται επίσης νόσος Henoch-Schonlein και τριχοειδική τοξίκωση; Ο μηχανισμός ανάπτυξης της αγγειίτιδας είναι αρκετά απλός: μια άσηπτη φλεγμονώδης διαδικασία εμφανίζεται στα τριχοειδή αγγεία, που προκαλείται από την καταστροφική επίδραση των ανοσοσυμπλεγμάτων.αντισώματα. Η νόσος Henoch-Schonlein εκδηλώνεται με αιμορραγίες, δυσλειτουργία στις διαδικασίες της ενδαγγειακής πήξης και παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στις μικρές αρτηρίες.
Τα αίτια της αιμορραγικής αγγειίτιδας σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας χωρίζονται υπό όρους σε διάφορες κατηγορίες:
- επιπλοκές μετά από ασθένεια (αναπνευστική ιογενής λοίμωξη, ανεμοβλογιά, έρπης, οστρακιά) που προκαλούνται από παθογόνο μικροχλωρίδα και παράσιτα,
- αλλεργικές αντιδράσεις;
- υποθερμία;
- δυσανεξία εμβολίου;
- κληρονομική προδιάθεση.
Ο κύριος παράγοντας στην εμφάνιση αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι ο σχηματισμός ανοσοσυμπλεγμάτων που αποτελούνται από αντισώματα. Αυτοί οι σχηματισμοί εναποτίθενται στην εσωτερική επιφάνεια των αρτηριακών τοιχωμάτων, που προκαλούν μικροσκοπική βλάβη στα αγγεία και, ως εκ τούτου, παρέχουν συνθήκες για την ανάπτυξη μετατραυματικής άσηπτης φλεγμονής. Κατά συνέπεια, με τη φλεγμονή του αγγειακού ιστού, η ελαστικότητά του μειώνεται σημαντικά, με αποτέλεσμα τα τοιχώματα να γίνονται διαπερατά, να εμφανίζονται κενά. Αυτή η κατάσταση των αρτηριών και των τριχοειδών αγγείων οδηγεί σε εναποθέσεις ινώδους και σχηματισμό θρόμβων αίματος. Τα παραπάνω εξηγούν την εμφάνιση συμπτωμάτων αγγειίτιδας - μώλωπες, που προκαλούνται από μικροθρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων.
Ποικιλίες
Σήμερα, οι γιατροί γνωρίζουν διάφορες μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας. Ανάλογα με την κλινική εικόνα, η νόσος εμφανίζεται:
- δερμικό;
- αρθρική;
- κοιλιακό, δηλαδή, που αναπτύσσεται στην κοιλιακή κοιλότητα;
- νεφρική;
- combined.
Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί ταυτόχρονα με διάφορες μορφές. Από τους πιο συνηθισμένους συνδυασμούς, η δερματική-αρθρική αγγειίτιδα είναι η πιο συχνή. Οι ειδικοί αποκαλούν επίσης αυτή τη φόρμα απλή. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της παθολογίας, αποδίδεται ο βαθμός χαμηλής, μέσης και υψηλής δραστηριότητας. Μια άλλη τυπολογία της αιμορραγικής αγγειίτιδας χτίζεται ανάλογα με τη φύση της πορείας της νόσου. Έτσι, η τριχοειδική τοξίκωση μπορεί να είναι:
- αστραπιαία (για να αναπτυχθεί κυριολεκτικά σε λίγες μέρες);
- οξεία (η διάρκεια της νόσου συνήθως δεν υπερβαίνει τις 30-40 ημέρες);
- παρατεταμένο (πάνω από 2 μήνες);
- υποτροπιάζον (τα συμπτώματα της νόσου επανεμφανίζονται πολλές φορές σε διάστημα 3-4 ετών);
- χρόνια (η κλινική εικόνα παραμένει αμετάβλητη για 1,5-2 χρόνια, οι υφέσεις εναλλάσσονται με συχνές ή σπάνιες παροξύνσεις).
Κύρια σημάδια παθολογίας
Μιλώντας για τις κλινικές εκδηλώσεις της περιγραφόμενης αγγειακής παθολογίας, αξίζει να σημειωθεί ότι ενήλικες και παιδιά έχουν τα ίδια συμπτώματα αιμορραγικής αγγειίτιδας. Ταυτόχρονα, τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία. Κυρίως η ασθένεια εκδηλώνεται με αποσπασματικά εξανθήματα στην επιδερμίδα. Ονομάζονται δερματικό αιμορραγικό εξάνθημα.
Στην αρθρική μορφή αγγειίτιδας, οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στις αρθρώσεις του αστραγάλου. Αυτό το σύμπτωμα εμφανίζεται σε επτά στους δέκαπεριπτώσεις. Με την κοιλιακή μορφή της αιμορραγικής νόσου, η αναπόφευκτη εκδήλωσή της είναι ένας θαμπός, πονεμένος πόνος στην κοιλιά.
Με επιπλεγμένη αιμορραγική αγγειίτιδα σε ενήλικες, τα αγγεία των εσωτερικών οργάνων, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, των πνευμόνων και του εγκεφάλου, συχνά επηρεάζονται. Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση δίνεται σε ασθενείς στους οποίους η νόσος εμφανίζεται μόνο με επιφανειακές εκδηλώσεις με τη μορφή αιμορραγικού εξανθήματος.
Κηλίδες στο δέρμα με αγγειίτιδα
Όπως έχει ήδη σημειωθεί, με οποιαδήποτε μορφή αυτής της νόσου, παρατηρούνται μώλωπες στο δέρμα. Η ήττα της επιδερμίδας είναι η κύρια εκδήλωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Εμφανίζεται σε όλους απολύτως τους ασθενείς, ανεξάρτητα από την εκδήλωση πρόσθετων συμπτωμάτων. Δερματικά εξανθήματα μπορεί να εμφανιστούν τόσο στην αρχή, στα πρώτα στάδια της νόσου, όσο και μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, καθώς η παθολογία εξελίσσεται. Το πιο χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση πορφύρας - αιμορραγίες με μικρές κηλίδες, ψηλαφητές κατά την ψηλάφηση. Ένα τέτοιο εξάνθημα είναι συμμετρικό, αποτελείται από μικρούς (από 1 έως 3 mm) οζίδια. Στην αρχή, το εξάνθημα επηρεάζει τα πόδια και τα κάτω πόδια, αλλά αργότερα εξαπλώνεται σε ολόκληρο το άκρο. Εκτός από την πορφύρα, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα στοιχεία (κυστίδια, ερυθρότητα με ξεφλούδισμα και σε σοβαρές περιπτώσεις ακόμη και νεκρωτικές περιοχές του ανώτερου στρώματος της επιδερμίδας).
πόνος στις αρθρώσεις
70% των ιστορικών περιστατικών δείχνουν τη σοβαρότητα τέτοιων συμπτωμάτων αγγειίτιδας όπως ο πόνος στις αρθρώσεις. Αυτό το σημάδι εμφανίζεται συχνά μαζί με εξανθήματα τις πρώτες εβδομάδες της ασθένειας. Αλλαγές στις αρθρικές επιφάνειες και τις εσωτερικές τομές μπορεί να συνοδεύονται από μικρές καισύντομες επώδυνες αισθήσεις, ωστόσο, δεν αποκλείεται μια πιο εκτεταμένη βλάβη, στην οποία υποφέρουν όχι μόνο οι μεγάλες (αστραγάλος και γόνατο), αλλά και οι αρθρώσεις των δακτύλων. Διογκώνονται και είναι επίσης δυνατή μια βραχυπρόθεσμη αλλαγή στο σχήμα τους. Ωστόσο, με κανονική πορεία και έγκαιρη θεραπεία, η ασθένεια δεν προκαλεί σοβαρή παραμόρφωση των αρθρικών επιφανειών και η ενόχληση δεν ενοχλεί κατά μέσο όρο για περισσότερες από 5 ημέρες.
Κακώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα
Η βαρύτητα της πορείας χαρακτηρίζεται από αιμορραγική αγγειίτιδα στους ενήλικες, η οποία συνοδεύεται από βλάβη στα αγγεία του γαστρεντερικού σωλήνα. Συχνά, η εμφάνιση κοιλιακού πόνου είναι μπροστά από ένα αιμορραγικό εξάνθημα. Δυσάρεστες αισθήσεις εμφανίζονται όταν σπάνε μικρά τριχοειδή αγγεία στα τοιχώματα του εντέρου και επομένως είναι οξείας φύσης κράμπας. Οι ασθενείς, περιγράφοντας τη δυσφορία, σημειώνουν ότι εμφανίζεται κυρίως στην ομφαλική, δεξιά λαγόνια και υποχόνδρια περιοχή.
Το σύνδρομο πόνου στην αιμορραγική αγγειίτιδα μοιάζει με την κλινική εικόνα που προκαλείται από σκωληκοειδίτιδα, διάτρηση έλκους ή εντερική απόφραξη. Ο πόνος μπορεί να διαρκέσει 3-10 ημέρες. Συχνά η ασθένεια εμφανίζεται με ναυτία και έμετο, στους οποίους υπάρχει βλέννα και αιματηρές ακαθαρσίες. Παρεμπιπτόντως, το αίμα στα κόπρανα με την κοιλιακή μορφή αγγειίτιδας είναι ένα πολύ κοινό σύμπτωμα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται εντερική αιμορραγία, με αποτέλεσμα απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και κατάρρευση.
Πώς εξελίσσεται η νόσος σε διαφορετικές ηλικίες
Οι διαφορές στην πορεία της νόσου σε παιδιά και ενήλικες έγκεινται στην ανάπτυξή της. Στους ενήλικες η κλινική εικόνα είναι «θολή». Για το λόγο αυτό, στα αρχικά στάδια, η διάγνωση της αιμορραγικής αγγειίτιδας είναι δύσκολη, αφού τα συμπτώματα δεν εκδηλώνονται πλήρως. Η γενική ευημερία του ασθενούς ουσιαστικά δεν υποφέρει.
Στα παιδιά, η παθολογία των μικρών αγγείων έχει οξεία έναρξη. Η αγγειίτιδα σε παιδιά κάτω των 6 ετών αναπτύσσεται γρήγορα, συνοδευόμενη από πυρετό, ρίγη και αδυναμία. Παράλληλα, στις μισές κλινικές περιπτώσεις σε ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας, παρατηρείται κοιλιακό σύνδρομο, το οποίο συνοδεύεται από δυσπεπτικές διαταραχές (ναυτία, έμετος, χαλαρά κόπρανα με ραβδώσεις αίματος). Εάν τα νεφρά εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, η παρουσία πρωτεΐνης ανιχνεύεται στις εξετάσεις ούρων των ασθενών, είναι δυνατή η αιματουρία. Με καθυστέρηση στη θεραπεία, η νεφρική βλάβη οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας διάχυτης σπειραματονεφρίτιδας, που ακολουθείται από το σχηματισμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
Επιπλοκές της νόσου
Δεν αξίζει να καθυστερήσετε τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας. Οι πιθανές επιπλοκές αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν την ανάπτυξη:
- εντερική απόφραξη;
- παγκρεατίτιδα;
- διάτρηση γαστρικών και εντερικών ελκών;
- περιτονίτιδα;
- μέτρια αναιμία;
- DIC με θρομβοπενία;
- θρόμβωση;
- υποσυνολικές ή ολικές καρδιακές προσβολές;
- νευρίτιδα;
- εγκεφαλικές διαταραχές.
Παρόμοιες επιδράσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδαςείναι δυνατά μόνο σε περίπτωση αγνόησης των συμπτωμάτων της νόσου και καθυστερημένης αναζήτησης ιατρικής βοήθειας. Γι' αυτό είναι σημαντικό να ξεκινήσετε τη θεραπεία το συντομότερο δυνατό. Εξάλλου, δεν είναι μυστικό για κανέναν ότι οποιαδήποτε ασθένεια είναι πολύ πιο εύκολο να ξεπεραστεί στα αρχικά της στάδια. Είναι αδύνατο να κάνετε αυτοθεραπεία και να καταφύγετε σε ανεξέλεγκτη λήψη φαρμάκων ή παραδοσιακής ιατρικής. Τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται μόνο από εξειδικευμένο ειδικό μετά από πλήρη εξέταση και διάγνωση.
Διαγνωστικές διαδικασίες
Η αιμορραγική αγγειίτιδα αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο. Σε περίπτωση περίπλοκης πορείας της νόσου και βλάβης στα εσωτερικά όργανα, θα απαιτηθεί επίσης διαβούλευση με ειδικούς υψηλής εξειδίκευσης - δερματολόγου, γαστρεντερολόγο, νευρολόγο, νεφρολόγο, καρδιολόγο και πνευμονολόγο.
Υποψιαζόμενος ασθενής με αιμορραγική αγγειίτιδα, ο γιατρός πρέπει να πραγματοποιήσει μια εξέταση, να συγκεντρώσει ένα ιστορικό, να συνταγογραφήσει εργαστηριακές και ενόργανες μελέτες. Οι απόψεις ειδικών θα βοηθήσουν να αποκτήσετε μια αντικειμενική εικόνα της νόσου και να ξεκινήσετε την κατάλληλη θεραπεία.
Οι κύριες διαγνωστικές μέθοδοι για την αιμορραγική αγγειίτιδα σήμερα είναι:
- πηκογραφία;
- ανάλυση για την παρουσία ανοσοσφαιρινών των κατηγοριών Α και G (ο πρώτος δείκτης στην αγγειίτιδα είναι αυξημένος και ο δεύτερος μειώνεται), κρυοσφαιρίνες και άλλα αντισώματα,
- δοκιμασία για την ανίχνευση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων;
- βιοχημική εξέταση αίματος;
- γενική (λεπτομερής) εξέταση αίματος (γιαΩς βάση λαμβάνονται οι δείκτες του τύπου λευκοκυττάρων).
Αφού κάνουν ακριβή διάγνωση, προχωρούν στην κατασκευή ενός θεραπευτικού σχήματος.
Χαρακτηριστικά θεραπείας
Η αιμορραγική αγγειίτιδα, που εμφανίζεται σε ήπια δερματο-αρθρική μορφή, απαιτεί φαρμακευτική θεραπεία εξωτερικών ασθενών με αυστηρή τήρηση της ανάπαυσης στο κρεβάτι και μια δίαιτα που αποκλείει εντελώς την κατανάλωση ζωικής πρωτεΐνης και υποχρεωτικών αλλεργιογόνων. Η τριχοτοξίκωση στην οξεία περίοδο απαιτεί νοσηλεία και συνεχή ιατρική παρακολούθηση και όταν εμπλέκονται εσωτερικά όργανα στην παθολογική διαδικασία, η χρήση ισχυρών φαρμάκων που συνταγογραφούνται σε ορισμένες δόσεις. Η ομάδα φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της εν λόγω νόσου (αιμορραγική αγγειίτιδα) περιλαμβάνει τα ακόλουθα φάρμακα:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Χορηγούνται ενδοφλεβίως με ενστάλαξη. Επιπλέον, για υποδόριες ή παρεντερικές ενέσεις, συνταγογραφείται "Ηπαρίνη", η οποία σταδιακά ακυρώνεται με μείωση της δόσης.
- Ενεργοποιητές ινωδόλυσης (φάρμακα που περιέχουν νικοτινικό οξύ).
- Στεροειδή (πιθανή πλασμαφαίρεση).
- Κυτταροστατικά ("αζαθειοπρίνη" ή "κυκλοφωσφαμίδη").
Η διάρκεια της θεραπείας αυτής της νόσου σε παιδιά και ενήλικες εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη βαρύτητα και την κλινική της μορφή. Κατά κανόνα, η πλήρης θεραπεία απαιτεί 2-3 μήνες για μια ήπια πορεία, έως έξι μήνες για μια μέτρια πορεία και περίπου 12 μήνες για μια σοβαρή, που συνοδεύεται από υποτροπές και νεφρίτιδα.
Σύμφωνα με τους κωδικούς ICD-10, η αιμορραγική αγγειίτιδα ανήκει στην ίδια ομάδα με την αλλεργική και τη ρευματική πορφύρα. Η θεραπεία αυτών των ασθενειών περιπλέκεται επίσης από την έλλειψη αποτελεσματικών φαρμάκων που καταστέλλουν άμεσα την παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από την εντόπισή της.
Διατροφή για αγγειίτιδα
Για να αποφευχθεί η πρόσθετη ευαισθητοποίηση του δέρματος, η διατροφή είναι υψίστης σημασίας. Με την αιμορραγική αγγειίτιδα, οι εκχυλιστικές ουσίες και όλα τα προϊόντα που είναι δύσκολα ανεκτά από τον οργανισμό θα πρέπει να αποκλειστούν εντελώς από τη διατροφή. Τα πιθανά αλλεργιογόνα (σοκολάτα, καφές, μέλι, ξηροί καρποί, εσπεριδοειδή, φράουλες, αυγά, κονσέρβες) απαγορεύονται επίσης.
Σε περίπτωση κοιλιακών και νεφρικών συνδρόμων, η δίαιτα επιλέγεται από τον θεράποντα ιατρό, λαμβάνοντας υπόψη μεμονωμένες κλινικές συστάσεις. Με αιμορραγική αγγειίτιδα που επιπλέκεται από νεφρίτιδα, συνιστάται η τήρηση της δίαιτας Νο. 7 (η ιδιαιτερότητά της έγκειται στο απαράδεκτο της χρήσης αλατιού και ζωικών προϊόντων).
Ποιες είναι οι πιθανότητες ανάρρωσης
Θα πρέπει να σημειωθεί αμέσως ότι με την αιμορραγική αγγειίτιδα, η πρόγνωση είναι πολύ ευνοϊκή. Θανατηφόρα έκβαση σε ασθενείς με τέτοια διάγνωση μπορεί να συμβεί στην οξεία φάση της νόσου λόγω επιπλοκών από το πεπτικό σύστημα (εσωτερική αιμορραγία, εγκολεασμός, έμφραγμα του εντέρου). Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ο θάνατος προκύπτει από νεφρική ανεπάρκεια ή σοβαρή βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
