Η νόσος του Cushing είναι μια ασθένεια του ενδοκρινικού συστήματος που αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βλάβης στο σύστημα υποθαλάμου-υπόφυσης και αυξημένης παραγωγής της ορμόνης ACTH από τον φλοιό των επινεφριδίων. Αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από πολυσυμπτωματικότητα. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται στις γυναίκες. Η παχυσαρκία, η αρτηριακή υπέρταση, ο σακχαρώδης διαβήτης και πολλές άλλες ειδικές εκδηλώσεις διαγιγνώσκονται σε ασθενείς που πάσχουν από τη νόσο του Itsenko-Cushing.
Για να επιβεβαιωθεί η υπόθεση αυτής της νόσου, ο ασθενής θα πρέπει να υποβληθεί σε μια σειρά από βιοχημικές εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ορμονών, ακτινογραφίες σπονδυλικής στήλης και θώρακα, αξονική τομογραφία της υπόφυσης και των επινεφριδίων. Η παθολογία αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή, ακτινοβολία και χειρουργική επέμβαση.
Τι είναι αυτή η ασθένεια
Στην ιατρική, υπάρχουν δύο έννοιες: η ασθένεια και το σύνδρομο Itsenko-Cushing. Στη δεύτερη περίπτωση, μιλάμε για τις πρωτογενείς εκδηλώσεις υπερκορτιζολισμού. Καιη νόσος και το σύνδρομο Itsenko-Cushing έχουν το ίδιο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, αλλά ταυτόχρονα έχουν διαφορετική φύση προέλευσης.
Η ανάπτυξη του συνδρόμου βασίζεται στην αυξημένη παραγωγή της ανθρώπινης ορμόνης - γλυκοκορτικοστεροειδούς, η οποία προκαλείται από υπερπλαστικούς όγκους του φλοιού των επινεφριδίων. Βασικά, μια τέτοια αποτυχία στο έργο του ενδοκρινικού συστήματος συμβαίνει λόγω ενός αυξανόμενου κορτικοστεροώματος, γλυκοστερώματος, αδενοκαρκινώματος. Η αιτία του συνδρόμου Itsengo-Cushing μπορεί επίσης να είναι ο υπερκορτιζολισμός, που προκαλείται από τη μακροχρόνια χρήση συνθετικών στεροειδών. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι προϋποθέσεις για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας είναι καρκινικοί όγκοι των ωοθηκών, των πνευμόνων, του παγκρέατος, των εντέρων και του θυρεοειδούς αδένα. Στο πλαίσιο αυτών των κακοήθων διεργασιών, αναπτύσσεται ένα έκτοπο σύνδρομο ACTH με παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις.
Σε αντίθεση με το σύνδρομο, η νόσος Cushing προέρχεται από το επίπεδο του συστήματος υποθαλάμου-υπόφυσης και τα επινεφρίδια και άλλοι αδένες του ενδοκρινικού συστήματος εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία στα μεταγενέστερα στάδια. Η νόσος εμφανίζεται στο ωραίο φύλο αρκετές φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες, ενώ τις περισσότερες φορές η νόσος προσβάλλει γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία. Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από σοβαρές νευροενδοκρινικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων μεταβολικών διαταραχών, νευρολογικών συμπτωμάτων, δυσλειτουργιών του καρδιαγγειακού, του πεπτικού και του απεκκριτικού συστήματος.
Προκλητικοί παράγοντες
Τα αίτια της νόσου του Cushing βρίσκονται στην παρουσία ενός αδενώματος της υπόφυσης που προκαλείυπερβολική ποσότητα αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Στην περίπτωση μιας ογκολογικής βλάβης αυτού του αδένα του εγκεφάλου, οι ασθενείς έχουν αδενοκαρκίνωμα, μικρο- ή μακροαδένωμα. Συχνά, η εμφάνιση αυτών των νεοπλασμάτων σχετίζεται με τις συνέπειες παλαιότερων λοιμώξεων και βλαβών στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκεφαλίτιδα, αραχνοειδίτιδα, μηνιγγίτιδα), κρανιοεγκεφαλικό τραύμα και μέθη. Στην ιατρική πρακτική, υπήρξαν περιπτώσεις όπου η νόσος του Cushing σε γυναίκες αναπτύχθηκε με φόντο ορμονικές διαταραχές που προκαλούνται από εγκυμοσύνη, τοκετό, εμμηνόπαυση.
Παθογένεση
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας του Itsenko-Cushing είναι παραβίαση της σχέσης υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων, ως αποτέλεσμα της οποίας παράγεται πάρα πολύ ACT της ορμόνης. Με τη σειρά της, η αυξημένη σύνθεση αυτής της ουσίας χρησιμεύει ως εξήγηση για μια ολόκληρη σειρά επινεφριδιακών και εξωεπινεφριδιακών αντιδράσεων στο σώμα:
- Στα επινεφρίδια, η σύνθεση των γλυκοκορτικοειδών και των ανδρικών ορμονών αυξάνεται, ενώ η έκκριση των ορυκτών κορτικοειδών μειώνεται.
- Η υπερβολική ποσότητα γλυκοκορτικοειδών επηρεάζει αρνητικά τον μεταβολισμό πρωτεϊνών-υδατανθράκων, που οδηγεί σε ατροφία του συνδετικού ιστού, υπεργλυκαιμία και αντίσταση στην ινσουλίνη, πριν από την ανάπτυξη ορμονικού σακχαρώδους διαβήτη.
- Ο λανθασμένος μεταβολισμός του λίπους είναι ευνοϊκή συνθήκη για την ανάπτυξη παχυσαρκίας.
- Η υποκαλιαιμία και η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι συνέπεια της μειωμένης δραστηριότητας των μεταλλικών κοντικοειδών.
- Η καταβολική επίδραση των ορμονών στον οστικό ιστό εμποδίζει την πλήρη απορρόφηση του ασβεστίου στοΓαστρεντερική οδό, έτσι αναπτύσσεται οστεοπόρωση.
- Η αυξημένη παραγωγή ανδρογόνων (ανδρικών ορμονών) προκαλεί δυσλειτουργία των ωοθηκών και διαταραχή του γυναικείου αναπαραγωγικού συστήματος.
Βαθμοί σοβαρότητας
Υπάρχουν διάφορες μορφές κλινικής πορείας της νόσου του Itsenko-Cushing. Η ασθένεια έχει τρεις βαθμούς σοβαρότητας:
- Εύκολο. Η ασθένεια συνοδεύεται από ήπια συμπτώματα: ο εμμηνορροϊκός κύκλος μπορεί να διατηρηθεί και τα σημάδια οστεοπόρωσης μπορεί να απουσιάζουν εντελώς.
- Μέση. Τα συμπτώματα της νόσου του Cushing είναι σχεδόν αδύνατο να συγχέονται με εκδηλώσεις άλλων ασθενειών, αλλά σε αυτό το στάδιο η νόσος δεν εξελίσσεται, η γενική κατάσταση του ασθενούς παραμένει ικανοποιητική.
- Βαρύ. Αυτή η μορφή παθολογίας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας, υποκαλιαιμίας, αρτηριακής υπέρτασης, ψυχικών διαταραχών.
Η πορεία της νόσου διακρίνεται επίσης από τον ρυθμό αύξησης των παθολογικών αλλαγών - διακρίνεται μια προοδευτική και θολή μορφή της νόσου. Στην πρώτη περίπτωση, η ασθένεια αναπτύσσεται σε διάστημα 6-12 μηνών. Οι αλλαγές που συμβαίνουν με τον ασθενή δεν περνούν απαρατήρητες από τους άλλους. Με μια θολή πορεία, τα σημάδια της νόσου σχηματίζονται σταδιακά, σε διάστημα 3-10 ετών.
Πώς αλλάζει η εμφάνιση
Η αναγνώριση των συμπτωμάτων της νόσου του Itsenko-Cushing δεν θα είναι δύσκολη ακόμη και για όσους απέχουν πολύ από την ιατρική. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει να γνωρίζετε ποιες διαταραχές εμφανίζονται με αυτήν την ασθένεια και πώς αλλάζει η εμφάνιση ενός ατόμου με αυτήν την ασθένεια μαζί με αυτές.
Ασθενείς,Όσοι πάσχουν από τη νόσο διακρίνονται από τη λεγόμενη Cushingoid εμφάνιση, η οποία χαρακτηρίζεται από:
- ειδική εναπόθεση λιπώδους ιστού σε τυπικές περιοχές - στο πρόσωπο, στους ώμους, στο λαιμό, στο στήθος, στην πλάτη, στην κοιλιά;
- καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, το πρόσωπο γίνεται σε σχήμα φεγγαριού.
- σχηματίζεται ένα λιπώδες εξόγκωμα στην περιοχή των VI-VII αυχενικών σπονδύλων.
- το στήθος και η κοιλιά αυξάνονται σε όγκο και τα άκρα παραμένουν σχετικά λεπτά.
- το δέρμα μπορεί να ξεφλουδίσει, να γίνει ξηρό και ένα έντονο μοβ-μαρμάρινο σχέδιο θα είναι αντιληπτό πάνω του.
- παρατηρούνται ραγάδες και υποδόρια αιμορραγίες στην περιοχή των μαστικών αδένων, των ώμων και της κάτω κοιλίας.
- Ασθενείς με νόσο του Cushing συχνά υποφέρουν από ακμή και γουρουνουλίτιδα.
Άλλα σημεία και συμπτώματα
Σε γυναίκες με σύνδρομο Itsenko-Cushing, ο εμμηνορροϊκός κύκλος αποτυγχάνει, σε ορισμένες περιπτώσεις, η έμμηνος ρύση εξαφανίζεται εντελώς. Επιπλέον, είναι αδύνατο να μην σημειωθεί η υπερβολική άτυπη ανδρική τριχοφυΐα - αυτό το φαινόμενο στην ιατρική ονομάζεται "τριχοφυΐα". Μιλάμε για τρίχες προσώπου, λαιμό, πηγούνι, κροτάφους, κοιλιά, στήθος και έντονη τριχόπτωση στο κεφάλι.
Στους άνδρες που πάσχουν από τη νόσο του Cushing, αντίθετα, οι τρίχες πέφτουν στο σώμα, σταματά η ανάπτυξη των καλαμιών στο πρόσωπο. Με την πάροδο του χρόνου, στους ασθενείς, ανεξάρτητα από το φύλο, η λίμπιντο μειώνεται, η σεξουαλική επιθυμία χάνεται. Εάν η ασθένεια εμφανιστεί στην παιδική ηλικία,είναι πιθανό ότι η σεξουαλική ανάπτυξη και ανάπτυξη θα καθυστερήσει λόγω της μείωσης της έκκρισης της γοναδοτροπικής ορμόνης.
Λόγω της επαναρρόφησης του ασβεστίου και της ανάπτυξης οστεοπόρωσης, εμφανίζεται παραμόρφωση των οστών, κατάγματα και πόνος στις αρθρώσεις είναι πιθανά. Με την πάροδο του χρόνου, η ταχυκαρδία, η καρδιοπάθεια και η χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια προστίθενται στην αρτηριακή υπέρταση. Οι ασθενείς αυτής της κατηγορίας είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από βρογχίτιδα, πνευμονία και φυματίωση.
Είναι αδύνατο να αγνοήσουμε τη βλάβη στο πεπτικό σύστημα στην ανάπτυξη του συνδρόμου Itsenko-Cushing. Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για αυξημένη καούρα, πόνο στην επιγαστρική περιοχή που προκαλείται από «στεροειδή» πεπτικό έλκος και αιμορραγία εντός του γαστρεντερικού σωλήνα. Δεν αποκλείονται πιθανές διαταραχές στη λειτουργία των νεφρών, βλάβες του ουροποιητικού συστήματος έως και ουραιμία.
Νευρολογικά προβλήματα
Η εξέλιξη της παθολογίας του Itsenko-Cushing απειλεί τον ασθενή με την ανάπτυξη πόνου, αμυοτροφικών, βλαστικών-παρεγκεφαλιδικών και πυραμιδικών συνδρόμων. Αλλά εάν ο πόνος και τα αμυοτροφικά σύνδρομα επιδέχονται τον έλεγχο των φαρμάκων, τότε οι αλλαγές που προκαλούνται από τα σύνδρομα στελέχους-παρεγκεφαλιδικής και πυραμιδικής δεν μπορούν να περιοριστούν, είναι μη αναστρέψιμες. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν αταξία, νυσταγμό και μη φυσιολογικά αντανακλαστικά που αφορούν τα νεύρα του προσώπου και τα υπογλώσσια.
Στη νόσο του Itsenko-Cushing, οι ψυχοσυναισθηματικές διαταραχές εμφανίζονται συχνά με βάση νευρασθενικά, καταθλιπτικά, ασθενο-αδυναμικά και επιληπτικά σύνδρομα. Ένα εντελώς φυσικό φαινόμενο είναι η επιδείνωση της μνήμης και της νοημοσύνης, ο λήθαργος, η μείωση του πλάτουςσυναισθηματικές διακυμάνσεις. Μερικοί ασθενείς έχουν εμμονικές σκέψεις αυτοκτονίας.
Νόσος Cushing σε σκύλους
Είναι ενδιαφέρον ότι αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται στα τετράποδα τόσο συχνά όσο και στους ανθρώπους. Η αιτία της νόσου είναι μια παρόμοια επίδραση της κορτιζόλης στο έργο ολόκληρου του οργανισμού. Σε ένα ζώο με σύνδρομο Itsenko-Cushing, επηρεάζεται το ανοσοποιητικό σύστημα, το νευρικό και το ουρογεννητικό σύστημα, η καρδιά υποφέρει, η κατάσταση του συνδετικού ιστού και των εσωτερικών οργάνων επιδεινώνεται. Η ασθένεια σχεδόν ποτέ δεν αναπτύσσεται γρήγορα, επομένως οι ιδιοκτήτες κατοικίδιων έχουν αρκετό χρόνο και καλές πιθανότητες να βοηθήσουν το ζώο και να παρατείνουν τη ζωή του. Τα ακόλουθα συμπτώματα πρέπει να προειδοποιούν:
- αυξημένη δίψα;
- συχνή ούρηση;
- υπερβολική όρεξη;
- επιδείνωση της κατάστασης του τριχώματος, εμφάνιση συμμετρικών φαλακρών μπαλωμάτων.
Μπορείτε επίσης να παρατηρήσετε άλλα σημάδια της νόσου του Cushing. Στους σκύλους, μαζί με την αυξημένη επιθυμία για ούρηση, εμφανίζεται και ακράτεια ούρων. Το κατοικίδιο κερδίζει υπερβολικό βάρος και οι εναποθέσεις λίπους εντοπίζονται κυρίως στο λαιμό, την κοιλιά και το στήθος. Με την πάροδο του χρόνου, οι εξασθενημένοι μύες δεν μπορούν να συγκρατήσουν μια διευρυμένη κοιλιά, γεγονός που την κάνει να κρεμάει. Ο σκύλος γίνεται αδρανής, ληθαργικός, νυσταγμένος, πιθανώς ανισόρροπη συμπεριφορά. Εάν η αιτία της νόσου ήταν ένα αδένωμα της υπόφυσης, υπάρχουν παραβιάσεις του συντονισμού.
Εξέταση και διαγνωστικά
Για να ξεκινήσετε τη θεραπεία, δεν αρκεί μόνο να παραπονεθείτε για τον ασθενή και να επισκεφτείτε έναν γιατρό. Για σκηνοθεσίαθα απαιτηθούν διάγνωση, διαβουλεύσεις ενδοκρινολόγου, νευροπαθολόγου, γαστρεντερολόγου, καρδιολόγου και γυναικολόγου.
Οι ειδικοί στα επιχειρήματά τους βασίζονται στα αποτελέσματα των βιοχημικών εξετάσεων αίματος - ένας αριθμός δεικτών υφίστανται τυπικές αλλαγές στη νόσο του Cushing. Η διάγνωση μας επιτρέπει να συμπεράνουμε ότι υπάρχει αυξημένη περιεκτικότητα σε χοληστερόλη, χλώριο και νάτριο στο αίμα. Σε ασθενείς με αυτή τη νόσο, το επίπεδο του σακχάρου στο αίμα και στα ούρα υπερβαίνει σημαντικά τον κανόνα, γεγονός που υποδηλώνει την ανάπτυξη ενός χαρακτηριστικού «στεροειδούς» σακχαρώδους διαβήτη.
Μια υποχρεωτική εξέταση αίματος για ορμόνες, η οποία σας επιτρέπει να ανιχνεύσετε τη συγκέντρωση της κορτιζόλης, της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, της ρενίνης. Η περιεκτικότητα σε κορτιζόλη λαμβάνεται επίσης υπόψη στα ούρα του ασθενούς.
Εκτός από τις μεθόδους εργαστηριακής έρευνας, ο ασθενής πρέπει να υποβληθεί σε:
- Ακτινογραφία του κρανίου. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στη μελέτη της τουρκικής σέλας - της θέσης της υπόφυσης. Ένα μακροαδένωμα μπορεί να φανεί σε μια ακτινογραφία.
- Ακτινογραφία σπονδυλικής στήλης. Εκτελείται για την ανίχνευση σημείων οστεοπόρωσης.
- Αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με την εισαγωγή γαδολινίου (σκιαγραφικό παράγοντα). Κατά τη διάρκεια των διαγνωστικών διαδικασιών, ανιχνεύονται μακρο- και μικροαδενώματα.
- Υπερηχογράφημα επινεφριδίων. Στη νόσο του Cushing, διαγιγνώσκεται αμφοτερόπλευρη υπερπλασία οργάνων. Ταυτόχρονα, μια αύξηση στα επινεφρίδια μόνο στη μία πλευρά θεωρείται συχνά ως σχηματισμός γλυκοστερώματος.
Θεραπεία και χειρουργική
Δεδομένου ότι η νόσος του Itsenko-Cushing αναπτύσσεται στο πλαίσιο της μειωμένης έκκρισης ACTH, η θεραπείασυνεπάγεται την εξάλειψη των ενδοκρινικών διαταραχών και την αποκατάσταση των μεταβολικών διεργασιών. Το θεραπευτικό πρόγραμμα περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων, ακτινοθεραπεία της υποθαλαμο-υπόφυσης περιοχής. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πιο αποτελεσματική επιλογή θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση ή ένας συνδυασμός θεραπειών.
Τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε ασθενείς μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου. Ο αποκλεισμός των λειτουργιών της υπόφυσης είναι ένας ενδιάμεσος στόχος της έκθεσης στο φάρμακο. Για να επιτευχθεί αυτό, συνταγογραφούνται φάρμακα όπως η ρεζερπίνη, η βρωμοκρυπτίνη - καταστέλλουν ενεργά την έκκριση της ACTH. Εκτός από τις ορμόνες που δρουν κεντρικά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αναστολείς της σύνθεσης στεροειδών των επινεφριδίων στη θεραπεία της νόσου του Itsenko-Cushing. Η συμπτωματική θεραπεία είναι υποχρεωτική, διορθώνοντας τον μεταβολισμό πρωτεϊνών, μετάλλων, υδατανθράκων και ηλεκτρολυτών.
Ακτινοθεραπεία χορηγείται συχνά σε ασθενείς που δεν έχουν ενδείξεις ακτινογραφίας όγκου της υπόφυσης. Μία από τις μεθόδους θεραπείας είναι η εμφύτευση ραδιενεργών ισοτόπων στην υπόφυση. Λίγους μήνες μετά τη θεραπεία, ξεκινά μια περίοδος ύφεσης, η οποία συνοδεύεται από μείωση του σωματικού βάρους, της αρτηριακής πίεσης, σταθεροποίηση του εμμηνορροϊκού κύκλου, αναστολή της παθολογικής διαδικασίας και βλάβη στους ιστούς των οστών και των μυών. Η ακτινοβόληση της υπόφυσης συχνά συνδυάζεται με μονόπλευρη αφαίρεση του επινεφριδίου (επινεφριδεκτομή).
Σε σοβαρή νόσο του Cushing, η θεραπεία είναι η αφαίρεση των επινεφριδίων και από τις δύο πλευρές(αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή), η οποία απαιτεί περαιτέρω ισόβια θεραπεία υποκατάστασης με γλυκοκορτικοστεροειδή και μεταλλοκορτικοειδή.
Εάν η αιτία της νόσου είναι ένας καλοήθης όγκος της υπόφυσης, γίνεται ενδοσκοπική διαρινική ή διακρανιακή αφαίρεση του αδενώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η επέμβαση για την εκτομή του προσβεβλημένου τμήματος της υπόφυσης πραγματοποιείται με τη διασφηνοειδή οδό. Μετά την αφαίρεση του αδενώματος, στην πλειονότητα των περιπτώσεων εμφανίζεται ύφεση, αλλά περίπου ένας στους πέντε ασθενείς υποτροπιάζει.
Ποια είναι η πρόβλεψη
Ο προσδιορισμός των πιθανοτήτων ανάρρωσης ενός ατόμου με νόσο του Cushing δεν είναι εύκολος. Η έκβαση της νόσου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της νόσου, την ηλικία του ασθενούς. Με την έγκαιρη θεραπεία της παθολογίας σε πρώιμο στάδιο σε νεαρούς ασθενείς, δεν αποκλείεται η πλήρης ανάρρωση. Ενώ η μακρά πορεία της νόσου του Cushing οδηγεί σε επίμονες αλλαγές στον οστικό ιστό, το καρδιαγγειακό και το ουρογεννητικό σύστημα, επηρεάζει αρνητικά την ικανότητα εργασίας και επιδεινώνει την πρόγνωση, ακόμη και αν η υποκείμενη αιτία εξαλειφθεί στη συνέχεια. Οι προχωρημένες μορφές αυτής της νόσου καταλήγουν σε θάνατο λόγω της προσθήκης λοιμώξεων, σηπτικών επιπλοκών και της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας.
Ασθενείς με παθολογία Itsenko-Cushing θα πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από ενδοκρινολόγο, καρδιολόγο, νευρολόγο, γυναικολόγο. Προκειμένου να αποφευχθεί η εξέλιξη της νόσου, είναι σημαντικό να αποφεύγεται το υπερβολικό σωματικό και ψυχο-συναισθηματικό στρες, να αντιμετωπίζονται μολυσματικές ασθένειες, δηλητηριάσεις και όχιεπιτρέπουν επιπλοκές. Με μια τέτοια διάγνωση, η εργασιακή δραστηριότητα στις νυχτερινές βάρδιες αποκλείεται εντελώς.
