Το σύνδρομο Mauriac είναι μια ασθένεια που αναπτύσσεται ως επιπλοκή ως αποτέλεσμα της ακατάλληλης θεραπείας του διαβήτη σε νεαρή ηλικία. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1930 από τον γεννημένο στη Γαλλία γιατρό Pierre Mauriac. Περιέγραψε μια περίεργη κλινική εικόνα στην οποία παιδιά με σακχαρώδη διαβήτη που έχουν υποβληθεί σε θεραπεία ινσουλίνης με λάθος δοσολογία εμφανίζουν ορισμένα εξωτερικά σημάδια. Παρατήρησε ότι όλα τα παιδιά εξωτερικά έχουν μια ομοιότητα, η οποία εκδηλώνεται με χαμηλό ανάστημα, παχυσαρκία, καθυστέρηση στη σεξουαλική ανάπτυξη.
Αιτίες ανάπτυξης ασθένειας
Η κύρια αιτία σοβαρών επιπλοκών είναι η λανθασμένη αντιμετώπιση του σακχαρώδη διαβήτη. Σε αυτή την ασθένεια, το πάγκρεας δεν λειτουργεί σωστά, δεν παράγει αρκετή ινσουλίνη. Λόγω της παθολογίαςανεπάρκεια γλυκόζης στα κύτταρα λόγω του γεγονότος ότι συγκεντρώνεται σε μεγάλες ποσότητες στο αίμα.
Η ανάπτυξη του συνδρόμου Mauriac στον σακχαρώδη διαβήτη τύπου 1 σχετίζεται με ανεπαρκή θεραπεία. Σε ένα άρρωστο παιδί χορηγήθηκε ανεπαρκής δόση ινσουλίνης για μεγάλο χρονικό διάστημα ή χρησιμοποιήθηκαν σκευάσματα χαμηλής ποιότητας και κακώς καθαρισμένα, τα οποία οδήγησαν σε χρόνια ανεπάρκεια ινσουλίνης.
Η παρατεταμένη έλλειψη ινσουλίνης στον οργανισμό οδηγεί στις ακόλουθες διεργασίες:
- Μεταβολικές διαταραχές, ειδικότερα, διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων.
- Αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του λιπώδους εκφυλισμού του λόγω αυξημένης διάσπασης του γλυκογόνου.
- Αλλαγές στη σύνθεση του αίματος - αύξηση της γλυκόζης στο αίμα, της χοληστερόλης, των λιπαρών οξέων.
Ταυτόχρονα, αυτές απέχουν πολύ από όλες τις παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα στο σύνδρομο Mauriac και οι ακόλουθες αποκλίσεις παρατηρούνται επίσης σε άρρωστα παιδιά:
- Ανεπαρκής παραγωγή σημαντικών ορμονών - κορτιζόλης, σωματοτροπίνης, γλυκαγόνης και, ως αποτέλεσμα, διαταραχή των διαδικασιών ανάπτυξης.
- Η διάσπαση των πρωτεϊνών και η άφθονη απομάκρυνση του ασβεστίου και του φωσφόρου από τα οστά, οδηγώντας τελικά στην ανάπτυξη οστεοπόρωσης και ατροφίας ορισμένων μυών.
- Αδυναμία απορρόφησης βιταμινών στα έντερα.
Η νόσος εκδηλώνεται συχνότερα στην ηλικία των 15-18 ετών, αλλά οι δυσλειτουργικές διεργασίες ξεκινούν πολύ νωρίτερα. Επί του παρόντος, σύγχρονα και προσεκτικά καθαρισμένα φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του πρώιμου διαβήτη.που πρακτικά αποκλείουν την ανάπτυξη του συνδρόμου Mauriac.
Συμπτώματα της νόσου
Το σύνδρομο Mauriac στον σακχαρώδη διαβήτη έχει μια σειρά από χαρακτηριστικές εκδηλώσεις:
- Το παιδί έχει αναπτυξιακή καθυστέρηση και αναστολή ανάπτυξης. Συχνά παρατηρείται παχυσαρκία και κοντό ανάστημα. Ταυτόχρονα, ένα άρρωστο παιδί μπορεί να υστερεί σε σχέση με τους συνομηλίκους του κατά 10-30 εκατοστά.
- Σεξουαλική καθυστέρηση (υπανάπτυκτη σεξουαλικά χαρακτηριστικά και έλλειψη εμμήνου ρύσεως στα κορίτσια).
- παρατεταμένη εφηβεία.
- Παχυσαρκία, ιδιαίτερα στο πρόσωπο και στο άνω μέρος του κορμού με λεπτά άκρα. Τα άρρωστα παιδιά μοιάζουν πολύ μεταξύ τους, έχουν πρόσωπο «σε σχήμα φεγγαριού», κοντό λαιμό, εναποθέσεις λίπους στα χέρια, τους ώμους και την κοιλιά. Ταυτόχρονα, το κάτω μέρος του σώματος παραμένει πολύ λεπτό.
- Ηπατική διεύρυνση με κυκλική φλεβική κυκλοφορία.
- Ανάπτυξη οστεοπόρωσης (καθυστερημένη ανάπτυξη των οστών).
- Οφθαλμικές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων παθήσεων του αμφιβληστροειδούς, και στη συνέχεια η ανάπτυξη καταρράκτη.
Το σύνδρομο Moriac είναι πιο συχνό στα παιδιά, μια φωτογραφία ενός άρρωστου παιδιού δείχνει ξεκάθαρα τι εξωτερικές εκδηλώσεις έχει αυτή η ασθένεια.
Διάγνωση της νόσου
Η διάγνωση του «Συνδρόμου Mauriac» γίνεται με εμφανή εξωτερικά σημάδια ανάπτυξης της νόσου, όπως: ανεπαρκής ανάπτυξη για την ηλικία, παρουσία παχυσαρκίας, ιδιαίτερα στο πρόσωπο, σεξουαλική ανωριμότητα, σαφή διεύρυνση του ήπατος.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται εξέταση αίματος, σεμε αποτέλεσμα να διακρίνονται οι ακόλουθες εκδηλώσεις:
- Το επίπεδο γλυκόζης είναι ασταθές, εκδηλώνεται με συνεχή άλματα πάνω-κάτω.
- Υπερβολικά λιπίδια αίματος (υπερλιπαιμία).
- Σημαντική αύξηση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα (υπερχοληστερολαιμία).
Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ήπαρ μελετάται επιπλέον, γι' αυτό πραγματοποιείται βιοψία για να αποκαλυφθεί το λίπος
Πορεία ασθένειας
Για ένα νεαρό σώμα, η ασθένεια είναι εξαιρετικά δύσκολη. Όντας μια σοβαρή μορφή σακχαρώδη διαβήτη, είναι δύσκολο να αντισταθμιστεί. Συχνά προκαλεί οξέωση και υπεργλυκαιμικό κώμα.
Το σύνδρομο Mauriac εμφανίζεται σε σοβαρή μορφή λόγω της συχνής προσθήκης διαφόρων μολυσματικών ασθενειών, καθώς και της πολύπλοκης και μακροχρόνιας αποκατάστασης των βιοχημικών διεργασιών στο ανθρώπινο σώμα.
Σύνδρομο Mauriac και Nobecourt: ομοιότητες και διαφορές
Το σύνδρομο Mauriac και Nobekur αναπτύσσεται συχνά στην παιδική ηλικία, και οι δύο ασθένειες είναι μια σοβαρή επιπλοκή του σακχαρώδη διαβήτη, η οποία εμφανίζεται στο πλαίσιο ακατάλληλης θεραπείας. Και τα δύο σύνδρομα έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις, περιλαμβάνουν καθυστέρηση ανάπτυξης και σεξουαλικής ανάπτυξης, παρατεταμένη εφηβεία, λιπώδη εκφύλιση του ήπατος. Ταυτόχρονα, η κύρια διαφορά μεταξύ του συνδρόμου Nobekur είναι η απουσία περίσσειας υποδόριου λίπους. Στην περίπτωση αυτή, η θεραπεία και των δύο συνδρόμων στοχεύει στην αντιρροπούμενη θεραπεία του σακχαρώδους διαβήτη.
Θεραπεία του συνδρόμου Mauriac
Άμεση θεραπεία τουδεν υπάρχει σύνδρομο. Όλη η θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της βασικής αιτίας της νόσου και των επιπλοκών που προκαλούνται από αυτήν. Για αυτό, στον ασθενή συνταγογραφείται η σωστή θεραπεία ινσουλίνης στη σωστή δοσολογία και υψηλής ποιότητας σύγχρονα φάρμακα.
Για την πρόληψη της λιποδυστροφίας, πραγματοποιούνται διάφορες προληπτικές διαδικασίες, για το σκοπό αυτό συνταγογραφούνται μασάζ, διαδικασίες φυσιοθεραπείας και καταρτίζεται ένα σχέδιο για ενέσεις ινσουλίνης. Εκτός από τη θεραπεία, μπορεί να συνταγογραφηθεί ειδική δίαιτα, αποκλείοντας από τη δίαιτα όλα τα προϊόντα που περιέχουν ζωικά λίπη. Ταυτόχρονα, η δίαιτα εστιάζει σε πρωτεϊνούχες και υδατάνθρακες τροφές.
Η θεραπευτική θεραπεία έχει επίσης σχεδιαστεί για να αντισταθμίζει τις επιπλοκές που έχουν αναπτυχθεί στο πλαίσιο της υποκείμενης νόσου, γι' αυτό θα συνταγογραφηθεί στον ασθενή:
- Λήψη ηπατοπροστατευτών για την αποκατάσταση των ηπατικών κυττάρων.
- βιταμίνες Β για την αποκατάσταση του φυσιολογικού μεταβολισμού.
- Ένα σύμπλεγμα φαρμάκων που στοχεύει στην ομαλοποίηση των επιπέδων των λιπιδίων και της χοληστερόλης στο αίμα.
- Στεροειδή φάρμακα που προάγουν την ανάπτυξη του σώματος.
- Λήψη ορμονικών φαρμάκων για την αποκατάσταση σημαντικών σεξουαλικών λειτουργιών.
Πρόληψη και πρόγνωση
Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη μιας τόσο επικίνδυνης επιπλοκής του διαβήτη όπως το σύνδρομο Mauriac, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί η σωστή θεραπεία της υποκείμενης νόσου και να προληφθεί η ανεπάρκεια ινσουλίνης.
Στη σύνθετη θεραπεία ενός ήδη ανεπτυγμένου συνδρόμου με σύγχρονα φάρμακα, η πρόγνωση είναι αρκετάευνοϊκή, αλλά με την επιφύλαξη της εφαρμογής όλων των συστάσεων του γιατρού. Η σωστή δοσολογία ινσουλίνης και η αποκατάσταση της λειτουργικότητας όλων των προσβεβλημένων οργάνων μπορεί να αποκαταστήσει την υγεία του παιδιού, τόσο εξωτερική όσο και εσωτερική.
