Το υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο (ICD 10 - D72.1) είναι ένα σύνδρομο στο οποίο το κύριο διαγνωστικό κριτήριο είναι η αύξηση του αριθμού των κυττάρων του αίματος που ανήκουν στην ομάδα των λευκοκυττάρων, που ανιχνεύονται στην κυκλοφορία του αίματος και προκαλούν, με τη σειρά τους, όργανο δυσλειτουργία. Αυτή τη στιγμή, στην επιστημονική κοινότητα, η παθολογία δεν θεωρείται ως ανεξάρτητη νοσολογική μονάδα. Ωστόσο, η διάγνωση, τα συμπτώματα και η θεραπεία του υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου ενδιαφέρουν πολλούς.
Επιδημιολογία
Παρά το γεγονός ότι αυτό το σύνδρομο εντοπίζεται περισσότερο στους ενήλικες, τα παιδιά δεν αποτελούν εξαίρεση και, όπως δείχνουν οι στατιστικές, μεταξύ αυτών τα αγόρια αρρωσταίνουν πολύ πιο συχνά από τα κορίτσια σε αναλογία 4:1.
Για λεπτομερή ανάλυση του θέματος, είναι απαραίτητο να υπενθυμίσουμε τις κύριες λειτουργίες των ηωσινόφιλων:
- Τα ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα συγκαταλέγονται στα τελεστικά κύτταρα της φλεγμονής στο σώμα, σύμφωνα με πρόσφατες κλινικές μελέτες.
- Τα κοκκιοκύτταρα που απελευθερώνονται από τα κοκκιοκύτταρα διατηρούν το μικροβιοκτόνο δυναμικόεπιρροή τόσο σε ξένες ουσίες όσο και σε περιβάλλοντες ιστούς.
- Τα ηωσινόφιλα παίζουν βασικό ρόλο στις αλλεργικές αντιδράσεις και στην οικοδόμηση ανθελμινθικής ανοσίας.
- Συμμετέχετε στη διατήρηση της ιστικής και της ανοσολογικής ομοιόστασης.
Το υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο στην παιδική ηλικία προκαλείται συχνά από αλλεργικό έναυσμα, αλλά μπορεί επίσης να προκληθεί από αυτοάνοσες διεργασίες, αιματο- και ογκοπαθολογία. Στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, διακρίνεται επίσης μια γενετική γένεση - στα παιδιά, αυτό το πρόβλημα μπορεί να σχετίζεται με τρισωμία του 8ου ή του 21ου χρωμοσώματος.
Ταξινόμηση του υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου
Από αιτιολογικό παράγοντα:
- Αντιδραστική ηωσινοφιλία.
- Ιδιοπαθές υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο.
Για την ανίχνευση ανοσοσφαιρινών στο αίμα:
- Η ηωσινοφιλία που εξαρτάται από την ανοσοσφαιρίνη προκαλείται από ειδική IgE.
- ανεξάρτητο από ανοσοσφαιρίνη.
Με επικράτηση σε μια συγκεκριμένη ασθένεια:
- Μυελοπολλαπλασιαστικό.
- Λυμφοπολλαπλασιαστικό.
Μυελοπολλαπλασιαστική παραλλαγή εμφανίζεται με τα ακόλουθα συμπτώματα σε ασθενείς:
- αυξημένη βιταμίνη Β12;
- μυελοΐνωση;
- σπηλινομεγαλία;
- ανταπόκριση στο imatinib (αναστολέας κινάσης τυροσίνης);
- αναιμία;
- θρομβοπενία.
Η λεμφοπολλαπλασιαστική παραλλαγή προκαλείται από κλωνική αναδιάταξη των γονιδίων των υποδοχέων των Τ-κυττάρων και χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:
- CEC (κυκλοφορούν ανοσοποιητικόσυμπλέγματα);
- υπεργαμμασφαιριναιμία (IgE);
- ανταπόκριση στη θεραπεία ομάδας κορτικοστεροειδών;
- αγγειοοίδημα;
- Δερματικές ανωμαλίες.
Ποια είναι τα φυσιολογικά επίπεδα ηωσινοφίλων στο αίμα;
Η φυσιολογική περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα στο περιφερικό αίμα κυμαίνεται από 1 έως 5 τοις εκατό του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων. Σε απόλυτες τιμές, αυτή η τιμή είναι από 120 έως 350 κύτταρα σε 1 μικρολίτρο.
Τα νεογέννητα μωρά μπορεί να έχουν φυσιολογική ηωσινοφιλία άνω των 700 κυττάρων ανά 1 μl, η οποία θεωρείται επίσης φυσιολογικός αριθμός ηωσινοφίλων στο αίμα.
Ποια θα είναι τα κύρια κριτήρια για τον καθορισμό της παθολογίας;
Πρώτον, είναι εξαιρετικά σημαντικό να κατανοήσουμε ότι η ηωσινοφιλία εγκαθίσταται με τη λήψη των απόλυτων τιμών των ηωσινοφιλικών κοκκιοκυττάρων στο περιφερικό αίμα και σύμφωνα με αυτόν τον αριθμό διακρίνονται τρεις βαθμοί ηωσινοφιλίας:
- I βαθμός: ελαφρά ηωσινοφιλία (από 500 έως 1500 κύτταρα σε 1 μικρολίτρο).
- II βαθμός: μέτρια ηωσινοφιλία (από 1500 έως 5000 κύτταρα σε 1 μικρολίτρο).
- III βαθμός: σοβαρή ηωσινοφιλία (περισσότερα από 5000 κύτταρα σε 1 μικρολίτρο).
Ηωσινοφιλία περιφερικού αίματος >1500/μικρόλιτρο που διαρκεί 6 μήνες ή περισσότερο (!) είναι το κύριο κριτήριο για τη διάγνωση.
Κλινική
Μη ειδικά συμπτώματα περιλαμβάνουν αδιαθεσία, ανορεξία, απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, μυαλγία, πυρετό, αδυναμίασώμα, δηλαδή, συμβαίνει εξασθένιση.
Για τον προσδιορισμό του αιτιολογικού παράγοντα, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί το κύριο κλινικό σύνδρομο, με βάση τα κύρια συμπτώματα της νόσου:
- Το αιματολογικό σύνδρομο είναι το κορυφαίο και χαρακτηρίζεται από: αναιμία, λεμφαδενοπάθεια, σπληνομεγαλία, θρομβοπενία, θρομβοεμβολές.
- Το σύνδρομο μέθης θα εκφραστεί σε ασθένειες όπως: μυελοπολλαπλασιαστικές παθολογίες, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
- Βρογχοπνευμονική (βρογχικό άσθμα, οζώδης περιαρθρίτιδα, βρογχοπνευμονική ασπεργίλλωση).
- Το καρδιοπνευμονικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό βρεγματικών θρόμβων με έμβολα.
- Το γαστρεντερικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από συμπτώματα όπως κράμπες στην κοιλιά, χαλαρά κόπρανα και έμετο.
- Το δερματικό σύνδρομο μπορεί να παρουσιαστεί με ατοπική δερματίτιδα, αγγειοοίδημα, κνησμό, κνίδωση, δερματογραφία.
Η βλάβη των οργάνων σε αυτό το σύνδρομο οφείλεται στη διήθησή τους από ηωσινόφιλα, που μπορεί να οδηγήσει σε πολυοργανική δυσλειτουργία. Μπορεί να εμπλέκονται όργανα όπως η καρδιά, το δέρμα, ο σπλήνας, το νευρικό σύστημα και οι πνεύμονες.
Παθογένεση
Οι ειδικοί προσδιορίζουν τους κύριους μηχανισμούς. Αυτό είναι:
- Χημειοταξία εξαρτώμενη από αντισώματα που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια ελμινθικών εισβολών (αυτό αποδεικνύεται από την εμφάνιση IgE και IgG).
- Ογκολογικές διεργασίες, μερικές από τις οποίες μπορεί να απελευθερώσουν ηωσινόφιλο χημειοτακτικό παράγοντα.
- Ηωσινοφιλία όγκου (λευχαιμία).
Πώςαναγνωρίζεις;
Η διάγνωση του υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου βασίζεται στον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών ηωσινοφιλίας. Για παράδειγμα, μολυσματικό, παρασιτικό. Δηλαδή, είναι διάγνωση αποκλεισμού και τίθεται εάν δεν μπορούσε να διαπιστωθεί η αιτιολογία αυτού του φαινομένου.
Οι κύριες εργαστηριακές και οργανικές μέθοδοι για τη διάγνωση αυτού του συνδρόμου είναι οι εξής:
- Λευκόγραμμα που δείχνει τον απόλυτο αριθμό ηωσινόφιλων κοκκιοκυττάρων.
- Βιοχημεία αίματος (ηπατικά ένζυμα, κινάση κρεατίνης, GFR, ουρία, τροπονίνη, πρωτεΐνες οξείας φάσης).
- Ανοσολογία του υπερηωσινοφιλικού συνδρόμου. Δείκτες όπως αντιπυρηνικά αντισώματα, κατιονικές πρωτεΐνες, IgE, λεμφογράφημα.
- Ανάλυση κοπράνων για κύστεις, αυγά.
- Ηλεκτροκαρδιογραφία.
- Ηχοκαρδιογραφία.
- Οργανική εξέταση των αναπνευστικών οργάνων (ακτινογραφία).
- Αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας.
- Σε μια εξέταση όπως η παρακέντηση μυελού των οστών, θα ανιχνευθούν τόσο ώριμα ηωσινόφιλα όσο και προγονικά κύτταρα.
- Πραγματοποιεί επίσης νευρολογική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει: εξέταση του παιδιού, έλεγχο αντανακλαστικών, ηλεκτροεγκεφαλογραφία, εξέταση βυθού.
Πρόβλεψη
Δυσμενή πρόγνωση για το υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται σε επιπλοκές που συνήθως εκδηλώνονται με δυσλειτουργία ορισμένων οργάνων - πιο συχνά, αυτή είναι η καρδιά. Η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία, ακόμη και θάνατο.
Θεραπεία παθολογίας
Θεραπείαξεκινά με τη χορήγηση του γλυκοκορτικοστεροειδούς πρεδνιζολόνης, ακολουθούμενη από imatinib, φάρμακα που ρυθμίζουν την περιεκτικότητα σε ηωσινόφιλα, για παράδειγμα, Ιντερφερόνη-άλφα και Ετοποσίδη.
Το "Imatinib" είναι ένα αντικαρκινικό φάρμακο, ένας αναστολέας της κινάσης τυροσίνης, ενός ενζύμου. Συντίθεται στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
Το "Etoposide" είναι ένα αντικαρκινικό φάρμακο που έχει κυτταροτοξική δράση. Πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτό το φάρμακο έχει περιορισμούς στη χρήση: αντενδείκνυται για παιδιά κάτω των δύο ετών λόγω του γεγονότος ότι σε κλινικές μελέτες η ασφάλειά του για παιδιά κάτω των δύο ετών και, κατ 'αρχήν, η αποτελεσματικότητά του δεν έχει αποδειχθεί).
Η δράση των γλυκοκορτικοειδών είναι να αναστέλλουν την ανάπτυξη του πολλαπλασιασμού του ηωσινόφιλου μικροβίου των κοκκιοκυττάρων, των παραγόντων ενεργοποίησής τους. Για το σκοπό αυτό μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν αναστολείς λευκοτριενίου, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης, μυελοκατασταλτικά φάρμακα.
Η υποστηρικτική θεραπεία χρησιμοποιείται για συμπτώματα που υποδεικνύουν ότι η καρδιά εμπλέκεται επίσης στη διαδικασία - αυτό μπορεί να εκδηλωθεί ως διηθητική μυοκαρδιοπάθεια, βαλβιδοπάθεια, καρδιακή ανεπάρκεια). Μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα ("Ασπιρίνη", "Κλοπιδογρέλη").
Απαιτείται διαβούλευση με ειδικούς για την επιλογή της σωστής θεραπείας. Ζητήστε βοήθεια από τους παρακάτωγιατροί: αιματολόγος (επιλέγει εντατική θεραπεία για τον ασθενή), δερματολόγος (οι θεραπευτικές του τακτικές είναι απαραίτητες για τις δερματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου), νευρολόγος (συμμετέχει στη διαδικασία εμφάνισης νευρολογικών διαταραχών), καρδιολόγος, πνευμονολόγος.
Συμπέρασμα
Πρέπει να θυμόμαστε ότι το υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο απαιτεί εξειδικευμένη ιατρική φροντίδα. Σε καμία περίπτωση δεν πρέπει να αγνοηθεί μια τέτοια παθολογία, καθώς σε περίπτωση επιπλοκών οδηγεί συχνά σε θάνατο.
Δεν αξίζει να ελπίζουμε ότι όλα θα περάσουν από μόνα τους - μόνο η έγκαιρη πρόσβαση σε γιατρό και η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να εγγυηθεί την επιτυχία των θεραπευτικών μέτρων.
