Συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων: διάγνωση και θεραπεία

Πίνακας περιεχομένων:

Συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων: διάγνωση και θεραπεία
Συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων: διάγνωση και θεραπεία

Βίντεο: Συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων: διάγνωση και θεραπεία

Βίντεο: Συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων: διάγνωση και θεραπεία
Βίντεο: Salsa Night in IIT Bombay #shorts #salsa #dance #iit #iitbombay #motivation #trending #viral #jee 2024, Νοέμβριος
Anonim

Η συγγενής επινεφριδιακή δυσλειτουργία είναι μια ευρεία ποικιλία κληρονομικών ασθενειών που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα ελαττωμάτων στους συνδέσμους μεταφοράς πρωτεϊνών. Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για το ποιες είναι αυτές οι ασθένειες, καθώς και για τις μεθόδους διάγνωσης και αντιμετώπισής τους.

Λίγα λόγια για την ίδια την ασθένεια

Τα επινεφρίδια εκκρίνουν ένα ειδικό είδος ορμονών που συμμετέχουν ενεργά στην ανάπτυξη και ανάπτυξη ολόκληρου του οργανισμού. Με άλλα λόγια, η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων αναφέρεται ως σύνδρομο επινεφριδίων ή υπερπλασία του φλοιού των επινεφριδίων.

συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων
συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων

Έτσι, η εμφάνιση παθολογιών των επινεφριδίων αυτής της ομάδας συνήθως σχετίζεται με μείωση της παραγωγής κορτιζόλης. Και αυτό, με τη σειρά του, είναι η αιτία της αυξημένης έκκρισης της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Έτσι, οι ασθενείς αναπτύσσουν σημαντική πάχυνση του φλοιού των επινεφριδίων.

Το πρόβλημα της νόσου σεο σύγχρονος κόσμος

Η συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων είναι μια κληρονομική ασθένεια. Επιπλέον, αυτή η παθολογία παρατηρείται με την ίδια συχνότητα τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες. Υπάρχουν διάφορες κλινικές ποικιλίες κάθε ασθένειας και σχεδόν κάθε μία από αυτές είναι ασύμβατη με τη ζωή. Γι' αυτό τα μωρά με αυτή την ασθένεια πολύ συχνά πεθαίνουν κατά τη γέννηση.

Όπως δείχνουν οι ιατρικές στατιστικές, η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα της ανίχνευσης ελαττωμάτων στην εικοστή πρώτη υδροξυλάση. Επίσης, ο επιπολασμός αυτής της ασθένειας εξαρτάται από τη φυλή. Για παράδειγμα, αν πάρουμε εκπροσώπους της λευκής φυλής, τότε αυτή η ασθένεια θα παρατηρηθεί σε ένα μωρό από τα 14 χιλιάδες. Ενώ μεταξύ των Εσκιμώων κάθε 280ο μωρό θα είναι άρρωστο.

Ευτυχώς, σήμερα το πρόβλημα της καταπολέμησης αυτών των παθήσεων είναι πλήρως επιλύσιμο, αλλά μόνο στις πιο ανεπτυγμένες χώρες του κόσμου. Εάν αυτή η παθολογία εντοπιστεί ακόμη και στη βρεφική ηλικία, οι εργαζόμενοι στον τομέα της υγείας διεξάγουν ειδικές μελέτες που βοηθούν στον εντοπισμό μιας συγγενούς ασθένειας όσο το δυνατόν νωρίτερα. Έτσι, είναι δυνατό να ξεκινήσει μια σωστά επιλεγμένη ορμονική θεραπεία ακόμη και πριν εμφανιστούν τα πρώτα συμπτώματα επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

Παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο

Πιο συχνά, η συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων εμφανίζεται εάν η νόσος ανιχνεύθηκε σε τουλάχιστον έναν από τους γονείς ή εάν οι γονείς είναι άμεσοι φορείς του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη μετάδοσηπρωτεΐνες που απαιτούνται για την παραγωγή ορμονών των επινεφριδίων. Εάν ένα τέτοιο γονίδιο βρέθηκε και στους δύο γονείς, τότε υπάρχει μια πιθανότητα είκοσι πέντε τοις εκατό ότι το μωρό θα έχει αυτή την παθολογία.

Τι προκαλεί δυσλειτουργία

Είναι πολύ σημαντικό να κατανοήσουμε ακριβώς πώς εξελίσσεται ο μηχανισμός ανάπτυξης της δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων. Αξίζει να ληφθεί υπόψη ότι ως αποτέλεσμα της ακατάλληλης μεταφοράς πρωτεΐνης, η ποσότητα της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης στα επινεφρίδια θα μειωθεί. Και αυτός είναι ο λόγος για την αύξηση της παραγωγής της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης από την υπόφυση. Αυτή η ορμόνη είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση της καλής λειτουργίας των ίδιων των επινεφριδίων.

μορφή σπατάλης αλατιού συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων
μορφή σπατάλης αλατιού συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων

Αν οι αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες παράγονται σε υπερβολικά μεγάλες ποσότητες, τότε αυτό οδηγεί σε ένα τέτοιο φαινόμενο όπως η υπερπλασία. Θα παρατηρηθεί επίσης αυξημένη απελευθέρωση ανδρικών ορμονών. Η υψηλή συγκέντρωση ανδρογόνων οδηγεί σε παραμορφώσεις των γεννητικών οργάνων, καθώς και σε υπερβολική τριχοφυΐα στο πρόσωπο και σε όλο το σώμα.

Μορφές ασθενειών

Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν τρεις μορφές αυτής της ασθένειας:

  1. Μορφή χωρίς επιπλοκές ή αρρενωπή μορφή. Αυτή η μορφή εμφανίζεται συνήθως με μια ελαφρά ανεπάρκεια της εικοστή πρώτης πρωτεΐνης υδροξυλάσης.
  2. Η μορφή της συγγενούς δυσλειτουργίας των επινεφριδίων που σπαταλά αλάτι χαρακτηρίζεται από βαθύτερη ανεπάρκεια αυτού του ενζύμου.
  3. Η υπερτονική ποικιλία προκύπτει από σοβαρή ανεπάρκεια του ενζύμου 11b-υδρολακτάση.

Συμπτώματα της νόσου

Η πρώτη μορφή συνοδεύεται συνήθως από συμπτώματα όπως κλειτορίδα σε σχήμα πέους, μεγάλα χείλη του οσχέου ή ουρογεννητικό κόλπο στα κορίτσια. Τόσο στα αρσενικά όσο και στα θηλυκά άτομα, παρατηρείται μια πολύ γρήγορη ανάπτυξη όχι μόνο του φυσικού πεδίου, αλλά και του σεξουαλικού. Ταυτόχρονα, τα αγόρια έχουν ισοφυλοφιλικό τύπο ανάπτυξης, ενώ τα κορίτσια ετεροφυλόφιλο τύπο.

Μορφή συγγενούς δυσλειτουργίας των επινεφριδίων που χάνουν αλάτι παρατηρείται συχνά στα παιδιά. Εκτός από τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, προστίθενται και οι πρώτες σοβαρές παραβιάσεις του ίδιου του φλοιού των επινεφριδίων. Ταυτόχρονα, η όρεξη, ο μεταβολισμός των ηλεκτρολυτών επιδεινώνεται σημαντικά και το σωματικό βάρος δεν αυξάνεται. Επιπλέον, πολύ συχνά αναπτύσσεται υπόταση και εμφανίζεται αφυδάτωση του σώματος. Εάν τα σημάδια δεν μπορούσαν να αναγνωριστούν ακόμη και στα πρώτα στάδια της νόσου, τότε υπάρχει τεράστιος κίνδυνος θανάτου παρουσία φαινομένων κατάρρευσης. Εάν επιλέχθηκε η σωστή θεραπεία από την αρχή, τότε με την ηλικία τέτοια φαινόμενα μπορούν να αποκλειστούν εντελώς.

συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων στα παιδιά
συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων στα παιδιά

Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων στις γυναίκες οδηγεί σε αλλαγή στη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων. Ταυτόχρονα, η απελευθερωμένη τεράστια ποσότητα ανδρικών ορμονών ανδρογόνων δεν επηρεάζει τη διαφοροποίηση των εσωτερικών γυναικείων γεννητικών οργάνων. Συνήθως η πορεία ανάπτυξης των ωοθηκών και της μήτρας είναι απολύτως φυσιολογική. Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα έχουν ακανόνιστο σχήμα ήδη κατά τη γέννηση ενός κοριτσιού. Στην ιατρική πρακτική, υπήρξαν πολλές περιπτώσεις όταν, κατά τη γέννηση ενός κοριτσιού, της αποδόθηκε το αρσενικό φύλο.

Λόγω των αρνητικών επιπτώσεων των ανδρογόνων, οι ασθενείς αρχίζουν να αναπτύσσονται πολύ γρήγορα από τη γέννηση. Αναπτύσσουν δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά πολύ νωρίς. Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς έχουν κοντό ανάστημα και μάλλον δυσανάλογη σωματική διάπλαση. Η λεκάνη παραμένει πολύ στενή και οι ώμοι υπερβολικά φαρδιοί. Ταυτόχρονα, οι μαστικοί αδένες δεν αρχίζουν να αναπτύσσονται στα θηλυκά και η εμμηνόρροια δεν εμφανίζεται. Ταυτόχρονα, τροποποιούνται τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, εμφανίζονται τρίχες σε ολόκληρο το σώμα και η φωνή γίνεται όλο και πιο χαμηλή.

Οι άνδρες ασθενείς αναπτύσσονται σύμφωνα με τον ισοφυλόφιλο τύπο. Ήδη στη βρεφική ηλικία, μπορείτε να παρατηρήσετε την υπερτροφία του πέους, και οι όρχεις είναι συνήθως μικροί. Στην εφηβεία, οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν σχηματισμούς που μοιάζουν με όγκο στους όρχεις. Πολύ συχνά, οι άνδρες με αυτή την παθολογία υποφέρουν από υπογονιμότητα.

μη κλασική μορφή συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων
μη κλασική μορφή συγγενούς δυσλειτουργίας του φλοιού των επινεφριδίων

Η υπερτασική μορφή αυτής της νόσου χαρακτηρίζεται επίσης από όλα τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω, αλλά συνοδεύεται και από υψηλή αρτηριακή πίεση. Κατά τη διεξαγωγή ειδικών εξετάσεων, οι γιατροί παρατηρούν τους ακόλουθους δείκτες: η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, τα όρια της καρδιάς διευρύνονται και τα αγγεία του βυθού αλλάζουν.

Μη κλασική μορφή της νόσου

Η μη κλασική μορφή της συγγενούς δυσλειτουργίας των επινεφριδίων θεωρείται η απλούστερη και ευκολότερη μορφή αυτής της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, η 21-υδροξυλάση παράγεται σε όγκο ελαφρώς μικρότερο από τον κανονικό. Σε αυτή την περίπτωση, συνήθωςτα γεννητικά όργανα τόσο των ανδρών όσο και των γυναικών αναπτύσσονται σωστά και τα πρώτα σημάδια της νόσου μπορούν να γίνουν αισθητά μόνο μετά την εφηβεία. Τις περισσότερες φορές, η μη κλασική μορφή της συγγενούς δυσλειτουργίας των επινεφριδίων εμφανίζεται σε γυναίκες που ανησυχούν για τέτοια προβλήματα:

  • μόνιμες ανωμαλίες στον κύκλο της εμμήνου ρύσεως;
  • μέτρια έως σοβαρή ακμή;
  • δεν μπορώ να μείνω έγκυος;
  • Ορισμένες περιοχές του σώματος γίνονται γραμμή μαλλιών ανδρικού τύπου.

Τις περισσότερες φορές, οι αποκλίσεις είναι ασήμαντες, επομένως δεν έχουν καμία επίδραση στη λειτουργία της τεκνοποίησης. Οι γυναίκες ανακαλύπτουν όταν προσπαθούν να μείνουν έγκυες την παρουσία της νόσου «συγγενή δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων». Η μη κλασική μορφή, η θεραπεία της οποίας πραγματοποιείται μόνο σε γυναίκες, συνήθως δεν προκαλεί σοβαρή αναταραχή στους άνδρες. Επομένως, δεν συνιστάται θεραπεία.

Διάγνωση της νόσου

Είναι πολύ σημαντικό στην παιδική ηλικία να προσδιορίζεται η παρουσία μιας τέτοιας ασθένειας όπως η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων. Η διάγνωση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη μορφή της νόσου και βοηθά στην αντιμετώπιση περαιτέρω θεραπείας.

η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων κληρονομείται ανά τύπο
η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων κληρονομείται ανά τύπο

Όλα τα μωρά που γεννιούνται με αξιοσημείωτες διαταραχές στη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων, οι γιατροί πραγματοποιούν ειδική διάγνωση που σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τη χρωματίνη φύλου, καθώς και να προσδιορίσετε τον καρυότυπο. Τις περισσότερες φορές, με τη συγγενή μορφή αυτής της παθολογίας σε νεαρούς ασθενείς, παρατηρείται υπερβολικά μεγάλη ποσότητα ανδρικής ορμόνης στο αίμα. Για να προσδιορίσετε το επίπεδό του, πρέπει να πραγματοποιήσετε μια δοκιμή προσυμπτωματικού ελέγχου. Τυπικά, τέτοιες δοκιμές δείχνουν ότι η συγκέντρωση αυτής της ορμόνης στο αίμα έχει ξεπεραστεί αρκετές φορές.

Όπως γνωρίζετε, η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων στα παιδιά συνοδεύεται από πολύ γρήγορη ανάπτυξη του οστικού ιστού. Για να μελετήσουν τη δομή και τη δομή του, οι γιατροί χρησιμοποιούν τη μέθοδο της ενόργανης διάγνωσης. Σε αυτή την περίπτωση, λαμβάνεται ακτινογραφία και ήδη από τις εικόνες είναι δυνατό να προσδιοριστεί η οστική ηλικία του ασθενούς. Εάν υπάρχουν παθολογίες, τότε συνήθως η κατάσταση όλων των αρθρώσεων και των οστών ανά ηλικία είναι σημαντικά μεγαλύτερη από την ηλικία του ίδιου του ασθενούς.

Αν κατά τη γέννηση τα κορίτσια έδειχναν σημάδια ερμαφροδιτισμού, τότε οι γιατροί κάνουν υπερηχογράφημα των γυναικείων γεννητικών οργάνων. Σε αυτήν την περίπτωση, η δομή τους συνήθως δεν διαφέρει από τον κανόνα.

Επίσης, κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής, οι γιατροί κάνουν διαφορική διάγνωση. Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε αν ο ερμαφροδιτισμός είναι ψευδής ή αληθινός. Σε αυτή την περίπτωση, η διαγνωστική μέθοδος είναι ο καρυότυπος. Και, φυσικά, το επίπεδο της ανδρικής ορμόνης ανδρογόνου προσδιορίζεται αναγκαστικά.

συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων στις γυναίκες
συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων στις γυναίκες

Εκτός από τις μεθόδους που αναφέρονται παραπάνω, αναλύονται επίσης αναμνηστικά δεδομένα. Το κύριο και πιο σημαντικό κριτήριο μπορεί να ονομαστεί το επίπεδο της 17-υδροξυπρογεστερόνης.

Η συγγενής επινεφριδιακή δυσλειτουργία στα παιδιά μπορεί να ανιχνευθεί ήδη από την τέταρτη ή την πέμπτη ημέρα μετά τη γέννηση μέσω μιας διαδικασίας όπως ο προσυμπτωματικός έλεγχος νεογνών. Αυτή η ανάλυση περιλαμβάνει έλεγχο17-υδροξυπρογεστερόνη στο αίμα που λαμβάνεται από τη φτέρνα. Μια τέτοια ανάλυση θα βοηθήσει να μάθετε για την παρουσία παθολογίας τις πρώτες ημέρες της ζωής. Αυτό θα βοηθήσει στην έγκαιρη έναρξη της θεραπείας.

Μέθοδοι θεραπείας

Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, τα συμπτώματα της οποίας περιγράφονται παραπάνω, λόγω της συγγενούς φύσης της, θα πρέπει να αντιμετωπίζεται με συνεχή θεραπεία υποκατάστασης με ένα φάρμακο όπως η πρεδνιζολόνη, καθώς και όλα τα είδη των αναλόγων της. Η συνεχής πρόσληψη γλυκοκορτικοειδών στον οργανισμό έχει την πιο θετική επίδραση σε αυτό. Από τη μία πλευρά, αυτές οι ουσίες είναι σε θέση να εξαλείψουν την επινεφριδιακή ανεπάρκεια συγγενούς προέλευσης. Από την άλλη πλευρά, τα σκευάσματα που περιέχουν ορμόνες είναι σε θέση να καταστέλλουν την υπερβολική έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης. Επιπλέον, ο μηχανισμός ανάδρασης αρχίζει να ρυθμίζεται, πράγμα που σημαίνει ότι το επίπεδο της υδροπαραγωγής μειώνεται στο μέγιστο.

Εάν η νόσος έχει μορφή απώλειας άλατος, δηλαδή χαρακτηρίζεται επίσης από ανεπάρκεια ορυκτών κορτικοειδών, τότε στη θεραπεία προστίθενται επίσης αλατούχα διαλύματα και οξική δεοξυκορτικοστερόνη. Επιπλέον, όλα τα κορίτσια χρειάζονται επίσης χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση της υπερτροφικής κλειτορίδας.

Μέθοδος συντηρητικής θεραπείας

Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, η θεραπεία της οποίας μπορεί πραγματικά να αντιμετωπίσει αυτήν την παθολογία, πρέπει να ξεκινήσει από την παιδική ηλικία. Αυτό πρέπει να γίνει αμέσως μετά τον εντοπισμό της νόσου.

Πιο συχνά, για σκοπούς θεραπείας υποκατάστασης, οι γιατροί συμβουλεύουν τη χρήση του φαρμάκου«Πρεδνιζολόνη». Έχει όλες τις απαραίτητες ιδιότητες για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας και με τη σωστή δοσολογία δεν θα έχει αρνητικές επιπτώσεις στον ανθρώπινο οργανισμό.

συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων και εγκυμοσύνη
συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων και εγκυμοσύνη

Η ίδια η διαδικασία της θεραπείας πρέπει να ξεκινά με μια διαγνωστική εξέταση. Σε αυτή την περίπτωση, οι γιατροί συνταγογραφούν αυτό το φάρμακο για μια εβδομάδα σε 15-20 mg την ημέρα, ή δύο έως τέσσερα χιλιοστόγραμμα Δεξαμεθαζόνης, η οποία πρέπει να λαμβάνεται για δύο έως τρεις ημέρες. Εάν αυτή η εξέταση έδειξε καλά αποτελέσματα, τότε μπορείτε να ξεκινήσετε μόνιμη θεραπεία με πρεδνιζολόνη. Τις περισσότερες φορές, η ημερήσια δόση είναι περίπου 10-15 mg την ημέρα. Ωστόσο, κάθε περίπτωση είναι εντελώς ατομική, επομένως στο άρθρο δίνονται μόνο γενικές συστάσεις. Εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, καθώς και από το επίπεδο των ορμονών στο αίμα και από το βαθμό αρρενωποποίησης.

Η δόση μειώνεται σταδιακά με την πάροδο του χρόνου. Αυτό γίνεται σε 2-2,5 mg την εβδομάδα. Η τελική δόση μπορεί να προσδιοριστεί μόνο ένα έως δύο μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Σύμφωνα με τους ειδικούς, η ημερήσια δόση για παιδιά κάτω του ενός έτους θα πρέπει να επιλέγεται μόνο μεμονωμένα, εστιάζοντας περισσότερο στα κλινικά δεδομένα παρά στους ορμονικούς δείκτες. Στην πραγματικότητα, η επιλογή της βέλτιστης δόσης για ένα μωρό είναι αρκετά δύσκολη. Είναι απαραίτητο να διενεργούνται συνεχείς δοκιμές προκειμένου να εξαλειφθεί ο κίνδυνος υπερδοσολογίας. Η ελάχιστη ημερήσια δόση είναι μόνο 2,5 mg, ενώ η μέγιστη είναι 15 mg.

Ξέρετε τι να πάρετεαυτό το φάρμακο χρειάζεται συνεχώς. Είναι καλύτερο να το κάνετε αυτό το πρωί και το απόγευμα, μετά το φαγητό. Εάν είχατε την ανάγκη να αλλάξετε το φάρμακο, τότε πρέπει οπωσδήποτε να λάβετε υπόψη τη φυσιολογική του δραστηριότητα.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κορτιζόνη χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, είναι σε θέση να έχει πιο αδύναμη και βραχυπρόθεσμη επίδραση στην καταστολή της παραγωγής των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών. Αυτό το φάρμακο είναι περισσότερο από πέντε φορές ασθενέστερο από την πρεδνιζολόνη, επομένως απαιτεί μια αρκετά μεγάλη δόση. Για τα βρέφη, αυτά τα φάρμακα χορηγούνται συχνότερα ενδομυϊκά το πρωί.

Ένα από τα πιο αποτελεσματικά γλυκοκορτικοειδή είναι η «δεξαμεθαζόνη». Είναι σε θέση να καταστέλλει την παραγωγή των αδρενοκορτικοτροπικών ορμονών δέκα φορές πιο αποτελεσματικά από την πρεδνιζολόνη. Αλλά πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι πρακτικά δεν έχει καμία επίδραση στον μεταβολισμό του αλατιού και πολύ συχνά συμβάλλει σε υπερβολική δόση. Ο ημερήσιος κανόνας αυτής της ουσίας είναι συνήθως 0,25-0,5 mg.

Όλα τα παραπάνω φάρμακα θα έχουν αρνητική επίδραση στον οργανισμό μόνο εάν επιλεγεί λάθος δόση. Αυτό υποδηλώνει ότι η λήψη του φαρμάκου σε μεγαλύτερη ποσότητα από αυτή που απαιτεί ο οργανισμός θα έχει επιζήμια επίδραση σε αυτό. Με την υπερβολική χρήση οποιουδήποτε από αυτά τα φάρμακα, ο ασθενής θα εμφανίσει έξαψη και στρογγυλοποίηση του προσώπου, αυξημένη όρεξη και μερικές φορές αναστολή της ανάπτυξης και της ανάπτυξης. Ωστόσο, όλα τα αποτελέσματα μιας υπερδοσολογίας θα εξαφανιστούν πολύ γρήγορα εάν μειωθεί ελαφρώς ή εάν αλλάξετε σε ένα πιο αδύναμο φάρμακο.

Χειρουργική μέθοδοςθεραπεία

Συνήθως, η συγγενής επινεφριδιακή δυσλειτουργία κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Δεν έχει καθόλου σημασία τι μορφή έχει η ασθένεια.

Ένα από τα στάδια της σωστής θεραπείας για τα κορίτσια είναι η πλαστική χειρουργική. Τις περισσότερες φορές γίνεται χειρουργική επέμβαση για τη διαμόρφωση του σωστού σχήματος των μικρών χειλέων, εκτομή της κλειτορίδας και διάνοιξη του ουρογεννητικού κόλπου. Η διεξαγωγή μιας τέτοιας επέμβασης είναι υποχρεωτική, καθώς βοηθά στην αποκατάσταση όλων των σωστών φυσιολογικών λειτουργιών του σώματος του κοριτσιού και έχει επίσης κοινωνικο-ψυχολογική σημασία. Έτσι, το μωρό δεν αισθάνεται την κατωτερότητά του, οπότε μπορεί να σταλεί σε νηπιαγωγείο ή σε αθλητικό τμήμα. Ωστόσο, σημειώστε ότι η επέμβαση θα πρέπει να γίνεται τουλάχιστον ένα χρόνο μετά την έναρξη της ορμονικής θεραπείας.

Είναι πολύ σημαντικό να μελετηθούν όλες οι πτυχές μιας νόσου, όπως η συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων. Το ICD 10 είναι μια διεθνής ταξινόμηση ασθενειών, στην οποία αυτή η ασθένεια έχει τον κωδικό E.25.0

Συγγενής δυσλειτουργία των επινεφριδίων και εγκυμοσύνη

Εάν ο ασθενής έχει μια μετα-εφηβική μορφή αυτής της νόσου, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μη ανάπτυξης του εμβρύου, αποβολών, αποβολών και ιατρικών αμβλώσεων. Πολύ συχνά, οι έγκυες παραπονιούνται για κακή ζωτικότητα και απόλυτη απώλεια όρεξης. Δεν αποκλείονται οι ανισορροπίες ηλεκτρολυτών. Συνήθως, από την εικοστή όγδοη εβδομάδα της εγκυμοσύνης, η κατάσταση της ασθενούς βελτιώνεται σημαντικά. Σημειώστε ότι ακόμα κι ανΗ γέννηση ενός μωρού δεν θα πρέπει να επιτρέπεται να σταματήσει τη λήψη ορμονικών φαρμάκων. Θα πρέπει να το κάνετε αυτό για μια ζωή.

Η ίδια η γέννα και η περίοδος μετά από αυτές είναι ένα πολύ μεγάλο άγχος για ολόκληρο τον οργανισμό, συμπεριλαμβανομένου του φλοιού των επινεφριδίων. Ως εκ τούτου, με την ασθένεια "συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων", θα πρέπει να λαμβάνεται συνεχώς μια ανάλυση της κατάστασης της υγείας. Μια γυναίκα πρέπει να ελέγχει τα επίπεδα ορμονών της.

Προβλέψεις για το μέλλον

Η αρρενωπή μορφή της συγγενούς δυσλειτουργίας των επινεφριδίων, όπως και κάθε άλλη μορφή, μπορεί να δώσει καλή πρόγνωση μόνο εάν ξεκινήσει έγκαιρη και σωστή θεραπεία. Φυσικά, είναι πολύ σημαντικό να τεθεί μια απολύτως σωστή διάγνωση.

Συχνά, με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, είναι δυνατό να αποφευχθούν παραβιάσεις στη δομή των εξωτερικών γεννητικών οργάνων των γυναικείων οργάνων. Είναι πολύ σημαντικό να επιλέξετε τη σωστή δοσολογία. Εάν αυτό γίνει λανθασμένα, τότε η ανάπτυξη του σώματος θα σταματήσει και οι γυναίκες θα έχουν ανδρισμό της σιλουέτας.

Η συγγενής δυσλειτουργία του φλοιού των επινεφριδίων, μη κλασική, δεν είναι τόσο επικίνδυνη μορφή της νόσου, ωστόσο, εάν αγνοηθεί η θεραπευτική διαδικασία, μια γυναίκα κινδυνεύει να μείνει άτεκνη.

Ωστόσο, με τη σωστή θεραπεία, ακόμη και οι γυναίκες που πάσχουν από τη μορφή της νόσου που σπαταλά αλάτι έχουν κάθε πιθανότητα να μείνουν έγκυες. Το κύριο πράγμα είναι να μην αφήσετε τον εαυτό σας να φύγει, να λαμβάνετε συνεχώς τα φάρμακα που συνταγογραφεί ο γιατρός και να οδηγείτε έναν καλό τρόπο ζωής. Και τότε δεν θα φοβάστε καμία ασθένεια. Μείνετε υγιείς.

Συνιστάται: