Όπως γνωρίζετε, οποιοσδήποτε ιστός του σώματος μπορεί να υποστεί κακοήθη μεταμόρφωση. Το αιμοποιητικό σύστημα δεν αποτελεί εξαίρεση. Οι ασθένειες αυτού του ιστού χωρίζονται σε 2 ομάδες: μυελο- και λεμφοπολλαπλασιαστικές νεοπλασματικές διεργασίες. Η παθολογία του όγκου του αιμοποιητικού ιστού ονομάζεται αιμοβλάστωση. Αυτή είναι η γενική ονομασία για όλες τις ποικιλίες νεοπλασματικών διεργασιών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αιμοβλαστώσεις αναπτύσσονται στην παιδική ηλικία. Ωστόσο, ορισμένοι καρκίνοι του αίματος εμφανίζονται αποκλειστικά σε ενήλικες. Αιματολόγος ασχολείται με παθολογίες αίματος. Αναγνωρίζει το είδος της αιμοβλάστωσης και συνταγογραφεί την κατάλληλη θεραπεία. Η κύρια μέθοδος ομαλοποίησης της σύνθεσης του αίματος είναι η χημειοθεραπεία.
Αιμοβλάστωση - τι είναι;
Όπως όλες οι ογκολογικές παθολογίες, έτσι και οι αιμοβλαστώσεις χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση και την αναπαραγωγή ανώριμων κυττάρων. Αυτά μπορεί να είναι αδιαφοροποίητα στοιχεία του αιμοποιητικού ή του ανοσοποιητικού συστήματος. Στην πρώτη περίπτωση, η διαδικασία είναι μυελοπολλαπλασιαστικής φύσης καιπου ονομάζεται λευχαιμία. Η αναπαραγωγή ανώριμων ανοσοκυττάρων αναφέρεται από ορισμένους συγγραφείς σε λεμφώματα, άλλοι σε αιματοσάρκωμα. Παλαιότερα, τέτοιοι καρκίνοι του αίματος ονομάζονταν λευχαιμία.
Δυστυχώς, η αιμοβλάστωση είναι μία από τις κύριες αιτίες θανάτου του πληθυσμού από καρκινικούς όγκους. Στην ογκολογική δομή, οι παθολογίες αίματος καταλαμβάνουν την 5η-6η θέση. Αυτοί οι όγκοι είναι ιδιαίτερα συχνοί σε παιδιά προσχολικής ηλικίας. Τα κύρια κριτήρια για τη νόσο περιλαμβάνουν: μέθη, αιμορραγικό, υπερπλαστικό και αναιμικό σύνδρομο. Μόνο μετά από ποιοτική εξέταση αίματος μπορεί να γίνει διάγνωση αιμοβλάστωσης. Ένας κωδικός ICD-10 εκχωρείται σε κάθε έναν από τους τύπους λευχαιμίας.
Αιτίες ανάπτυξης ασθενειών του αιμοποιητικού συστήματος
Ο καρκίνος του αίματος, όπως και άλλα νεοπλάσματα, συνήθως αναπτύσσεται ξαφνικά, χωρίς κανένα προηγούμενο σημάδι. Επομένως, είναι δυνατό να αναγνωριστεί η αιτία του κυτταρικού μετασχηματισμού σε σπάνιες περιπτώσεις. Παρόλα αυτά, έχει αποδειχθεί ότι η ανάπτυξη της λευχαιμίας μπορεί να σχετίζεται με προκλητικούς παράγοντες που προηγήθηκαν της λευχαιμίας πολύ πριν την εμφάνισή της. Τέτοιοι λόγοι περιλαμβάνουν την ακτινοβολία. Η ασθένεια του αίματος (αιμοβλάστωση) εμφανίζεται συχνά μετά από έκθεση σε ακτινοβολία στο σώμα. Ως εκ τούτου, οι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν ιονίζουσα και υπεριώδη ακτινοβολία, συμπεριλαμβανομένων συχνών διαγνωστικών διαδικασιών και θεραπείας για άλλους όγκους. Μεταξύ άλλων λόγων για την ανάπτυξη αιμοβλαστώσεων, υπάρχουν:
- Επίδραση του ιού.
- Συγγενείς γενετικές ανωμαλίες.
- Παραβάσεις συναλλάγματοςαμινοξέα.
- Έκθεση σε χημικές καρκινογόνες ουσίες.
Ο ιός Epstein-Barr εντοπίζεται σε ορισμένους ασθενείς που πάσχουν από κακοήθη λεμφώματα και αιμοβλαστώσεις. Αυτό το παθογόνο όχι μόνο εξασθενεί την ανοσολογική άμυνα, αλλά ενεργοποιεί και τα ογκογονίδια που υπάρχουν στο σώμα. Ο ρόλος των ρετροϊών στην κυτταρική αναγέννηση μελετάται επίσης. Μεταξύ των γενετικών ασθενειών, οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν: σύνδρομο Klinefelter, σύνδρομο Down, Louis Bar. Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες και οι συγγενείς μεταβολικές διαταραχές οδηγούν σε εξασθενημένη διαφοροποίηση των μυελοειδών και λεμφικών κυττάρων.
Οι χημικές καρκινογόνες ουσίες περιλαμβάνουν ορισμένα αντιβακτηριακά και κυτταροτοξικά φάρμακα. Παραδείγματα είναι τα ακόλουθα φάρμακα: Χλωραμφενικόλη, Λεβομυκετίνη, Αζαθειοπρίνη, Κυκλοφωσφαμίδη κ.λπ. Επομένως, ο κίνδυνος λευχαιμίας είναι αυξημένος σε άτομα που λαμβάνουν χημειοθεραπεία για κακοήθη νεοπλάσματα. Υπάρχουν επίσης καρκινογόνες ουσίες σε επιχειρήσεις που χρησιμοποιούν βενζόλιο και άλλες επιβλαβείς ουσίες.
Μηχανισμός ανάπτυξης λευχαιμίας
Η παθογένεση όλων των ογκολογικών ασθενειών βασίζεται σε παραβίαση της διαφοροποίησης των κυτταρικών στοιχείων. Η αιμοβλάστωση είναι μια παθολογία στην οποία εμφανίζονται ανώριμα μυελο- και λεμφοκύτταρα στο αίμα. Η εξασθενημένη διαφοροποίηση μπορεί να συμβεί σε οποιοδήποτε στάδιο της ανάπτυξης των προγονικών κυττάρων. Όσο νωρίτερα εμφανιστεί η διαταραχή, τόσο πιο κακοήθης είναι η ασθένεια. Πιστεύεται ότι υπό την επίδραση αιτιολογικών παραγόντων συμβαίνουν μεταλλάξεις στα γονίδια. Αυτό οδηγεί σε αλλαγή στην ποιότητα των χρωμοσωμάτων και στην αναδιάταξή τους.
ΌλαΟι αιμοβλαστώσεις (λευχαιμίες) είναι μονοκλωνικής προέλευσης. Αυτό σημαίνει ότι όλα τα παθολογικά κύτταρα στο αίμα έχουν ίδια δομή. Η φυσιολογική διαφοροποίηση των αιμοσφαιρίων περνά από διάφορα στάδια. Ο πρόδρομος όλων των στοιχείων του ιστού είναι το βλαστοκύτταρο. Καθώς ωριμάζει, δημιουργεί μυελο- και λεμφοβλάστες. Τα πρώτα μετατρέπονται σε ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Η δεύτερη ομάδα κυττάρων δημιουργεί τα στοιχεία του ανοσοποιητικού συστήματος του αίματος, δηλαδή τα λευκοκύτταρα.
Η διαταραχή της διαφοροποίησης των βλαστοκυττάρων οδηγεί στο γεγονός ότι η σύνθεση του αίματος έχει αλλάξει εντελώς. Στη μελέτη είναι αδύνατο να προσδιοριστεί ένα μόνο κανονικό στοιχείο. Όλα είναι τα ίδια, επομένως δεν μπορούν να εκτελέσουν τις απαραίτητες λειτουργίες. Αυτό εξηγεί το γεγονός ότι η αδιαφοροποίητη αιμοβλάστωση θεωρείται ο πιο κακοήθης καρκίνος και έχει χειρότερη πρόγνωση. Εάν η ωρίμανση διαταραχθεί στα τελευταία στάδια, τα κύτταρα λειτουργούν μερικώς ή πλήρως. Ως εκ τούτου, η πρόγνωση για εξαιρετικά διαφοροποιημένο καρκίνο είναι ευνοϊκότερη. Ωστόσο, ακόμη και τα πλήρως ώριμα κύτταρα διαφέρουν ως προς την παθολογική διαίρεση και εκτοπίζουν άλλα φυσιολογικά στοιχεία του αίματος.
Ποικιλίες αιμοβλαστών σε ενήλικες και παιδιά
Δεδομένης της παθογένειας της αιμοβλάστωσης, η νόσος ταξινομείται κυρίως ανάλογα με το βαθμό διαφοροποίησης των παθολογικών κυτταρικών στοιχείων. Από αυτό εξαρτάται όχι μόνο η κλινική εικόνα της νόσου, αλλά και η επιλογή της σωστής θεραπείας. Ανάλογα με το είδος των κυττάρων που έχουν υποστεί αλλαγές, απομονώνεται η μυελο- και η λεμφοπολλαπλασιαστική αιμοβλάστωση. Κάθε μία από αυτές τις ομάδες χωρίζεται σε οξεία καιχρόνια λευχαιμία. Το πρώτο θεωρείται δυσμενέστερο λόγω του χαμηλού βαθμού διαφοροποίησης. Για την ανίχνευση της οξείας λευχαιμίας, είναι απαραίτητο να επιβεβαιωθεί η παρουσία βλαστικών κυττάρων. Στον μυελοειδή τύπο, οι πρόδρομοι των μονοκυττάρων, των μεγακαρυοκυττάρων και των ερυθροκυττάρων μπορεί να είναι παθολογικά υποστρώματα. Η οξεία λεμφοειδής αιμοβλάστωση είναι μια σοβαρή ασθένεια που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία. Σε αυτή την παθολογία, τα κύτταρα του ανοσοποιητικού έχουν παθολογική δραστηριότητα. Μεταξύ αυτών είναι οι πρόδρομοι των Β- και Τ-λεμφοκυττάρων, καθώς και τα αντιγόνα CD-10 και CD-34.
Οι χρόνιες αιμοβλαστώσεις υποδιαιρούνται επίσης σε μυελοειδή και λεμφοειδή. Τα πρώτα χαρακτηρίζονται από αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων, βασεόφιλων, ηωσινόφιλων ή των ώριμων προδρόμων τους. Ο αριθμός των βλαστικών κυττάρων στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μικρός. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο γενετικών μεταλλάξεων. Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα στον ηλικιωμένο ανδρικό πληθυσμό. Μερικές φορές η παθολογία είναι κληρονομική. Μια παρόμοια πάθηση χωρίζεται στις ακόλουθες ομάδες:
- λευχαιμία Τ-κυττάρων.
- παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις.
- λευχαιμίες Β-κυττάρων.
Όλες οι αναφερόμενες παθολογίες σχετίζονται με κακοήθεις ανοσοπολλαπλασιαστικές διεργασίες. Οι παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις, με τη σειρά τους, ταξινομούνται στα ακόλουθα:
- Ασθένεια βαριάς αλυσίδας.
- Πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία Waldenström.
- Μυέλωμα.
Η ιδιαιτερότητα αυτών των ποικιλιών αιμοβλαστών είναι ότισε αυτά συντίθενται θραύσματα ανοσοσφαιρινών (παραπρωτεΐνες). Η πιο κοινή μορφή αυτής της ομάδας λευχαιμιών είναι το μυέλωμα.
Κλινική εικόνα σε χρόνια νεοπλάσματα αίματος
Πώς εκδηλώνεται η αιμοβλάστωση; Τα συμπτώματα των λεμφοπολλαπλασιαστικών ασθενειών του αίματος σχετίζονται με εξασθενημένη ανοσία. Οι ασθενείς με χρόνια λευχαιμία παραπονιούνται για λοιμώξεις που εμφανίζονται παρά τη θεραπεία. Επίσης, τα συμπτώματα της λεμφικής αιμοβλάστωσης περιλαμβάνουν σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις που δεν είχαν παρατηρηθεί προηγουμένως. Αυτό οφείλεται στην αναδιάρθρωση του ανοσοποιητικού συστήματος και στην υπερβολική ενεργοποίησή του. Η κλινική εικόνα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Στο αρχικό στάδιο, η ασθένεια μοιάζει με φλεγμονώδη διαδικασία και συνοδεύεται από χαμηλή θερμοκρασία, επιδείνωση της υγείας και αδυναμία. Στο τελικό στάδιο, τα αναφερόμενα συμπτώματα συνδυάζονται με: πόνο στα οστά, λεμφαδενοπάθεια, αύξηση του μεγέθους της σπλήνας και του ήπατος. Με την πρόοδο, οι ασθενείς υποσιτίζονται σοβαρά, παρατηρείται απώλεια βάρους, προστίθενται λοιμώξεις.
Λόγω της επικράτησης ορισμένων τύπων κυττάρων στο αίμα, η ανάπτυξη άλλων στοιχείων αναστέλλεται. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να εμφανιστεί αναιμία και θρομβοπενία. Η μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης επηρεάζει τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Ο ασθενής γίνεται ληθαργικός, το δέρμα γίνεται χλωμό, υπάρχει μείωση της αρτηριακής πίεσης, σημειώνεται λιποθυμία. Με θρομβοπενία, αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο. Οι εκδηλώσεις του περιλαμβάνουν διάφορες αιμορραγίες.
Συμπτώματα οξείαςλευχαιμία
Σε σύγκριση με τη χρόνια μορφή της νόσου, η οξεία αιμοβλάστωση είναι πιο έντονη. Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας αυξάνονται ραγδαία και η κατάσταση του ατόμου επιδεινώνεται αισθητά. Στην κλινική εικόνα κυριαρχούν τα ακόλουθα σύνδρομα:
- Αναιμικό.
- Αιμορραγικό.
- Λυμφοπολλαπλασιαστικό.
- Σύνδρομο ηπατοσπληνομεγαλίας.
- Μήθη.
- Σύνδρομο βλάβης του ανοσοποιητικού συστήματος.
Λόγω της αναστολής της αιμοποίησης, οι ασθενείς έχουν σοβαρή αναιμία. Αυτό είναι ιδιαίτερα έντονο στη λεμφοειδή λευχαιμία. Παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, η αιμοσφαιρίνη στους ασθενείς παραμένει χαμηλή. Τα χαρακτηριστικά σημεία της αναιμίας περιλαμβάνουν ωχρότητα, σοβαρή αδυναμία, ξηροδερμία, βλάβη στους βλεννογόνους και διαστρέβλωση της γεύσης. Το αιμορραγικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κόκκινων κουκίδων και κηλίδων στο δέρμα (πετέχειες, εκχύμωση). Με έντονη έλλειψη αιμοπεταλίων, εμφανίζεται εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία, η οποία οδηγεί στην εξέλιξη της αναιμίας.
Η δηλητηρίαση σε ασθενείς που πάσχουν από αιμοβλαστώσεις εκδηλώνεται με μείωση της όρεξης, πόνο στους μύες και τα οστά και συνεχή αδυναμία. Όπως κάθε ογκολογική διαδικασία, έτσι και ο καρκίνος του αίματος συνοδεύεται από απώλεια βάρους. Η οξεία αιμοβλάστωση σχεδόν πάντα συνοδεύεται από λεμφαδενοπάθεια. Από την αύξηση του μεγέθους του θύμου αδένα μπορεί να αναπτυχθεί αναπνευστική ανεπάρκεια. Εκτός από την υπερτροφία όλων των ομάδων λεμφαδένων, σημειώνεται ηπατο- και σπληνομεγαλία. Η κλινική εικόνα της αιμοβλάστωσης στα παιδιά είναι η ίδια όπως στους ενήλικες ασθενείς.
Η εξέλιξη του καρκίνου του αίματος οδηγεί σεβλάβη σε όλα σχεδόν τα όργανα και τα συστήματα. Πρώτα απ 'όλα, επηρεάζονται οι όρχεις και τα νεφρά. Η κύρια επιπλοκή της νόσου είναι το DIC, δηλαδή η παραβίαση της πήξης του αίματος. Επίσης, οι ασθενείς συχνά υποφέρουν από λοιμώξεις που αναπτύσσονται στο πλαίσιο της ανοσοανεπάρκειας.
Μέθοδοι διάγνωσης αιμοβλαστών
Οι οξείες αιμοβλαστώσεις έχουν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια: μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης με φυσιολογικό χρωματικό δείκτη, ουδετεροπενία, θρομβοπενία και λεμφοκυττάρωση στο CBC. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων διαφέρει ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Με τις αιμοβλαστώσεις του λεμφικού τύπου, το επίπεδό τους αυξάνεται απότομα (δεκάδες και ακόμη και εκατοντάδες φορές). Μια μείωση στον αριθμό των λευκοκυττάρων μπορεί να παρατηρηθεί με τον μυελοπολλαπλασιαστικό καρκίνο του αίματος. Το κύριο διαγνωστικό κριτήριο για μια οξεία παθολογική διαδικασία είναι η παρουσία βλαστικών κυττάρων και η απουσία ενδιάμεσων στοιχείων. Μια παρόμοια εικόνα του αίματος ονομάζεται λευχαιμική ανεπάρκεια. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιούνται μια εξέταση μυελού των οστών και μια εξέταση για μυελοϋπεροξειδάση, χλωροοξική εστεράση και PAS.
Επιπρόσθετα διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν: ακτινογραφία θώρακος, κυτταρογενετική ανάλυση, υπερηχογράφημα μαλακών ιστών και εσωτερικών οργάνων. Ο αλγόριθμος έρευνας για τις ύποπτες χρόνιες αιμοβλαστώσεις είναι ο ίδιος. Στο KLA, υπάρχει μια μετατόπιση του λευκοτύπου προς τα ενδιάμεσα στοιχεία του αίματος (προμυελοκύτταρα). Τα βλαστικά κύτταρα μπορεί να υπάρχουν σε μικρό αριθμό. Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, το χρωμόσωμα Philadelphia εμφανίζεται στο μυελό των οστών. Ο ορολογικός έλεγχος και η ELISA βοηθούν στην επιβεβαίωση του καρκίνου αίματος λεμφοειδούς τύπου.
Αιμοβλαστώσεις: διαφορική διάγνωση ασθενειών
Με βάση μόνο κλινικά δεδομένα, είναι δύσκολο να γίνει διάγνωση: αιμοβλάστωση. Εξάλλου, οι εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας είναι παρόμοιες με άλλες συστηματικές παθολογικές διεργασίες. Ανάλογα με την επικράτηση ενός συγκεκριμένου συνδρόμου, η λευχαιμία διαφοροποιείται από τη νόσο του Hodgkin, την απλαστική και αιμολυτική αναιμία, τη μόλυνση από τον ιό HIV. Εάν η αναπνευστική ανεπάρκεια είναι πρώτη, η ασθένεια μοιάζει με όγκο του μεσοθωρακίου ή των πνευμόνων. Μόνο μετά από μελέτη αίματος και μυελού των οστών μπορεί να διακριθεί η αιμοβλάστωση από τις αναφερόμενες ασθένειες.
Θεραπεία οξείας και χρόνιας λευχαιμίας
Πώς γίνεται η διάγνωση της αιμοβλάστωσης; Ο κωδικός ICD-10 είναι διαφορετικός για κάθε τύπο λευχαιμίας. Σε ένα οξύ μυελοειδές νεόπλασμα του αίματος αποδίδεται ο κωδικός C92.0, μια χρόνια διαδικασία - C92.1. Οι λεμφοπολλαπλασιαστικές λευχαιμίες κωδικοποιούνται ως C91.0-C91.9. Ανάλογα με τη διάγνωση, επιλέγεται ένα θεραπευτικό σχήμα. Η κύρια μέθοδος είναι η χημειοθεραπεία. Για θεραπεία, χρησιμοποιούνται τα φάρμακα "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Η επιλογή των φαρμάκων εξαρτάται από τον τύπο της αιμοβλάστωσης. Ορισμένα σχήματα περιλαμβάνουν το ορμονικό φάρμακο "Prednisolone". Η θεραπεία στοχεύει στην πρόκληση και την εδραίωση (εξυγίανση) της ύφεσης. Στη συνέχεια, συνταγογραφήστε φάρμακα για θεραπεία συντήρησης. Μεταξύ αυτών είναι τα φάρμακα Mercaptopurine και Methotrexate.
Εκτός από τη χημειοθεραπεία, χρησιμοποιούνται θεραπείες ακτινοβολίας και μεταμόσχευση μυελού των οστών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, γίνεται σπληνεκτομή.
Αιμοβλαστώσεις: πρόληψη και πρόγνωση
Είναι αδύνατο να προβλεφθεί η ανάπτυξη λευχαιμίας εκ των προτέρων, επομένως δεν υπάρχουν ειδικές μέθοδοι πρόληψης. Άτομα με επιβαρυμένο ογκολογικό ιστορικό θα πρέπει να προστατεύονται από διάφορες ακτινοβολίες και χημικές επιδράσεις.
Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι ορισμένοι τύποι λευχαιμίας τείνουν να είναι κληρονομικοί. Επομένως, με την παρουσία καρκίνου του αίματος σε συγγενείς, είναι απαραίτητο όχι μόνο να ακολουθήσετε έναν υγιεινό τρόπο ζωής, αλλά και να λαμβάνετε περιοδικά OAC. Ένα παράδειγμα είναι η παραπρωτεϊναιμική αιμοβλάστωση. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από τον βαθμό διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων και την έγκαιρη θεραπεία. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης είναι 30 έως 70 τοις εκατό με ύφεση και μεταμόσχευση μυελού των οστών.
