Οι ανωμαλίες των νεφρών είναι ενδομήτριες διαταραχές στην ανάπτυξη οργάνων στο έμβρυο, οι οποίες μπορούν να απειλήσουν τη ζωή και την υγεία ή να μην επηρεάσουν την πλήρη ζωή. Οι παθολογίες των νεφρών συγγενούς φύσης συνίστανται σε παραβίαση της δομής του οργάνου, των αγγείων του, του εντοπισμού ή της απόδοσης. Οι κύριες αιτίες των νεφρικών ανωμαλιών είναι γενετικές ανωμαλίες κατά τον προγεννητικό σχηματισμό εσωτερικών οργάνων και συστημάτων (πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης). Οι επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν μια έγκυο γυναίκα μπορούν επίσης να επηρεάσουν αρνητικά το απεκκριτικό σύστημα του αγέννητου παιδιού.
Αιτίες νεφρικών ανωμαλιών
Ελαττώματα του απεκκριτικού συστήματος διαγιγνώσκονται συχνότερα από άλλες συγγενείς διαταραχές. Το θέμα είναι ότι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη των νεφρών (σύμφωνα με τον κωδικό ICD-10 Q63) όχι μόνο συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα, αλλά έχει επίσης αρνητικό αντίκτυπο στη λειτουργία άλλων συστημάτων στο σώμα. Μαζί με τα νεφρά, το συκώτι αναπτύσσεται συχνότερα ανώμαλα στο έμβρυο.
Στη διαδικασία ωοτοκίας και διαφοροποίησης των ιστών στο στάδιο της ωρίμανσης του εμβρυϊκούκύτταρα υπάρχει μια ορισμένη αποτυχία, η οποία προκαλεί το σχηματισμό εσωτερικών οργάνων με αποκλίσεις. Η παθολογία μπορεί να εμφανιστεί λόγω της επίδρασης διαφόρων ενδογενών και εξωγενών παραγόντων στο έμβρυο:
- ισχυρά φάρμακα (αντιβιοτικά, κορτικοστεροειδή, αναστολείς ΜΕΑ, κ.λπ.);
- ραδιενεργή μελέτη;
- παθογόνοι μικροοργανισμοί (ιοί, βακτήρια, μύκητες, πρωτόζωα).
Η αιτία των συγγενών ανωμαλιών των νεφρών στα παιδιά μπορεί να είναι μια γενετική ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, η απόκλιση στην ανάπτυξη του απεκκριτικού συστήματος συνδυάζεται με διαταραχές άλλου εντοπισμού, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό διαφόρων συνδρόμων. Ανάλογα με το ποια από τις διεργασίες σημειώθηκε παραβίαση, εμφανίζεται ένα συγκεκριμένο ελάττωμα (δυσπλασία, δυστοπία και άλλες παθολογίες των νεφρών).
Όλες οι αποκλίσεις του ενδομήτριου σχηματισμού νεφρών μπορούν να χωριστούν σε:
- ποσοτικές ανωμαλίες (μονομερής και αμφοτερόπλευρη αγένεση και απλασία του νεφρού, διπλασιασμός και παρουσία τρίτου επιπλέον νεφρού),
- δομικές διαταραχές (δυσπλασία, κύστη νεφρού - ανώμαλη δομή του νεφρικού ιστού);
- παθολογία θέσης (νεφρική δυστοπία, δηλαδή η παράλειψη ενός οργάνου ή η θέση του σε ένα άτυπο μέρος, για παράδειγμα, κάτω από τη μέση).
Οι περισσότερες συγγενείς ανωμαλίες συνδυάζονται με άλλες ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος. Ορισμένες από τις γενετικές ανωμαλίες των νεφρών μπορεί να είναι απολύτως ασυμβίβαστες με τη ζωή, ενώ άλλες ενέχουν κρυφό κίνδυνο για την υγεία, επομένως τυχόν αφύσικες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα απαιτούν συνεχή παρακολούθηση.
Συμπτώματα συγγενούς παθολογίας
Μη φυσιολογικά αναπτυγμένος ή ακατάλληλα τοποθετημένος νεφρός, κατά κανόνα, δεν έχει συγκεκριμένες εκδηλώσεις. Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν υπάρχει συμπτωματική εικόνα και η παθολογία επιβεβαιώνεται τυχαία, συχνά κατά τη διάρκεια ενός ραντεβού με υπερήχους για εντελώς διαφορετικό λόγο.
Η κατάσταση είναι ελαφρώς διαφορετική με την παρουσία αμφοτερόπλευρων ελαττωμάτων: συνήθως ανιχνεύονται σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τον τοκετό λόγω μερικής ή πλήρους δυσλειτουργίας του οργάνου. Η πιο επικίνδυνη ανωμαλία στην ανάπτυξη των νεφρών στα παιδιά είναι η αγενεσία και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και μια μονόπλευρη μορφή μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του εμβρύου ενώ βρίσκεται ακόμη στη μήτρα της μητέρας. Εάν συμβεί αυτή η παραβίαση, τότε, πιθανότατα, κατά τους πρώτους μήνες και τα χρόνια της ζωής θα οδηγήσει σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Μια τέτοια ανωμαλία μπορεί να υποψιαστεί παρουσία δυσπλασιών του σκελετού και άλλων εσωτερικών οργάνων.
Μιλώντας για διαταραχές όπως η υποπλασία, ο βοηθητικός νεφρικός λοβός ή η πολυκυστική, αξίζει να σημειωθεί ότι συνοδεύονται από σημεία πυελονεφρίτιδας που προκύπτουν από παραβίαση της εκροής ούρων. Τα παιδιά συνήθως παραπονούνται για πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, πιθανώς πυρετό και συμπτώματα μέθης. Οι ανωμαλίες στη σχέση των νεφρών συνοδεύονται από αρτηριακή υπέρταση. Με την αύξηση της πίεσης σε νεαρή ηλικία, το πρώτο πράγμα που πρέπει να αποκλειστεί είναι οι διαταραχές στη λειτουργία του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης.
Επιπλέον λοβό του νεφρού - μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του σώματος, η οποία χαρακτηρίζεται από ακράτεια ούρων καισυχνοί κολικοί. Ο πιο συνηθισμένος λόγος επικοινωνίας με ειδικούς σε αυτή την περίπτωση είναι η αιματουρία, η αλλαγή στο χρώμα και η διαφάνεια των ούρων.
Διάγνωση
Η μελέτη των εσωτερικών οργάνων και συστημάτων του αγέννητου μωρού πραγματοποιείται στην περίοδο από 12 έως 16 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι ήδη δυνατό να εντοπιστούν οι περισσότερες από τις πιθανές ανωμαλίες των νεφρών στο έμβρυο. Ο υπερηχογραφικός έλεγχος θα υποδείξει την παρουσία ελαττώματος σε λάθος καρτέλα στη θέση των ζευγαρωμένων οργάνων ή την απουσία της ουροδόχου κύστης, που μπορεί επίσης να θεωρηθεί δευτερεύον σημάδι της απόκλισης του απεκκριτικού συστήματος.
Στα μικρά παιδιά, ένδειξη κλινικής διάγνωσης είναι η παρουσία σχετικών συμπτωμάτων από το ουροποιητικό σύστημα. Για ασθενείς που απευθύνονται σε παιδίατρο με παράπονα, ο γιατρός θα πρέπει να συνταγογραφήσει γενικές εργαστηριακές εξετάσεις ούρων και αίματος, οι οποίες επιτρέπουν την αξιολόγηση της λειτουργικότητας των οργάνων και την ανίχνευση σημείων φλεγμονώδους διαδικασίας. Εάν υπάρχει υποψία βακτηριακής αιτιολογίας δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας, πραγματοποιείται καλλιέργεια ούρων.
Η διάγνωση των νεφρικών ανωμαλιών σε νεογέννητα και μεγαλύτερα παιδιά πραγματοποιείται με χρήση οργάνων. Πρώτα απ 'όλα, πραγματοποιείται υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να αποκαλύψει παραβιάσεις στον αριθμό, τη θέση των οργάνων και να υποπτευθεί δυσπλαστικές διαταραχές ιστού. Εάν το αντικείμενο μελέτης είναι η ουροποιητική λειτουργία, η απεκκριτική ουρογραφία θα γίνει πιο ενημερωτική, η οποία θα βοηθήσει επίσης στην αξιολόγηση της δομής του πυελικού συστήματος και θα υποδείξει υδρονέφρωση. Επιπλέον, αν υποψιάζεστεπολυκυστική νόσο και ασαφή αποτελέσματα προηγούμενων μελετών, διενεργείται αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.
Αγγειακές διαταραχές
Στο ICD-10, ο κωδικός για μια ανωμαλία στην ανάπτυξη των νεφρών, η οποία προκλήθηκε από κακή παροχή αίματος στο όργανο, είναι ο κωδικός Q63.8 "Άλλες καθορισμένες συγγενείς ανωμαλίες". Ακριβώς λόγω προβλημάτων με τα αγγεία διαταράσσεται η πλήρης εκροή ούρων από το όργανο, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται συχνά πυελονεφρίτιδα, να αυξάνεται η αρτηριακή πίεση και να αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια.
Για τη διάγνωση μιας συγγενούς ανωμαλίας των νεφρικών αγγείων, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί από τη φυματίωση, τις αιματολογικές και ηπατολογικές παθήσεις. Οι αγγειακές διαταραχές είναι συνήθως ένα συνοδευτικό φαινόμενο για το ίδιο το ελάττωμα του νεφρού. Συμβατικά, η παθολογία των αγγείων των νεφρών χωρίζεται σε ανωμαλίες των φλεβών και των αρτηριών. Ένα ελάττωμα στον σχηματισμό των κύριων αγγείων του απεκκριτικού συστήματος μπορεί να είναι:
- σχηματισμός πολλαπλών αγγείων;
- η εμφάνιση μιας βοηθητικής αρτηρίας, η οποία είναι ήδη η κύρια και είναι προσαρτημένη στο όργανο στην κορυφή ή στο κάτω μέρος;
- παρουσία ενός επιπλέον αιμοφόρου αγγείου παρόμοιου μεγέθους;
- ινωμυϊκή στένωση (στένωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων λόγω της εντατικής ανάπτυξης κυστικού και μυϊκού ιστού),
- αρτηρία με σχήμα γονάτου;
- ανευρύσματα.
Οι φλεβικές δυσπλασίες είναι πολλαπλές και βοηθητικές φλέβες, καθώς και μια παραλλαγή της διάταξης των αγγείων που αναδύονται από το μπροστινό και το πίσω μέρος του οργάνου σε δακτυλιοειδές σχήμα. Τόσο η εξωκοιλιακή συρροή και η οπισθοαορθική τοποθέτηση της αριστερής νεφρικής φλέβας, όσο και η προσάρτηση της δεξιάς φλέβας του όρχεωςνεφρικό αγγείο. Για την ανίχνευση τέτοιων αποκλίσεων, συνταγογραφείται dopplerography. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της μελέτης, ο γιατρός θα είναι σε θέση να δώσει μια αντικειμενική εκτίμηση της κατάστασης των νεφρικών αγγείων.
Agenesia
Σε περίπτωση απουσίας ή βαθιάς υπανάπτυξης των νεφρών, το έμβρυο δεν είναι βιώσιμο. Ο λόγος για τέτοιες παραβιάσεις στο σχηματισμό του απεκκριτικού συστήματος είναι μια γονιδιακή μετάλλαξη ή μια ισχυρή αρνητική επίδραση στο αγέννητο μωρό στη μήτρα της μητέρας.
Η πιο ευνοϊκή πρόγνωση δίνεται σε παιδιά με ήπιες νεφρικές ανωμαλίες. Σε μερική απουσία ενός από τα ζευγαρωμένα όργανα, η ποιότητα ζωής δεν αλλάζει. Ένας υγιής νεφρός εκτελεί διπλάσια εργασία, αντισταθμίζοντας πλήρως τη δυσλειτουργία του δεύτερου. Η παθολογία μπορεί να μην εκδηλωθεί σε όλη τη ζωή.
Με την πλήρη απουσία νεφρών (αμφίπλευρη αγένεση), είναι αδύνατο να ζήσει κανείς. Τέτοια παιδιά γεννιούνται νεκρά ή πεθαίνουν τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση. Η άμεση μεταμόσχευση μπορεί να τους σώσει.
Απλασία
Σε αντίθεση με την αγενεσία, αυτή η παθολογία είναι μερική απουσία ενός από τα όργανα. Ακόμα κι αν εξωτερικά η ανωμαλία είναι αόρατη στο σχήμα των νεφρών, αυτό δεν σημαίνει πάντα ότι το όργανο έχει αναπτυχθεί πλήρως. Για την ανίκανη μετοχή όλες οι λειτουργίες εκτελούνται από το υγιές μέρος. Εάν ο νεφρός αντιμετωπίσει και το απεκκριτικό σύστημα δεν αποτύχει, ο ασθενής μπορεί να μην γνωρίζει την παρουσία προβλήματος, καθώς δεν εμφανίζονται συμπτώματα με αυτή τη μορφή απλασίας.
Πιο συχνά, η παθολογία ανακαλύπτεται τυχαία, αλλά όχιδεν χορηγείται θεραπεία. Συνιστάται στον ασθενή να υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα ετησίως, να κάνει εξετάσεις αίματος και ούρων και να ακολουθεί έναν υγιεινό τρόπο ζωής. Είναι σημαντικό να ακολουθείτε μια φειδωλή δίαιτα και να εγκαταλείψετε τις κακές συνήθειες. Εάν ένα υγιές όργανο δεν μπορεί να αντιμετωπίσει το αυξημένο φορτίο, ο ασθενής θα εμφανίσει χαρακτηριστικά συμπτώματα, τα οποία θα υποδεικνύουν την ανάγκη για επείγουσα θεραπεία.
Ανωμαλίες αριθμού άλλων οργάνων
Η παθολογία έγκειται στον εκ γενετής σχηματισμό ενός επιπλέον οργάνου - του τρίτου νεφρού. Μια τέτοια ανωμαλία είναι σπάνια στην ιατρική πρακτική, ειδικά εάν ο βοηθητικός λοβός είναι πλήρως λειτουργικός και σωστά ανεπτυγμένος. Η δομή του τρίτου οργάνου δεν διαφέρει από το κύριο, είναι επίσης προικισμένο με ξεχωριστή παροχή αίματος.
Ο τρίτος νεφρός βρίσκεται στη δεξιά ή την αριστερή πλευρά κάτω από ένα από τα ζευγαρωμένα όργανα. Ταυτόχρονα, το μέγεθός του μπορεί να είναι ελαφρώς μικρότερο, αλλά αυτό δεν είναι μια ανωμαλία ανάπτυξης. Ο πρόσθετος λοβός του νεφρού δεν παρεμβαίνει στη ζωτική δραστηριότητα του σώματος. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να αρχίσει να παρουσιάζει διαρροή ούρων. Η απόκλιση ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια ενός υπερήχου, η ανάγκη του οποίου προέκυψε με μη ικανοποιητικές εξετάσεις αίματος και ούρων που δείχνουν την παρουσία φλεγμονής. Στη χρόνια πυελονεφρίτιδα, μπορεί να αφαιρεθεί ένα επιπλέον όργανο.
Αξίζει ιδιαίτερη προσοχή η υποπλασία - αυτό είναι ένα παθολογικό φαινόμενο κατά το οποίο ο ένας ή και οι δύο νεφροί δεν μεγαλώνουν σε φυσιολογικό μέγεθος λόγω της υπανάπτυξής τους. Ταυτόχρονα, η λειτουργικότητα και η ιστολογική δομή των οργάνων δεν έχουν διαφορές. Το μόνο πράγμα μέσαη διαφορά έγκειται στον μικρότερο αυλό των αγγείων. Βασικά, επηρεάζεται μόνο ο λοβός του νεφρού. Η ανάγκη για θεραπεία προκύπτει μόνο σε περιπτώσεις όπου αναπτύσσεται σπειραματονεφρίτιδα.
Διαταραχές στο σχηματισμό της νεφρικής πυέλου
Ο μη φυσιολογικός διπλασιασμός και διακλάδωση των νεφρών είναι αρκετά συχνός. Η απόκλιση στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται σε γενετικό επίπεδο. Υπάρχουν όμως και επίκτητες ανωμαλίες διχοτόμησης του νεφρού, οι οποίες αναπτύσσονται πριν από τον τοκετό, αλλά αφού έχει γίνει η ωοτοκία. Η παραβίαση συνίσταται σε μερικό διπλασιασμό της λεκάνης και των ουρητηρών, που συνδυάζονται σε ένα μπροστά από την κύστη, ή σε πλήρη διακλάδωση - σε αυτή την περίπτωση, δύο ανεξάρτητοι ουρητήρες οδηγούν στην ουροδόχο κύστη.
Η παθολογία μπορεί να αναπτυχθεί από τη μία ή και τις δύο πλευρές ταυτόχρονα. Μια ανωμαλία μπορεί να διαγνωστεί με τη βοήθεια γενικής και βακτηριολογικής ανάλυσης ούρων, υπερηχογραφικού ελέγχου, ουρογραφίας, κυστεοσκόπησης. Αυτή η παθολογία αντιμετωπίζεται μόνο χειρουργικά. Το μέγεθος ενός διχασμένου νεφρού είναι συνήθως μεγαλύτερο από το κανονικό και το άνω και το κάτω τμήμα διαχωρίζονται. Κάθε θραύσμα του σώματος τροφοδοτείται εξίσου με αίμα. Η νεφρική ανωμαλία μπορεί να είναι μερική και συχνά οδηγεί σε επιπλοκές όπως πυελονεφρίτιδα, φυματίωση του συνδετικού ιστού.
Όργανο δυστοπίας
Κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου, οι νεφροί του εμβρύου μπορούν να μετακινηθούν στην οσφυϊκή περιοχή ή, αντίθετα, να ανέβουν στη θωρακική κοιλότητα. Μια αλλαγή στη θέση των οργάνων ονομάζεται δυστοπία.
Αυτή η απόκλιση μπορεί να επηρεάσει μόνο μία ή και τις δύο μετοχές. Αυτό το ελάττωμα είναι το πιο κοινό. Δεν είναι απειλητική για τη ζωή και δεν είναι θανατηφόρα ασθένεια. Ωστόσο, η μετατόπιση μπορεί να επιφέρει σοβαρή ενόχληση και να απειλήσει την πλήρη λειτουργία του απεκκριτικού συστήματος, των κοιλιακών οργάνων και της μικρής λεκάνης. Η ανωμαλία στη θέση των νεφρών μπορεί να είναι πολλών τύπων:
- Οσφυϊκή - το όργανο ψηλαφάται στο κάτω υποχόνδριο, τα αιμοφόρα αγγεία κινούνται κάθετα.
- Iliac - το μερίδιο εντοπίζεται στον ειλεό, τροφοδοτείται από πολλά διακλαδισμένα αγγεία, είναι δυνατός πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης.
- Πυελική - με αυτήν την ανωμαλία, η θέση των νεφρών επηρεάζει αρνητικά το έργο του ορθού και της χοληδόχου κύστης.
- Θωρακικός - ο νεφρικός λοβός ανεβαίνει στην κοιλότητα του θώρακα, πιο συχνά στην αριστερή πλευρά.
- Το σταυρωμένο είναι ένα συγγενές ελάττωμα που περιλαμβάνει τη μετατόπιση του ενός από τους νεφρούς πιο κοντά στον άλλο, με αποτέλεσμα και τα δύο όργανα να εντοπίζονται στη μία πλευρά, χωρίς να αποκλείεται η σύντηξή τους.
Σχήμα πέταλου και μπισκότου
Οι αιτίες τέτοιων παθολογιών, όπως περιγράφηκαν παραπάνω, είναι συγγενείς αλλαγές σε γενετικό επίπεδο. Παραβιάσεις τίθενται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μια ανωμαλία του πετάλου νεφρού είναι η σύντηξή του με δύο άκρα μεταξύ τους, με αποτέλεσμα το όργανο να παίρνει το σχήμα πετάλου.
Συχνά, η υπερηχογραφική εξέταση σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε ότι αυτό το όργανο εντοπίζεται κάτω από το φυσιολογικό, ενώ η παροχή αίματος δεν αλλάζει. Με μια ανωμαλία της σύντηξης των νεφρών, η διασταύρωση μπορεί να συμπιέσει τα αγγεία και τα νεύρα.ρίζες σε μια άβολη θέση του σώματος. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα σε αυτή την περίπτωση είναι ένας οξύς παροξυσμικός πόνος. Με σχήμα πετάλου, συχνά συμβαίνουν φλεγμονώδεις διεργασίες στη δομή του οργάνου, οι οποίες γίνονται γρήγορα χρόνιες. Η παθολογία αντιμετωπίζεται αποκλειστικά με χειρουργική επέμβαση, χωρίς τη χρήση φαρμάκων.
Οι νεφροί που μοιάζουν με ρωγμές είναι ένας άλλος τύπος ανωμαλίας στη σχέση των νεφρών που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για ένα τέτοιο ελάττωμα είναι χαρακτηριστική η σύντηξη και των δύο νεφρών μεταξύ τους. Τα όργανα συνδέονται με μεσαία άκρα, ενώ η ίδια η παθολογία εντοπίζεται στη μέση γραμμή της σπονδυλικής στήλης στην περιοχή της πυέλου. Η θέση σύντηξης είναι εύκολα ψηλαφητή κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς. Μπορείτε επίσης να προσδιορίσετε αυτήν την ανωμαλία των νεφρών όταν την βλέπετε σε μια γυναικολογική καρέκλα. Για τη διάγνωση, χρησιμοποιούνται οι ίδιες διαγνωστικές μέθοδοι όπως και για τη δυστοπία.
Παραβίαση στη δομή του νεφρού
Η αλλοιωμένη δομή ενός οργάνου μπορεί επίσης να είναι ένα ελάττωμα που βρίσκεται στη μήτρα. Οι συγγενείς ανωμαλίες στη δομή των νεφρών στα παιδιά αναπτύσσονται υπό την επίδραση τερατογόνων παραγόντων (ισχυρά φάρμακα, ναρκωτικές ουσίες, δηλητηρίαση του σώματος κ.λπ.). Η συνέπεια αυτών των αποκλίσεων στη δομή του σώματος είναι μια προδιάθεση για φλεγμονώδεις και μολυσματικές διεργασίες. Η θεραπεία περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση. Η δομική νεφρική ανωμαλία μπορεί να είναι:
- κύστη;
- δυσπλασία;
- συγγενής υδρονέφρωση;
- υποπλασία.
Μονοί κυστικοί σχηματισμοί
Αν υπάρχει μόνο ένας καλοήθης όγκος,λέγεται μοναχικό. Η κύστη σχηματίζεται στη μήτρα, αλλά μπορεί επίσης να αποκτηθεί, να εντοπιστεί στην επιφάνεια του οργάνου ή στο εσωτερικό του. Κατά κανόνα, το νεόπλασμα έχει στρογγυλεμένο σχήμα.
Με την πάροδο του χρόνου, η κύστη αυξάνεται σε μέγεθος, προκαλεί ατροφία και επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία του οργάνου. Οι ανωμαλίες συνοδεύονται από αμβλύ οσφυϊκό πόνο και αύξηση του μεγέθους του οργάνου. Η παθολογία μπορεί να φανεί με υπερηχογράφημα ή ακτινογραφία. Αυτό το ελάττωμα μπορεί να θεραπευτεί μόνο με χειρουργική εκτομή του νεοπλάσματος, αλλά τις περισσότερες φορές η κύστη αφήνεται κάτω από πολυετή παρατήρηση.
Πολυκυστική και πολυκυστική νεφρική νόσος: ποια είναι η διαφορά
Στην πρώτη περίπτωση, μιλάμε για την πλήρη αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με ινώδη ιστό, στη δεύτερη - για μη φυσιολογική συμπύκνωση και πολυάριθμες αναπτύξεις στην επιφάνεια του οργάνου.
Η πολυκίστωση συχνά επηρεάζει μόνο ένα τμήμα ενός από τους λοβούς των νεφρών. Η παθολογία εμφανίζεται εάν κατά την περίοδο της ενδομήτριας ανάπτυξης η συσκευή απέκκρισης δεν έχει τοποθετηθεί στο έμβρυο. Τα ούρα δεν αποβάλλονται πλήρως, τα υπολείμματά τους συσσωρεύονται, γεγονός που οδηγεί τελικά στην αντικατάσταση του παρεγχύματος με συνδετικό ιστό και κυστικούς σχηματισμούς. Με την πολυκύστωση, η νεφρική πύελος τροποποιείται επίσης, μερικές φορές απουσιάζει εντελώς. Αυτή η διαταραχή δεν είναι κληρονομική και στις περισσότερες περιπτώσεις ανιχνεύεται τυχαία. Με την πολυκύστωση, ο νεφρός ψηλαφάται μέσω της κοιλιάς, ειδικά με την παράλληλη ανάπτυξη υποπλασίας.
Τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν έναν θαμπό πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης. Είναι δυνατή η αύξηση της θερμοκρασίας σε υποπυρετικές τιμές,φούσκωμα. Κατά κανόνα, μια γενική ανάλυση των ούρων δεν δείχνει αποκλίσεις από τις φυσιολογικές τιμές, αλλά οι αλλαγές θα είναι αισθητές στο υπερηχογράφημα.
Η πολυκυστική νόσος, σε αντίθεση με την πολυκυστική νόσο, μεταδίδεται συχνότερα γενετικά. Αυτή η ασθένεια πολύ συχνά συνοδεύεται από πολυάριθμες κύστεις στο ήπαρ, το πάγκρεας ή άλλα όργανα. Εάν υπάρχει υποψία πολυκυστικής νεφρικής νόσου, η εξέταση συνιστάται όχι μόνο για τον ασθενή, αλλά και για όλους τους στενούς συγγενείς του, ειδικά εάν η ασθενής είναι έγκυος.
Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πολυκυστική νόσος επηρεάζει και τους δύο λοβούς των νεφρών. Τα συμπτώματα της πολυκυστικής νόσου δεν διαφέρουν πολύ από την πολυκυστική νόσο. Εκτός από αυτά, ο ασθενής μπορεί να υποφέρει από συνεχή δίψα, απώλεια δύναμης, κόπωση. Η πολυκυστική νόσος συνοδεύεται σχεδόν πάντα από πυελονεφρίτιδα, η οποία, εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε ατροφία και νεφρική ανεπάρκεια. Για την επιβεβαίωση της παθολογίας, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:
- υπέρηχος;
- προσδιορισμός του επιπέδου των λευκοκυττάρων στα ούρα;
- αξονική τομογραφία;
- ακτινολογική εξέταση.
Σε πολυκυστική νεφρική νόσο, πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία. Οι γενικές συστάσεις περιλαμβάνουν τον αποκλεισμό της υπερβολικής και παρατεταμένης άσκησης, την πρόληψη χρόνιων λοιμώξεων (τερηδόνα, SARS, αμυγδαλίτιδα, ιγμορίτιδα κ.λπ.), τήρηση μιας υψηλής θερμιδικής, πλούσιας σε βιταμίνες διατροφή με περιορισμό πρωτεϊνών και αλατιού.
Κίνδυνος δυσπλασίας
Μια θανατηφόρα παθολογία που σπάνιακάνει χωρίς μεταμόσχευση, είναι η υπανάπτυξη των νεφρών ως αποτέλεσμα δυσπλαστικής βλάβης ιστού. Με τη δυσπλασία, το μέγεθος του οργάνου είναι μικρότερο από το συνηθισμένο. Η ακατάλληλη ανάπτυξη και ο παθολογικός ενδομήτριος σχηματισμός των νεφρών επηρεάζουν αρνητικά τη δομή του παρεγχύματος και τη λειτουργικότητα του οργάνου στο μέλλον.
Η δυσπλασία μπορεί να είναι νάνος και υποτυπώδης. Στην πρώτη περίπτωση, υπονοείται το μικρό μέγεθος του οργάνου και η απουσία του ουρητήρα. Η υποτυπώδης δυσπλασία περιλαμβάνει τη διακοπή της ανάπτυξης των νεφρών στο πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Αντί για νεφρό, το έμβρυο έχει μια μικρή ποσότητα συνδετικού ιστού με τη μορφή καλύμματος στον ουρητήρα. Ένα νεογέννητο παιδί με τέτοια παθολογία είναι καταδικασμένο.
Η πρόγνωση για ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών είναι ευνοϊκή εάν οι λειτουργίες του ουροποιητικού συστήματος παραμένουν φυσιολογικές. Οι εξαιρέσεις είναι οι μεγάλες δυσπλασίες και οι αμφοτερόπλευρες ανωμαλίες που απαιτούν επείγουσα μεταμόσχευση οργάνων ή μόνιμες διαδικασίες αιμοκάθαρσης. Η πρόληψη των αποκλίσεων στην ανάπτυξη του απεκκριτικού συστήματος πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
