Ένα από τα σπάνια καρδιακά ελαττώματα είναι η ανωμαλία του Ebstein. Πρόκειται για μια συγγενή ασθένεια κατά την οποία η τριγλώχινα βαλβίδα της καρδιάς μετακινείται στη δεξιά κοιλία, αν και θα πρέπει να βρίσκεται στο όριο μεταξύ της κοιλίας και του κόλπου. Βρίσκεται πολύ κάτω από την κυκλοφορία του αίματος.
Ανατομικά χαρακτηριστικά
Η ανωμαλία του Ebstein οδηγεί στο γεγονός ότι η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας γίνεται μικρότερη και ο δεξιός κόλπος - περισσότερο από το κανονικό. Τα στελέχη των βαλβίδων είναι επίσης διαφορετικά. Μπορεί να έχουν αναπτυχθεί λανθασμένα ή να έχουν μετατοπιστεί. Η ανάπτυξη ολόκληρης της χορδικής και μυϊκής συσκευής, η οποία θέτει σε κίνηση τη συσκευή της τριγλώχινας, διαταράσσεται.
Λόγω του μικρού μεγέθους της δεξιάς κοιλίας, εκτοξεύεται λιγότερο αίμα από αυτήν. Και το αυξημένο μέγεθος του δεξιού κόλπου οφείλεται στο γεγονός ότι μέρος του φλεβικού αίματος εισέρχεται σε αυτόν.
Πολλοί ασθενείς με ανωμαλία του Ebstein έχουν επίσης ένα ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος και ένα ανοιχτό ωοειδές τρήμα. Αυτή η συνακόλουθη κακία για πολλούς είναι σωτήρια. Μέσω του ελαττώματος του διαφράγματος από τον υπερχειλισμένο δεξιό κόλπο υπάρχει εκκένωση αίματος. Αλήθεια, ενώΤο φλεβικό αίμα στον αριστερό κόλπο αναμιγνύεται με το αρτηριακό αίμα. Αυτό προκαλεί πείνα με οξυγόνο στους ιστούς και τα όργανα.
Αιτίες ανάπτυξης ασθένειας
Λιγότερο από το 1% των ατόμων με συγγενή καρδιακά ελαττώματα διαγιγνώσκονται με ανωμαλία Ebstein. Οι λόγοι για την ανάπτυξή του δεν ήταν δυνατό να προσδιοριστούν με ακρίβεια. Σύμφωνα με υποθέσεις, εμφανίζεται λόγω γενετικών ανωμαλιών. Επίσης, σύμφωνα με μια εκδοχή, η χρήση φαρμάκων που περιέχουν άλατα λιθίου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει σε μια τέτοια ανάπτυξη του καρδιακού μυός.
Αυτή η συγγενής νόσος συνοδεύεται στο 50% των περιπτώσεων από ελάττωμα του κολπικού διαφράγματος. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει παραβίαση του ρυθμού. Οι γιατροί δεν έχουν καταφέρει ακόμη να καταλάβουν γιατί συμβαίνουν ορισμένοι συνδυασμοί καρδιακών ελαττωμάτων.
Πιθανές παραλλαγές της πορείας της νόσου
Η ανωμαλία Ebstein είναι μια κρίσιμη συγγενής καρδιοπάθεια. Εμφανίζεται τόσο σε αγόρια όσο και σε κορίτσια. Η πορεία της νόσου και η πρόγνωση θα εξαρτηθούν από τον βαθμό παραμόρφωσης της τριγλώχινας βαλβίδας. Σημαντικές είναι επίσης οι παθοφυσιολογικές αλλαγές που έγιναν στον δεξιό κόλπο και την κοιλία.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, το ελάττωμα διαταράσσει σημαντικά την κυκλοφορία του αίματος του εμβρύου. Εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, αναπτύσσεται υδρωπικία και στο 27% των περιπτώσεων επέρχεται ενδομήτριος θάνατος του παιδιού. Με μια βαθιά παθολογία μετά τη γέννηση, τα μωρά πεθαίνουν μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής τους. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτό είναι περίπου το 25% όλων των παιδιών που έχουν ανωμαλία Ebstein. Η διάγνωση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να τεθεί ήδη στις 20εβδομάδα.
Περίπου το 68% των νεογνών με αυτή την παθολογία ζει έως και έξι μήνες και έως 5 ετών - το 64% των παιδιών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει μωρά στα οποία η λειτουργία της τριγλώχινας βαλβίδας και της δεξιάς κοιλίας είναι ικανοποιητική. Πεθαίνουν στις περισσότερες περιπτώσεις από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και διαταραχές του ρυθμού.
Ταξινόμηση τύπων ασθενειών
Οι ειδικοί εντοπίζουν διάφορα στάδια της νόσου, γνωστά ως ανωμαλία του Ebstein. Τα συμπτώματα θα εξαρτηθούν από το πόσο μεγάλη είναι η βλάβη στην καρδιά. Το πιο σπάνιο είναι το ασυμπτωματικό στάδιο. Τέτοιοι ασθενείς μπορεί να μην γνωρίζουν καν την παθολογία και να κάνουν μια φυσιολογική ζωή. Ανέχονται καλά τη σωματική δραστηριότητα.
Στο δεύτερο στάδιο, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι έντονες. Αυτή η ανωμαλία εκδηλώνεται ακόμη και στην παιδική ηλικία και προχωρά αρκετά δύσκολα. Τα στάδια διακρίνονται ξεχωριστά:
- II a - χαρακτηρίζεται από την απουσία καρδιακών αρρυθμιών, - II β – οι επιληπτικές κρίσεις είναι συχνές.
Το τρίτο στάδιο ονομάζεται περίοδος επίμονης αποζημίωσης. Διαγιγνώσκεται όταν το σώμα δεν είναι σε θέση να αντισταθμίσει τη δραστηριότητα της καρδιάς με βοηθητικούς μηχανισμούς.
Κλινική εικόνα της νόσου
Κατά τη γέννηση, τα μωρά με ανωμαλία Ebstein είναι μπλε. Η κυάνωση μετά από 2-3 μήνες ζωής μειώνεται λόγω του γεγονότος ότι μειώνεται η αντίσταση των αγγείων των πνευμόνων. Όμως σε παιδιά με μικρό ελάττωμα του καρδιακού διαφράγματος, ο κίνδυνος θανάτου από επιπλοκές κυάνωσης και προοδευτικήςκαρδιακή ανεπάρκεια.
Τα παιδιά με ανωμαλία Ebstein έχουν συχνά τα ακόλουθα συμπτώματα:
- δύσπνοια ακόμα και σε ηρεμία;
- οίδημα που είναι ορατό στα κάτω άκρα;
- αυξημένη κόπωση, ιδιαίτερα αισθητή κατά τη σωματική άσκηση, - διαταραχές του καρδιακού ρυθμού;
- κυάνωση του δέρματος και των χειλιών.
Το μπλε εμφανίζεται στα παιδιά νωρίτερα από τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να παραπονιούνται για διαλείπουσες αίσθημα παλμών.
Διάγνωση της νόσου
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος προσδιορίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τη γέννηση στο νοσοκομείο. Υπάρχουν πολλά ενδεικτικά σημάδια ότι ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί ότι ένα παιδί έχει την ανωμαλία του Ebstein. Η διάγνωση περιλαμβάνει ακρόαση, ακτινογραφία θώρακος, υπερηχοκαρδιογραφία, ΗΚΓ. Όλες αυτές οι μέθοδοι σε συνδυασμό σας επιτρέπουν να θέσετε με ακρίβεια τη διάγνωση.
Κατά την ακρόαση, ο γιατρός μπορεί να ακούσει έναν χαρακτηριστικό ρυθμό, μπορεί να είναι τρεις ή τέσσερις φορές. Καταπνίγει το υψηλής συχνότητας ήσυχο συστολικό φύσημα της τριγλώχινας ανεπάρκειας. Επιπλέον, η διάσπαση του δεύτερου τόνου είναι έντονη, δεν αλλάζει κατά την αναπνοή. Ένα μεσοδιαστολικό ραγισμένο απαλό φύσημα πρέπει να ακούγεται στην κορυφή του αριστερού στέρνου.
Η ακτινογραφία δείχνει μια διευρυμένη καρδιακή σκιά, αυτό οφείλεται σε σημαντική αύξηση του δεξιού κόλπου. Το αγγειακό σχέδιο των πνευμόνων είναι συνήθως ωχρό. Η καρδιά παίρνει συχνά τη μορφή μπάλας.
Παρατηρούνται αλλαγές καιστο ΗΚΓ. Το καρδιογράφημα δείχνει σημάδια υπερτροφίας του δεξιού κόλπου, το διάστημα PQ παρατείνεται και υπάρχει πλήρης ή μερικός αποκλεισμός του αποκλεισμού του δεξιού κλάδου δέσμης.
Στο υπερηχοκαρδιογράφημα, μπορείτε να δείτε ένα ευρύ άνοιγμα της τριγλώχινας βαλβίδας. Το διάφραγμα μετατοπίζεται προς την κορυφή.
Τακτικές δράσης σε περίπτωση συγγενούς ανωμαλίας
Μετά την καθιέρωση της διάγνωσης και τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης, επιλέγεται η θεραπεία. Φυσικά, τέτοιοι ασθενείς χρειάζονται χειρουργική επέμβαση. Η μόνη εξαίρεση είναι αυτή η μικρή ομάδα ασθενών που έχουν ασυμπτωματική ανωμαλία Ebstein.
Η θεραπεία βασίζεται σε άλλα συναφή προβλήματα. Εάν ο ασθενής έχει επιβιώσει κανονικά από τη βρεφική ηλικία, η επέμβαση μπορεί να καθυστερήσει μέχρι να εμφανιστούν σοβαρά συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
Όλα τα μωρά με αυτό το πρόβλημα πρέπει να επισκέπτονται έναν παιδοκαρδιολόγο που ειδικεύεται σε συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες. Επίσης, η κατάστασή του θα πρέπει να παρακολουθείται από καρδιοχειρουργούς.
Εάν οι ασθενείς έχουν έντονη μείωση της πνευμονικής ροής του αίματος και παρατηρούνται σημεία καρδιακής ανεπάρκειας, τότε συνταγογραφούνται εγχύσεις ιοντοτρόπων φαρμάκων, προσταγλανδινών της ομάδας Ε. Ενδείκνυται επίσης διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης. Αυτή η θεραπεία αυξάνει την καρδιακή παροχή και μειώνει τη συμπίεση της αριστερής κοιλίας από τη διευρυμένη δεξιά πλευρά.
Σε περιπτώσεις που παρατηρείται ταχυκαρδία, είναι απαραίτητο να γίνει θεραπεία με ειδικά αντιαρρυθμικά φάρμακα.
Ενδείξειςγια χειρουργική επέμβαση
Στη νεογνική περίοδο προσπαθούν να μην χειρουργηθούν. Αλλά είναι απαραίτητο σε περιπτώσεις όπου η δυσπλασία της δεξιάς κοιλίας είναι έντονη και συνοδεύεται από διαταραχή της προγενέστερης ροής αίματος στην πνευμονική κλίνη. Ταυτόχρονα, παρατηρείται απότομη επέκταση των δεξιών τμημάτων και ταυτόχρονη συμπίεση της αριστερής κοιλίας.
Οι σχετικές αντενδείξεις περιλαμβάνουν ηλικία έως 4-5 ετών. Αλλά αν χρειαστεί, χειρουργούν και νεογνά. Επίσης, δεν γίνεται χειρουργική επέμβαση για όσους έχουν οργανικές μη αναστρέψιμες αλλαγές στα εσωτερικά τους όργανα.
Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με ανωμαλία Ebstein μπορούν να ζήσουν έως και 20 χρόνια κατά μέσο όρο χωρίς χειρουργική επέμβαση. Ο θάνατός τους είναι συνήθως ξαφνικός. Εμφανίζεται λόγω κοιλιακής μαρμαρυγής της καρδιάς.
Λειτουργία
Μόνο με τη βοήθεια της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να διορθωθεί πλήρως η κατάσταση. Παράλληλα, οι γιατροί συνιστούν, αν είναι δυνατόν, να το κάνουμε σε μεγαλύτερη ηλικία λόγω του πολύ μικρού μεγέθους της καρδιάς στη βρεφική ηλικία.
Η επέμβαση πραγματοποιείται σε ανοιχτή καρδιά, για την υλοποίηση της δυνατότητας εφαρμογής της, οργανώνεται η διαδικασία της καρδιοπνευμονικής παράκαμψης. Το πλεονάζον τμήμα του δεξιού κόλπου συρράπτεται και η τριγλώχινα βαλβίδα ανασηκώνεται με ράμματα σε θέση κοντά στην κανονική. Σε περιπτώσεις που αυτό δεν είναι δυνατό, αφαιρείται και αντικαθίσταται με πρόσθεση. Αυτό σας επιτρέπει να ξεχάσετε ότι ο ασθενής είχε μια ανωμαλία Ebstein. Σε ενήλικες ασθενείς μπορεί να γίνει προσθετική, αλλάπαιδιά κάτω των 15 ετών υποβάλλονται σε πλαστική χειρουργική επέμβαση βαλβίδας.
Η θνησιμότητα κατά τις επεμβάσεις δεν υπερβαίνει το 2-5%. Η πιθανότητα θανατηφόρου αποτελέσματος εξαρτάται τόσο από την εμπειρία του καρδιοχειρουργού όσο και από τη σοβαρότητα του ελαττώματος. Σχεδόν στο 90% των περιπτώσεων, οι ασθενείς μπορούν να επιστρέψουν στον κανονικό τρόπο ζωής τους μέσα σε ένα χρόνο.
Σε αυτούς τους ασθενείς θα πρέπει να δίνεται ιδιαίτερη προσοχή από τους αναισθησιολόγους. Άλλωστε, απαιτείται ειδική προσέγγιση σε ασθενείς που έχουν ανωμαλία Ebstein. Τα χαρακτηριστικά της αναισθησίας πρέπει να είναι γνωστά στον γιατρό. Πρέπει να λάβει υπόψη του ότι η πίεση σε τέτοιους ασθενείς μπορεί να είναι ασταθής. Επομένως, ο αναισθησιολόγος παρακολουθεί τους ασθενείς του μετά την επέμβαση.
Τύποι προθέσεων
Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να αποφασίσετε πώς ακριβώς θα γίνει η επέμβαση μόνο όταν ο ασθενής βρίσκεται ήδη στο χειρουργικό τραπέζι. Εάν είναι δυνατή η πραγματοποίηση πλαστικής χειρουργικής βαλβίδας, τότε αυτή η επιλογή προτιμάται. Υπάρχουν όμως περιπτώσεις όπου απαιτείται πρόσθεση για ασθενείς που έχουν ανωμαλία Ebstein. Αυτό είναι το όνομα μιας τεχνητής βαλβίδας, που μοιάζει με δακτύλιο καλυμμένο με συνθετικό μαξιλάρι. Στο εσωτερικό του υπάρχει ένας μηχανισμός που μπορεί να ανοίγει και να κλείνει τη λεγόμενη πύλη. Μπορεί να είναι μηχανική ή βιολογική. Η πρώτη επιλογή είναι κατασκευασμένη από κράμα τιτανίου, ενώ η δεύτερη μπορεί να κατασκευαστεί από βαλβίδα χοίρου ή ύφασμα πουκάμισου ανθρώπινης καρδιάς.
Κατά την εγκατάσταση μιας μηχανικής βαλβίδας, ο ασθενής χρειάζεται να πίνει συνεχώς φάρμακα για την αραίωση του αίματος, αλλά εάν ακολουθηθεί το σχήμα, μπορεί να λειτουργήσει περισσότερο. Η βιολογική συσκευή είναιλιγότερο ανθεκτικό.
