Σύμφωνα με το ICD-10, η παραπρωτεϊναιμική αιμοβλάστωση ταξινομείται ως νεόπλασμα κατηγορίας 2 (C00-D48), μέρος C81-C96. Αυτό περιλαμβάνει κακοήθεις όγκους αιμοποιητικού, λεμφοειδούς και συναφών ιστών.
Ανήκουν στην ομάδα των όγκων νοσημάτων του κυκλοφορικού συστήματος, το κύριο σύμπτωμα των οποίων είναι η έκκριση παραπρωτεϊνών ή/και θραυσμάτων τους. Σε διαφορετικούς ασθενείς, οι παραπρωτεΐνες μπορούν να φτάσουν σε σημαντικές συγκεντρώσεις στον ορό του αίματος και ανήκουν σε διαφορετικές κατηγορίες. Η πηγή ανάπτυξης του όγκου είναι τα Β-λεμφοκύτταρα.
Οι παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις είναι κοινές σε όλο τον κόσμο. Με την ηλικία του ασθενούς, η συχνότητά τους αυξάνεται μόνο.
Ταξινόμηση παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών
Μορφές αιμοβλαστών απομονώνονται ανάλογα με τις ανοσοσφαιρίνες που εκκρίνουν και με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά του υποστρώματος του όγκου:
- λεμφώματα που εκκρίνουν lg;
- πολλαπλό μυέλωμα;
- ασθένειες βαριάς αλυσίδας;
- οξεία πλασμαβλαστική λευχαιμία;
- μακροσφαιριναιμίαWaldenström;
- μοναχικό πλασματοκύττωμα.
Συχνές κλινικές ενδείξεις
Ποια είναι τα σημάδια των παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών;
Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την παρουσία όγκου που παράγει μια παραπρωτεΐνη και δευτερογενή χυμική ανοσοανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται σε όλους τους ασθενείς όταν υπάρχει αύξηση της μάζας του όγκου. Ανάλογα με τη φύση της πορείας της νόσου, το στάδιο είναι χρόνιο (διευρυμένο) και οξύ (τελικό).
Η παραπρωτεϊναιμία προκαλεί συχνές εκδηλώσεις για pg:
- Περιφερική νευροπάθεια.
- Αυξημένο ιξώδες αίματος.
- Διαταραχές της μικροκυκλοφορίας.
- Αιμορραγικό σύνδρομο.
- Νεφρική βλάβη.
- Κρυοσφαιριναιμία τύπου 1-2, αμυλοείδωση.
Αυτή είναι η πιο κοινή ταξινόμηση των παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών. Ας εξετάσουμε κάθε τύπο με περισσότερες λεπτομέρειες.
Πολλαπλό μυέλωμα
Το πολλαπλό μυέλωμα θεωρείται το πιο κοινό PG με ασαφείς λόγους ανάπτυξής του. Η μορφολογική εικόνα αντιπροσωπεύεται από πλασματοκύτταρα ορισμένου βαθμού ωριμότητας, συχνά με χαρακτηριστικά ατυπισμού. Το εκτεταμένο στάδιο χαρακτηρίζεται από τον εντοπισμό του όγκου στο μυελό των οστών, μερικές φορές στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, το ήπαρ.
Η φύση της κατανομής των βλαβών στον μυελό των οστών μας επιτρέπει να διακρίνουμε διάφορες μορφές πολλαπλού μυελώματος: διάχυτο-εστιακό, διάχυτο και πολυεστιακό.
Οστό γύρω από τις εστίες του όγκου καταστρέφεται, επειδή οι πολλαπλέςΤο μυέλωμα διεγείρει τη δραστηριότητα των οστεοκλαστών. Η οστεολυτική διαδικασία σε διάφορες μορφές έχει χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, η διάχυτη-εστιακή μορφή χαρακτηρίζεται από οστεοπόρωση, η οποία προκαλεί την εμφάνιση εστιών οστεόλυσης. διάχυτη - παρατήρηση οστεοπόρωσης. πολλαπλές εστιακές - πιθανές μεμονωμένες εστίες είναι οστεολυτικές. Το διογκωμένο στάδιο του όγκου συνήθως δεν επηρεάζει την καταστροφή του φλοιώδους στρώματος του οστού. Το αραιώνει και το ανασηκώνει, σχηματίζοντας πρήξιμο στο κρανίο, το στέρνο και τα πλευρά. Το τελικό στάδιο του όγκου χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ελαττωμάτων και τη βλάστηση στους γύρω μαλακούς ιστούς.
Τύποι μυελώματος
Η κατηγορία των εκκρινόμενων ανοσοσφαιρινών επηρεάζει την απομόνωση πολλών τύπων πολλαπλού μυελώματος: A-, D-, G-, E-μυέλωμα, Bence-Jones τύπου l ή c, μη εκκριτικό.
Το μυέλωμα χωρίζεται σε 3 στάδια με βάση την ανάλυση της κρεατινίνης του αίματος, της αιμοσφαιρίνης, των παραπρωτεϊνών στα ούρα και του ορού του αίματος, ακτινογραφίες οστών.
- Στάδιο 1 - ο όγκος ζυγίζει λιγότερο από 600 g/m2.
- 2 στάδιο - 600 έως 1200 g/m2.
- 3 στάδιο - πάνω από 1200 g/m2.
Η απουσία ή η παρουσία νεφρικής ανεπάρκειας επηρεάζει την εκχώρηση του συμβόλου σταδίου Α ή Β. Ποια είναι τα συμπτώματα αυτής της μορφής παραπρωτεϊναιμικής αιμοβλάστωσης;
Ο όγκος έχει ποικίλη κλινική εικόνα. Η εμφάνιση των πρώτων σημείων εμφανίζεται συνήθως στο τρίτο στάδιο (αδυναμία, κόπωση, πόνος). Συνέπειαη οστεοκαταστροφική διαδικασία είναι η ανάπτυξη πόνου. Ο πιο συνηθισμένος πόνος στην ήττα του ιερού οστού και της σπονδυλικής στήλης. Αρκετά συχνά, πονάνε τα πλευρά, τα τμήματα του ώμου και του μηριαίου οστού, που επηρεάζονται από τον όγκο. Ο εξωσκληρίδιος εντοπισμός των εστιών χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η συμπίεση του νωτιαίου μυελού ακολουθεί ένα έντονο σύνδρομο πόνου.
Η διάγνωση τίθεται με βάση τα δεδομένα που λαμβάνονται μετά από παρακέντηση στέρνου και την ανίχνευση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στα ούρα ή/και στον ορό του αίματος. Η ακτινογραφία του σκελετού είναι πρόσθετη σημασία. Εάν ο ασθενής έχει πολυεστιακή μορφή, τότε η παρακέντηση του στέρνου μπορεί να μην αποκαλύψει όγκο.
Αφού διαπιστωθεί η διάγνωση παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών (μια φωτογραφία του όγκου βρίσκεται στο άρθρο), πραγματοποιείται ακτινοσκοπική εξέταση του σκελετού πριν από την έναρξη της θεραπείας, η λειτουργία του ήπατος και των νεφρών είναι τετραγωνισμένος. Δεν επιτρέπεται η χρήση απεκκριτικής ουρογραφίας και άλλων επιθετικών μεθόδων εξέτασης των νεφρών, καθώς μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη μη αναστρέψιμης οξείας ανεπάρκειάς τους.
θεραπείες μυελώματος
Τυπικά, η θεραπεία ξεκινά σε ένα αιματολογικό νοσοκομείο και στη συνέχεια μπορεί να πραγματοποιηθεί σε εξωτερικά ιατρεία.
Σε περιπτώσεις που μεμονωμένες εστίες οστεόλυσης δημιουργούν απειλή παθολογικού κατάγματος, κυρίως των στηρικτικών τμημάτων του σκελετού, εάν υπάρχουν ξεχωριστοί μεγάλοι όγκοι οποιουδήποτε εντοπισμού, τα πρώτα συμπτώματα συμπίεσης της σπονδυλικής στήλης, η μετεγχειρητική περίοδος μετάαποσυμπιεστική λαμινεκτομή και στη συνέχεια συνιστάται ακτινοθεραπεία.
Μοναχικό πλασματοκύττωμα
Ποιες είναι οι άλλες παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις;
Το μεμονωμένο πλασματοκύττωμα είναι ένας τοπικός όγκος. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το μέγεθος και τη θέση. Τις περισσότερες φορές, τα μεμονωμένα πλασματοκυττώματα είναι πολλαπλό μυέλωμα πρώιμου σταδίου. Το μοναχικό πλασματοκύττωμα των οστών είναι επιρρεπές σε γενίκευση, ανιχνεύεται ως πολλαπλό μυέλωμα 1-25 χρόνια μετά τη ριζική θεραπεία.
Το μοναχικό πλασματοκύττωμα εξωοστικού μπορεί να εντοπιστεί σε οποιοδήποτε όργανο, αλλά κυρίως στην ανώτερη αναπνευστική οδό και στον ρινοφάρυγγα. 40-50% των ασθενών υποφέρουν από οστικές μεταστάσεις.
Η διάγνωση βασίζεται στα δεδομένα μορφολογικών εξετάσεων υλικού βιοψίας ή παρακέντησης. Το πολλαπλό μυέλωμα πρέπει να αποκλειστεί πριν από την έναρξη της θεραπείας. Για θεραπεία χρησιμοποιείται ριζική χειρουργική ή/και ακτινοθεραπεία, με τη βοήθεια της οποίας το 50% των ασθενών θεραπεύεται πλήρως. Οι ασθενείς με μοναχικό πλασματοκύττωμα βρίσκονται υπό παρακολούθηση εφ' όρου ζωής λόγω του γεγονότος ότι είναι δυνατή η γενίκευση της διαδικασίας.
Δεν είναι όλοι οι τύποι παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών.
Μακροσφαιριναιμία Waldenström
Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström είναι μια χρόνια, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπολευχαιμική ή αλευχαιμική λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Ο εντοπισμός του όγκου που εκκρίνει lgM εμφανίζεται στον μυελό των οστών. Χαρακτηρίζει τη λεμφοκυτταρική του σύνθεση κυττάρων με πρόσμιξηπλάσμα αίματος. Εκτός από το μονοκλωνικό lgM, η πρωτεΐνη Bence-Jones εκκρίνεται από κύτταρα όγκου σε περίπου 60% των ασθενών. Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström είναι πολύ λιγότερο συχνή από το πολλαπλό μυέλωμα.
Οι πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αιμορραγία και σύνδρομο υπεριξώδους. Μπορείτε επίσης να παρατηρήσετε περιφερική νευροπάθεια, δευτερογενή ανοσοανεπάρκεια, αμυλοείδωση, νεφρική βλάβη. Σπάνια αναπτύσσεται νεφρική ανεπάρκεια. Το προχωρημένο στάδιο χαρακτηρίζεται από μεγέθυνση του ήπατος, της σπλήνας και/ή των λεμφαδένων, απώλεια βάρους στο 50% των ασθενών. Η αναιμία αναπτύσσεται αργά, τα λευκοκύτταρα μπορεί να είναι φυσιολογικά, ο τύπος των λευκοκυττάρων παραμένει αμετάβλητος, η λεμφοκυττάρωση με μέτρια λευκοκυττάρωση είναι αρκετά συχνή και κάποια ουδετεροπενία είναι πιθανή. Μια απότομα αυξημένη ESR είναι συχνή.
Η διάγνωση τίθεται με βάση τον ανοσοχημικό προσδιορισμό του μονοκλωνικού lgM στο αίμα, τα δεδομένα τρεπανοβιοψίας ή παρακέντηση στέρνου, ηλεκτροφόρηση ούρων και πρωτεϊνών ορού. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε αιματολογικό νοσοκομείο. Τι άλλο είναι η παραπρωτεϊναιμική αιμοβλάστωση;
Ασθένειες βαριάς αλυσίδας
Οι ασθένειες βαριάς αλυσίδας είναι πολύ διαφορετικές σε κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά. Τα χαρακτηριστικά τους περιλαμβάνουν την παρουσία μιας μη φυσιολογικής πρωτεΐνης στα ούρα ή/και στον ορό του αίματος. Διακρίνονται ασθένειες A-, g-, m-βαριάς αλυσίδας.
Η Α-νόσος είναι η πιο συχνή, που επηρεάζει κυρίως παιδιά και νέους κάτω των 30 ετών. Η νόσος είναι συχνή στη Μέση και Εγγύς Ανατολή, στις χώρες της λεκάνης της Μεσογείου. Εχει δύομορφές διαρροής: πνευμονική και κοιλιακή (η πνευμονική είναι εξαιρετικά σπάνια). Η κλινική εικόνα προσδιορίζεται από το σύνδρομο της διαταραχής της απορρόφησης, της αμηνόρροιας, της χρόνιας διάρροιας, της φαλάκρας, της στεατόρροιας, της υποκαλιαιμίας, της εξάντλησης, της υπασβεστιαιμίας, του οιδήματος. Πιθανός κοιλιακός πόνος και πυρετός.
Περιγραφή της νόσου g βαριάς αλυσίδας (νόσος του Franklin) εμφανίζεται μόνο σε μερικές δεκάδες ασθενείς. Τα μορφολογικά δεδομένα και η κλινική εικόνα είναι ποικίλα, μη συγκεκριμένα. Οι πιο συχνά παρατηρούμενες πρωτεϊνουρία, σχετική ουδετεροπενία, θρομβοπενία, προοδευτική αναιμία, μη φυσιολογικός πυρετός, δακτύλιος Waldeyer με οίδημα της γλώσσας, μαλακή υπερώα και ερύθημα, διόγκωση του ήπατος, λεμφαδένων και σπλήνας. Η πορεία της νόσου είναι συνήθως ταχέως προοδευτική και σοβαρή. Μέσα σε λίγους μήνες, ο θάνατος πλησιάζει.
Η νόσος βαριάς αλυσίδας m είναι η πιο σπάνια μορφή. Κατά κανόνα, οι ηλικιωμένοι προσβάλλονται από τη νόσο. Η νόσος εκδηλώνεται με τη μορφή υπολευχαιμικής ή αλευχαιμικής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, συνήθως οι λεμφαδένες δεν είναι διευρυμένοι, αλλά ο σπλήνας ή/και το ήπαρ. Μερικοί ασθενείς έχουν αμυλοείδωση και οστεοκαταστροφή. Και στον μυελό των οστών σχεδόν κάθε ασθενή, ανιχνεύεται λεμφοκυτταρική διήθηση. Πολλά λεμφοκύτταρα είναι κενοτόπια, μπορεί επίσης να υπάρχει πρόσμιξη πλάσματος και λεμφοβλαστών, πλασματοκύτταρα.
Είναι εξαιρετικά δύσκολο να γίνει διάγνωση με βάση την κλινική εικόνα. Η καθιέρωσή του γίνεται μέσω ανοσοχημικών μεθόδων που ανιχνεύουν τη βαριά ανοσοσφαιρίνη a-, g-ή m-αλυσίδες. Η θεραπεία παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών αυτού του τύπου πραγματοποιείται σε αιματολογικό νοσοκομείο.
λέμφωμα που εκκρίνει Lg
Lg-εκκρινόμενο λέμφωμα - ένας όγκος που έχει κυρίως εξωμυελικό εντοπισμό, συχνά είναι εξαιρετικά διαφοροποιημένο (λεμφοπλασμοκυτταρικό, λεμφοκυτταρικό), σπάνιο βλαστικό, δηλαδή σαρκώματα. Η διαφορά από άλλα λεμφώματα είναι η έκκριση μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών, συχνά της κατηγορίας Μ, λίγο λιγότερο της κατηγορίας G και εξαιρετικά σπάνια της Α, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης Bence-Jones. Διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται σύμφωνα με τις ίδιες αρχές με τα λεμφώματα που δεν εκκρίνουν ανοσοσφαιρίνες. Εάν υπάρχουν συμπτώματα που οφείλονται σε παραπρωτεϊναιμία, τότε οι μέθοδοι πρόληψης και θεραπείας είναι οι ίδιες όπως για τη μακροσφαιριναιμία Waldenström και τα πολλαπλά μυελώματα.
Στη συνέχεια, ας δούμε τις αιτίες των παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών.
Λόγοι
Οι κύριες αιτίες ανάπτυξης παθολογίας:
- Ιοντίζουσα ακτινοβολία.
- Χημικά μεταλλαξιογόνα.
- Ιοί.
- Κληρονομικός παράγοντας.
Διάγνωση για παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις
Η παθολογία διαγιγνώσκεται με:
- Εργαστηριακή εξέταση αίματος. Η αιμοσφαιρίνη, τα βλαστικά κύτταρα στο αίμα θα μειωθούν, το επίπεδο των λευκοκυττάρων, το ESR και τα αιμοπετάλια θα αυξηθούν.
- Εργαστηριακές μελέτες ούρων.
- Βιοχημεία της μάζας αίματος για ηλεκτρολύτες, στοιχεία ουρικού οξέος, κρεατινίνη και χοληστερόλη.
- Εργαστηριακή μελέτη κοπράνων.
- Ακτινογραφία μεεστιάζοντας στους λεμφαδένες, οι οποίοι θα διευρυνθούν.
- Υπερηχογράφημα εσωτερικών οργάνων.
- ΗΚΓ.
- Ιολογικά διαγνωστικά.
- Βιοψία τρεφίνης μυελού των οστών ή οσφυονωτιαία παρακέντηση.
- παρακέντηση λεμφαδένων.
- Μελέτες σύνθεσης κυτταρικού μυελού των οστών.
- Κυτταρολογικά διαγνωστικά.
- Πηκτολογήματα.
Θεραπεία
Η θεραπεία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, έκθεση σε ακτινοβολία και εξωσωματικό καθαρισμό του αίματος. Η χημειοθεραπεία είναι ο κύριος τύπος θεραπείας για τις αιμοβλαστώσεις. Το συγκεκριμένο φάρμακο επιλέγεται ανάλογα με τη διαδικασία του όγκου. Χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά τελευταίας γενιάς όπως «Sarcolysin» ή «Cyclophosphan». Κατάλληλες είναι επίσης η βινκριστίνη, η πρεδνιζολόνη, η ασπαραγινάση και η ρουμπομυκίνη. Μια μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία πραγματοποιείται σε περίπτωση ύφεσης, μπορεί να απαλλαγεί οριστικά από τη νόσο.
Πρόληψη
Είναι απαραίτητο κατά τη διάρκεια της ύφεσης των παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών να προληφθούν οι παροξύνσεις, πρώτα απ' όλα να αποκλειστούν τα μέσα που τις προκαλούν. Πρόληψη της ανοσοποίησης Rh - προσοχή στις μεταγγίσεις αίματος όταν γίνεται εσφαλμένη ένεση θετικού Rh αίματος. Οι παροξύνσεις προλαμβάνονται επίσης με τη βοήθεια μιας μακράς αλλά ασθενούς κυτταροστατικής δράσης.
Εξετάσαμε τις κύριες παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλαστώσεις.
