Μια επώδυνη κατάσταση που σχετίζεται με μια ανώμαλη θέση του δωδεκαδακτύλου, του τυφλού και του μέσου εντέρου ονομάζεται σύνδρομο Ledd. Με ποια σημάδια καθορίζουν την παρουσία αυτής της παθολογίας στο σώμα και ποιες μέθοδοι καθοδηγούνται στη θεραπεία της - θα ασχοληθούμε με αυτά τα θέματα στο άρθρο μας.
Σύνδρομο Ledd
Η ανωμαλία της εντερικής στροφής, η οποία σχηματίζεται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου (συνήθως στις 10-12 εβδομάδες) και είναι συμπίεση του δωδεκαδακτύλου από το τυφλό έντερο με βολβό του μέσου εντέρου, έχει ένα ορισμένο όνομα - σύνδρομο Ledd.
Το ICD-10 είναι η γενικά αποδεκτή ταξινόμηση για την κωδικοποίηση ιατρικών διαγνώσεων που αναπτύχθηκε από τον ΠΟΥ. Σύμφωνα με αυτή τη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων της 10ης αναθεώρησης, το σύνδρομο Ledd ανήκει σε ασθένειες του πεπτικού συστήματος (κατηγορία XI). Η παθολογική κατάσταση εμφανίζεται όχι περισσότερο από μία περίπτωση στα 500 νεογνά και τα αγόρια διαγιγνώσκονται με παρόμοια διάγνωση δύο φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.
Κατά κανόνα, η διάγνωση τίθεται την πρώτη εβδομάδα της ζωής ενός μικρού ασθενούς, λίγο λιγότερο συχνά- τον πρώτο μήνα της ζωής. Για να γίνει σωστή διάγνωση, ο παιδίατρος απαιτεί εμπειρία και ευρεία εξοικείωση με την παθολογία. Από αυτή την άποψη, η ασθένεια δεν ανιχνεύεται πάντα έγκαιρα. Το πιο εμφανές σημάδι παθολογίας τις πρώτες μέρες της ζωής είναι ο έμετος με πρόσμιξη χολής.
Δυστυχώς, η σοβαρότητα της κατάστασης ενός ασθενούς με παρόμοια νόσο μπορεί να επιδεινωθεί από ταυτόχρονες συγγενείς δυσπλασίες, όπως:
- υποπλασία των νεφρών ή των πνευμόνων;
- καρδιοπάθεια;
- στένωση πνευμονικής αρτηρίας, κ.λπ.
Το σύνδρομο Ledd στους ενήλικες είναι εξαιρετικά σπάνιο. Η εντερική απόφραξη μπορεί να είναι αποτέλεσμα κινητικότητας του τυφλού εντέρου, καθώς και συμφύσεων στην κοιλιακή κοιλότητα. Μερικές φορές ο σχηματισμός παθολογίας προκαλείται από κήλη του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος. Δεν είναι η τελευταία θέση μεταξύ των παραγόντων που επηρεάζουν το σχηματισμό μιας κατάστασης ασθένειας από καλοήθεις και κακοήθεις όγκους διαφόρων τμημάτων του εντέρου.
Σημεία ασθένειας
Το σύνδρομο Ledd στα νεογνά μπορεί να εμφανιστεί με διαλείπουσα συμπτώματα. Εκτός από τον έμετο και την παλινδρόμηση της χολής, τα μωρά έχουν περιστασιακό πόνο στην κοιλιά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζονται υποτροπές, που οδηγούν σε οξεία εντερική απόφραξη με επιδείνωση, μέχρι την κολλπτοειδή κατάσταση του παιδιού.
Γενικά συμπτώματα του συνδρόμου:
- παροξυσμικός πόνος;
- κατακράτηση κοπράνων, συσσώρευση αερίων;
- εμετός;
- φούσκωμα της επιγαστρικής περιοχής;
- σύσπαση της κάτω κοιλίας;
- η ψηλάφηση δεν παρέχει πλήρεις πληροφορίες για την κατάσταση του ασθενούς.
Η ακτινογραφία κοιλίας αποκαλύπτει δύο επίπεδα υγρού στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο, καθώς και μια μικρή ποσότητα αερίων στα έντερα. Εάν χρησιμοποιήθηκε θειικό βάριο κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, το αποτέλεσμα υποδηλώνει τη συσσώρευση σκιαγραφικού παράγοντα στο διατεταμένο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Ταυτόχρονα, η αντίθεση κατανέμεται ομοιόμορφα κατά μήκος των βρόχων του λεπτού εντέρου.
Η ιδρογραφία συνήθως αποκαλύπτει στερέωση του τυφλού κάτω από το ήπαρ. Όμως, με τη βοήθεια της αξονικής τομογραφίας, προσδιορίζεται ένας στρογγυλός όγκος του μέσου εντέρου γύρω από τη μεσεντέρια αρτηρία.
Κλινική εικόνα
Το σύνδρομο Ledda είναι μια παθολογία που απαιτεί άμεση χειρουργική επέμβαση. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, τα συμπτώματα της νόσου είναι ασυνεπή και μπορεί να επανεμφανιστούν σε διαστήματα αρκετών ημερών, εβδομάδων ή και ετών.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση της νόσου δεν γίνεται αισθητή για πολλά χρόνια και είναι ασυμπτωματική. Ταυτόχρονα, τα παιδιά υποφέρουν από μειωμένη όρεξη και υστερούν στη φυσική τους ανάπτυξη.
Εκτός από το κλασικό σύνδρομο Ledd, υπάρχουν επιπλέον δύο από τις μορφές του:
- Στην πρώτη περίπτωση, δεν υπάρχει βολβός του μέσου εντέρου, αλλά ανώμαλη θέση του τυφλού εντέρου, το οποίο συμπιέζει το δωδεκαδάκτυλο.
- Στη δεύτερη περίπτωση, εμφανίζεται μόνο μεμονωμένος βολβός του μέσου εντέρου.
Η πορεία της παθολογίας (σύνδρομο Ledda) μπορεί να είναι οξεία και υποξεία (χρόνια). Στη χρόνια μορφή, δεν υπάρχουν έντονοι πόνοι στοστομάχι, παρόμοιο με τον εντερικό κολικό, μερικές φορές υπάρχει έμετος, υποσιτισμός. Υπάρχει σπασμένο σκαμπό. Η κατάσταση του παιδιού χαρακτηρίζεται ικανοποιητική. Ο βολβός του εντέρου δεν οδηγεί σε διακοπή της παροχής αίματος του. Στις φλέβες του λεπτού εντέρου, υπάρχει μόνο στασιμότητα του αίματος και παρατηρούνται αντιδραστικές αλλαγές στο γαστρεντερικό σωλήνα.
Ο οξύς βολβός είναι μια πιο σοβαρή κατάσταση που, εάν δεν είναι ευνοϊκή, οδηγεί σε νέκρωση ή γάγγραινα του εντέρου.
Θεραπεία του συνδρόμου Ledd
Η χρήση αντισπασμωδικών συμβάλλει στη βελτίωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς με χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία της νόσου. Ωστόσο, αυτό είναι μόνο ένα προσωρινό μέτρο. Η κύρια μέθοδος στη θεραπεία της εντερικής απόφραξης εξακολουθεί να είναι η χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική θεραπεία της παθολογίας (σύνδρομο Ledda) αποτελείται από διάφορα στάδια:
- Πρώτον, η στρέψη και η απόφραξη εξαλείφονται.
- Περαιτέρω, το λεπτό έντερο τοποθετείται στη δεξιά πλευρά της κοιλιάς, το παχύ έντερο στην αριστερή.
- Εάν υπάρχει ανάγκη να διορθωθούν οι εντερικοί βρόχοι εντός του βρεγματικού περιτόναιου, εκτελέστε αυτόν τον χειρισμό. Ένα παρόμοιο μέτρο απαιτείται εάν ο ασθενής έχει μη φυσιολογική εντερική κινητικότητα.
- σκωληκοειδεκτομή σε εξέλιξη.
Πρόσφατα, οι λαπαροσκοπικές μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας του συνδρόμου έχουν γίνει ευρέως διαδεδομένες στην ιατρική. Τέτοιες μίνι-επεμβατικές τεχνολογίες είναι εξαιρετικά αποτελεσματικές. Ωστόσο, η πραγματοποίηση μιας χειρουργικής επέμβασης με αυτόν τον τρόπο συνδέεται με ορισμένες δυσκολίες λόγω του μικρού όγκου της κοιλιακής κοιλότητας, καθώς και του μικρού όγκουπάχος του κοιλιακού τοιχώματος στα παιδιά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Μερικές φορές εμφανίζονται επιπλοκές στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο:
- σηψαιμία;
- περιτονίτιδα;
- εντερική αιμορραγία;
- εντερική απόφραξη.
Οι πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης θα εξαρτηθούν από τα αποτελέσματα της επέμβασης. Εάν διατηρηθούν όλα τα μέρη του γαστρεντερικού σωλήνα, η πρόγνωση για υψηλό επίπεδο ποιότητας ζωής είναι ευνοϊκή. Εάν έχουν πραγματοποιηθεί σημαντικές εντερικές εκτομές που οδηγούν στο σύνδρομο «κοντού εντέρου», ο ασθενής έχει προβλήματα που σχετίζονται με την πρόσληψη τροφής και τον υποσιτισμό. Με τέτοια αποτελέσματα χειρουργικής θεραπείας πραγματοποιούνται πολλαπλές νοσηλείες με σκοπό την παρεντερική διατροφή. Περιστασιακά, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβληθούν σε επανειλημμένες χειρουργικές επεμβάσεις. Εάν έχει αναπτυχθεί εντερική απόφραξη στο πλαίσιο της κυστικής ίνωσης, η πρόγνωση για ανάρρωση είναι κακή.
Προεγχειρητική προετοιμασία
Μόλις διαγνωστεί ένα νεογέννητο με εντερική απόφραξη (σύνδρομο Ledda), μεταφέρεται σε χειρουργείο, τοποθετείται ρινογαστρικός σωλήνας και εξασφαλίζεται συνεχής εκροή του περιεχομένου του στομάχου. Ο χρόνος που απαιτείται για τη διενέργεια προπαρασκευαστικών προεγχειρητικών μέτρων εξαρτάται άμεσα από τη σοβαρότητα της συγγενούς εντερικής απόφραξης.
Εάν υπάρχει υποψία volvulus σε μικρό ασθενή, εκτελούνται τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:
- τεστ αίματος για ομάδα και παράγοντα Rh;
- τεστ αίματος για επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη;
- τεστ πήξης αίματος.
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε επείγουσα βάση, η προεγχειρητική προετοιμασία διαρκεί το πολύ μία ώρα. Στο παιδί χορηγείται θεραπεία με έγχυση, συνταγογραφούνται αιμοστατικά, παυσίπονα και μερικές φορές τεχνητός αερισμός των πνευμόνων. Ένας καθετήρας εισάγεται στην κεντρική φλέβα.
Σε περίπτωση χαμηλής εντερικής απόφραξης, η προεγχειρητική προετοιμασία μπορεί να διαρκέσει έως και 24 ώρες. Σε αυτό το διάστημα, το νεογνό εξετάζεται επιπλέον προκειμένου να εντοπιστούν πιθανά συννοσηρότητες. Ταυτόχρονα, πραγματοποιείται παροχέτευση του στομάχου, λαμβάνονται υπόψη οι όγκοι των αφαιρεμένων μαζών, συνταγογραφούνται θεραπεία έγχυσης, αντιβιοτικά και αιμοστατικά φάρμακα. Η σίτιση του νεογέννητου αποκλείεται.
Τα περισσότερα παιδιά στη μετεγχειρητική περίοδο υποβάλλονται σε παρατεταμένο μηχανικό αερισμό, ο οποίος μπορεί να διαρκέσει έως και πέντε ημέρες. Η αντιβακτηριδιακή θεραπεία χρησιμοποιεί φάρμακα που είναι δραστικά κατά των αναερόβιων βακτηρίων. Η μικροοικολογική κατάσταση παρακολουθείται τουλάχιστον δύο φορές την εβδομάδα. Μια ημέρα μετά την επέμβαση, συνταγογραφούνται φάρμακα για τη βελτίωση της εντερικής κινητικότητας, καθώς και βιολογικά προϊόντα.
