Το SLE σημαίνει Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος. Αυτό είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της παθολογίας είναι παραβίαση της λειτουργίας των Β και Τ-λεμφοκυττάρων. Αυτά είναι κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που δυσλειτουργούν και οδηγούν σε υπερβολική παραγωγή αντισωμάτων. Με άλλα λόγια, οι άμυνες του οργανισμού αρχίζουν να επιτίθενται λανθασμένα στους δικούς τους ιστούς, θεωρώντας τους ξένους. Τα ανοσοσυμπλέγματα που σχηματίζονται από αντισώματα και αντιγόνα εγκαθίστανται στα νεφρά, το δέρμα και τις ορώδεις μεμβράνες. Ως αποτέλεσμα, το σώμα ξεκινά την ανάπτυξη μιας σειράς φλεγμονωδών διεργασιών. Τα ακόλουθα περιγράφουν τα συμπτώματα της νόσου του ΣΕΛ, τη διάγνωση και τη θεραπεία της νόσου, καθώς και τις πιθανές επιπλοκές.
Λόγοι
Προς το παρόν, η ακριβής αιτιολογία της παθολογίας δεν έχει τεκμηριωθεί. Στη διαδικασία διάγνωσης του ΣΕΛ, αντισώματα κατά του ιού Epstein-Barr βρέθηκαν στο βιοϋλικό των περισσότερων ασθενών. Φτιαγμένο από γιατρούςσυμπέρασμα ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι ιογενής φύσης.
Επιπλέον, οι γιατροί έχουν καθορίσει μερικά ακόμη πρότυπα:
- Η ασθένεια είναι πιο ευαίσθητη σε άτομα που, για διάφορους λόγους, αναγκάζονται να παραμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα σε περιοχές με δυσμενείς συνθήκες θερμοκρασίας.
- Κινδυνεύουν άτομα των οποίων οι στενοί συγγενείς πάσχουν από κάποια ασθένεια. Επομένως, η γενετική προδιάθεση είναι επίσης ένας προκλητικός παράγοντας.
- Σύμφωνα με τα αποτελέσματα πολυάριθμων μελετών, ο ΣΕΛ είναι ένα είδος αντίδρασης του οργανισμού στην ενεργό ζωτική δραστηριότητα των ερεθισμάτων. Το τελευταίο μπορεί να είναι οποιοσδήποτε παθογόνος μικροοργανισμός. Ωστόσο, η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος δεν εμφανίζεται μετά από έναν μόνο ερεθισμό, αλλά στο πλαίσιο των τακτικών αρνητικών επιπτώσεων.
- Υπάρχει μια εκδοχή ότι η ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου συμβαίνει όταν το σώμα είναι μεθυσμένο με ορισμένες χημικές ενώσεις.
Μερικοί γιατροί πιστεύουν ότι ο ΣΕΛ είναι ορμονικός. Ωστόσο, αυτή η θεωρία δεν έχει υποστηριχθεί από σχετικές μελέτες. Παρόλα αυτά, τυχόν ορμονικές διαταραχές επιδεινώνουν την πορεία της νόσου. Το κάπνισμα και η κατανάλωση αλκοόλ είναι επίσης παράγοντες κινδύνου.
Ανεξάρτητα από τα αίτια του ΣΕΛ (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), η διάγνωση και η θεραπεία της νόσου γίνονται σύμφωνα με τον τυπικό αλγόριθμο.
Κλινικές εκδηλώσεις
Η παθολογία χαρακτηρίζεται από ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Ο ΣΕΛ είναι χρόνιος, δηλαδή τα επεισόδια έξαρσης αντικαθίστανται τακτικάπεριόδους ύφεσης. Η ασθένεια επηρεάζει τα περισσότερα όργανα και συστήματα, προκαλώντας την εμφάνιση χαρακτηριστικών κλινικών εκδηλώσεων.
Τα κύρια συμπτώματα της νόσου:
- Μόνιμη αίσθηση κούρασης.
- Απώλεια βάρους.
- Γρήγορη έναρξη της κόπωσης.
- Αυξημένη θερμοκρασία σώματος.
- Μειωμένη απόδοση.
- Αρθρίτιδα. Τα γόνατα, οι καρποί και οι αρθρώσεις των δακτύλων επηρεάζονται συχνότερα.
- Οστεοπόρωση.
- Πόνος και αδυναμία στον μυϊκό ιστό.
- Ερύθημα σε εκτεθειμένο δέρμα. Το πρόσωπο, οι ώμοι και ο λαιμός επηρεάζονται συνήθως.
- Αλωπεκία σε περιορισμένη περιοχή (στις περισσότερες περιπτώσεις, η τριχόπτωση εμφανίζεται στις κροταφικές περιοχές).
- Φωτοευαισθητοποίηση.
- βλεννογονικές βλάβες.
- Πλευρίτιδα.
- Πνευμονίτιδα λύκου, η οποία χαρακτηρίζεται από δύσπνοια και βήχα που παράγει αιματηρά πτύελα.
- Πνευμονική υπέρταση.
- Περικαρδίτιδα.
- Πνευμονική εμβολή.
- Μυοκαρδίτιδα.
- Νεφρική βλάβη.
- Κεφαλαλγία.
- Παισθήσεις.
- Ψυχοσυναισθηματική αστάθεια.
- Νευροπάθεια.
- Οδυνηρές αισθήσεις στην επιγαστρική ζώνη.
- Ναυτία.
- Αναιμία.
Αυτή δεν είναι ολόκληρη η λίστα των κλινικών εκδηλώσεων. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε εσωτερικά όργανα, προκαλώντας συμπτώματα χαρακτηριστικά της ήττας τους. Δεδομένου ότι η νόσος δεν έχει συγκεκριμένα σημεία, η διαφορική διάγνωση του ΣΕΛ είναι υποχρεωτική. Μόλις επάνωμε βάση τα αποτελέσματα μιας ολοκληρωμένης εξέτασης, ο γιατρός μπορεί να επιβεβαιώσει την ανάπτυξη της νόσου και να συντάξει ένα θεραπευτικό σχήμα.
Διαγνωστικά κριτήρια
Οι γιατροί έχουν αναπτύξει μια λίστα με τις κύριες κλινικά σημαντικές εκδηλώσεις παθολογίας. Η νόσος επιβεβαιώνεται εάν ο ασθενής έχει τουλάχιστον 4 από τις 11 καταστάσεις.
Διαγνωστικά κριτήρια ΣΕΛ:
- Αρθρίτιδα. Έχει περιφερειακό χαρακτήρα χωρίς σχηματισμό διάβρωσης. Εκδηλώνεται με πόνο και πρήξιμο. Μια μικρή ποσότητα υγρού φαίνεται στην περιοχή της άρθρωσης.
- Δισκοειδές εξάνθημα. Έχει σχήμα οβάλ ή δακτυλιοειδές. Το χρώμα του εξανθήματος είναι κόκκινο. Τα περιγράμματα των πλακών είναι ανομοιόμορφα. Τα λέπια μπορούν να βρεθούν στην επιφάνεια των κηλίδων, τα οποία είναι δύσκολο να διαχωριστούν.
- Η ήττα των βλεννογόνων. Εκδηλώνεται με τη μορφή ανώδυνων εκδηλώσεων στη στοματική κοιλότητα ή στο ρινοφάρυγγα.
- Υψηλή ευαισθησία στην υπεριώδη ακτινοβολία.
- Η παρουσία συγκεκριμένου εξανθήματος στα μάγουλα και τα φτερά της μύτης. Εξωτερικά, μοιάζει με τα περιγράμματα μιας πεταλούδας.
- Νεφρική βλάβη. Χαρακτηρίζεται από απέκκριση πρωτεΐνης από το σώμα μαζί με τα ούρα.
- Η ήττα των ορωδών μεμβρανών. Εκδηλώνεται με πόνο στο στήθος, η ένταση της ενόχλησης αυξάνεται κατά την εισπνοή.
- Διαταραχή του ΚΝΣ που χαρακτηρίζεται από μυϊκές κράμπες και ψύχωση.
- Αλλαγές στο αίμα. Εντοπίστηκε κατά τη διάγνωση του ΣΕΛ με ανάλυση.
- Αλλαγές στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.
- Αύξηση του ποσοστού ειδικών αντισωμάτων σε βιολογικό υλικό.
Προσδιορισμός του δείκτη δραστηριότητας της νόσου
Το σύστημα SLEDAI χρησιμοποιείται στη διάγνωση του ΣΕΛ. Περιλαμβάνει αξιολόγηση της πορείας της παθολογίας σύμφωνα με 24 παραμέτρους. Κάθε ένα από αυτά εκφράζεται σε πόντους (πόντους).
Κριτήρια αξιολόγησης SLEDAI:
- Η παρουσία σπασμωδικών κρίσεων, που δεν συνοδεύονται από διαταραχή της συνείδησης - 8 βαθμοί.
- Ψύχωση - 8.
- Αλλαγές στον εγκέφαλο οργανικής φύσης (αποπροσανατολισμός στο διάστημα, εξασθένηση της μνήμης, αϋπνία, ασυνάρτητη ομιλία) - 8.
- Φλεγμονή του οπτικού νεύρου - 8.
- Πρωτοπαθής βλάβη κρανιακών νευρικών κυττάρων - 8.
- Κεφαλαλγία που επιμένει ακόμη και μετά τη λήψη ναρκωτικών αναλγητικών - 8.
- Διαταραχή της κυκλοφορίας του αίματος στον εγκέφαλο - 8.
- αγγειίτιδα - 8.
- Arthritis - 4.
- Μυοσίτιδα - 4.
- Κύλινδροι στα ούρα - 4.
- Περισσότερα από 5 ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα - 4.
- Πρωτεΐνη στα ούρα - 4.
- Περισσότερα από 5 λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα - 4.
- Φλεγμονή του δέρματος - 2.
- αλωπεκία - 2.
- Ελκωτικές βλάβες των βλεννογόνων - 2.
- Πλευρίτιδα - 2.
- Περικαρδίτιδα - 2.
- Μείωση κομπλιμέντα C3 ή C4 - 2.
- Θετικό αντιϋΝΑ - 2.
- Αυξημένη θερμοκρασία σώματος - 1.
- Μείωση των αιμοπεταλίων - 1.
- Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων - 1.
Η μέγιστη βαθμολογία είναι 105 βαθμοί. Υποδεικνύει εξαιρετικά υψηλό βαθμό δραστηριότητας της νόσου, όταν επηρεάζονται όλα τα κύρια συστήματα. Οι γιατροί βγάζουν το ίδιο συμπέρασμα.με αποτέλεσμα 20 ή περισσότερους βαθμούς. Με συνολικά λιγότερους από 20 βαθμούς, συνηθίζεται να μιλάμε για ήπιο ή μέτριο βαθμό δραστηριότητας.
Εργαστηριακή διάγνωση ΣΕΛ
Για να επιβεβαιώσουν ή να αποκλείσουν την ανάπτυξη της νόσου, οι γιατροί συνταγογραφούν πολλές εξετάσεις. Η διάγνωση του ΣΕΛ με αιματολογικές εξετάσεις είναι δυνατή, αλλά σε κάθε περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθούν ορισμένες ενόργανες μελέτες.
Εργαστηριακές μέθοδοι:
- Δοκιμή ANA. Συνεπάγεται την ανίχνευση αντιπυρηνικού παράγοντα. Εάν ο τίτλος του υπερβαίνει το 1:160, συνηθίζεται να μιλάμε για την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης παθολογίας στον οργανισμό.
- AntiDNA. Αντισώματα ανευρίσκονται στους μισούς ασθενείς.
- Anti-Sm. Μια δοκιμή που ανιχνεύει αντισώματα σε ένα συγκεκριμένο αντιγόνο Smith.
- Anti-SSA (SSB). Αυτά είναι αντισώματα έναντι των πρωτεϊνών. Δεν είναι ειδικά για τον ΣΕΛ, μπορούν επίσης να βρεθούν σε άλλες συστηματικές παθολογίες.
- Τεστ αντικαρδιολιπίνης.
- Τεστ αίματος για αντιιστόνες.
- Η παρουσία δεικτών της φλεγμονώδους διαδικασίας (αυξημένη ESR και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη).
- Μειώθηκε το επίπεδο φιλοφρόνησης. Αυτή είναι μια ομάδα πρωτεϊνών που εμπλέκονται άμεσα στο σχηματισμό της ανοσολογικής απόκρισης.
- Η πλήρης αιματολογική εξέταση δεν είναι σημαντική στην εργαστηριακή διάγνωση του ΣΕΛ. Μπορεί να υπάρξει μια ελαφρά μείωση στα επίπεδα των λεμφοκυττάρων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων.
- Εξέταση ούρων. Στον ΣΕΛ, παρατηρούνται πρωτεϊνουρία, πυουρία, κυλινδρουρία και αιματουρία.
- Βιοχημική εξέταση αίματος. Ανησυχητικά αποτελέσματα είναι: αυξημένη κρεατινίνη, ASAT, ALAT καικινάση κρεατίνης.
Ακόμη και αν οι εξετάσεις είναι απογοητευτικές στη διάγνωση του ΣΕΛ, σε κάθε περίπτωση, συνταγογραφούνται ενόργανες μέθοδοι. Με βάση τα αποτελέσματα μιας ολοκληρωμένης εξέτασης, η νόσος επιβεβαιώνεται ή αποκλείεται.
Οργανικές Μέθοδοι
Για τη διάγνωση του ΣΕΛ, ο γιατρός συνταγογραφεί:
- Ακτινογραφία των αρθρώσεων. Σας επιτρέπει να ανιχνεύετε μικρές αλλαγές στις δομές των οστών.
- Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος.
- Αγγειογραφία και πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός. Η μελέτη σάς επιτρέπει να αναγνωρίσετε βλάβες του νευρικού συστήματος.
- Ηχοκαρδιογραφία. Εκτελείται για την αξιολόγηση της λειτουργίας του καρδιακού μυός.
Μπορεί να παραγγελθούν ειδικές έρευνες εάν είναι απαραίτητο. Κατά τη διάγνωση του ΣΕΛ, οι γιατροί συχνά καταφεύγουν σε οσφυϊκή παρακέντηση, βιοψία δέρματος και νεφρού.
Διαφορική διάγνωση
Βάσει λεπτομερούς εξέτασης και προσεκτικής λήψης ιστορικού. Σημαντικό επίσης σε διαφ. η διάγνωση του ΣΕΛ είναι η διαπίστωση της παθογένειας των κλινικών εκδηλώσεων του ασθενούς. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι σε πολλές περιπτώσεις τα συμπτώματα συνδέονται με την πορεία μιας άλλης νόσου, γεγονός που επηρεάζει σημαντικά την επιλογή του θεραπευτικού σχήματος.
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος πρέπει να διαφοροποιείται από:
- Αναιμία.
- Υποθυρεοειδισμός.
- Ιογενής λοίμωξη.
- Δηλητηρίαση του οργανισμού κατά τη λήψη φαρμάκων.
- Rosa acne.
- Δερματίτιδα.
- Φωτοευαίσθητο έκζεμα.
- Επίμονη μονοαρθρίτιδα.
- Άσηπτη νέκρωση.
- Καρδιακή ανεπάρκεια.
- Σακχαρώδης Διαβήτης.
- Υπερταση.
- Μολυσματικές ασθένειες του ουρογεννητικού συστήματος.
- Νεφρική αγγειακή θρόμβωση.
- Όγκοι εγκεφάλου.
- Μολυσματικές παθολογίες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
- Μηνιγγίτιδα.
- Πολλαπλή σκλήρυνση.
- Miliary TB.
Επομένως, για να γίνει ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητη η πιο σωστή εκτίμηση των συμπτωμάτων, που αντικατοπτρίζει το βαθμό δραστηριότητας της υποκείμενης νόσου.
Θεραπεία
Παρά τη σημαντική πρόοδο στην εύρεση μιας αποτελεσματικής μεθόδου θεραπείας, είναι αδύνατο να απαλλαγούμε από τη νόσο. Στόχος όλων των δραστηριοτήτων είναι να σταματήσει το οξύ στάδιο, να απαλλαγούμε από τα δυσάρεστα συμπτώματα και να αποτρέψουμε την ανάπτυξη επιπλοκών.
Το ΣΕΛ διαγιγνώσκεται και αντιμετωπίζεται από ρευματολόγο. Εάν είναι απαραίτητο, συντάσσει μια παραπομπή για διαβούλευση με άλλους ειδικούς στενού προφίλ.
Το τυπικό θεραπευτικό σχήμα για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο περιλαμβάνει τα ακόλουθα στοιχεία:
- Λήψη και ενδοφλέβια χορήγηση γλυκοκορτικοστεροειδών (για παράδειγμα, πρεδνιζολόνη).
- Συνδυασμένη παλμοθεραπεία. Συνεπάγεται την ταυτόχρονη χορήγηση ενός κυτταροστατικού και ενός γλυκοκορτικοστεροειδούς. Τα πρώτα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα φάρμακα: Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη.
- Λήψη αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (Aertal, Nimesil).
- Χορήγηση φαρμάκων που σχετίζονται με τη σειρά αμινοκινολίνης ("Plaquenil").
- Η πρόσληψη βιολογικών παραγόντων που επηρεάζουνμηχανισμοί ανάπτυξης αυτοάνοσων παθολογιών. Αυτά τα φάρμακα είναι αποτελεσματικά, αλλά πολύ ακριβά. Παραδείγματα κεφαλαίων: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Λήψη αντιπηκτικών, διουρητικών, αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων, συμπληρωμάτων καλίου και ασβεστίου.
Σε σοβαρό ΣΕΛ, ο γιατρός αποφασίζει εάν οι εξωσωματικές θεραπείες (πλασμαφαίρεση και αιμορρόφηση) είναι κατάλληλες.
Χωρίς εξαίρεση, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν να μπαίνουν σε στρεσογόνες καταστάσεις και να παραμένουν στο άμεσο ηλιακό φως για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Πρόβλεψη
Εξαρτάται άμεσα από την επικαιρότητα της επίσκεψης στον γιατρό και τη σοβαρότητα της νόσου. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στην οξεία του μορφή αναπτύσσεται με αστραπιαία ταχύτητα, τα περισσότερα από τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται σχεδόν αμέσως. Ευτυχώς, αυτή η κατάσταση είναι εξαιρετικά σπάνια, οδηγεί πάντα σε επιπλοκές και συχνά προκαλεί θάνατο.
Η χρόνια παραλλαγή θεωρείται η πιο ευνοϊκή. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η ασθένεια εξελίσσεται αργά, τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται σταδιακά. Ωστόσο, ο χρόνιος ΣΕΛ μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες συνέπειες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οφείλεται στην αγνόηση του προβλήματος και στη μη τήρηση των συστάσεων του θεράποντος ιατρού.
Οι επιπλοκές που απειλούν τη ζωή περιλαμβάνουν: νεφρική ανεπάρκεια, έμφραγμα του μυοκαρδίου, καρδιοσκλήρωση, περικαρδίτιδα, καρδιακή και αναπνευστική ανεπάρκεια, θρομβοεμβολή και πνευμονικό οίδημα, εντερική γάγγραινα, εγκεφαλικό επεισόδιο, εσωτερική αιμορραγία.
Βσυμπέρασμα
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια αυτοάνοση νόσος. Η παθογένεια της νόσου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, ωστόσο, είναι γνωστό ότι ο μηχανισμός για την ανάπτυξη της παθολογίας έγκειται σε μια λανθασμένη επίθεση στο αμυντικό σύστημα των κυττάρων του ίδιου του σώματος.
Ο ΣΕΛ δεν έχει συγκεκριμένα σημεία, υπάρχουν τόσες πολλές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου που απαιτείται ενδελεχής ολοκληρωμένη εξέταση. Η διάγνωση της παθολογίας περιλαμβάνει την εφαρμογή εργαστηριακών και οργανικών τεχνικών, καθώς και τη διαφοροποίηση της νόσου από άλλες πιθανές παθολογίες.
