ΣΕΛ (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος) είναι μια ασθένεια που διαγιγνώσκεται επί του παρόντος σε αρκετά εκατομμύρια κατοίκους του πλανήτη μας. Στους ασθενείς περιλαμβάνονται ηλικιωμένοι, βρέφη και ενήλικες. Οι γιατροί δεν έχουν ακόμη καταφέρει να προσδιορίσουν τα αίτια της παθολογίας, αν και έχουν μελετηθεί οι παράγοντες που διεγείρουν την ασθένεια. Ο ΣΕΛ δεν είναι εντελώς ιάσιμος, αλλά ούτε και θανατική ποινή. Έχουν αναπτυχθεί μέτρα και μέθοδοι για να βοηθήσουν στη σταθεροποίηση της κατάστασης των ασθενών και να τους προσφέρουν μια μακρά, ικανοποιητική ζωή.
Τι είναι το SLE: Βασικά
Μερικοί άνθρωποι πιστεύουν ότι η θεραπεία του ΣΕΛ είναι μάταιη. Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας σε έναν ασθενή προκαλεί συχνά πανικό όταν ένα άτομο μαθαίνει ότι δεν μπορεί να επιτευχθεί πλήρης ανάρρωση. Για να μην είναι τόσο τρομακτικό, θα πρέπει να κατανοήσετε την ουσία της παθολογικής κατάστασης. Ο όρος χρησιμοποιείται για να δηλώσει μια τέτοια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία τα κύτταρα του σώματος επιτίθενται σε άλλες υγιείς δομές, σχηματίζοντας επιθετικά συστατικά, λεμφοκυτταρικούς κλώνους. Αυτό οφείλεται στη δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος.συστήματα που, για διάφορους λόγους, λαμβάνουν κανονικά στοιχεία ως στόχους.
Επί του παρόντος, μεταξύ άλλων αυτοάνοσων παθολογιών, ο ΣΕΛ θεωρείται μία από τις πιο περίπλοκες. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στο DNA του σώματος. Η ασθένεια καλύπτει σχεδόν όλους τους ιστούς και τα όργανα, διάφορα κύτταρα καταστρέφονται στα πιο απρόβλεπτα μέρη, γεγονός που οδηγεί σε μια φλεγμονώδη διαδικασία. Οι πιο τυπικές περιοχές εντοπισμού της φλεγμονής είναι τα νεφρά, η καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία, οι συνδετικοί ιστοί.
Πριν από περίπου εκατό χρόνια, δεν μπορούσε να προσφερθεί καμία θεραπεία για τα συμπτώματα του ΣΕΛ. Το άτομο θεωρήθηκε καταδικασμένο. Επί του παρόντος, μια μεγάλη ποικιλία φαρμάκων έχει αναπτυχθεί για την αύξηση της επιβίωσης, την ανακούφιση των εκδηλώσεων και τη μείωση των εσωτερικών βλαβών. Συνολικά, αυτό βοηθά στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων με μια τέτοια διάγνωση. Γύρω στις αρχές του περασμένου αιώνα, ο ΣΕΛ ήταν η αιτία του γρήγορου θανάτου, στα μέσα του αιώνα το ποσοστό επιβίωσης έφτασε το 50%. Επί του παρόντος, το 96% των ασθενών ζει πέντε χρόνια και το 76% ζει δεκαπέντε χρόνια. Η πιθανότητα θανάτου προσαρμόζεται κατά φύλο, εθνικότητα, τόπο διαμονής. Οι μαύροι άνδρες πλήττονται περισσότερο από τον ΣΕΛ.
Χαρακτηριστικά ορολογίας
Η διαφορά στις απόψεις σχετικά με τη θεραπεία του ΣΕΛ στην Ευρώπη, την Αμερική και τη Ρωσία οφείλεται σε κάποια διαφορά στην ορολογία. Συγκεκριμένα, σε αγγλόφωνες επιστημονικές εργασίες, δεν ονομάζεται μόνο ο ΣΕΛ λύκος, αλλά και μια σειρά από άλλες παθολογικές καταστάσεις, δηλαδή εκεί είναι ένας προκατασκευασμένος όρος. Τις περισσότερες φορές υποδηλώνει ΣΕΛ, αφού αυτή η μορφή είναι η πιο ευρέως διαδεδομένηδιαδεδομένη. Πρέπει να παραδεχτούμε ότι περίπου πέντε εκατομμύρια άνθρωποι πάσχουν από διάφορους τύπους λύκου. Εκτός από τον ΣΕΛ, υπάρχουν νεογνικές, ιατρικές και δερματικές ποικιλίες.
Όταν δερματικές παθολογικές διεργασίες συμβαίνουν μόνο στο δέρμα, έτσι η ασθένεια δεν μεταβαίνει σε συστηματική μορφή. Υπάρχουν υποξείες περιπτώσεις, δισκοειδή. Μια ασθένεια που προκαλείται από φάρμακα προκαλείται από φάρμακα, μοιάζει με την πορεία του ΣΕΛ, αλλά δεν απαιτεί θεραπευτική πορεία - αρκεί να ακυρώσετε το φάρμακο που προκάλεσε την παθολογία.
Οι αποχρώσεις των εκδηλώσεων
Είναι πιθανό να υποψιαστείτε ότι η θεραπεία SLE είναι απαραίτητη εάν η γέφυρα της μύτης, τα μάγουλα είναι καλυμμένα με εξάνθημα. Το σχήμα του εξανθήματος μοιάζει με πεταλούδα, η οποία έδωσε το όνομα της παθολογίας. Ωστόσο, αυτή η εκδήλωση δεν παρατηρείται στο 100% των περιπτώσεων. Το συγκεκριμένο σύνολο συμπτωμάτων εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Ακόμη και σε έναν ασθενή, τα συμπτώματα μπορεί να αλλάξουν σταδιακά και η ίδια η ασθένεια μπορεί είτε να εξασθενήσει είτε να ενεργοποιηθεί ξανά. Το κυρίαρχο ποσοστό των συμπτωμάτων είναι μη ειδικά, γεγονός που περιπλέκει τη διάγνωση.
Συνήθως, η ανάγκη για θεραπεία ΣΕΛ εντοπίζεται όταν ένας ασθενής πηγαίνει στον γιατρό με ένα μη ειδικό σύνολο συμπτωμάτων, από τα οποία το πιο έντονο είναι ο πυρετός, στον οποίο η θερμοκρασία υπερβαίνει τους 38,5 βαθμούς. Κατά την εξέταση, το πρήξιμο των αρθρώσεων είναι ορατό, αυτή η περιοχή ανταποκρίνεται με πόνο, το σώμα πονάει. Ο ασθενής έχει διευρυμένους λεμφαδένες, το άτομο κουράζεται γρήγορα, εξασθενεί. Μερικοί αναπτύσσουν έλκη στη στοματική κοιλότητα, πέφτουν τα μαλλιά, παρατηρούνται δυσλειτουργίες του γαστρεντερικού σωλήνα. Πονοκέφαλοι, καταθλιπτική ψυχική κατάσταση είναι πιθανοί. Όλα αυτά χαμηλώνουναποτελεσματικότητα, αποκλείει ένα άτομο από μια ενεργό κοινωνική ζωή. Μερικές φορές, στο πλαίσιο του ΣΕΛ, αναπτύσσονται γνωστικές αποτυχίες, ψύχωση και συναισθηματικές διαταραχές, μυασθένεια gravis, προβλήματα με τον συντονισμό της κίνησης.
Δημιουργία ευρετηρίου ασθενειών
Οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας του ΣΕΛ διαφέρουν ως προς την αποτελεσματικότητα και την αποδοτικότητα, γι' αυτό αποφασίστηκε να εισαχθούν συστήματα ευρετηρίασης για την αξιολόγηση της επάρκειας της επιλεγμένης θεραπείας. Περίπου δώδεκα δείκτες έχουν εισαχθεί για την παρακολούθηση της προόδου των συμπτωμάτων σε μια δεδομένη χρονική περίοδο. Κάθε παραβίαση λαμβάνει μια αρχική βαθμολογία και η τελική άθροιση βοηθά να προσδιοριστεί με σαφήνεια πόσο σοβαρή είναι η υπόθεση. Αυτή η μέθοδος αξιολόγησης χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στη δεκαετία του 1980 και μεταγενέστερες μελέτες επιβεβαίωσαν την αξιοπιστία και την ακρίβειά της.
Η θεραπεία ΣΕΛ εφαρμόζεται στο Ισραήλ, τη Ρωσία, την Αμερική και άλλες χώρες με επαρκή ιατρική ικανότητα. Στη χώρα μας, τα άτομα με αυτή τη διάγνωση είναι έτοιμα να εισαχθούν στο Κρατικό Περιφερειακό Κλινικό Κέντρο της Μόσχας, στο Κλινικό Νοσοκομείο Παίδων και στο KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Ωστόσο, μια τέτοια ποικιλία ιδρυμάτων δεν δείχνει ακόμη ένα άψογο επίπεδο βοήθειας. Δυστυχώς, η διαθεσιμότητα φαρμάκων είναι σχετικά χαμηλή, ειδικά εκείνων που σχετίζονται με τις τελευταίες και πιο αποτελεσματικές εξελίξεις. Η τιμή της θεραπείας ανά έτος είναι από 600.000 ρούβλια ή περισσότερο, γεγονός που σχετίζεται με το υψηλό κόστος των φαρμάκων. Θα πρέπει να παίρνετε φάρμακα για πολλά χρόνια.
Παρελθόν και παρόν
Επί του παρόντος, ο ΣΕΛ είναι μια ασθένεια της οποίας η θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ενμην υπολογίζετε σε πλήρη ανάκαμψη. Τα φάρμακα βοηθούν στον έλεγχο του ανοσοποιητικού συστήματος. Ένα ικανό σύνολο μέσων είναι το κλειδί για μια μακροχρόνια ύφεση, δηλαδή, ο ΣΕΛ γίνεται απλώς μια χρόνια ασθένεια για ένα άτομο. Όταν η κατάσταση αλλάξει, ο θεράπων ιατρός επιλέγει μια νέα πορεία. Κατά κανόνα, αρκετοί ειδικοί εργάζονται με τον ασθενή ταυτόχρονα - μια διεπιστημονική ομάδα. Προσελκύστε γιατρούς που ειδικεύονται σε παθήσεις του αίματος, των νεφρών, της καρδιάς, του δέρματος, του νευρικού συστήματος. Ρευματολόγοι και ψυχίατροι συμμετέχουν στη θεραπεία του ΣΕΛ. Στις δυτικές χώρες, οι οικογενειακοί γιατροί συμμετέχουν στη διαδικασία.
Η πολυπλοκότητα και η πολυπλοκότητα της παθογένεσης εξηγεί το πρόβλημα της επιλογής μιας κατάλληλης θεραπείας για τον ΣΕΛ. Επί του παρόντος, στοχευμένα φάρμακα αναπτύσσονται ενεργά, αλλά οι στατιστικές δείχνουν ότι δεν πρέπει να υπολογίζετε σε ένα θαύμα. Ένας τεράστιος αριθμός φαινομενικά ελπιδοφόρων εξελίξεων στο στάδιο των κλινικών δοκιμών έχουν ήδη δείξει την αναποτελεσματικότητά τους. Επί του παρόντος, η κλασική πορεία θεραπείας διαμορφώνεται από ένα σύμπλεγμα μη ειδικών φαρμάκων.
Τι θα βοηθήσει
Τα φάρμακα για τη θεραπεία του ΣΕΛ είναι διάφορες ομάδες. Πρώτον, στον ασθενή συνταγογραφούνται ενώσεις που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, διορθώνοντας έτσι την αυξημένη δραστηριότητα των κυττάρων. Οι κυτταροστατικοί παράγοντες είναι δημοφιλείς: "Methotrexate", "Cyclophosphamide". Μερικές φορές η αζαθειοπρίνη συνταγογραφείται, σε άλλες περιπτώσεις σταματούν στο Mycophenolate mofetil. Τα ίδια φάρμακα έχουν βρει ενεργή χρήση στην αντικαρκινική θεραπεία, χρησιμοποιούνται για τον έλεγχο της διαίρεσης πολύ ενεργών κυττάρων. Κύριοςη ιδιαιτερότητα της αντιμετώπισής τους είναι η πληθώρα σοβαρών αρνητικών επιπτώσεων σε διάφορα συστήματα και όργανα.
Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του ΣΕΛ. Εμφανίζονται κατά την οξεία φάση. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει μη ειδικούς παράγοντες που καταστέλλουν εστίες φλεγμονής. Το καθήκον τους είναι να διευκολύνουν την αυτοάνοση αντίδραση. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ από τα μέσα του περασμένου αιώνα. Κάποτε, ήταν αυτοί που έγιναν ένα νέο βήμα για την ανακούφιση της κατάστασης των ασθενών. Σήμερα είναι σχεδόν αδύνατο να φανταστεί κανείς τη θεραπεία της νόσου χωρίς τη χρήση κορτικοστεροειδών - στην πραγματικότητα, δεν υπάρχει εναλλακτική λύση σε αυτά. Ωστόσο, πρέπει να γνωρίζει κανείς τις πολυάριθμες σοβαρές αρνητικές επιπτώσεις στον οργανισμό. Τα πιο συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα που περιέχουν πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη.
Έξαρση και ύφεση
Το 1976, για πρώτη φορά, χρησιμοποιήθηκε παλμική θεραπεία για τη θεραπεία του ΣΕΛ στην οξεία φάση. Η αποτελεσματικότητά του αποδείχθηκε αρκετά υψηλή, επομένως η προσέγγιση είναι σχετική προς το παρόν. Η ουσία είναι ότι ο ασθενής λαμβάνει "κυκλοφωσφαμίδη", "μεθυλπρεδνιζολόνη" με παρόρμηση. Τις επόμενες δεκαετίες, το σχήμα βελτιώθηκε, αναπτύσσοντας το χρυσό πρότυπο για τη θεραπεία του ΣΕΛ. Όχι χωρίς μειονεκτήματα - οι παρενέργειες είναι αρκετά σοβαρές και για ορισμένες ομάδες ασθενών, η θεραπεία παλμών δεν συνιστάται κατηγορηματικά. Δεν είναι κατάλληλο, για παράδειγμα, για άτομα με υψηλή αρτηριακή πίεση. Αυτός ο δείκτης είναι δύσκολο να ελεγχθεί. Η θεραπεία παλμών δεν ενδείκνυται για συστηματική μόλυνση του σώματος, καθώς υπάρχει μεγάλη πιθανότητα μεταβολικών προβλημάτων,διαταραχές συμπεριφοράς.
Η θεραπεία του ΣΕΛ σε παιδιά και ενήλικες σε ύφεση περιλαμβάνει τη λήψη ανθελονοσιακών φαρμάκων. Η πρακτική της χρήσης τους σε αυτή την παθολογία είναι αρκετά μεγάλη. Έχουν συγκεντρωθεί πολλά στοιχεία που επιβεβαιώνουν την αποτελεσματικότητα ενός τέτοιου προγράμματος. Τα ανθελονοσιακά σκευάσματα είναι καλά για άτομα που πάσχουν από δερματικές βλάβες που εντοπίζονται στο μυοσκελετικό σύστημα. Η πιο γνωστή ουσία είναι η υδροξυχλωροκίνη, η οποία αναστέλλει την παραγωγή της άλφα-IFN. Η χρήση ενός τέτοιου εργαλείου στη θεραπεία του ΣΕΛ επιτρέπει για μεγάλο χρονικό διάστημα τη μείωση της δραστηριότητας της παθολογίας, την ανακούφιση της κατάστασης των εσωτερικών συστημάτων και οργάνων. Στην εγκυμοσύνη, η υδροξυχλωροκίνη βελτιώνει σημαντικά τα αποτελέσματα. Η χρήση του φαρμάκου αποτρέπει τη θρόμβωση - μια αρκετά συχνή επιπλοκή των αιμοφόρων αγγείων. Επί του παρόντος, μεταξύ άλλων κλινικών συστάσεων για τη θεραπεία του ΣΕΛ, τα ανθελονοσιακά φάρμακα αποτελούν μία από τις βασικές προϋποθέσεις για τη σταθερότητα της κατάστασης για όλους τους ασθενείς. Ωστόσο, μην ξεχνάτε τις πιθανές παρενέργειες. Υπάρχει κίνδυνος αμφιβληστροειδοπάθειας, δηλητηρίασης του οργανισμού, που είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικός σε άτομα με ανεπαρκή λειτουργία του ήπατος και των νεφρών.
Η επιστήμη δεν μένει ακίνητη
Περιγράφεται νωρίτερα είναι μια κλασική εκδοχή της θεραπευτικής πορείας, αλλά μην παραμελείτε τη νέα στη θεραπεία του ΣΕΛ. Αρκετοί στοχευμένοι παράγοντες είναι πλέον διαθέσιμοι στους ασθενείς. Τα πιο αποτελεσματικά αλληλεπιδρούν με τα Β-κύτταρα. Αυτά είναι το Rituximab, το Belimumab.
Το "Rituximab" περιέχει αντισώματα ποντικού που έχουν αποδειχθεί σε λεμφώματα Β-κυττάρων. Ουσίακαταπολεμά επιλεκτικά με ώριμα κύτταρα αυτού του τύπου, αντιδρά με την πρωτεΐνη της μεμβράνης CD20. Έχουν διεξαχθεί μελέτες που δείχνουν ότι το φάρμακο είναι αποτελεσματικό στον ΣΕΛ, ειδικά σε σοβαρή μορφή. Το φάρμακο καταφεύγει εάν τα συμπτώματα εκφράζονται στην εργασία των νεφρών, του κυκλοφορικού συστήματος, υπάρχουν εκδηλώσεις στο δέρμα. Ωστόσο, οι δύο κύριες τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες δεν επιβεβαίωσαν την υψηλή αποτελεσματικότητα του φαρμάκου. Το rituximab δεν περιλαμβάνεται επί του παρόντος στις κλινικές οδηγίες για τη θεραπεία του ΣΕΛ.
Το "Belimumab" έχει καθιερωθεί ως ένα πιο αποτελεσματικό και αξιόπιστο εργαλείο. Μελέτες έχουν δείξει ότι το BAFF / BLYS στον ορό αίματος με την εν λόγω ασθένεια αυξάνεται σε σύγκριση με εκείνα ενός υγιούς ατόμου. Το BAFF είναι ένα στοιχείο του καταρράκτη σηματοδότησης που ενεργοποιεί αυτοαντιδραστικές κυτταρικές δομές. Αυτό το στοιχείο καθορίζει την ωρίμανση των κυττάρων, την αναπαραγωγή και τη δημιουργία ανοσοσφαιρίνης. Το Belimumab περιέχει αντισώματα με το ίδιο όνομα που δεσμεύουν το BAFF και εξουδετερώνουν τις επιδράσεις του. Όπως έχει δείξει η πρακτική της θεραπείας του ΣΕΛ στο Ισραήλ, την Αμερική, την Ευρώπη και τη Ρωσία, η ουσία είναι ασφαλής και καλά ανεκτή από τους ασθενείς. Οι δραστηριότητες αφιερωμένες στον προσδιορισμό της ποιότητας του "Belimumab" διήρκεσαν επτά χρόνια. Έχει διαπιστωθεί ότι μεταξύ των ανεπιθύμητων ενεργειών τις περισσότερες φορές υπάρχει μια ήπια, μέτρια λοίμωξη που δεν είναι απειλητική για τη ζωή των ασθενών. Επίσημα, το Belimumab είναι η κύρια θεραπεία για τον ΣΕΛ από το 1956.
Ευκαιρίες και θεραπεία
Πιθανώς αποτελεσματικόθα υπάρξει θεραπεία για τον ΣΕΛ που κατευθύνεται στον πρώτο τύπο ιντερφερονών. Ορισμένα αντισώματα σε αυτά έχουν ήδη δείξει καλά αποτελέσματα σε δοκιμές, αλλά η τελική δοκιμή δεν έχει ακόμη οργανωθεί. Η αποτελεσματικότητα του abatacept διερευνάται ενεργά. Αυτή η ένωση είναι σε θέση να αναστέλλει αμοιβαίες αντιδράσεις σε κυτταρικό επίπεδο, σταθεροποιώντας έτσι την ανοσία. Πιθανώς, στο μέλλον, η θεραπεία του ΣΕΛ θα εφαρμόζεται με τη χρήση αντικυτοκινικών παραγόντων, οι οποίοι βρίσκονται επί του παρόντος σε φάση ανάπτυξης και δοκιμής. Τα φάρμακα "Etanercept", "Infliximab" παρουσιάζουν ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την επιστημονική κοινότητα.
Η αγορά είναι γεμάτη με μια ποικιλία φαρμάκων που ισχυρίζονται ότι είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία του ΣΕΛ. Οι κριτικές του "Transfactor", για παράδειγμα, ισχυρίζονται ότι αυτή η ουσία βοήθησε να σταθεί στα πόδια της, να θεραπεύσει πλήρως τον λύκο, παρά την επίσημα αποδεδειγμένη ανίατα της νόσου. Πριν χρησιμοποιήσετε οποιαδήποτε γενόσημα φάρμακα, μη ειδικές ουσίες και συμπληρώματα, θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Η κακή επιλογή σκευασμάτων μπορεί να προκαλέσει κίνδυνο για την υγεία και τη ζωή.
Λαϊκή θεραπεία
Είναι δυνατόν να εξασκηθεί κανείς στη θεραπεία του ΣΕΛ με λαϊκές θεραπείες; Φυσικά, έχουν εφευρεθεί ορισμένες προσεγγίσεις, αλλά δεν πρέπει να αναμένεται ότι θα είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές. Αυτό οφείλεται στις ιδιαιτερότητες της νόσου, επειδή μόνο τα πιο σύγχρονα μέσα μπορούν να αντιμετωπίσουν τις διαταραχές σε κυτταρικό επίπεδο, και ακόμη και αυτές δεν είναι ακόμα αρκετά αποτελεσματικές. Δυστυχώς, κανένα φαρμακευτικό βότανο και αφέψημα δεν μπορεί να θεραπεύσει τον ΣΕΛ. ΜεΣε συνεννόηση με τον γιατρό, ορισμένες συνταγές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την ανακούφιση από συγκεκριμένα συμπτώματα. Η επιλογή πρέπει να είναι αυστηρά ατομική. Εξαρτάται πάντα από τις αποχρώσεις της πορείας της νόσου.
Η θεραπεία με σπα για ΣΕΛ σε ύφεση μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Η πλήρης ανάρρωση δεν μπορεί να επιτευχθεί με αυτόν τον τρόπο, αλλά το να είσαι σε άνετες συνθήκες, σε ένα φιλικό προς το περιβάλλον περιβάλλον με την άσκηση συγκεκριμένων διαδικασιών και τη λήψη φαρμάκων που συνιστά ο θεράπων ιατρός είναι το κλειδί για τη βελτίωση της ευημερίας του ατόμου. Ένα σωστά επιλεγμένο μάθημα σανατόριο θα βοηθήσει στην εδραίωση της ύφεσης.
Παθογένεση
Για πολύ καιρό, οι επιστήμονες δεν γνώριζαν ποια ήταν η παθογένεια του ΣΕΛ. Τα τελευταία χρόνια έχει διαπιστωθεί ότι υπάρχουν αρκετοί μηχανισμοί που πυροδοτούν τη νόσο. Ο κύριος παράγοντας είναι το έργο του ανοσοποιητικού συστήματος, η ανοσοαπόκριση. Κατά την εξέταση ασθενών, περίπου το 95% των ασθενών μπορεί να ανιχνεύσει αυτοαντισώματα που επιτίθενται στα κύτταρα του σώματος λόγω της εσφαλμένης αναγνώρισής τους ως ξένων δομών. Επί του παρόντος, τα κύρια κύτταρα με τα οποία συνδέεται ο κίνδυνος είναι ο τύπος Β, τα οποία παράγουν ενεργά αυτοαντισώματα. Είναι απαραίτητα για την προσαρμοστική ανοσία, παράγουν σηματοδοτικές κυτοκίνες. Υποτίθεται ότι με αυξημένη κυτταρική δραστηριότητα, ο ΣΕΛ αναπτύσσεται, καθώς δημιουργούνται πάρα πολλά αυτοαντισώματα που επιτίθενται στα αντιγόνα στον ορό του αίματος στις μεμβράνες, στο κυτταρόπλασμα και στους κυτταρικούς πυρήνες. Αυτό εξηγεί τις κλινικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ. Η κατάσταση περιπλέκεται από το γεγονός ότι τα κύτταρα δημιουργούν φλεγμονώδεις μεσολαβητές, μεταδίδουνΤα Τ-λεμφοκύτταρα λαμβάνουν δεδομένα όχι για ξένες δομές, αλλά για τα στοιχεία του σώματός τους.
Η παθογένεση του ΣΕΛ έχει δύο πτυχές: ενεργή λεμφοκυτταρική απόπτωση, μείωση της ποιότητας επεξεργασίας των παραπροϊόντων αυτοφαγίας. Αυτό διεγείρει μια ανοσολογική απόκριση που κατευθύνεται στα κύτταρα του σώματός σας.
Από πού προέρχεται το πρόβλημα
Παρά τη διευκρίνιση της παθογένεσης, προς το παρόν δεν έχει καταστεί δυνατό να προσδιοριστούν επακριβώς οι λόγοι για την έναρξη του ΣΕΛ. Πιστεύεται ότι η ασθένεια είναι πολυπαραγοντική, εμφανίζεται με τη σύνθετη επίδραση πολλών πτυχών.
Ιδιαίτερη προσοχή των επιστημόνων προσελκύει η κληρονομικότητα ως ώθηση για την ανάπτυξη του ΣΕΛ. Με πολλούς τρόπους, η συνάφεια αυτής της πτυχής υποδεικνύεται από τη μεταβλητότητα στην εθνικότητα, το φύλο. Έχει διαπιστωθεί ότι στις γυναίκες, ο ΣΕΛ εμφανίζεται έως και δέκα φορές πιο συχνά από ότι στους άνδρες και η μέγιστη επίπτωση είναι στην ηλικιακή ομάδα 15-40 ετών, δηλαδή σε ολόκληρη την αναπαραγωγική περίοδο.
Η εθνικότητα, όπως φαίνεται από τα στατιστικά στοιχεία, καθορίζει τη σοβαρότητα της πορείας, τον επιπολασμό της νόσου, την πιθανότητα θανάτου. Το εξάνθημα με πεταλούδα είναι μια αρκετά τυπική εκδήλωση σε ασθενείς με λευκή επιδερμίδα. Τα άτομα με σκουρόχρωμο δέρμα είναι πιο πιθανό να διαγνωστούν με σοβαρή πορεία με τάση για συχνές υποτροπές. Οι Αφρο-Καραϊβικοί και οι Αφροαμερικανοί είναι πιο πιθανό από άλλους να έχουν νεφρικά προβλήματα με ΣΕΛ. Η δισκοειδής μορφή είναι πιο κοινή στους μαύρους.
Οι στατιστικές υποδηλώνουν ότι η κληρονομικότητα, τα γενετικά χαρακτηριστικά είναι ένας σημαντικός παράγοντας στην αιτιολογία του ΣΕΛ.
Δυσκολίεςστην ανάπτυξη φαρμάκων
Για να επιβεβαιωθεί η θεωρία της γενετικής προδιάθεσης, αναπτύχθηκε και εφαρμόστηκε μια μέθοδος συνειρμικής αναζήτησης ολόκληρου του γονιδιώματος, στην οποία συγκρίνονται χιλιάδες παραλλαγές γονιδιωμάτων και φαινοτύπων. Οι πληροφορίες των ασθενών με ΣΕΛ μελετώνται. Αυτή η τεχνολογία κατέστησε δυνατή την αναγνώριση 60 τόπων χωρισμένων σε διάφορες κατηγορίες. Μερικά συνδέονται με έμφυτα χαρακτηριστικά, άλλα είναι γενετικοί παράγοντες που επηρεάζουν την προσαρμοστική ανοσία. Έχει διαπιστωθεί ότι ένα εντυπωσιακό ποσοστό τόπων είναι χαρακτηριστικό όχι μόνο του ΣΕΛ, αλλά και άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων.
Προτείνεται ότι τα γενετικά δεδομένα ενός ατόμου μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό του επιπέδου κινδύνου εμφάνισης ΣΕΛ. Ίσως, στο μέλλον, οι γενετικές πληροφορίες να απλοποιήσουν τη διάγνωση της νόσου και να βοηθήσουν στην πιο αποτελεσματική επιλογή μεθόδων θεραπείας της. Η ιδιαιτερότητα της νόσου είναι τέτοια που οι πρωτογενείς καταγγελίες σπάνια βοηθούν στην καθιέρωση μιας ακριβούς διάγνωσης, επομένως χάνεται πολύς χρόνος. Η επιλογή ενός κατάλληλου θεραπευτικού μαθήματος είναι επίσης σπάνια επιτυχής την πρώτη φορά, επειδή η διακύμανση στις ανταποκρίσεις σε διαφορετικά φάρμακα είναι πολύ μεγάλη.
Σήμερα, τα γενετικά τεστ δεν έχουν ακόμη βρει τον δρόμο τους στην κλινική πράξη - δεν έχουν ακόμη οριστικοποιηθεί και γίνουν πιο προσιτά. Διαμορφώνοντας ένα μοντέλο προδιάθεσης, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη τα χαρακτηριστικά των γονιδίων, οι αμοιβαίες αντιδράσεις, ο αριθμός των κυτοκινών, οι δείκτες και άλλοι δείκτες. Επιπλέον, το μοντέλο θα πρέπει να περιλαμβάνει ανάλυση επιγενετικών χαρακτηριστικών.
Προκλητικοί παράγοντες
Υποτίθεται ότι η ανάπτυξη του ΣΕΛ επηρεάζεται από την υπεριώδη ακτινοβολία. Το φως του φωτιστικού μαςσυχνά προκαλεί εξανθήματα, ερυθρότητα. Ενδεχομένως, η μόλυνση να παίζει ρόλο. Υπάρχει μια θεωρία που εξηγεί τις αυτοάνοσες αντιδράσεις ως απάντηση στον μιμητισμό του ιού. Ίσως οι προβοκάτορες δεν είναι συγκεκριμένοι ιοί, αλλά χαρακτηριστικά της τυπικής μεθόδου του σώματος για την καταπολέμηση της εισβολής.
Δεν ήταν δυνατό να διατυπωθεί με ακρίβεια εάν το κάπνισμα και η κατανάλωση αλκοόλ επηρεάζουν την πιθανότητα εμφάνισης ΣΕΛ. Το πρώτο μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο, το δεύτερο, όπως φαίνεται σε ορισμένες μελέτες, τον μειώνει, αλλά δεν υπάρχουν επιβεβαιωμένες πληροφορίες.
Βελτίωση υπόθεσης
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ο SLE δεν έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά. Εάν η κατάσταση του ασθενούς είναι δύσκολο να εξηγηθεί με άλλους λόγους, υπάρχει υποψία λύκου. Ο ασθενής αποστέλλεται για εργαστηριακή εξέταση αίματος, προσδιορισμό αντιπυρηνικών σωμάτων, LE κυττάρων. Εάν οι εξετάσεις δείξουν την παρουσία αντισωμάτων στο DNA, η διάγνωση θεωρείται επιβεβαιωμένη.
