Το σύνδρομο φωσφολιπιδίων είναι μια σχετικά κοινή παθολογία αυτοάνοσης προέλευσης. Στο πλαίσιο της νόσου, συχνά παρατηρούνται βλάβες των αιμοφόρων αγγείων, των νεφρών, των οστών και άλλων οργάνων. Ελλείψει θεραπείας, η ασθένεια μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες επιπλοκές μέχρι το θάνατο του ασθενούς. Επιπλέον, συχνά η νόσος εντοπίζεται σε γυναίκες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, γεγονός που θέτει σε κίνδυνο την υγεία της μητέρας και του παιδιού.
Φυσικά, πολλοί άνθρωποι αναζητούν πρόσθετες πληροφορίες κάνοντας ερωτήσεις σχετικά με τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου. Ποια συμπτώματα πρέπει να προσέχετε; Υπάρχει ανάλυση για το φωσφολιπιδικό σύνδρομο; Μπορεί η ιατρική να προσφέρει αποτελεσματικές θεραπείες;
Σύνδρομο φωσφολιπιδίου: τι είναι;
Για πρώτη φορά αυτή η ασθένεια περιγράφηκε όχι πολύ καιρό πριν. Επίσημες πληροφορίες για αυτόν δημοσιεύτηκαν τη δεκαετία του 1980. Δεδομένου ότι ο Άγγλος ρευματολόγος Graham Hughes εργάστηκε στη μελέτη, η ασθένεια ονομάζεται συχνά σύνδρομο Hughes. Υπάρχουν και άλλα ονόματα - αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων.
Το σύνδρομο φωσφολιπιδίων είναι μια αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να παράγει αντισώματα που επιτίθενται στα φωσφολιπίδια του ίδιου του σώματος. Δεδομένου ότι αυτές οι ουσίες αποτελούν μέρος των μεμβρανικών τοιχωμάτων πολλών κυττάρων, οι βλάβες σε μια τέτοια ασθένεια είναι σημαντικές:
- Τα αντισώματα επιτίθενται στα υγιή ενδοθηλιακά κύτταρα, μειώνοντας τη σύνθεση των αυξητικών παραγόντων και της προστακυκλίνης, η οποία είναι υπεύθυνη για την επέκταση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Στο πλαίσιο της νόσου, παρατηρείται παραβίαση της συσσώρευσης αιμοπεταλίων.
- Φωσφολιπίδια βρίσκονται επίσης στα τοιχώματα των αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί σε αυξημένη συσσώρευση αιμοπεταλίων, καθώς και σε ταχεία καταστροφή.
- Παρουσία αντισωμάτων, υπάρχει αύξηση της πήξης του αίματος και μείωση της δραστηριότητας της ηπαρίνης.
- Η διαδικασία της καταστροφής δεν παρακάμπτει ούτε τα νευρικά κύτταρα.
Το αίμα αρχίζει να πήζει στα αγγεία, σχηματίζοντας θρόμβους αίματος που διαταράσσουν τη ροή του αίματος και, κατά συνέπεια, τις λειτουργίες διαφόρων οργάνων - έτσι αναπτύσσεται το φωσφολιπιδικό σύνδρομο. Τα αίτια και τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας ενδιαφέρουν πολλούς ανθρώπους. Εξάλλου, όσο πιο γρήγορα εντοπιστεί η ασθένεια, τόσο λιγότερες επιπλοκές θα αναπτύξει ο ασθενής.
Οι κύριες αιτίες ανάπτυξης της νόσου
Γιατί οι άνθρωποι αναπτύσσουν φωσφολιπιδικό σύνδρομο; Οι λόγοι μπορεί να είναι διαφορετικοί. Είναι γνωστό ότι αρκετά συχνά οι ασθενείς έχουν γενετική προδιάθεση. Η ασθένεια αναπτύσσεται σε περίπτωση ακατάλληλης λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο για τον ένα ή τον άλλο λόγο αρχίζει να παράγει αντισώματα στα κύτταραδικό του οργανισμό. Σε κάθε περίπτωση, η ασθένεια πρέπει να προκαλείται από κάτι. Μέχρι σήμερα, οι επιστήμονες έχουν εντοπίσει αρκετούς παράγοντες κινδύνου:
- Το φωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται συχνά στο πλαίσιο των μικροαγγειοπαθειών, ιδιαίτερα της τρομοκυτταροπενίας, του αιμολυτικού-ουραιμικού συνδρόμου.
- Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν άλλες αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο ερυθηματώδης λύκος, η αγγειίτιδα, το σκληρόδερμα.
- Η νόσος αναπτύσσεται συχνά παρουσία κακοήθων όγκων στο σώμα του ασθενούς.
- Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν μολυσματικές ασθένειες. Ιδιαίτερο κίνδυνο είναι η λοιμώδης μονοπυρήνωση και το AIDS.
- Μπορεί να εμφανιστούν αντισώματα στο DIC.
- Είναι γνωστό ότι η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί κατά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων ορμονικών αντισυλληπτικών, ψυχοτρόπων φαρμάκων, Novocainamide, κ.λπ.
Φυσικά, είναι σημαντικό να ανακαλύψουμε γιατί ο ασθενής ανέπτυξε φωσφολιπιδικό σύνδρομο. Η διάγνωση και η θεραπεία πρέπει να προσδιορίζουν και, εάν είναι δυνατόν, να εξαλείφουν τη βασική αιτία της νόσου.
Απώλειες του καρδιαγγειακού συστήματος στο φωσφολιπιδικό σύνδρομο
Το αίμα και τα αιμοφόρα αγγεία είναι οι πρώτοι «στόχοι» που επηρεάζουν το φωσφολιπιδικό σύνδρομο. Τα συμπτώματά της εξαρτώνται από το στάδιο ανάπτυξης της νόσου. Οι θρόμβοι συνήθως σχηματίζονται πρώτα στα μικρά αγγεία των άκρων. Διαταράσσουν τη ροή του αίματος, η οποία συνοδεύεται από ισχαιμία των ιστών. Το προσβεβλημένο άκρο είναι πάντα πιο κρύο στην αφή, το δέρμα γίνεται χλωμό και οι μύες σταδιακά ατροφούν. Ο παρατεταμένος υποσιτισμός των ιστών οδηγεί σε νέκρωση και επακόλουθη γάγγραινα.
Πιθανή και εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση των άκρων, η οποία συνοδεύεται από εμφάνιση οιδήματος, πόνου, διαταραχής της κινητικότητας. Το φωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να επιπλέκεται από θρομβοφλεβίτιδα (φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων), η οποία συνοδεύεται από πυρετό, ρίγη, κοκκίνισμα του δέρματος στην πληγείσα περιοχή και οξύ, οξύ πόνο.
Ο σχηματισμός θρόμβων αίματος σε μεγάλα αγγεία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των ακόλουθων παθολογιών:
- αορτικό σύνδρομο (συνοδευόμενο από απότομη αύξηση της πίεσης στα αγγεία του άνω σώματος);
- σύνδρομο της άνω κοίλης φλέβας (αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από οίδημα, κυάνωση του δέρματος, αιμορραγία από τη μύτη, την τραχεία και τον οισοφάγο);
- σύνδρομο της κάτω κοίλης φλέβας (συνοδεύεται από κυκλοφορικές διαταραχές στο κάτω μέρος του σώματος, οίδημα των άκρων, πόνος στα πόδια, τους γλουτούς, την κοιλιά και τη βουβωνική χώρα).
Η θρόμβωση επηρεάζει επίσης το έργο της καρδιάς. Συχνά η νόσος συνοδεύεται από ανάπτυξη στηθάγχης, επίμονη αρτηριακή υπέρταση, έμφραγμα του μυοκαρδίου.
Νεφρική βλάβη και κύρια συμπτώματα
Ο σχηματισμός θρόμβων αίματος οδηγεί σε κυκλοφορικές διαταραχές όχι μόνο στα άκρα - υποφέρουν και τα εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα τα νεφρά. Με παρατεταμένη ανάπτυξη φωσφολιπιδικού συνδρόμου, είναι δυνατό το λεγόμενο έμφραγμα του νεφρού. Αυτή η κατάσταση συνοδεύεται από πόνο στο κάτω μέρος της πλάτης, μείωση της ποσότητας των ούρων και παρουσία ακαθαρσιών αίματος σε αυτά.
Ένας θρόμβος μπορεί να φράξει τη νεφρική αρτηρία, η οποία συνοδεύεται από έντονο πόνο, ναυτία και έμετο. Αυτή είναι μια επικίνδυνη κατάσταση - εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, είναι πιθανό να αναπτυχθείνεκρωτική διαδικασία. Οι επικίνδυνες συνέπειες του φωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν τη νεφρική μικροαγγειοπάθεια, στην οποία σχηματίζονται μικροί θρόμβοι αίματος απευθείας στα νεφρικά σπειράματα. Αυτή η κατάσταση οδηγεί συχνά στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
Μερικές φορές υπάρχει παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα επινεφρίδια, η οποία οδηγεί σε παραβίαση του ορμονικού υποβάθρου.
Ποια άλλα όργανα μπορεί να προσβληθούν;
Το σύνδρομο φωσφολιπιδίων είναι μια ασθένεια που επηρεάζει πολλά όργανα. Όπως ήδη αναφέρθηκε, τα αντισώματα επηρεάζουν τις μεμβράνες των νευρικών κυττάρων, κάτι που δεν μπορεί να κάνει χωρίς συνέπειες. Πολλοί ασθενείς παραπονιούνται για συνεχείς έντονους πονοκεφάλους, οι οποίοι συχνά συνοδεύονται από ζάλη, ναυτία και έμετο. Υπάρχει πιθανότητα να εμφανιστούν διάφορες ψυχικές διαταραχές.
Σε ορισμένους ασθενείς, εντοπίζονται θρόμβοι αίματος στα αγγεία που τροφοδοτούν τον οπτικό αναλυτή με αίμα. Η παρατεταμένη ανεπάρκεια οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών οδηγεί σε ατροφία του οπτικού νεύρου. Πιθανή θρόμβωση των αγγείων του αμφιβληστροειδούς με επακόλουθη αιμορραγία. Μερικές από τις οφθαλμικές παθολογίες, δυστυχώς, είναι μη αναστρέψιμες: τα προβλήματα όρασης παραμένουν με τον ασθενή για μια ζωή.
Τα οστά μπορούν επίσης να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Οι άνθρωποι συχνά διαγιγνώσκονται με αναστρέψιμη οστεοπόρωση, η οποία συνοδεύεται από σκελετική παραμόρφωση και συχνά κατάγματα. Πιο επικίνδυνη είναι η άσηπτη νέκρωση των οστών.
Οι δερματικές βλάβες είναι επίσης χαρακτηριστικές της νόσου. Συχνά, σχηματίζονται φλέβες αράχνης στο δέρμα των άνω και κάτω άκρων. Μερικές φορές μπορείτε να παρατηρήσετε ένα πολύ χαρακτηριστικό εξάνθημα που μοιάζει με μικρές, ακριβείς αιμορραγίες. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν ερύθημα στα πέλματα και τις παλάμες. Υπάρχει συχνός σχηματισμός υποδόριων αιματωμάτων (χωρίς προφανή λόγο) και αιμορραγίες κάτω από την πλάκα του νυχιού. Μια μακροχρόνια παραβίαση του ιστικού τροφισμού οδηγεί στην εμφάνιση ελκών που χρειάζονται πολύ χρόνο για να επουλωθούν και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν.
Καταλάβαμε τι είναι το φωσφολιπιδικό σύνδρομο. Τα αίτια και τα συμπτώματα της νόσου είναι εξαιρετικά σημαντικά ερωτήματα. Εξάλλου, το θεραπευτικό σχήμα που θα επιλέξει ο γιατρός θα εξαρτηθεί από αυτούς τους παράγοντες.
Σύνδρομο φωσφολιπιδίου: διάγνωση
Φυσικά, σε αυτή την περίπτωση είναι εξαιρετικά σημαντικό να εντοπιστεί έγκαιρα η παρουσία της νόσου. Ένας γιατρός μπορεί να υποψιαστεί το σύνδρομο φωσφολιπιδίων ακόμη και κατά τη συλλογή της αναμνησίας. Η παρουσία θρόμβωσης και τροφικών ελκών στον ασθενή, συχνές αποβολές, σημεία αναιμίας μπορεί να οδηγήσουν σε αυτή τη σκέψη. Φυσικά στο μέλλον θα γίνουν επιπλέον εξετάσεις.
Η ανάλυση για το φωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι ο προσδιορισμός του επιπέδου των αντισωμάτων έναντι των φωσφολιπιδίων στο αίμα των ασθενών. Στη γενική εξέταση αίματος, μπορείτε να παρατηρήσετε μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων, αύξηση του ESR, αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Συχνά, το σύνδρομο συνοδεύεται από αιμολυτική αναιμία, η οποία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια εργαστηριακής μελέτης.
Επιπλέον, πραγματοποιείται βιοχημική εξέταση αίματος. Οι ασθενείς έχουν αύξηση στην ποσότητα των γ-σφαιρινών. Εάν το ήπαρ είχε υποστεί βλάβη στο φόντο της παθολογίας, τότε η ποσότητα τουχολερυθρίνη και αλκαλική φωσφατάση. Με την παρουσία νεφρικής νόσου, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση στα επίπεδα κρεατινίνης και ουρίας.
Σε ορισμένους ασθενείς συνιστώνται επίσης ειδικές ανοσολογικές εξετάσεις αίματος. Για παράδειγμα, μπορούν να πραγματοποιηθούν εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό του ρευματοειδούς παράγοντα και του πηκτικού λύκου. Με το σύνδρομο φωσφολιπιδίων στο αίμα, την παρουσία αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα, μπορεί να ανιχνευθεί αύξηση του επιπέδου των λεμφοκυττάρων. Εάν υπάρχουν υποψίες για σοβαρή βλάβη στο συκώτι, τα νεφρά, τα οστά, τότε γίνονται οργανικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων ακτινογραφίας, υπερήχων, τομογραφίας.
Ποιες είναι οι επιπλοκές της νόσου;
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, το φωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να οδηγήσει σε εξαιρετικά επικίνδυνες επιπλοκές. Στο πλαίσιο της νόσου, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα αγγεία, κάτι που από μόνο του είναι επικίνδυνο. Οι θρόμβοι αίματος φράζουν τα αιμοφόρα αγγεία, διαταράσσοντας την κανονική κυκλοφορία του αίματος - οι ιστοί και τα όργανα δεν λαμβάνουν αρκετά θρεπτικά συστατικά και οξυγόνο.
Συχνά, στο πλαίσιο μιας ασθένειας, οι ασθενείς αναπτύσσουν εγκεφαλικό επεισόδιο και έμφραγμα του μυοκαρδίου. Η απόφραξη των αγγείων των άκρων μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη γάγγραινας. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, οι ασθενείς έχουν μειωμένη λειτουργία των νεφρών και των επινεφριδίων. Η πιο επικίνδυνη συνέπεια είναι η πνευμονική εμβολή - αυτή η παθολογία αναπτύσσεται οξεία και δεν μπορεί σε όλες τις περιπτώσεις ο ασθενής να παραδοθεί στο νοσοκομείο εγκαίρως.
Εγκυμοσύνη σε ασθενείς με φωσφολιπιδικό σύνδρομο
Όπως αναφέρθηκε ήδη, το φωσφολιπιδικό σύνδρομο διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ποιος είναι ο κίνδυνος της νόσου και τι να κάνετε σε μια τέτοια κατάσταση;
Λόγω του συνδρόμου φωσφολιπιδίων, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στα αγγεία, οι οποίοι φράζουν τις αρτηρίες που μεταφέρουν αίμα στον πλακούντα. Το έμβρυο δεν λαμβάνει αρκετό οξυγόνο και θρεπτικά συστατικά, στο 95% των περιπτώσεων αυτό οδηγεί σε αποβολή. Ακόμα κι αν η εγκυμοσύνη δεν διακοπεί, υπάρχει κίνδυνος πρώιμης αποκόλλησης πλακούντα και ανάπτυξης όψιμης προεκλαμψίας, η οποία είναι πολύ επικίνδυνη τόσο για τη μητέρα όσο και για το παιδί.
Ιδανικά, μια γυναίκα θα πρέπει να ελέγχεται στο στάδιο του σχεδιασμού. Ωστόσο, το σύνδρομο φωσφολιπιδίων συχνά διαγιγνώσκεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι πολύ σημαντικό να παρατηρήσετε έγκαιρα την παρουσία της νόσου και να λάβετε τα απαραίτητα μέτρα. Για την πρόληψη της θρόμβωσης της μέλλουσας μητέρας, μπορεί να συνταγογραφηθούν αντιπηκτικά σε μικρές δόσεις. Επιπλέον, μια γυναίκα πρέπει να υποβάλλεται τακτικά σε εξετάσεις, ώστε ο γιατρός να μπορεί να παρατηρήσει έγκαιρα την έναρξη της αποκόλλησης του πλακούντα. Κάθε λίγους μήνες, οι μέλλουσες μητέρες υποβάλλονται σε μια πορεία γενικής θεραπείας ενίσχυσης, λαμβάνοντας σκευάσματα που περιέχουν βιταμίνες, μέταλλα και αντιοξειδωτικά. Με τη σωστή προσέγγιση, οι εγκυμοσύνες συχνά τελειώνουν ευχάριστα.
Πώς μοιάζει η θεραπεία;
Τι να κάνετε εάν ένα άτομο έχει φωσφολιπιδικό σύνδρομο; Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση είναι πολύπλοκη και εξαρτάται από την παρουσία ορισμένων επιπλοκών στον ασθενή. Δεδομένου ότι σχηματίζονται θρόμβοι αίματος στο φόντο της νόσου, η θεραπεία στοχεύει κυρίως στην αραίωση του αίματος. Σχέδιοη θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει τη χρήση πολλών ομάδων φαρμάκων:
- Πρώτα από όλα, συνταγογραφούνται έμμεσα αντιπηκτικά και αντισυσσωματικά ("Ασπιρίνη", "Βαρφαρίνη").
- Η θεραπεία περιλαμβάνει συχνά εκλεκτικά μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η νιμεσουλίδη ή η σελεκοξίμπη.
- Εάν η νόσος σχετίζεται με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και κάποιες άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει γλυκοκορτικοειδή (ορμονικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα). Μαζί με αυτό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα για την καταστολή της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος και τη μείωση της παραγωγής επικίνδυνων αντισωμάτων.
- Η ανοσοσφαιρίνη χορηγείται μερικές φορές σε έγκυες γυναίκες.
- Οι ασθενείς λαμβάνουν περιοδικά φάρμακα που περιέχουν βιταμίνες Β.
- Για γενική επούλωση, προστασία των αιμοφόρων αγγείων και των κυτταρικών μεμβρανών, χρησιμοποιούνται αντιοξειδωτικά φάρμακα, καθώς και φάρμακα που περιέχουν σύμπλεγμα πολυακόρεστων λιπαρών οξέων (Omacor, Mexicor).
Οι διαδικασίες ηλεκτροφόρησης είναι χρήσιμες για την κατάσταση του ασθενούς. Όταν πρόκειται για δευτερογενές φωσφολιπιδικό σύνδρομο, είναι σημαντικό να ελέγχεται η πρωτοπαθής νόσος. Για παράδειγμα, οι ασθενείς με αγγειίτιδα και λύκο θα πρέπει να λαμβάνουν επαρκή θεραπεία για αυτές τις παθολογίες. Είναι επίσης σημαντικό να ανιχνεύονται έγκαιρα οι μολυσματικές ασθένειες και να γίνεται η κατάλληλη θεραπεία μέχρι την πλήρη ανάρρωση (εάν είναι δυνατόν).
Πρόγνωση για ασθενείς
Εάν είχε διαγνωστεί φωσφολιπιδικό σύνδρομοέγκαιρα και ο ασθενής έλαβε την απαραίτητη βοήθεια, η πρόγνωση είναι πολύ ευνοϊκή. Δυστυχώς, είναι αδύνατο να απαλλαγούμε από την ασθένεια για πάντα, αλλά με τη βοήθεια φαρμάκων είναι δυνατό να ελεγχθούν οι παροξύνσεις της και να πραγματοποιηθεί προληπτική θεραπεία της θρόμβωσης. Επικίνδυνες είναι οι καταστάσεις στις οποίες η νόσος σχετίζεται με θρομβοπενία και υψηλή αρτηριακή πίεση.
Σε κάθε περίπτωση, όλοι οι ασθενείς με διάγνωση «φωσφολιπιδικού συνδρόμου» θα πρέπει να βρίσκονται υπό τον έλεγχο ρευματολόγου. Πόσο συχνά επαναλαμβάνεται η ανάλυση, πόσο συχνά πρέπει να υποβάλλεστε σε εξετάσεις με άλλους γιατρούς, ποια φάρμακα πρέπει να παίρνετε, πώς να παρακολουθείτε την κατάσταση του σώματός σας - ο θεράπων ιατρός θα πει για όλα αυτά.
