Η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια. Εμφανίζεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια εισέρχονται μαζικά στον ανθρώπινο πνευμονικό ιστό. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη της χρωστικής αιμοσιδερίνης που περιέχει σίδηρο συνεχίζεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Τι είναι η αιμοσιδήρωση;
Αυτή η ασθένεια μπορεί να διαγνωστεί μόνο με βάση μια ακτινογραφία, ωστόσο, υπάρχουν πολλά συμπτώματα με τα οποία μπορεί να υποτεθεί η παρουσία της. Χαρακτηριστικά σημάδια ότι ο ασθενής έχει αιμοσιδέρωση των πνευμόνων είναι ένας δυνατός βήχας, μέχρι βήχας με αίμα, δύσπνοια, αιμορραγία στους πνεύμονες. Μπορεί να εμφανιστεί πυρετός και ταχυκαρδία.
Με βάση την ακτινογραφία των πνευμόνων, ο γιατρός μπορεί να κάνει οριστική διάγνωση. Διενεργούνται επίσης και άλλες μελέτες για να επιβεβαιωθεί ότι ο ασθενής πάσχει από τη συγκεκριμένη ασθένεια. Αυτή είναι η μελέτη των πτυέλων, μια βιοχημική εξέταση αίματος, σε δύσκολες περιπτώσεις - μια βιοψία πνεύμονα.
Η νόσος αντιμετωπίζεται με κορτικοστεροειδή και φάρμακα που αντιμετωπίζουν συγκεκριμένα συμπτώματα.
Εκδήλωση της νόσου
Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση ονομάζεται επίσης σύνδρομο Celen-Gellerstedt. τοένα παθολογικό πρόβλημα που εκδηλώνεται λόγω της εναπόθεσης μιας ειδικής χρωστικής αιμοσιδερίνης στους πνεύμονες ενός ατόμου. Το κύριο χαρακτηριστικό αυτής της χρωστικής είναι ότι αποτελείται από οξείδιο του σιδήρου. Είναι υπεύθυνο για την αποθήκευση του σιδήρου στον οργανισμό. Κατά τη διάρκεια διαφόρων ασθενειών, συσσωρεύεται στους ιστούς, γεγονός που οδηγεί σε προβλήματα υγείας για τον ασθενή. Μπορεί επίσης να συσσωρευτεί στα ανθρώπινα όργανα.
Στον πυρήνα της, η αιμοσιδερίνη είναι μια μορφή που αποθηκεύει τον αποθεματικό σίδηρο στο σώμα. Εξαιτίας αυτού, τα υφάσματα έχουν μια έντονη σκουριασμένη απόχρωση. Όταν ένα άτομο αναπτύσσει ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση, έως και πέντε γραμμάρια σιδήρου μπορούν να συσσωρευτούν στους ιστούς αυτού του οργάνου.
Από μόνη της, η συσσώρευση σιδήρου δεν θα επηρεάσει απαραίτητα τη λειτουργία των κύριων στοιχείων του οργάνου, σε αυτήν την περίπτωση, του πνεύμονα. Ωστόσο, εάν η πνευμονική αιμοσιδήρωση συνοδεύεται από σκλήρυνση, τότε οι λειτουργικές διαταραχές στο σώμα είναι αναπόφευκτες.
Στην ομάδα κινδύνου των ασθενών που είναι ευαίσθητοι σε αυτή τη νόσο είναι τα μικρά παιδιά και οι έφηβοι. Τις περισσότερες φορές γυναίκες.
Αιτίες νόσου
Η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων μπορεί να εκδηλωθεί σε ένα άτομο για διάφορους λόγους. Το πιο συνηθισμένο είναι ένα συγγενές ελάττωμα στα τοιχώματα των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας. Εξαιτίας αυτού, εμφανίζεται εξάντληση των τριχοειδών αγγείων στο σώμα και προσωρινή διακοπή της ροής του αίματος. Ως αποτέλεσμα, τα ερυθρά αιμοσφαίρια ιδρώνουν και εμφανίζονται συχνές πνευμονικές μικροαιμορραγίες στους ιστούς των πνευμόνων.
Ως αποτέλεσμα αυτού του σιδήρουαπελευθερώνεται στην αιμοσιδερίνη. Με τη σειρά του, προσλαμβάνεται από κυψελιδικά μακροφάγα και εναποτίθεται στο επιθήλιο και στα ενδοθηλιακά κύτταρα σε μεγάλη περίσσεια. Ένα άλλο συγγενές ελάττωμα παίζει επίσης μοιραίο ρόλο. Ανεπαρκής σύνδεση δύο οργάνων, σε αυτήν την περίπτωση, των βρογχικών αρτηριών και των φλεβών του πνεύμονα.
Ανοσοαλλεργική φύση της νόσου
Αιτίες και μορφογένεση της αιμοσιδήρωσης του πνεύμονα μπορεί επίσης να είναι ανοσοαλλεργικές. Σε αυτή την περίπτωση, τα ανοσοσυμπλέγματα προκαλούν την κύρια βλάβη στα τοιχώματα των πνευμονικών τριχοειδών αγγείων. Υπάρχει παραβίαση της κανονικής τους λειτουργίας, ο σίδηρος εισέρχεται υπερβολικά στους πνεύμονες μέσω κατεστραμμένων αγγείων, ως αποτέλεσμα, η εργασία του οργάνου διαταράσσεται σοβαρά.
Επίσης, η υπερβολική εναπόθεση αιμοσιδερίνης στους ιστούς των πνευμόνων συμβάλλει στην ταχεία διαδικασία καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, συνοδευόμενη από την απελευθέρωση αιμοσφαιρίνης, η οποία εμφανίζεται στον σπλήνα. Εκτός από τα υψηλά επίπεδα απορρόφησης σιδήρου στα έντερα, η μακροχρόνια χρήση φαρμάκων με υψηλά επίπεδα σιδήρου.
Στο αρχικό στάδιο, η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων στα παιδιά μπορεί να εμφανιστεί ως ιδιοπαθής νόσος, που δεν σχετίζεται με άλλα προβλήματα. Ή μπορεί να συνοδεύεται από σύνδρομο Gainer (σε περίπτωση που το σώμα είναι πολύ ευαίσθητο στις πρωτεΐνες που περιέχονται στο φυσικό αγελαδινό γάλα).
Εάν η αιμοσιδήρωση εμφανίζεται επανειλημμένα, η πνευμονική μικροαιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία μπορεί να γίνει χρόνιο πρόβλημα.
Επίσης, αυτή η ασθένεια μπορεί να συνοδεύεται απόΣύνδρομο Goodpasture. Πρόκειται για βλάβη των κυψελίδων των πνευμόνων και των νεφρών, που συνοδεύεται από ουλές τους. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει συνήθως άνδρες ηλικίας μεταξύ 20 και 30 ετών. Υπάρχει μια άποψη για την κληρονομική φύση του.
Συμφορητική αιμοσιδήρωση
Η ιδιοπαθής πνευμονική αιμοσιδήρωση στα παιδιά συχνά προκαλείται από μολυσματικές ασθένειες. Μπορεί να είναι είτε ένα ήπιο SARS είτε μια πιο σοβαρή ασθένεια - ιλαρά, κοκκύτης ή ελονοσία. Μπορεί επίσης να είναι οι συνέπειες της δηλητηρίασης του σώματος.
Συμφορητική αιμοσιδήρωση αναπτύσσεται σε χρόνια καρδιακά προβλήματα. Μπορεί να είναι όλα τα είδη καρδιολογικών παθολογιών - καρδιακά ελαττώματα, καρδιοσκλήρωση και άλλες ασθένειες.
Η επαναλαμβανόμενη και συμφορητική αιμοσιδήρωση προκαλούνται συχνά από παρατεταμένη έκθεση σε χαμηλές θερμοκρασίες, σοβαρό σωματικό ή ψυχικό στρες και τη χρήση ορισμένων φαρμάκων.
Αν εμφανιστεί αιμοσιδήρωση μέσα στις κυψελίδες των πνευμόνων, τότε τα ίχνη μικροαιμορραγιών είναι καθαρά ορατά στις εικόνες και τα σημεία υπερβολικής εναπόθεσης αιμοσιδερίνης μοιάζουν με οζίδια που βρίσκονται από το κέντρο του πνεύμονα προς την περιφέρειά του.
Συμπτώματα
Η αιμοσιδήρωση μπορεί να εμφανιστεί με διάφορες μορφές. Οξεία, υποξεία και υποτροπιάζουσα. Εάν αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται στα παιδιά, τότε πιο συχνά εμφανίζεται ακόμη και στην προσχολική ηλικία, ξεκινώντας από την ηλικία των τριών ετών. Ωστόσο, υπάρχουν ασθενείς που διαγνώστηκαν με αυτή τη διάγνωση τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους.
Η νόσος εκδηλώνεται με πνευμονικές αιμορραγίες καιαιμορραγία, αίσθημα δύσπνοιας.
Κατά την εμφάνιση επιπλοκών, ένα άτομο εμφανίζει έντονο βήχα με σκουριασμένα πτύελα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει αιμόπτυση. Τα μικρά παιδιά μπορεί να κάνουν εμετό με αίμα.
Κατά την εξέταση οι γιατροί προσέχουν τον συριγμό, την ταχυκαρδία, τον πυρετό, συχνά ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στο στήθος και στην κοιλιά, καθώς και στις αρθρώσεις. Μπορεί επίσης να υπάρξει παθολογική διόγκωση του ήπατος και απότομη πτώση του βάρους.
Εάν η αιμόπτυση συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο ασθενής εμφανίζει αναιμία, αδυναμία και ζάλη. Το δέρμα γίνεται χλωμό και εμφανίζεται μια χαρακτηριστική κιτρινάδα γύρω από τα μάτια. Ταυτόχρονα, ένα άτομο κουράζεται γρήγορα και ακούει συνεχώς εμβοές. Η σοβαρή περίοδος της νόσου μπορεί να διαρκέσει από αρκετές ώρες έως 10-15 ημέρες. Επομένως, η ιατρική περίθαλψη είναι απαραίτητη εδώ.
Κατά την επιδείνωση της κατάστασης, ο βήχας και η δύσπνοια μπορεί να μειωθούν, αλλά αυτό δεν πρέπει να είναι πολύ ενθαρρυντικό, πρέπει να επισκεφτείτε αμέσως έναν γιατρό. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, μπορεί να μην υπάρχουν καθόλου παράπονα και ένα άτομο μπορεί να ζήσει μια πλήρη επαγγελματική ζωή.
Με κάθε έξαρση αυτής της νόσου, ο χρόνος των υφέσεων μειώνεται, αλλά η σοβαρότητα των κρίσεων αυξάνεται αναλογικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μία από τις συνέπειες της αναιμίας είναι η γενική εξάντληση του οργανισμού. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ακόμη και ο θάνατος του ασθενούς είναι πιθανός - μια τόσο θλιβερή έκβαση μπορεί να συμβεί λόγω οξείας πνευμονικής αιμορραγίας και σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας.
Διάγνωση αιμοσιδήρωσης
Για να διαγνώσετε με ακρίβεια την αιμοσιδήρωση των πνευμόνων, χρειάζεστε γνώμη ειδικού από αρκετούς ειδικούς. Πρώτα απ 'όλα, αυτός είναι ένας πνευμονολόγος, ένας αιματολόγος. Θα απαιτήσει επίσης μελέτη των κλινικών εκδηλώσεων της νόσου. Δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς τη μελέτη ακτινογραφιών, ανάλυση πτυέλων, αίμα (τόσο γενική ανάλυση όσο και βιοχημική), καθώς και βιοψία πνεύμονα.
Η διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι εξαιρετικά δύσκολη. Συχνά χρειάζονται μήνες ή ακόμη και χρόνια για να μπορέσουν οι ειδικοί να προσδιορίσουν με ακρίβεια τη διάγνωση. Μερικές φορές το βάζουν μόνο μετά θάνατον. Το θέμα είναι ότι τα πρώτα σημάδια δεν είναι συγκεκριμένα, είναι παρόμοια με πολλές άλλες ασθένειες και πολλοί απλά δεν τους δίνουν σημασία. Συνήθως είναι απλώς μια αναπνευστική ασθένεια με βήχα και αναιμία.
Οξεία στάδια
Εάν οι γιατροί διαγνώσουν ιδιοπαθή πνευμονική αιμοσιδήρωση, είναι απαραίτητη η θεραπεία. Το ίδιο το σώμα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει αυτό το πρόβλημα. Σε οξείες μορφές, η ασθένεια συνοδεύεται από υγρές ραγάδες και αίσθημα παλμών. Ταυτόχρονα, το επίπεδο των ερυθροκυττάρων στο αίμα μειώνεται, η χολερυθρίνη αυξάνεται, το επίπεδο σιδήρου ορού στο αίμα είναι ελάχιστο.
Κατά τη διάρκεια κρίσεων, εμφανίζεται λευκοκυττάρωση, αυξάνεται το επίπεδο ESR, το οποίο υποδηλώνει συχνότερα την πορεία των φλεγμονωδών διεργασιών. Στα τελευταία στάδια της εξέλιξης της νόσου εμφανίζεται πολυκυτταραιμία. Αυτή είναι μια καλοήθης διαδικασία όγκου, που συνοδεύεται από υπερπλασία των κυττάρων του μυελού των οστών.
μελέτες ακτίνων Χ
Όταν μελετάτε ακτινογραφίαεικόνες στα αρχικά στάδια της νόσου χαρακτηρίζεται από μείωση της διαφάνειας των πνευμονικών πεδίων. Παράλληλα, στο τρίτο και τέταρτο στάδιο παρατηρούνται έντονες συσκότιση και εστίες συνδετικού ιστού με χαρακτηριστικές ουλές.
Συχνά εμφανίζονται νέες εστιακές σκιές, ενώ οι παλιές εξαφανίζονται. Στη σπιρογραφία είναι αισθητή η αναπνευστική ανεπάρκεια, στο ηλεκτροκαρδιογράφημα - μυοκαρδιοστροφία. Η βιοψία πνεύμονα βοηθά στην οριστική διάγνωση.
θεραπεία αιμοσιδήρωση
Η επιτυχής θεραπεία αυτής της νόσου είναι δυνατή μόνο με μακρά πορεία κορτικοστεροειδών. Για παράδειγμα, η "Πρεδνιζολόνη" βοηθά στη θεραπεία της αιμοσιδήρωσης των πνευμόνων. Το φάρμακο ελαχιστοποιεί την αγγειακή διαπερατότητα και αναστέλλει την ανάπτυξη αυτοάνοσων αντιδράσεων.
Εάν οι συντηρητικές μέθοδοι θεραπείας αναγνωρίζονται ως αναποτελεσματικές, τότε χρησιμοποιούνται χειρουργικές μέθοδοι. Ο σπλήνας μπορεί να αφαιρεθεί πλήρως ή μερικώς, γεγονός που μπορεί να μειώσει σημαντικά τον κίνδυνο ύφεσης. Η πιθανότητα κρίσεων θα μειωθεί επίσης και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς μετά από μια τέτοια επέμβαση θα αυξηθεί κατά 7-10 χρόνια.
Φάρμακα στην οξεία περίοδο ανάπτυξης της νόσου
Αξίζει να σημειωθεί ότι στην οξεία περίοδο και για πρόληψη συνταγογραφούνται παρόμοια φάρμακα. Με τη διάγνωση της «αιμοσιδήρωσης των πνευμόνων», η θεραπεία πραγματοποιείται αποτελεσματικά με τη χρήση συνδυασμού κυτταροστατικών και πλασμαφαίρεσης. Αυτό μειώνει την παραγωγή νέων αυτοαντισωμάτων και βοηθά το σώμα να αντιμετωπίσει τα παλιά.
Επίσης μια αποτελεσματική μέθοδος είναι η αποβολή του σιδήρου στα ούρα, γι' αυτό χρησιμοποιούνται εγχύσεις Desferal. Κατά τη διάρκεια της θεραπείαςχρησιμοποιούνται συμπτώματα, βρογχοδιασταλτικά, αντιπηκτικά.
Μακροχρόνια ύφεση μπορούν να επιτύχουν οι γιατροί όταν οι ασθενείς τους ακολουθούν αυστηρή δίαιτα, από την οποία αποκλείονται όλα τα προϊόντα με βάση το αγελαδινό γάλα. Εάν η ασθένεια έχει εισρεύσει στο χρόνιο στάδιο, είναι δυνατό να συνταγογραφηθούν νιτρικά άλατα. Αυτό σχετίζεται ιδιαίτερα με χρόνια καρδιακά προβλήματα.
Τύποι αιμοσιδήρωσης
Οι γιατροί διακρίνουν διάφορες ποικιλίες αυτής της ασθένειας. Συγκεκριμένα, χαρακτηρίζεται η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων (μακροπαρασκεύασμα «Καφέ σκλήρυνση των πνευμόνων»). Σε αυτή την περίπτωση, οι πνεύμονες αυξάνονται σε μέγεθος, έχουν εξαιρετικά πυκνή υφή. Εκτός από ένα σκούρο κόκκινο χρώμα, κοντά στο καφέ, λευκά στρώματα και καφέ εγκλείσματα είναι αισθητά στην ενότητα.
Μπορεί επίσης να εμφανιστεί αιμοσιδήρωση του πνεύμονα (μικροπαρασκεύασμα Νο. 111). Σε αυτή την περίπτωση, καφέ χρωστικές είναι ορατές μέσα και έξω από τα κύτταρα, οι οποίες γίνονται μπλε ή πρασινωπές κατά την εργαστηριακή αντίδραση Perls. Εμφανίζονται μεταξύ των βρόγχων και στις κοιλότητες των κυψελίδων.
Ταυτόχρονα, τα αγγεία του ανθρώπινου πνεύμονα είναι εξαιρετικά διεσταλμένα και γεμάτα αίμα. Η ασθένεια συνοδεύεται από έντονες αιμορραγίες στο διάφραγμα μεταξύ των κυψελίδων. Ταυτόχρονα, βρίσκονται σε αυτά στρώματα συνδετικού ιστού.
