Η συχνότητα του καρκίνου στον πλανήτη μας αυξάνεται από χρόνο σε χρόνο. Τέτοιες παθολογίες επηρεάζουν διάφορα μέρη του ανθρώπινου σώματος. Το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου είναι μια ασθένεια στην οποία υποφέρει το νευρικό σύστημα μέσα στο κρανίο. Η συχνότητα εμφάνισης είναι από μία έως δύο περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα.
Γενικές πληροφορίες
Όλοι πρέπει να γνωρίζουν τι είναι το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου. Αν και η ασθένεια είναι σπάνια, κανείς δεν έχει ανοσία από αυτήν. Ο όρος αναφέρεται σε μια παθολογική κατάσταση που σχηματίζεται ακόμη και πριν από τη γέννηση ενός παιδιού. Μια συγγενής ασθένεια εξηγείται από την ανώμαλη δομή των ιστών του εμβρύου στην περιοχή του θύλακα της υπόφυσης. Η ογκολογική διαδικασία ανήκει στην κατηγορία των καλοήθων. Η ασθένεια ταξινομείται ως διεμβρυογενετική. Οι διεργασίες όγκου ενεργοποιούνται εάν διαταραχθεί ο σχηματισμός του επιθηλίου στο έμβρυο, ενώ οι αστοχίες επηρεάζουν τον κρανιοφαρυγγικό πόρο.
Τελευταίοπαρέχει μια σύνδεση μεταξύ των δομών του εγκεφάλου και της φαρυγγικής κοιλότητας. Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται, η περιοχή αυτή σταδιακά υπεραυξάνεται. Κάποιοι αποτυγχάνουν, αφήνοντας το πέρασμα ανοιχτό. Οι επιθηλιακοί ιστοί που το καλύπτουν στην εσωτερική επιφάνεια, με αυτή την ανάπτυξη του οργανισμού, μετατρέπονται σε υπόστρωμα για τη διαδικασία του όγκου.
Ανατομία και βιολογία
Μια μελέτη διαφορετικών περιπτώσεων δείχνει ότι το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου σε ενήλικες και παιδιά παρατηρείται με διαφορετικά χαρακτηριστικά της τοπογραφίας. Κατά την αξιολόγηση μιας υπόθεσης, είναι απαραίτητο να ελέγξετε τον εντοπισμό της σε σχέση με την τουρκική σέλα. Σε ορισμένους, η παθολογία εντοπίζεται μέσα στο επίπεδο, σε άλλους βρίσκεται ακριβώς πάνω από αυτό. Μια άλλη πιθανή επιλογή είναι ένας τοίχος πίσω από την τουρκική σέλα.
Endosuprasellar - μια τέτοια παραλλαγή της θέσης της παθολογικής διαδικασίας, η οποία διαγιγνώσκεται συχνότερα με ένα μεγάλο νεόπλασμα. Ο όγκος γεμίζει την τουρκική σέλα και μάλιστα γίνεται κάπως ψηλότερα από αυτήν. Ο σχηματισμός ασκεί πίεση στον εγκεφαλικό ιστό και το νευρικό σύστημα που είναι υπεύθυνο για τη διατροφή του, συμπιέζει τις οδούς του ΕΝΥ. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό οδηγεί σε συγκεκριμένα συμπτώματα. Η πιο επικίνδυνη κατάσταση είναι όταν τα υπολείμματα ιστών πιέζουν το οπτικό νεύρο. Όχι λιγότερο σοβαρή περίπτωση - συνοδεύεται από τη βλάστηση ιστού όγκου στην τρίτη εγκεφαλική κοιλία.
Αιτίες και παράγοντες
Ο όγκος σχηματίζεται από έναν αρκετά πυκνό ιστό. Η διάμετρος του νεοπλάσματος είναι από ένα ζευγάρι έως πέντε εκατοστά. Προς το παρόν, οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν τα αίτια της νόσου. Θεωρείται ότιοποιοσδήποτε παθολογικός παράγοντας, λόγω του οποίου διαταράσσεται η ανάπτυξη του εμβρύου, μπορεί να προκαλέσει ογκολογική ασθένεια. Εάν η μητέρα κάπνιζε και έπινε αλκοόλ, έπαιρνε φάρμακα ή αντιμετώπιζε αυξημένο άγχος, το παιδί που γέννησε θα μπορούσε να αναπτύξει μια τέτοια παθολογία. Μπορεί να προκληθεί από υπερφόρτωση της μητέρας και υποσιτισμό. Ο κίνδυνος προσβολής ενός καλοήθους νεοπλάσματος είναι υψηλότερος σε όσους αντιμετώπισαν έναν μολυσματικό παράγοντα κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Πρόσθετοι κίνδυνοι συνδέονται με την τοξίκωση στην πρώιμη περίοδο της κύησης.
Κλινικές εκδηλώσεις
Μπορείτε να παρατηρήσετε τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της νόσου σε ένα νεογέννητο, ένα μικρό παιδί, έναν ενήλικα. Τα συμπτώματα του κρανιοφαρυγγιώματος του εγκεφάλου είναι δυσλειτουργίες του νευρικού συστήματος που τροφοδοτεί τον εγκέφαλο. Τα περισσότερα από αυτά έχουν δυσλειτουργία του οπτικού νεύρου. Η ικανότητα να βλέπεις εξασθενεί, τα οπτικά πεδία σταδιακά στενεύουν. Για κάποιους, η εξέλιξη της διαδικασίας είναι τέτοια που επηρεάζει την κατάσταση του νευρικού συστήματος, το οποίο παρέχει τη δυνατότητα αναγνώρισης αρωμάτων. Σε αυτό το μάθημα, ένα άτομο χάνει εντελώς την αίσθηση της όσφρησης ή αρχίζει να αντιλαμβάνεται τις μυρωδιές λανθασμένα. Από την ιατρική πρακτική, υπάρχουν περιπτώσεις ασθενών που πάσχουν από στραβισμό λόγω ογκολογικής νόσου. Υπάρχει κίνδυνος νευραλγίας που επηρεάζει το τρίδυμο νεύρο.
Σχετικά με τα συμπτώματα με περισσότερες λεπτομέρειες
Τα συμπτώματα του κρανιοφαρυγγίωμα εγκεφάλου περιλαμβάνουν δυσλειτουργία της υπόφυσης. Στους ανθρώπους,πάσχουν από καρκίνο, η ανάπτυξη αυτής της περιοχής είναι μπλοκαρισμένη. Οι οργανικοί ιστοί δεν είναι αρκετά ώριμοι, γεγονός που οδηγεί στην αδυναμία φυσιολογικής λειτουργίας των εσωτερικών εκκριτικών συστημάτων. Αυτό επηρεάζει πολλούς αδένες. Μια τέτοια αναπτυξιακή διαταραχή είναι ιδιαίτερα αισθητή στα παιδιά - η ανάπτυξη υστερεί σε σχέση με τους συνομηλίκους, παρατηρείται βλαστική κρίση. Πολλά παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια αντιμετωπίζουν δυσκολίες στη φυσική θερμορύθμιση.
Συμπτώματα: προσοχή
Μια σοβαρή παραλλαγή της πορείας της παθολογίας είναι η εξάπλωση της διαδικασίας του όγκου στις κοιλίες του εγκεφάλου. Αυτή η εξέλιξη της κατάστασης επηρεάζει την ικανότητα του ατόμου να κοιμάται και οι παραβιάσεις είναι πολύ επίμονες.
Στην παθολογία, υπάρχει εγκεφαλικό σύνδρομο. Το κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να υποψιαστεί από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και υδροκεφαλία. Η υπέρταση υποδηλώνεται από πονοκεφάλους. Ο ασθενής περιγράφει το σύνδρομο ως έκρηξη. Πολλοί άνθρωποι κάνουν εμετό αλλά δεν βελτιώνονται μετά από αυτό.
Υδροκέφαλος
Το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου σε παιδιά και ενήλικες μπορεί να προκαλέσει υδροκέφαλο. Η παθολογική διαδικασία οδηγεί σε βλάβη στους οργανικούς ιστούς που σχηματίζουν τον εγκέφαλο. Η λειτουργικότητα του φλοιώδους στρώματος διαταράσσεται, η υψηλότερη εγκεφαλική λειτουργία υποφέρει. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς με την περιγραφόμενη διάγνωση, οι οποίοι παλεύουν με την παθολογία για μεγάλο χρονικό διάστημα, αντιμετωπίζουν μια επίμονη μείωση της νοημοσύνης. Οι ασθενείς χαρακτηρίζονται από αλλαγές προσωπικότητας. Πολλοί άνθρωποι έχουν συμπτωματική επιληψία. Ελαφρώς λιγότερο συχνά διαγνωσμένες διαταραχέςευαισθησία. Πιθανά προβλήματα κίνησης.
Η ιδιαιτερότητα της πορείας της εν λόγω νόσου είναι ένας κυματοειδής χαρακτήρας. Η περίοδος σταθεροποίησης είναι αρκετά μεγάλη, αλλά μπορεί ξαφνικά να αλλάξει σε έντονη εξέλιξη της νόσου.
Διευκρίνιση της διάγνωσης
Στους ενήλικες, στα παιδιά, το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου είναι ασθένεια, εάν υπάρχει υποψία, ο ασθενής πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά. Τα διαγνωστικά μέτρα πρέπει να είναι ολοκληρωμένα. Αρχικά, ο ασθενής λαμβάνει συνέντευξη και στη συνέχεια αποστέλλεται σε νευρολόγο για λεπτομερή εξέταση. Το πόρισμα του ενδοκρινολόγου είναι απαραίτητο. Ο ασθενής πρέπει να επισκεφτεί οφθαλμίατρο. Οι γιατροί θα επιλέξουν ενόργανες μεθόδους εξέτασης. Ένα από τα πιο σημαντικά είναι το νευροενδοκρινικό. Η παθολογία συνοδεύεται από ανεπάρκεια της υπόφυσης, του υποθάλαμου, επηρεάζει έντονα τη λειτουργία των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς αδένα. Για τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών, είναι απαραίτητο να κάνετε έναν έλεγχο για να εντοπίσετε τις αποχρώσεις του ορμονικού προφίλ.
Η εξέταση από οφθαλμίατρο δείχνει σχεδόν πάντα αύξηση της πίεσης στο εσωτερικό του κρανίου. Αξιολογώντας την κατάσταση του βυθού, ο γιατρός αποκαλύπτει στάσιμες διεργασίες. Η περιμετρία σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη στένωση των πεδίων ή την πλήρη απώλεια μεμονωμένων τμημάτων από τη ζώνη ευαισθησίας. Σε πολλούς ασθενείς, η ικανότητα διάκρισης και αναγνώρισης των χρωμάτων είναι μειωμένη, η όραση γίνεται αδύναμη και το φαινόμενο είναι συχνά ασύμμετρο.
Ελέγξτε τα πάντα
Εάν υπάρχει υποψία για κρανιοφαρυγγίωμα εγκεφάλου, συνταγογραφείται στον ασθενή αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Η πιο ενημερωτική επιλογήMRI. Τα αποτελέσματα της ενόργανης εξέτασης δίνουν μια γενική ιδέα για τη δομή των οστών και των μαλακών ιστών που σχηματίζουν τα όργανα. Η τομογραφία σάς επιτρέπει να αναγνωρίσετε έναν σχηματισμό όγκου, να αξιολογήσετε τα χαρακτηριστικά του σχήματός του και τις αποχρώσεις του εντοπισμού.
Τα Τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας δίνουν μια ιδέα για τις διαστάσεις της παθολογικής διαδικασίας. Από αυτά μπορείτε να καταλάβετε προς ποια κατεύθυνση εξελίσσεται. Οι πολυεπίπεδες εικόνες αντικατοπτρίζουν τη δομή του όγκου, δίνουν μια ιδέα για την αυξημένη πίεση στο εσωτερικό του κρανίου και τη σοβαρότητά του. Εάν η μαγνητική τομογραφία δείξει σχηματισμό με πυκνά τοιχώματα και εσωτερικές πετρώσεις, δεν υπάρχει αμφιβολία για την αξιοπιστία της διάγνωσης.
Χαρακτηριστικά της θήκης
Με το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου, είναι δυνατή μια πορεία που δεν συνοδεύεται από τη δημιουργία αποτιτανώσεων. Το περιεχόμενο της τσέπης του Rathke μπορεί να είναι ομοιογενές. Για να γίνει η πιο ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητο να παραπεμφθεί ο ασθενής σε πρόσθετες ερευνητικές δραστηριότητες.
Εάν η παθολογική διαδικασία είναι μεγάλη, ο σχηματισμός μπορεί να ασκήσει πίεση στα κρανιακά οστά. Σε αυτή την περίπτωση, οι εικόνες θα δείχνουν ατροφημένες περιοχές του κρανίου. Παρόμοιες αλλαγές ενδέχεται να καλύπτουν στοιχεία της τουρκικής σέλας.
Τι να κάνετε;
Η θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώματος του εγκεφάλου επιλέγεται με βάση τα χαρακτηριστικά της νόσου, σύμφωνα με το τρέχον σύστημα ταξινόμησης, που ταξινομείται ως πρωτοπαθής ως προς την κακοήθεια. Για να βελτιωθεί η πρόγνωση του ασθενούς, είναι σημαντικό να ξεκινήσει έγκαιρα μια θεραπευτική πορεία. Επιλέξτε ένα ολοκληρωμένο πρόγραμμα. Στην ασθενή συνέστησαν χειρουργική επέμβαση και συντηρητική ιατρική θεραπεία.βοήθεια. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, πρέπει πρώτα να λάβετε σύντομη θεραπεία με ορμονικά φάρμακα, προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα επιπλοκών. Η θεραπεία για το εγκεφαλικό κρανιοφαρυγγίωμα περιλαμβάνει διαφυγή εάν ο υδροκεφαλισμός είναι σοβαρός και συνοδεύεται από απόφραξη. Ένα τέτοιο μέτρο μειώνει την πίεση στο εσωτερικό του κρανίου, μειώνοντας έτσι τη βλάβη που δέχεται ο εγκέφαλος.
Επιλέγονται στερεοτακτικές τεχνικές για λειτουργία. Επιτρέπεται η κρανιακή τρύπανση. Η τσέπη του Rathke έχει καθαριστεί από το γέμισμα. Για να αφαιρέσετε τον υπολειμματικό ιστό και να αποτρέψετε την υποτροπή, η κάψουλα γεμίζει με βλεομυκίνη, μια ουσία που ενεργοποιεί τις σκληρωτικές διεργασίες.
Η χρήση ενδοσκοπίου ελαχιστοποιεί την εγκεφαλική βλάβη. Ένα τέτοιο συμβάν ως μέρος της θεραπείας του εγκεφαλικού κρανιοφαρυγγιώματος είναι πολύ καλύτερα ανεκτό. Τα τελευταία χρόνια, οι μέθοδοι ακτινολογικής χειρουργικής έχουν γίνει ευρέως διαδεδομένες, κατά τις οποίες ραδιενεργά ισότοπα εγχέονται στον εγκέφαλο.
Εάν επιλεγεί η κλασική χειρουργική επέμβαση, συνιστάται οστεοπλαστική τρύπημα.
Λειτουργία: τι ακολουθεί;
Σύμφωνα με κριτικές, το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου είναι μια ασθένεια που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Για να βελτιωθεί η πρόγνωση μετά την επέμβαση, ο ασθενής συνταγογραφείται ένα πρόγραμμα ορμονικής θεραπείας που μπορεί να μειώσει τη δραστηριότητα των φλεγμονωδών εστιών και να μειώσει την τάση των εγκεφαλικών ιστών για οίδημα. Δίνονται διουρητικά και ακτινοθεραπεία. Αν και η διαδικασία του όγκου είναι καλοήθης, υπάρχει κίνδυνος υποτροπής της νόσου και εκφυλισμού των κυττάρων σε άτυπα.
Σε απομακρυσμένη φύση μετά την επέμβαση, συνιστάται θεραπεία υποκατάστασης με συνθετικές ορμόνες. Οι υπολειμματικές επιδράσεις ποικίλλουν και εξαρτώνται από την περίπτωση. Για κάποιους η όραση εξασθενεί, δεν αποκλείεται η πιθανότητα απόλυτης τύφλωσης. Σε ασθενείς, η ισχύς μειώνεται, στις γυναίκες ο κύκλος διαταράσσεται. Οι συνέπειες της παθολογίας μπορεί να είναι ο άποιος διαβήτης και ο υποθυρεοειδισμός, η ανεπάρκεια των επινεφριδίων. Μερικοί διατηρούν τις εκδηλώσεις της βρεφικής ηλικίας για μια ζωή.
Πρόβλεψη
Καθορίζεται από το μέγεθος του σχηματισμού, εξαρτάται από την επικαιρότητα της διάγνωσης. Η επιβίωση για δέκα χρόνια υπολογίζεται σε 40-80%. Αυτό ισχύει μόνο για όσους χειρουργήθηκαν εγκαίρως. Παράλληλα, σημειώνεται ότι η επέμβαση δεν αποκλείει την υποτροπή. Κατά μέσο όρο, η νόσος επιστρέφει σε κάθε πέμπτο ασθενή. Ακόμη και αν είναι αδύνατο να αφαιρεθούν πλήρως οι ιστοί του όγκου, η βελτίωση της πρόγνωσης είναι εφικτή με την υποβολή μιας σειράς θεραπείας με ακτινοβολία.
Κριτικές
Όπως μπορεί να συμπεράνει κανείς από τις ανασκοπήσεις, το κρανιοφαρυγγίωμα του εγκεφάλου είναι μία από τις σοβαρές ασθένειες. Ακόμη και εκείνοι που έλαβαν την κατάλληλη θεραπεία εγκαίρως αντιμετώπιζαν συχνά τρομερές συνέπειες. Οι γιατροί που είχαν εμπειρία στη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της ασθένειας αναγνωρίζουν την προβληματική της φύση, που περιπλέκεται από τη σπανιότητα και τον χαμηλό βαθμό γνώσης της. Πρακτικά δεν υπάρχουν κριτικές για άτομα που έχουν αντιμετωπίσει το κρανιοφαρυγγίωμα, καθώς η παθολογία είναι εξαιρετικά σπάνια.
