Το σύνδρομο Lyell είναι μια σοβαρή ασθένεια τοξικής-αλλεργικής φύσης, η οποία συνεπάγεται οξεία παραβίαση της γενικής κατάστασης του ασθενούς και χαρακτηρίζεται επίσης από φυσαλιδώδεις σχηματισμούς σε ολόκληρο το δέρμα και τους βλεννογόνους. Συνώνυμα ονόματα για αυτήν την παθολογία: οξεία ή τοξική επιδερμική νεκρόλυση.
Αιτιολογία
Ο ορισμός της νόσου υποδεικνύει την τοξική-αλλεργική αιτιολογία της. Τι σημαίνουν όλα αυτά; Οι φλεγμονώδεις διεργασίες στο φόντο της εκδήλωσης αλλεργιών προκαλούν βλάβη στο σώμα από τοξίνες. Υπάρχει αποκόλληση του επιφανειακού στρώματος του δέρματος με περαιτέρω νέκρωση.
Το σύνδρομο θεωρείται ένας τύπος πομφολυγώδους δερματίτιδας. Πήρε το όνομά του από τον γιατρό Lyell, ο οποίος το περιέγραψε για πρώτη φορά το 1956 ως μια σοβαρή μορφή τοξικοδερμίας. Η κλινική εικόνα μπορεί να συγκριθεί με δερματικό έγκαυμα 2ου βαθμού. Ένα άλλο κοινό όνομα για το σύνδρομο είναι "κακοήθης πέμφιγας".
Μαζί με το αναφυλακτικό σοκ, αυτή η ασθένεια θεωρείται η πιο σοβαρή αλλεργική αντίδραση. ΚαιΘα πρέπει να σημειωθεί ότι εκτός από αυτή τη θανατηφόρα παθολογία, υπάρχει μια άλλη ασθένεια κάπως παρόμοια με αυτήν, η οποία ονομάζεται σύνδρομο Stevens-Johnson (συντομογραφία SJS). Συχνά μπερδεύονται, αλλά εναπόκειται στους έμπειρους επαγγελματίες να αναγνωρίσουν αυτές τις παθήσεις.
Αιτίες του συνδρόμου Lyell
Ορισμένες από τις γνωστές παθολογικές περιπτώσεις προκαλούνται από οξείες αλλεργικές αντιδράσεις σε φάρμακα. Η πιο κοινή αιτία είναι οι σουλφοναμίδες. Λιγότερο συχνά - αντιβιοτικά τετρακυκλίνης, ερυθρομυκίνες, αντισπασμωδικά, ορισμένα παυσίπονα, αντιφυματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Υπάρχουν επίσης μεμονωμένες περιπτώσεις μεμονωμένων αλλεργικών αντιδράσεων σε συμπληρώματα διατροφής, σκευάσματα βιταμινών, καθώς και τοξινοειδές τετάνου και ακτινοσκιερούς παράγοντες.
Ως άλλη ομάδα περιπτώσεων, μπορούν να διακριθούν αντιδράσεις σε μολυσματικές διεργασίες, που προκαλούνται συχνότερα από Staphylococcus aureus της ομάδας II. Μια τέτοια σοβαρή αλλεργία (σύνδρομο Lyell, όχι Johnson) παρατηρείται συνήθως στην παιδική ηλικία και έχει εξαιρετικά σοβαρή πορεία.
Υπάρχει μια σειρά από άλλες ιδιοπαθείς περιπτώσεις, τα αίτια των οποίων παραμένουν άγνωστα.
Η ανάπτυξη του συνδρόμου παρατηρήθηκε επίσης κατά τη θεραπεία σοβαρών μορφών διαφόρων παθολογιών. Υπάρχει η υπόθεση ότι είναι ένας συνδυασμός παραγόντων, μολυσματικών και φαρμακευτικών, που είναι η αιτία της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας.
Παθογένεση
Η περιγραφόμενη παθολογία εκδηλώνεται μάλλον γρήγορα: από αρκετές ώρες έως 1 εβδομάδα. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξής του σεμεταγενέστερες ημερομηνίες.
Είναι γενικά αποδεκτό ότι η εμφάνιση του συνδρόμου Lyell προκαλείται από μια ατομική αυξημένη αλλεργική ευαισθησία του σώματος, η οποία είναι ένα γενετικά καθορισμένο χαρακτηριστικό. Είναι ένα είδος σοβαρής δυσανεξίας στα φάρμακα.
Το ιστορικό πολλών ασθενών περιέχει αλλεργικές εκδηλώσεις όπως ρινίτιδα, αλλεργικό πυρετό, δερματίτιδα εξ επαφής, έκζεμα, βρογχικό άσθμα κ.λπ.
Μηχανισμός για την ανάπτυξη μιας εξωτικής αντίδρασης
Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Lyell στα παιδιά; Η διαδικασία αποτοξίνωσης των μεταβολικών προϊόντων διαταράσσεται στον οργανισμό. Έτσι, το φάρμακο συνδυάζεται με μια πρωτεΐνη που αποτελεί μέρος των επιφανειακών στρωμάτων του δέρματος. Ως αποτέλεσμα, στη δομή της τελευταίας σχηματίζεται μια ξένη ουσία, στην οποία ακολουθεί μια οξεία ανοσολογική αντίδραση. Αποδεικνύεται ότι το ίδιο το δέρμα γίνεται το ισχυρότερο αλλεργιογόνο. Αυτό μπορεί να εξισωθεί με τις αντιδράσεις του σώματος σε ένα ξένο μόσχευμα. Μόνο σε αυτήν την περίπτωση, δεν υπάρχει τίποτα εξωγήινο.
Είναι ενδιαφέρον ότι όλοι οι ασθενείς με σύνδρομα Lyell και Johnson χαρακτηρίζονται από την παρουσία ανοσολογικών αντιδράσεων στο σώμα, γνωστές ως φαινόμενο Schwartzman-Sanarelli.
Διαταραχές στο σώμα
Στο σώμα διαταράσσεται η διαδικασία των αλυσίδων πρωτεϊνικών ουσιών και η ρύθμιση της αποσύνθεσής τους. Αυτό εκδηλώνεται στην ανεξέλεγκτη και πολύ γρήγορη διάσπασή τους, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται στον οργανισμό (στα υγρά του), που με τη σειρά του έχει τοξική επίδραση στα εσωτερικά όργανα.
Όλα αυτά οδηγούν στο γεγονός ότι οι λειτουργίες των ίδιων των οργάνων, που ευθύνονται γιαΗ απόρριψη των προϊόντων αποσύνθεσης και η απόσυρσή τους υποφέρουν επίσης πολύ. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται η ισορροπία νερού-αλατιού στον οργανισμό, καθώς και η ισορροπία των μετάλλων. Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα και γρήγορα και εάν δεν του παρασχεθεί έγκαιρα επείγουσα ιατρική φροντίδα, τότε η πιθανότητα θανατηφόρου αποτελέσματος είναι μεγάλη. Η θνησιμότητα στο σύνδρομο Lyell είναι πολύ υψηλή.
Συμπτώματα και διαγνωστικά χαρακτηριστικά
Η νόσος επηρεάζει κυρίως νέους και παιδιά. Η διάγνωση είναι συνήθως εύκολη καθώς τα συμπτώματα και τα απλά εργαστηριακά ευρήματα είναι ξεκάθαρα σε αυτή την περίπτωση.
Παραπάνω σημειώσαμε ότι η νόσος χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη σε σύντομο χρονικό διάστημα. Η κατάσταση επιδεινώνεται απότομα, ο ασθενής μπορεί ακόμη και να πεθάνει πριν από την έναρξη της θεραπείας. Όλα ξεκινούν με μια απότομη αύξηση της θερμοκρασίας, μερικές φορές σε κρίσιμες τιμές, το σώμα καλύπτεται με άφθονα εξανθήματα με τη μορφή κόκκινων κηλίδων με μικρό οίδημα. Η διάγνωση του συνδρόμου Lyell θα πρέπει να γίνεται πολύ γρήγορα.
Αύξηση κηλίδων σε μέγεθος
Σταδιακά, οι κηλίδες αυξάνονται σε μέγεθος, συγχωνεύονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας μεγάλες βλάβες. Στη συνέχεια η διαδικασία γίνεται παρόμοια με την εικόνα της ανάπτυξης εγκαυμάτων δεύτερου βαθμού:
- Περίπου 2 ημέρες αργότερα, οι πληγείσες περιοχές καλύπτονται με φουσκάλες διαφόρων μεγεθών. Το δέρμα τους είναι πολύ λεπτό και επιρρεπές σε μηχανικούς τραυματισμούς, σπάει πολύ εύκολα.
- Μετά από λίγο, η εμφάνιση του ασθενούς γίνεται σαν να τον είχαν ζεματίσει με βραστό νερό.
- Το δέρμα είναι εξαιρετικά επώδυνο, υπάρχει ένα σύμπτωμα του "βρεγμένου λινού": όταν το αγγίζετεεύκολο να διπλωθεί. Μπορεί επίσης να υπάρχει αφθονία μικρών αιμορραγιών σε όλο το σώμα.
Πάσχοντες από βλεννογόνο
Στη διαδικασία τόσο του συνδρόμου Stevens-Johnson όσο και του συνδρόμου Lyell, οι βλεννογόνοι υποφέρουν. Στο στόμα, υπάρχουν ελαττώματα που είναι εξαιρετικά επώδυνα ακόμη και με ένα ελαφρύ άγγιγμα. Υπάρχει υψηλή αιμορραγία.
Στα χείλη - η ίδια εικόνα. Αργότερα, οι προσβεβλημένες βλάβες καλύπτονται με κρούστες. Το πάχος και η θέση τους είναι τέτοια που ο ασθενής δεν μπορεί να φάει.
Μπορεί να υπάρξει βλάβη στους βλεννογόνους της ανώτερης αναπνευστικής οδού, του γαστρεντερικού σωλήνα και ακόμη και στην ουροδόχο κύστη.
Θάνατος του επιφανειακού στρώματος του δέρματος
Μικροσκοπική εξέταση του υλικού αποκαλύπτει το θάνατο ολόκληρης της επιφανειακής στιβάδας του δέρματος, κάτω από την οποία εντοπίζεται σημαντικός αριθμός φυσαλίδων. Το περιεχόμενό τους είναι αποστειρωμένο, δεν υπάρχουν παθογόνα βακτήρια σε αυτό.
Τα βαθύτερα στρώματα στο σύνδρομο Lyell είναι οιδηματώδη, αποκαλύπτουν έναν τεράστιο αριθμό κυττάρων του ανοσοποιητικού που έχουν εισβάλει από την κυκλοφορία του αίματος. Βρίσκονται κοντά στα αγγεία, ενώ διογκώνονται και τα τοιχώματα των τελευταίων.
Σημεία βλάβης σε όλο το σύστημα
Όπως έχουμε ήδη σημειώσει, η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται γρήγορα:
- Υπάρχει υψηλή θερμοκρασία, έντονος πονοκέφαλος, ο προσανατολισμός στο διάστημα μπορεί να διαταραχθεί, θόλωση της συνείδησης, εμφανίζεται υπνηλία.
- Εμφάνιση ενδείξεων αφυδάτωσης με τη μορφή έντονης δίψας, ξηροστομίας, μειωμένης σιελόρροιας.
- Το έργο της καρδιο-το αγγειακό σύστημα, το αίμα πυκνώνει, γεγονός που συνεπάγεται δυσλειτουργίες στην εργασία όλων των οργάνων και του σώματος συνολικά.
- Δεδομένου ότι το σημείο κλειδί αυτής της ασθένειας είναι μια σοβαρή παραβίαση της ισορροπίας νερού-αλατιού, αυτή είναι μια πηγή σημαντικής αφυδάτωσης, η δηλητηρίαση συμβαίνει με τα προϊόντα αποσύνθεσης των οργάνων και των ιστών τους.
- Η παραβίαση της πρωτεϊνοσύνθεσης και των μηχανισμών διάσπασής τους οδηγεί στη συσσώρευση τεράστιου αριθμού μικρότερων πρωτεϊνών στους ιστούς.
Εργαστηριακοί δείκτες
Με το σύνδρομο Lyell (στη φωτογραφία μπορείτε να δείτε το αρχικό στάδιο της νόσου), μια εξέταση αίματος δείχνει υψηλή λευκοκυττάρωση, η οποία υποδηλώνει έντονη φλεγμονώδη διαδικασία στο σώμα. Ο τύπος λευκοκυττάρων δείχνει την εμφάνιση ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων, το ESR είναι αυξημένο, η πήξη του αίματος είναι επίσης υψηλότερη από το κανονικό.
Μια βιοχημική εξέταση αίματος αποκαλύπτει σημαντική μείωση της πρωτεΐνης σε αυτό, αλλά η περιεκτικότητα σε πρωτεϊνικά σώματα είναι υψηλή. Η χολερυθρίνη είναι επίσης αυξημένη, η οποία είναι ένας δείκτης διαταραχής της ηπατικής λειτουργίας. Υπάρχει επίσης υψηλή περιεκτικότητα σε ουρία, η οποία υποδηλώνει παραβίαση της νεφρικής λειτουργίας. Υπάρχει υψηλή περιεκτικότητα σε άζωτο και η δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων.
Το τεστ ούρων ανιχνεύει πρωτεΐνη σε αυτό.
Ποιες είναι οι συστάσεις για το σύνδρομο Lyell;
Θεραπεία
Είναι πολύ σημαντικό να εντοπίζονται έγκαιρα τα σημάδια της περιγραφόμενης νόσου, να παρέχεται επείγουσα ιατρική φροντίδα στον ασθενή και να τοποθετείται σε νοσοκομείο, κατά προτίμηση αμέσως στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Έχουμε ήδη σημειώσει πόσοη κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται και σε ποιες γενικευμένες συνέπειες και επιπλοκές οδηγεί αυτή η παθολογική διαδικασία.
Περίεργα, αλλά η πιο κρίσιμη περίοδος της νόσου είναι 2-3 εβδομάδες, όταν αναπτύσσονται οι παραπάνω επιπλοκές. Αυτή τη στιγμή είναι σημαντικό να παρέχουμε τη μέγιστη βοήθεια.
Υψηλή θνησιμότητα
Παρά τη συνεχή βελτίωση των θεραπευτικών μεθόδων, με το σύνδρομο Lyell, η θνησιμότητα παραμένει αρκετά υψηλή - περίπου το 30% όλων των περιπτώσεων πεθαίνουν. Όσο πιο αργά γίνει η διάγνωση και ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα θανάτου. Μια παρόμοια πιθανότητα αυξάνεται με την ήττα πάνω από το 50% του δέρματος.
Οι θεραπευτικές μέθοδοι για τη θεραπεία του συνδρόμου Lyell στοχεύουν στην καταπολέμηση των παθολογικών αλλαγών στο σώμα, ως αποτέλεσμα της τοξικής επίδρασης των προϊόντων αποσύνθεσης των πρωτεϊνών και των ιστών οργάνων. Υποστηρίζεται επίσης η ισορροπία νερού-αλατιού και μετάλλων στο σώμα, λαμβάνονται μέτρα για τη μείωση της πήξης του αίματος.
Τεχνικές Εντατικής Θεραπείας
Με τα συμπτώματα του συνδρόμου Lyell γίνεται εντατική θεραπεία. Συνήθως μοιάζει με αυτό:
- Εξωσωματική αιμορρόφηση. Αυτή είναι η νούμερο 1 μέθοδος στη θεραπεία του συνδρόμου Lyell. Συνιστάται η χρήση του τις πρώτες δύο ημέρες, καθώς περαιτέρω η αποτελεσματικότητα της θεραπείας μειώνεται σημαντικά. Με την έγκαιρη θεραπεία, αρκούν 2-3 διαδικασίες για την πλήρη αποκατάσταση του ασθενούς. Λίγες μέρες αργότερα, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται αισθητά και η τοξική βλάβη στο σώμα κερδίζειστροφές. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορεί να απαιτηθούν περισσότερες θεραπείες.
- Πλασμαφαίρεση. Έχει αμφίδρομη επίδραση. Πρώτον, αφαιρεί τις τοξίνες, τα αλλεργιογόνα, τα ανοσοσυμπλέγματα που κυκλοφορούν στο αίμα, καθώς και τα ενεργά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος από το σώμα. Δεύτερον - ομαλοποιεί την άμυνα του σώματος. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, επαρκούν επίσης 2-3 διαδικασίες για την αποκατάσταση της φυσιολογικής κατάστασης του ασθενούς.
- Θεραπευτικές μέθοδοι που στοχεύουν στη σταθεροποίηση της ισορροπίας νερού-αλατιού και πρωτεΐνης στον οργανισμό. Αυτό είναι ένα πολύ σημαντικό ορόσημο στη θεραπεία, καθώς η αναφερόμενη παραβίαση είναι που πυροδοτεί τις γενικευμένες παθολογικές διεργασίες των εσωτερικών οργάνων. Ο οργανισμός ενίεται συνεχώς με υγρό (περίπου 2 λίτρα την ημέρα) με τη μορφή ειδικών διαλυμάτων για ενδοφλέβιες ενέσεις.
- Δεδομένου ότι κατά την περίοδο της περιγραφόμενης νόσου υπάρχει ενεργή αποσύνθεση του δέρματος και των οργάνων του, χορηγούνται στον ασθενή ειδικά φάρμακα που καταστέλλουν την παραγωγή ενζύμων που στοχεύουν στην καταστροφή.
- Κορτικοστεροειδή φάρμακα. Έχουν έντονη αντιφλεγμονώδη και αντιαλλεργική δράση. Οι δόσεις τους κατά την περίοδο εντατικής θεραπείας αυξάνονται.
- Φάρμακα για τη διασφάλιση της ομαλοποίησης και διατήρησης της ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας.
- Αντιβιοτικά. Ο σκοπός τους είναι μάλλον προληπτικός. Δεδομένου ότι στο σώμα συμβαίνουν ενεργές φλεγμονώδεις και καταστροφικές διεργασίες, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα προσκόλλησης μολυσματικών βλαβών. Όμως η επιλογή των αντιβιοτικών είναι πολύ αυστηρή, αφού στην περίπτωση αυτή έχουμε να κάνουμε με ασθενή με υψηλό βαθμό ευαισθησίας στα φάρμακα και φωτεινόσοβαρή αλλεργική αντίδραση.
- Πρόσληψη μετάλλων μαζί με διουρητικά. Πρόκειται για σκευάσματα καλίου, ασβεστίου, μαγνησίου.
- Φάρμακα που βοηθούν στη μείωση της πήξης του αίματος.
- Αλοιφές επούλωσης τραυμάτων, αερολύματα κορτικοστεροειδών, τοπικά αντιβακτηριακά φάρμακα εφαρμόζονται στην περιοχή των δερματικών βλαβών και οι αποστειρωμένοι επίδεσμοι αλλάζουν τακτικά. Ως επούλωση πληγών και αντιφλεγμονώδης παράγοντας, συνταγογραφείται έκπλυση του στόματος με αφεψήματα βοτάνων αντιβακτηριδιακής αξίας.
Η θεραπεία, όπως ήδη αναφέρθηκε, πραγματοποιείται σε μονάδες εντατικής θεραπείας, όπου πραγματοποιούν ενισχυμένη παρακολούθηση και παρέχουν σωστή φροντίδα στον ασθενή. Το κρύο είναι απαράδεκτο στον θάλαμο. Είναι υποχρεωτικός ο εξοπλισμός των χώρων με βακτηριοκτόνες λάμπες UV.
