Η απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι μια σοβαρή νόσος που συνοδεύεται από φλεγμονή των νευρικών ριζών με τη σταδιακή καταστροφή του ελύτρου της μυελίνης. Με την κατάλληλη και έγκαιρη θεραπεία, μπορείτε να απαλλαγείτε από την ασθένεια, αποφεύγοντας σοβαρές συνέπειες. Γι' αυτό είναι σημαντικό να γνωρίζετε για τις κύριες αιτίες και σημεία της νόσου, προκειμένου να επισκεφτείτε έγκαιρα έναν γιατρό.
Τι είναι η ασθένεια; Γενικές πληροφορίες
Αμέσως πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια - για 100 χιλιάδες άτομα, μόνο 1-2 πάσχουν από μια τέτοια ασθένεια. Οι ενήλικες άνδρες είναι πιο επιρρεπείς σε αυτή την ασθένεια, αν και τόσο οι γυναίκες όσο και τα παιδιά μπορούν να αντιμετωπίσουν μια τέτοια διάγνωση. Κατά κανόνα, η απομυελινωτική πολυνευροπάθεια συνοδεύεται από συμμετρική βλάβη στις ρίζες των νεύρων, με αποτέλεσμα την αδυναμία των μυών των περιφερικών και εγγύς άκρων. Παρεμπιπτόντως, αρκετά συχνά αυτή η ασθένεια σχετίζεται με το σύνδρομο Guillain-Barré. Και μέχρι σήμεραδεν είναι γνωστό εάν η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι ξεχωριστή νόσος ή μία από τις μορφές του προαναφερθέντος συνδρόμου.
Κύριες αιτίες ανάπτυξης ασθένειας
Δυστυχώς, τα αίτια και ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου δεν είναι πλήρως γνωστά σήμερα. Ωστόσο, μακροχρόνιες μελέτες έχουν δείξει ότι η φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια είναι μια αυτοάνοση νόσος. Για τον ένα ή τον άλλο λόγο, το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να αντιλαμβάνεται τα κύτταρα του ίδιου του σώματός του ως ξένα, με αποτέλεσμα να παράγει συγκεκριμένα αντισώματα. Σε αυτή την περίπτωση, αυτά τα αντιγόνα επιτίθενται στους ιστούς των νευρικών ριζών, προκαλώντας την καταστροφή του περιβλήματος της μυελίνης, προκαλώντας μια φλεγμονώδη διαδικασία. Αντίστοιχα, οι νευρικές απολήξεις χάνουν τις βασικές τους ιδιότητες, γεγονός που οδηγεί σε διαταραχή της νεύρωσης των μυών και ορισμένων οργάνων.
Σε αυτή την περίπτωση, όπως σχεδόν σε κάθε άλλο αυτοάνοσο νόσημα, υπάρχει γενετική κληρονομικότητα. Επιπλέον, υπάρχει μια σειρά από παράγοντες που μπορούν να αλλάξουν τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτά περιλαμβάνουν μεταβολικές διαταραχές και ορμονικές ανισορροπίες, σοβαρό σωματικό και συναισθηματικό στρες, τραύμα, συνεχές στρες, σοβαρές ασθένειες, μόλυνση του σώματος, εμβολιασμός, χειρουργική επέμβαση.
Απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: ταξινόμηση
Στη σύγχρονη ιατρική, υπάρχουν πολλά σχήματα ταξινόμησης για αυτήν την ασθένεια. Για παράδειγμα, ανάλογα με τα αίτια, αλλεργικά, τραυματικά, φλεγμονώδη,τοξικές και κάποιες άλλες μορφές της νόσου. Σύμφωνα με την παθομορφολογία, είναι δυνατό να διακριθούν οι πραγματικές απομυελινωτικές και αξονικές ποικιλίες πολυνευροπάθειας.
Αξίζει να μιλήσουμε ξεχωριστά για τη φύση της εξέλιξης της νόσου:
- Η οξεία απομυελινωτική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται γρήγορα - οι αισθητηριακές και κινητικές βλάβες αναπτύσσονται σε αρκετές ημέρες ή εβδομάδες.
- Στην υποξεία μορφή, η ασθένεια δεν αναπτύσσεται τόσο γρήγορα, αλλά σχετικά γρήγορα - από αρκετές εβδομάδες έως έξι μήνες.
- Η χρόνια πολυνευροπάθεια θεωρείται η πιο επικίνδυνη, καθώς μπορεί να αναπτυχθεί κρυφή. Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια.
Κύρια συμπτώματα της νόσου
Η κλινική εικόνα με μια τέτοια ασθένεια εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η μορφή της νόσου και η αιτία της ανάπτυξής της, τα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς και η ηλικία του. Η απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, κατά κανόνα, στα αρχικά στάδια συνοδεύεται από την εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας και ορισμένες αισθητηριακές διαταραχές. Για παράδειγμα, οι ασθενείς μερικές φορές παραπονιούνται για μείωση της αίσθησης στα άκρα, αίσθημα καύσου και μυρμήγκιασμα. Η οξεία μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση έντονου πόνου στη ζώνη. Αλλά αν μιλάμε για χρόνια καταστροφή των νευρικών ριζών, τότε ο πόνος μπορεί να μην είναι πολύ έντονος ή ακόμη και να μην απουσιάζει.
Καθώς προχωρά η διαδικασία, εμφανίζονται παραισθήσεις των άκρων. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, μπορείτε να παρατηρήσετε μείωση ή απουσία τενοντιακών αντανακλαστικώνή την πλήρη εξαφάνισή τους. Τις περισσότερες φορές, η διαδικασία της απομυελίνωσης καλύπτει ακριβώς τις νευρικές απολήξεις των άκρων, αλλά δεν αποκλείεται η βλάβη σε άλλα νεύρα. Για παράδειγμα, ορισμένοι ασθενείς παραπονιούνται για μούδιασμα της γλώσσας και της περιοχής γύρω από το στόμα. Η πάρεση της υπερώας είναι πολύ λιγότερο συχνή. Σε αυτή την κατάσταση, είναι δύσκολο για τον ασθενή να καταπιεί τροφή ή σάλιο.
Αξονική απομυελινωτική πολυνευροπάθεια: τύποι και συμπτώματα
Η καταστροφή των αξόνων προκαλείται συνήθως από τοξικές επιδράσεις στο σώμα. Η αξονική μορφή της νόσου χωρίζεται σε διάφορους κύριους τύπους:
- Η οξεία πολυνευροπάθεια στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα σοβαρής δηλητηρίασης του σώματος (για παράδειγμα, οξείδιο του αρσενικού και άλλες επικίνδυνες τοξίνες). Τα συμπτώματα της διαταραχής του νευρικού συστήματος εμφανίζονται αρκετά γρήγορα - μετά από 14-21 ημέρες, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει πάρεση των κάτω και των άνω άκρων.
- Υποξεία μορφή της νόσου μπορεί να προκληθεί τόσο από δηλητηρίαση όσο και από σοβαρές μεταβολικές αποτυχίες. Τα κύρια συμπτώματα μπορεί να αναπτυχθούν σε αρκετές εβδομάδες (μερικές φορές έως και 6 μήνες).
- Η χρόνια αξονική πολυνευροπάθεια αναπτύσσεται αργά, μερικές φορές η όλη διαδικασία διαρκεί περισσότερα από πέντε χρόνια. Κατά κανόνα, αυτή η μορφή σχετίζεται με την παρουσία γενετικής προδιάθεσης, καθώς και με παρατεταμένη δηλητηρίαση του σώματος (παρατηρήθηκε, για παράδειγμα, σε χρόνιο αλκοολισμό).
Διαγνωστικές μέθοδοι
Μόνο ένας έμπειρος γιατρός μπορείδιάγνωση απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας. Η διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι μια πολύπλοκη διαδικασία που περιλαμβάνει πολλά βασικά σημεία. Αρχικά, πραγματοποιείται μια τακτική φυσική εξέταση και η συλλογή της πληρέστερης αναμνησίας. Εάν ένας ασθενής έχει αισθητικοκινητική νευροπάθεια που έχει αναπτυχθεί για τουλάχιστον δύο μήνες, τότε αυτός είναι ένας καλός λόγος για μια πιο ακριβή διάγνωση.
Στο μέλλον, κατά κανόνα, πραγματοποιούνται πρόσθετες μελέτες. Για παράδειγμα, οι μετρήσεις της ταχύτητας αγωγής των νευρικών παλμών κατά μήκος των κινητικών νεύρων μπορούν να καταδείξουν μείωση στους κύριους δείκτες. Και σε μια εργαστηριακή μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, παρατηρείται αύξηση των επιπέδων πρωτεΐνης.
Τι θεραπεία προσφέρει η σύγχρονη ιατρική;
Τι είδους θεραπεία απαιτεί η απομυελινωτική πολυνευροπάθεια; Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση αποτελείται από πολλά κύρια στάδια, δηλαδή την αφαίρεση της φλεγμονώδους διαδικασίας, την καταστολή της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος και την υποστήριξη του αποτελέσματος.
Σε περίπτωση έξαρσης και παρουσίας σοβαρής φλεγμονής, οι ασθενείς συνταγογραφούνται ορμονικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα, συγκεκριμένα κορτικοστεροειδή. Το πιο αποτελεσματικό είναι η "Πρεδνιζολόνη" και τα ανάλογα της. Η θεραπεία ξεκινά με μεγάλη δόση, η οποία μειώνεται καθώς εξαφανίζονται τα συμπτώματα. Κατά κανόνα, η μυϊκή δύναμη αρχίζει να επανέρχεται μετά από μερικές εβδομάδες. Αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι η μακροχρόνια χρήση αυτού του φαρμάκου είναι γεμάτη με σοβαρές παρενέργειες.
Χρόνιοι ασθενείςΟι ασθένειες συστήνουν συχνά την πλασμαφαίρεση, η οποία δίνει καλά αποτελέσματα και μάλιστα επιτυγχάνει ύφεση. Επίσης, στους ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα που μπορούν να καταστείλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος - πρέπει να λαμβάνονται σε μαθήματα για σχεδόν ολόκληρη τη ζωή τους. Μία από τις νέες μεθόδους σύγχρονης θεραπείας είναι η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης.
Πρόγνωση για ασθενείς με πολυνευροπάθεια
Το αποτέλεσμα σε αυτή την περίπτωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τη μορφή της νόσου, την ποιότητα της θεραπείας, καθώς και από ορισμένα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού. Για παράδειγμα, τα άτομα με οξεία μορφή της νόσου, τα οποία έλαβαν γρήγορα την απαραίτητη θεραπεία, υπομένουν τις συνέπειες της νόσου πολύ πιο εύκολα. Και παρόλο που δεν επιτυγχάνεται πάντα πλήρης ανάρρωση, πολλοί ασθενείς επιστρέφουν στον συνήθη τρόπο ζωής τους.
Όμως η χρόνια απομυελινωτική πολυνευροπάθεια, η οποία αναπτύχθηκε αργά και σε αρκετά χρόνια, μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες διαταραχές στη λειτουργία του νευρικού συστήματος, αναπηρία, ακόμη και θάνατο. Παρεμπιπτόντως, αυτή η ασθένεια είναι πιο σοβαρά ανεκτή από τους ηλικιωμένους ασθενείς.