Η σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά είναι ένα σύνδρομο ετερογενών ασθενειών που επηρεάζουν τα σπειράματα των νεφρών ή τους νεφρώνες, που αποτελούν το κύριο δομικό στοιχείο αυτού του οργάνου. Εκδηλώνεται με αιματουρία, πρωτεϊνουρία, πρήξιμο του προσώπου και προβλήματα με την ούρηση. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία ή χρόνια μορφή. Εξετάστε τι είναι η σπειραματονεφρίτιδα, τα συμπτώματα και η θεραπεία στα παιδιά.
Τι είναι η σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά;
Τα νεφρά είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο υπεύθυνο για την απομάκρυνση των αποβλήτων, του νερού και των ηλεκτρολυτών (κάλιο, νάτριο, ασβέστιο) από το σώμα με τα ούρα. Η οξεία ή χρόνια βλάβη τους οδηγεί σε προσωρινή ή μόνιμη επιδείνωση της δραστηριότητας.
Ο κύριος σύνδεσμος των νεφρών που είναι υπεύθυνοι για τη δραστηριότητα διήθησης (καθαρισμός) είναι τα σπειράματα (σπειράματα των νεφρών). Το κύριο συστατικό των σπειραμάτων είναι η μεμβράνη τους, η οποία έχει σχεδιαστεί για να φιλτράρει το αίμα και να απομακρύνει συσσωρευμένες ουσίες καινερό στα ούρα. Στην περίπτωση της φυσιολογικής νεφρικής λειτουργίας, η μεμβράνη του φίλτρου διατηρεί όλα τα απαραίτητα συστατικά στο ανθρώπινο αίμα, συμπεριλαμβανομένης της πρωτεΐνης, επομένως η φυσιολογική πρωτεΐνη δεν παρατηρείται στην εξέταση ούρων.
Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών που βασίζονται σε βλάβη της σπειραματικής μεμβράνης διήθησης, η οποία αρχίζει να διαρρέει πρωτεΐνη και ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις. Η ασθένεια μπορεί επίσης να έχει γενετικό υπόβαθρο. Μπορεί να εμφανιστεί με οξύ, βραχυπρόθεσμο τρόπο, που συνήθως σχετίζεται με λοιμώξεις (π.χ. μετά από στρεπτόκοκκο λαιμό) ή με χρόνιο τρόπο, σε ορισμένες περιπτώσεις που οδηγεί σε μόνιμη νεφρική βλάβη.
Τύποι σπειραματονεφρίτιδας
Οι ακόλουθοι τύποι αυτής της νόσου διακρίνονται:
- αιματουρικό - υπάρχει αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση;
- νεφρωσικό - εμφανίζεται υδροθώρακας, έντονο οίδημα;
- υπερτασικό - υψηλή αρτηριακή πίεση;
- combined - συνδυάζει όλα τα συμπτώματα των παραπάνω μορφών;
- κρυφό (λανθάνον) - χωρίς συμπτώματα.
Η λανθάνουσα μορφή της νόσου είναι πιο επικίνδυνη, αφού η ασυμπτωματική της πορεία μπορεί να διαρκέσει 10-15 χρόνια. Η ανίχνευσή του είναι δυνατή είτε τυχαία στην ανάλυση των ούρων, είτε με την ανάπτυξη επιπλοκών. Έχει ευνοϊκή πρόγνωση με έγκαιρη θεραπεία. Η αιματουρική σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά, καθώς και ο νεφρωτικός τύπος της νόσου, έχουν σχετικά δυσμενή έκβαση. Με οξεία μορφή και έγκαιρη διάγνωση και επαρκή θεραπεία, πλήρηςανάκτηση. Εάν δεν ληφθούν ιατρικά μέτρα εντός έξι μηνών ή εφαρμοστεί λάθος θεραπευτικό σχήμα, η διαδικασία γίνεται χρόνια. Τα πρότυπα για τη θεραπεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά διαφέρουν από τις μεθόδους θεραπείας που χρησιμοποιούνται στη χρόνια μορφή της νόσου. Στην τελευταία περίπτωση, η θεραπεία θα είναι μεγαλύτερη, πιο περίπλοκη και δαπανηρή και η πρόγνωση θα είναι λιγότερο ανακουφιστική.
Τι είναι η οξεία σπειραματονεφρίτιδα και ποια είναι τα αίτια της;
Τα παιδιά είναι πιο πιθανό να υποφέρουν από οξεία σπειραματονεφρίτιδα από ότι οι ενήλικες. Η παθολογία εμφανίζεται πιο συχνά στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στη σχολική ηλικία (7-10 ετών), τα παιδιά κάτω των 3 ετών σπάνια αρρωσταίνουν. Η οξεία σπειραματονεφρίτιδα αποτελεί περίπου το 10-15% όλων των τύπων σπειραματονεφρίτιδας και εμφανίζεται σε 2-5 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ετησίως.
Της πιο συχνής οξείας σπειραματονεφρίτιδας προηγείται λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού ή του δέρματος. Ο κύριος ρόλος στον σχηματισμό της οξείας μορφής της νόσου παίζεται από ανοσοσυμπλέγματα (απόκριση του σώματος στη μόλυνση), τα οποία βλάπτουν τη μεμβράνη διήθησης των σπειραμάτων, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση πρωτεΐνης και ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα.
Πώς εκδηλώνεται η οξεία σπειραματονεφρίτιδα
Πιο συχνά, η ασθένεια ξεκινά με την εμφάνιση οιδήματος που εντοπίζεται στο πρόσωπο (πρησμένα μάτια μετά τον ύπνο) ή γύρω από τους αστραγάλους στα πόδια, καθώς και αιματουρία. Τα ούρα μπορεί να είναι κόκκινα ή σκούρα καφέ. Τα παιδιά συνήθως δεν έχουν θερμοκρασία κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Αυτές οι αλλαγές εμφανίζονται 5-21 ημέρες μετά τη φλεγμονή του λαιμού και της ανώτερης αναπνευστικής οδού.ή 3-4 εβδομάδες μετά τη δερματίτιδα. Οίδημα εμφανίζεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς. Μπορεί να επιμείνει έως και δύο εβδομάδες μετά την έναρξη της νόσου και σχετίζεται με κατακράτηση νερού και νατρίου στον οργανισμό. Το παιδί παραπονιέται για κοιλιακό άλγος, έμετο, πονοκέφαλο, εμφανίζεται απάθεια, επιδεινώνεται η όρεξη. Αυτές οι αλλαγές συχνά συνοδεύονται από υπέρταση.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, με σημαντικά αυξημένη αρτηριακή πίεση, μπορεί να εμφανιστεί μια λεγόμενη υπερτασική κρίση με σπασμούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει σημαντική μείωση στην ποσότητα των ούρων, μέχρι την εμφάνιση οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, συμπεριλαμβανομένης της ανουρίας. Εάν το χρώμα των ούρων αλλάξει, εμφανιστεί πρήξιμο στο πρόσωπο ή στον αστράγαλο, συμβουλευτείτε αμέσως γιατρό για τη σωστή διάγνωση και θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά.
Πώς κάνει τη διάγνωση ένας γιατρός;
Εργαστηριακές δοκιμές:
Η κύρια εργαστηριακή εξέταση είναι η ανάλυση ούρων, η οποία πρέπει πάντα να γίνεται όταν υπάρχει υποψία οξείας σπειραματονεφρίτιδας. Χαρακτηριστικές αποκλίσεις σε αυτήν τη μελέτη:
- μικροσκοπική αιμορραγία (δηλαδή η παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα σε ποσότητα που δεν είναι ορατή με γυμνό μάτι, αλλά ανιχνεύσιμη με μικροσκοπική εξέταση), η οποία είναι σταθερό σύμπτωμα της νόσου·
- πρωτεϊνουρία - η ποσότητα πρωτεΐνης που χάνεται στα ούρα κατά τη διάρκεια της ημέρας, συνήθως δεν υπερβαίνει τα 3 g;
- παρουσία λευκών αιμοσφαιρίων (σπάνια).
Η εξέταση αίματος δείχνει:
- μείωση του συστατικού C3 του συμπληρώματος και του αιμολυτικούδραστηριότητα συμπληρώματος (CH50);
- αύξηση στον τίτλο ASO (αντιστρεπτολυσίνη Ο) πάνω από 200 IU;
- μέτρια σοβαρή αναιμία;
- στις μισές περιπτώσεις, αύξηση στη συγκέντρωση της ανοσοσφαιρίνης IgG.
Όταν παρατηρούνται οι παραπάνω αποκλίσεις σε μελέτες σε παιδιά με σπειραματονεφρίτιδα, η θεραπεία και η κλινική εξέταση διεξάγονται υπό την επίβλεψη νεφρολόγου.
Αν υποψιάζεστε οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε νοσοκομείο, θα πρέπει να μετρήσετε την αρτηριακή πίεση και στη συνέχεια να επαναλάβετε την παρατήρηση των αλμάτων της 3-4 φορές την ημέρα. Η υπερηχογραφική σάρωση των νεφρών συνήθως δεν δείχνει χαρακτηριστικές αλλαγές. Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, δεν υπάρχει ανάγκη για βιοψία νεφρού. Μια βιοψία εκτελείται μόνο με παρατεταμένη απέκκριση μικρής ποσότητας ούρων από το σώμα για να διαφοροποιηθεί από οξεία νεφρική ανεπάρκεια ή ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα.
Θεραπεία οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά
Η θεραπεία της οξείας μορφής της νόσου είναι συμπτωματική και συνήθως πραγματοποιείται σε νοσοκομείο. Είναι απαραίτητο να παρέχεται στον ασθενή ηρεμία και ξεκούραση. Η θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά συνίσταται επίσης στην απαλλαγή από την αρτηριακή υπέρταση και τη διουρητική υπέρταση.
Η αντιβιοτική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη οξείας σπειραματονεφρίτιδας με φαρυγγίτιδα, αμυγδαλίτιδα, δερματικές βλάβες, ιδιαίτερα με θετικά αποτελέσματα καλλιεργειών από το λαιμό ή με υψηλούς τίτλους αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων στο αίμα.
Η θεραπεία της οξείας μεταστρεπτοκοκκικής σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά πραγματοποιείται με αντιβιοτικά της ομάδαςπενικιλίνες, κεφαλοσπορίνες για 10 ημέρες.
Εάν η πρωτεϊνουρία είναι υψηλή, χορηγείται στο παιδί διάλυμα ανθρώπινης λευκωματίνης 20%. Όταν ένα παιδί δεν ουρεί για μεγάλο χρονικό διάστημα και το πρήξιμο αυξάνεται, οι γιατροί μπορεί να εξετάσουν το ενδεχόμενο θεραπείας νεφρικής υποκατάστασης (αιμοκάθαρση). Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, θα πρέπει να γίνεται περιοδικός έλεγχος ούρων (μία φορά κάθε δύο εβδομάδες). Σε περίπτωση μακροχρόνιας παρατήρησης αλλαγών στα ούρα (αιματουρία, πρωτεϊνουρία), είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με παιδονεφρόλογο.
Είναι δυνατή η πλήρης αποκατάσταση;
Η οξεία σπειραματονεφρίτιδα είναι μια σοβαρή ασθένεια, αλλά με καλή πρόγνωση. Τα περισσότερα συμπτώματα εξαφανίζονται εντελώς μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες. Με την κατάλληλη θεραπεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά, οι υποτροπές της νόσου είναι σπάνιες. Ωστόσο, θα πρέπει να γνωρίζετε περιοδικές εξετάσεις ούρων (μία φορά το τρίμηνο) και μετρήσεις αρτηριακής πίεσης. Για τουλάχιστον ένα χρόνο μετά την οξεία σπειραματονεφρίτιδα, το παιδί θα πρέπει να βρίσκεται υπό την επίβλεψη νεφρολόγου.
Τι είναι η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και ποια είναι τα αίτια της
Η αιτία των χρόνιων μορφών σπειραματονεφρίτιδας είναι οι παραβιάσεις του ανοσοποιητικού μηχανισμού του παιδιού. Ως αποτέλεσμα της αντίδρασης του οργανισμού στη μόλυνση, σχηματίζονται αντισώματα κατά των σπειραματικών αντιγόνων και των ανοσολογικών εναποθέσεων που συσσωρεύονται στα αγγεία ή τα νεφρά και καταστρέφουν τη μεμβράνη. Η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα μπορεί να είναι πρωτοπαθής (μόνο στους νεφρούς) ή δευτεροπαθής σε αλλοιώσεις (π.χ. ιογενής ηπατίτιδα, συστηματική νόσος, καρκίνος). Στην παιδική ηλικίακυριαρχεί η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα. Στα παιδιά, τα συμπτώματα, τα αίτια, η θεραπεία της νόσου είναι πολύ διαφορετικά και εξαρτώνται από τον τύπο της σπειραματικής φλεγμονής. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν πρωτεϊνουρία, αιματουρία και οίδημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται υποτροπή της νόσου, για παράδειγμα, που προκαλείται από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος.
Η διάγνωση ορισμένων τύπων σπειραματονεφρίτιδας εξαρτάται μόνο από βιοψία νεφρού. Αυτό είναι σημαντικό γιατί διαφορετικοί τύποι της νόσου μπορεί να εμφανιστούν με παρόμοια συμπτώματα και η συγκεκριμένη θεραπεία για τη νόσο εξαρτάται από τη μορφή της.
Πώς εκδηλώνεται η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα;
Η σπειραματονεφρίτιδα εκδηλώνεται συχνότερα με πρωτεϊνουρία και οίδημα, μερικές φορές με αιματουρία. Η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι ύπουλη χωρίς ορατά κλινικά συμπτώματα. Το παιδί μπορεί να είναι ληθαργικό, να παραπονιέται για έλλειψη όρεξης. Σταδιακά, μπορεί να εμφανιστεί πρήξιμο στο πρόσωπο κοντά στα μάτια, ειδικά μετά τον ύπνο, στα πόδια γύρω από τους αστραγάλους ή πρήξιμο ορατό σε όλο το σώμα του παιδιού. Το παιδί παίρνει γρήγορα βάρος, παρά την κακή όρεξη. Το πρήξιμο μπορεί να εντοπιστεί πιέζοντας το πόδι του παιδιού γύρω από τον αστράγαλο. Όταν είναι πρησμένο, ένα "λακκάκι" παραμένει μετά την πίεση - μικρό με ελαφρύ πρήξιμο και βαθύτερο με μεγάλο πρήξιμο.
Σε παιδιά από 1 έως 12 ετών, ο πιο συχνός τύπος ασθένειας είναι το λεγόμενο ιδιοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο. Εμφανίζεται με συχνότητα 2-7 περιστατικών ανά 100.000 παιδιά ετησίως. Στα μικρά παιδιά, τα αγόρια έχουν 2-3 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν τη νόσο από τα κορίτσια. Τα περισσότερα κρούσματα καταγράφονται πριν από την ηλικία των έξι ετών. Ένα τυπικό χαρακτηριστικό του ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου είναι η υποτροπή του. Εάν εμφανιστεί οίδημα (για παράδειγμα, δυσκολία στο να φορέσετε παπούτσια, γρήγορη αύξηση βάρους), είναι επείγουσα ανάγκη να συμβουλευτείτε γιατρό για σωστή διάγνωση και εάν επιβεβαιωθεί σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά, ο γιατρός θα πρέπει να συνταγογραφήσει θεραπεία ανάλογα με τον τύπο της νόσου.
Διάγνωση
Βασική έρευνα - ανάλυση ούρων. Εάν βρεθεί πρωτεΐνη στα ούρα, είναι απαραίτητο να επαναληφθεί η ανάλυση ξανά μετά από 1-2 ημέρες για να εκτιμηθεί εάν οι απώλειες πρωτεΐνης αυξάνονται. Σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού σας, μπορεί να απαιτείται καθημερινή συλλογή ούρων. Αυτό γίνεται συλλέγοντας κάθε μερίδα ούρων 24 ώρες την ημέρα και ρίχνοντάς το σε ένα δοχείο για να εκτιμηθεί πόση πρωτεΐνη χάνει το μωρό. Εάν διαπιστωθεί ότι η απέκκριση πρωτεΐνης είναι μεγαλύτερη από 50 mg/kg/ημέρα, παρατηρείται νεφρωτική πρωτεϊνουρία. Οι εξετάσεις αίματος πρέπει να αξιολογούν τη συγκέντρωση της λευκωματίνης, της ολικής πρωτεΐνης, της ουρίας, της κρεατινίνης, του ασβεστίου, της χοληστερόλης. Το σύστημα πήξης του αίματος θα πρέπει επίσης να αξιολογηθεί ως η έναρξη του νεφρωσικού συνδρόμου που προδιαθέτει για θρόμβωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε εμβολή στα αιμοφόρα αγγεία.
Βασική εξέταση - βιοψία νεφρού
Μια βιοψία νεφρού περιλαμβάνει την αφαίρεση ενός μικρού τμήματος του προσβεβλημένου νεφρού. Σε μεγαλύτερα παιδιά (από 6 έως 7 ετών), η επέμβαση γίνεται με τοπική αναισθησία υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση. Το παιδί πρέπει να το περάσει με άδειο στομάχι. Πριν από τη διαδικασία, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια μελέτη για την πήξη του αίματος. Η βιοψία μπορεί να γίνει μόνοπαιδιά που εμβολιάστηκαν με ηπατίτιδα Β (μετά από τιτλοδότηση αντισωμάτων). Εάν ο τίτλος των αντισωμάτων είναι χαμηλότερος από τον προστατευτικό, οι γονείς θα πρέπει να εμβολιάσουν το παιδί κατά της ηπατίτιδας Β. Στην περίπτωση μικρών παιδιών (κάτω των 6 ετών), θα πρέπει να γίνει αναισθησία για να αφαιρεθεί ένα κομμάτι ιστού από το νεφρό.
Πριν από το τεστ βιοψίας, οι γονείς του παιδιού καλούνται να συμφωνήσουν με την προτεινόμενη εξέταση. Όπως κάθε επεμβατική διαδικασία, ένα μικρό ποσοστό των βιοψιών νεφρού επιβαρύνεται με επιπλοκές, κυρίως αιμορραγία και σχηματισμό αιματώματος γύρω από το νεφρό. Μετά τη βιοψία, το παιδί θα πρέπει να ξαπλώνει ανάσκελα για τις επόμενες 12 ώρες για να μειωθεί ο κίνδυνος μώλωπας.
Στα περισσότερα παιδιά, η πρώτη εκδήλωση του νεφρωσικού συνδρόμου δεν απαιτεί βιοψία νεφρού. Αυτό σημαίνει ότι κάτω από το μικροσκόπιο, η δομή του νεφρού μπορεί να φαίνεται σωστή χωρίς ανωμαλίες.
Επίσης, υπάρχουν ενδείξεις για βιοψία όταν:
- άτυπη ηλικία του παιδιού τη στιγμή της ασθένειας (κάτω του 1 έτους ή άνω των 12 ετών);
- ανθεκτικό στη θεραπεία νεφρωσικό σύνδρομο;
Χρειάζεται έλεγχος για παρεγχυματικές αλλαγές μετά από παρατεταμένη θεραπεία και όταν η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται
Θεραπεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά
Η θεραπεία ξεκινά συνήθως σε νοσοκομείο. Στην περίπτωση του νεφρωσικού συνδρόμου με μεγάλο οίδημα, χορηγούνται γλυκοκορτικοστεροειδή (μεθυλπρεδνιζολόνη) ενδοφλεβίως. Η από του στόματος πρεδνιζόνη χρησιμοποιείται εάν η απώλεια πρωτεΐνης είναι μικρή και δεν συνοδεύεται από σοβαρό οίδημα.
ΕυρείαΤο αναγνωρισμένο πρότυπο θεραπείας πρώτης γραμμής για το νεφρωσικό σύνδρομο είναι ένας κύκλος θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή διάρκειας 6 μηνών σε φθίνουσες δόσεις. Αυτά τα σχήματα τροποποιούνται σε περίπτωση εξάρτησης ή αντίστασης από στεροειδή. Όπως σε περιπτώσεις υποτροπής, εξάρτησης από στεροειδές και αντοχής σε παιδιά με σπειραματονεφρίτιδα, στη θεραπεία, τα φάρμακα αλλάζουν με άλλα, όπως Cyclophosphamide - έως 3 μήνες, Chlorambucil - χορηγούμενη έως 3 μήνες, Cyclosporine-A χρησιμοποιείται για χρόνια ή μυκοφαινολάτη μοφετίλ - τουλάχιστον ένα χρόνο.
Εκτός από την κύρια θεραπεία (γλυκοκορτικοστεροειδή), πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία για την εξάλειψη των διαταραχών που προκύπτουν από σοβαρή πρωτεϊνουρία. Σε περίπτωση σημαντικής απώλειας πρωτεΐνης με μείωση της συγκέντρωσης της λευκωματίνης στο αίμα, χορηγούνται ενδοφλέβιες εγχύσεις διαλύματος λευκωματίνης 20% με διουρητική θεραπεία (φουροσεμίδη). Διουρητική αγωγή χορηγείται σε ασθενείς με οίδημα με επιπέδωση του ασβεστίου στο αίμα, μείωση της χοληστερόλης (στατίνες), αντιπηκτική προφύλαξη και θεραπεία υπέρτασης εάν υπάρχει. Με μειωμένη ποσότητα ασβεστίου, εισάγεται ασβέστιο και βιταμίνη D3. Μετά την εξαφάνιση των συμπτωμάτων της πρωτεϊνουρίας, μπορεί να γίνει περαιτέρω θεραπεία στο σπίτι.
Κλινικές οδηγίες για τη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά:
Η μείωση της δόσης ενός φαρμάκου ή η πλήρης διακοπή του (χωρίς προηγούμενη έγκριση από γιατρό) μπορεί να είναι εξαιρετικά επιβλαβής. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή, επανεισαγωγή στο νοσοκομείο και ενδοφλέβια θεραπεία. Αυτό ισχύει κυρίως για την πρεδνιζολόνη,κυκλοσπορίνη Α ή μυκοφαινολάτη μοφετίλ
Ο κύριος κανόνας για τη θεραπεία παιδιών με σπειραματονεφρίτιδα που χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία είναι η απόλυτη τήρηση των συστάσεων του γιατρού
Τα παιδιά πρέπει να λαμβάνουν εξειδικευμένη νεφρολογική φροντίδα με περιοδική παρακολούθηση σε νεφρολογικό τμήμα εξωτερικών ασθενών. Κατά τη θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά στο σπίτι, απαιτείται περιοδική ανάλυση ούρων (γενική εξέταση). Εάν εμφανίσετε νέο πρήξιμο, ελέγξτε αμέσως τα ούρα σας, αξιολογήστε για πρωτεϊνουρία και επικοινωνήστε με το γιατρό σας ή το κέντρο παιδιατρικής θεραπείας. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι ακόμη και μια συνηθισμένη λοίμωξη μπορεί να προκαλέσει επανεμφάνιση του νεφρωσικού συνδρόμου (συμπεριλαμβανομένων των δοντιών που δεν έχουν υποβληθεί σε θεραπεία με φλεγμονή), δηλαδή την επανεμφάνιση οιδήματος και τη μείωση της ποσότητας των ούρων. Στη συνέχεια, πρέπει να περιορίσετε την παροχή υγρού για να αποτρέψετε το πρήξιμο.
Τα παιδιά πρέπει να αποφεύγουν κάθε είδους λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της θεραπείας με υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Στην περίπτωση των εμβολιασμών, μην ξεχνάτε να χρησιμοποιείτε σκευάσματα που περιέχουν ζωντανούς μικροοργανισμούς. Η χρήση υψηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτικών μπορεί να μειώσει την αποτελεσματικότητα του εμβολίου και ο ίδιος ο εμβολιασμός μπορεί να προκαλέσει υποτροπή. Η εφαρμογή του βασικού ημερολογίου εμβολιασμού είναι δύσκολη και κάθε φορά απαιτεί διαβούλευση με νεφρολόγο.
Οι περισσότερες από τις επιπλοκές που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του νεφρωσικού συνδρόμου σχετίζονται με μακροχρόνια θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (κοντό ανάστημα, παχυσαρκία, διαβήτης, καταρράκτης, αλλαγές στην οστική πυκνότητα) ή είναι αποτέλεσμα σημαντικής απώλειας πρωτεΐνης στα ούρα (υπερπηκτικότητα,υπασβεστιαιμία, υπερχοληστερολαιμία).
Υπέσεις και υποτροπές
Στο 90% των παιδιών, ύφεση της νόσου (ούρα χωρίς πρωτεΐνη) παρατηρείται με πρωτοπαθές νεφρωσικό σύνδρομο. Το 20% αυτών των παιδιών δεν έχουν υποτροπές, το 40% έχουν σπάνιες υποτροπές και το 30% έχουν συχνές υποτροπές της νόσου (εξάρτηση από στεροειδή). Το 10% των παιδιών διαγιγνώσκεται με αντίσταση στα στεροειδή. Η πρόγνωση για την πορεία του νεφρωσικού συνδρόμου εξαρτάται κυρίως από την ανταπόκριση στη θεραπεία. Η αντίσταση στην καθιερωμένη θεραπεία και τη δοσολογία των φαρμάκων σε παιδιά με σπειραματονεφρίτιδα αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι σημαντικό να αναμένεται ότι το νεφρωσικό σύνδρομο θα συνοδεύει τον ασθενή σε όλη τη διάρκεια της ζωής του. Μερικά παιδιά (ανάλογα με τον τύπο της νόσου) μπορεί να αναπτύξουν χρόνια νεφρική νόσο και έως και 25% θα αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου που απαιτεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
Η σπειραματονεφρίτιδα είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια
Η σπειραματονεφρίτιδα μπορεί επίσης να είναι μια συγγενής ασθένεια. Μερικές φορές είναι σοβαρή και εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση. Τα παιδιά γεννιούνται συνήθως πρόωρα, με μεγάλη κοιλιά και μυϊκή αδυναμία. Ως αποτέλεσμα πολύ μεγάλων απωλειών πρωτεΐνης στα ούρα, αναπτύσσεται αυξημένο οίδημα και αυξάνεται ο κίνδυνος θρομβωτικών επιπλοκών και λοιμώξεων. Εάν η απώλεια πρωτεΐνης δεν μπορεί να ελεγχθεί, πρέπει να αφαιρεθούν και οι δύο νεφροί και να ξεκινήσει η θεραπεία με αιμοκάθαρση (συνήθως περιτοναϊκή κάθαρση). Μετά την επίτευξη βάρους 7-8 κιλών, μπορεί να γίνει μεταμόσχευση νεφρού. Σε ορισμένεςπεριπτώσεις γενετικά καθορισμένων νεφρωσικών συνδρόμων, η πορεία δεν είναι τόσο δραματική. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικές ηλικίες και είναι παρόμοια με εκείνα που εμφανίζονται σε άλλους τύπους σπειραματονεφρίτιδας, π.χ. οίδημα, πρωτεϊνουρία κ.λπ. Ένα κοινό χαρακτηριστικό του γενετικού νεφρωσικού συνδρόμου είναι η αντίσταση στην εφαρμοζόμενη αιτιολογική θεραπεία.
Τώρα γνωρίζετε πώς προχωρούν τα συμπτώματα και η θεραπεία της σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά και ποιες μπορεί να είναι οι συνέπειες της ακατάλληλης θεραπείας για τον ασθενή.
