Μερικά προβλήματα σε γενετικό επίπεδο προκαλούν παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης. Εξαιτίας αυτού, μπορεί να εμφανιστεί μελαγχρωστική ηπάτωση. Τέτοιες ασθένειες θεωρούνται αρκετά επικίνδυνες. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ο ασθενής έχει ίκτερο, αλλά δεν υπάρχουν προβλήματα με το ήπαρ ιογενούς, μολυσματικού τύπου. Οι διαταραχές του μεταβολισμού της χολερυθρίνης είναι διαφορετικές, σύμφωνα με αυτές, και η κύρια ομάδα ασθενειών χωρίζεται σε διάφορους τύπους.
Περιγραφή
Στο ανθρώπινο σώμα, τα ερυθροκύτταρα ζουν έως και 120 ημέρες. Μετά από αυτό, χωρίστηκαν. Ένα από τα προϊόντα διάσπασης είναι η χολερυθρίνη. Είναι άμεσο και έμμεσο. Αυτή η ουσία, μετά την απέκκριση, υποβάλλεται σε επεξεργασία στο ήπαρ και εισέρχεται στα έντερα με τη μορφή χολής. Εάν παραβιαστεί ένα από τα στάδια, μια μη επεξεργασμένη ουσία παραμένει στο αίμα. Εξαιτίας αυτού, το δέρμα ενός ασθενούς με μελαγχρωστική ηπάτωση γίνεται κίτρινο.
Αιτίες νόσου
Το πρόβλημα που περιγράφηκε είναι κληρονομικό. Εμφανίζεται λόγω αστοχιών στην επεξεργασία της χολερυθρίνης, οι οποίες μεταδίδονται σεγενετικό επίπεδο. Προς το παρόν, είναι γνωστά τέσσερα είδη προβλημάτων. Συσχετίζονται με αιτιολογικά χαρακτηριστικά:
- Αν η χολερυθρίνη αποστέλλεται στο αίμα και όχι στη χολή, τότε μιλάμε για την εμφάνιση του συνδρόμου Dubin-Johnson.
- Το Σύνδρομο Rotor έχει τις παραπάνω ιδιαιτερότητες, αλλά τα συμπτώματά του είναι πιο αδύναμα.
- Η χρωστική ηπάτωση του Gilbert εμφανίζεται λόγω του γεγονότος ότι ένα άτομο δεν έχει αρκετή ουσία που σας επιτρέπει να συλλάβετε και να αφαιρέσετε τη χολερυθρίνη. Το δέρμα κιτρινίζει. Η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται.
- Με το σύνδρομο Crigler-Najjar, ένα άτομο δεν έχει το ένζυμο γλυκουρονυλ τρανσφεράση στο σώμα. Υπάρχει πολλή χολερυθρίνη στο αίμα.
Συμπτωματικά
Τα συμπτώματα της μελαγχρωστικής ηπατώσεως εξαρτάται αποκλειστικά από την ανταλλαγή της χολερυθρίνης. Συχνές εκδηλώσεις είναι πόνος στο συκώτι, κιτρίνισμα του δέρματος και δυσλειτουργίες στην παραγωγή χολής. Εξετάστε τα χαρακτηριστικά συμπτώματα για κάθε τύπο παθολογίας:
- Όταν αναπτυχθεί το σύνδρομο Dubin-Johnson, ο ασθενής θα έχει κίτρινο σκληρό χιτώνα. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή κατά τη λήψη από του στόματος αντισυλληπτικών σε γυναίκες, αυτή η εκδήλωση μπορεί να επιδεινωθεί. Η έκκριση της χολής διαταράσσεται.
- Με τη νόσο του Rotor, εμφανίζεται κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα.
- Το σύνδρομο Julbert είναι η μελαγχρωστική ηπάτωση, η οποία εκδηλώνεται με θαμπό πόνο στην κοιλιά. Το δέρμα είναι κίτρινο και το συκώτι είναι διευρυμένο.
- Η νόσος Crigler-Najjar είναι σπάνια. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται αμέσως μετά τη γέννηση. Υπάρχει ίκτερος. Εάν η παθολογία είναι σοβαρή, τότε ξεκινούν τα προβλήματακεντρικό νευρικό σύστημα. Αυτό συχνά οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς. Εάν το παιδί έχει ήπια μορφή, τότε το δέρμα κιτρινίζει λίγο.
Η κληρονομική μελαγχρωστική ηπάτωση μπορεί να εκδηλωθεί με διαφορετικούς τρόπους. Ας δούμε μερικά ακόμη συμπτώματα. Ο ύπνος διαταράσσεται, υπάρχει πόνος και αίσθημα βάρους στο ήπαρ, τα ούρα είναι πιο σκούρα, εμφανίζεται ασθενικό σύνδρομο, που εκδηλώνεται με ζάλη και κόπωση, χάνεται η όρεξη, εμφανίζεται ναυτία, τα έντερα αρχίζουν να λειτουργούν άσχημα, το δέρμα κιτρινίζει και αρχίζει να φαγούρα..
Για να γίνει διάγνωση, είναι επίσης απαραίτητο να συλλεχθεί ένα αναμνησία συγγενών.
Διαδικασία διάγνωσης ασθενειών
Κατά τη διάγνωση ενός προβλήματος, είναι σημαντικό να ανακαλύψετε τις πραγματικές αιτίες του κιτρίνισμα του δέρματος, καθώς και να διακρίνετε τη μελαγχρωστική ηπάτωση από μια σειρά από παρόμοιες ασθένειες. Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί βιοχημική εξέταση αίματος. Αυτό θα σας επιτρέψει να καταλάβετε ποιο είναι το επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα. Πρέπει να συλλέξετε αναμνήσεις. Το άτομο πρέπει να μιλήσει για άγχος, διατροφή, συμπτώματα. Απαιτούνται γενετικές μελέτες. Δεδομένης της ομοιότητας του προβλήματος με την ιογενή ηπατίτιδα, θα πρέπει να γίνουν δοκιμές για να διαψευσθεί ή να επιβεβαιωθεί η παρουσία του. Χάρη στον υπέρηχο, μπορείτε να καταλάβετε ποια είναι η κατάσταση του ήπατος, καθώς και αν έχει φυσιολογικές διαστάσεις. Μερικές φορές γίνεται βιοψία ήπατος. Αυτό θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Διαφορικές διαγνωστικές μέθοδοι
Όταν κάνετε μια διάγνωση, είναι σημαντικό να διακρίνετε άλλα προβλήματα από τη μελαγχρωστική ηπατίτιδα. Φωτογραφία των ανθρώπων που υποφέρουναυτό το πρόβλημα, είναι διαθέσιμα στο άρθρο. Η παθολογία μπορεί να συγχέεται με κίρρωση του ήπατος, ιογενή ηπατίτιδα (που εμφανίζεται τόσο σε οξεία όσο και σε χρόνια μορφή), επίμονη ηπατίτιδα (σε ήπια χρόνια μορφή). Μερικές φορές τα συμπτώματα είναι παρόμοια με την αιμολυτική αναιμία.
Αντιμετώπιση του προβλήματος
Δεδομένου ότι η παθολογία είναι κληρονομική, δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να αποφεύγουν τη σωματική άσκηση, το άγχος και επίσης να επιλέγουν το σωστό μέρος για να εργαστούν. Πρέπει να προσθέτετε περιοδικά νέα λαχανικά και φρούτα στη διατροφή, προκειμένου να παρέχετε στον οργανισμό όλα τα αποθέματα των απαραίτητων ουσιών. Κάθε χρόνο, θα πρέπει να κάνετε μια σειρά βιταμινοθεραπείας δύο φορές. Ειδικότερα, πρέπει να προσέχετε τις βιταμίνες Β. Χρειάζονται περισσότερο από κάθε άλλη.
Η δίαιτα 5 πρέπει να ακολουθείται εφ' όρου ζωής. Τι εννοεί; Θα πρέπει να εγκαταλείψετε το αλκοόλ, τα λιπαρά, τα ξινά, τα τηγανητά, καθώς και τα αρτοσκευάσματα, τον καφέ, το τσάι. Εάν είναι απαραίτητο, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει θεραπεία με ηπατοπροστατευτικούς παράγοντες. Ο αριθμός μαθημάτων ανά έτος δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 4, διάρκειας 1 μήνα.
Θεραπεία συγκεκριμένου συνδρόμου
Η θεραπεία της μελάγχρωσης της ηπάτωσης δεν εξαρτάται μόνο από τα συμπτώματα που έχει ένα άτομο, αλλά και από τον τύπο του προβλήματος:
- Σύνδρομο Crigler-Najjar. Η νόσος είναι 1ου και 2ου τύπου. Στην αρχή, είναι απαραίτητο να γίνει μετάγγιση αίματος, καθώς και να πραγματοποιηθεί φωτοθεραπεία. Ο δεύτερος τύπος περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων με φαινοβαρβιτάλη. Η φωτοθεραπεία σπάνια συνταγογραφείται. Εάν μια γυναίκα έχει ίκτερομητρικό γάλα, είναι καλύτερα να μεταβείτε στη φόρμουλα ενώ ταΐζετε το μωρό.
- Το σύνδρομο Julbert είναι η μελαγχρωστική ηπάτωση (σύμφωνα με τον κωδικό ICD-10 E80.4), η οποία δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, στους ασθενείς, η επεξεργασία της χολερυθρίνης αποκαθίσταται μετά από λίγο από μόνη της. Εάν υπάρχει πραγματικά μεγάλη ποσότητα στο αίμα, τότε συνταγογραφείται φαινοβαρβιτάλη. Οι γιατροί διαβεβαιώνουν ότι μια τέτοια θεραπεία δεν επηρεάζει αρνητικά την ανθρώπινη κατάσταση. Ωστόσο, το ηθικό αρχίζει να χαλάει. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς που πρέπει να πάρουν αυτό το φάρμακο εφ' όρου ζωής αρχίζουν να αισθάνονται πολύ άρρωστοι και η κατάθλιψη αναπτύσσεται σε αυτό το πλαίσιο.
Πρέπει να θυμόμαστε ότι η θεραπεία πρέπει να συνταγογραφείται μόνο μετά από πλήρη διάγνωση.
Περιορισμοί στο σύνδρομο Gilbert
Δεδομένου ότι το πρόβλημα συνήθως δεν αντιμετωπίζεται με φαρμακευτική αγωγή, θα πρέπει να τηρούνται ορισμένοι περιορισμοί. Αυτό θα απαλλαγεί από τα συμπτώματα.
Δεν μπορείτε να τρώτε πολλά τρόφιμα που υπερφορτώνουν το στομάχι. Αυτό ισχύει για τα λιπαρά τρόφιμα, καθώς και για το αλκοόλ. Μην επιτρέπετε μεγάλα διαλείμματα στο φαγητό. Προκαλεί επίσης γαστρεντερικά προβλήματα. Απαγορεύεται η επαγγελματική ενασχόληση με τον αθλητισμό και η έντονη άσκηση. Απαγορεύεται η ηλιοφάνεια. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ενισχύουν τον τόνο του δέρματος. Απαγορεύεται η φυσιοθεραπεία που θερμαίνει την περιοχή του ήπατος. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επιδείνωση της κατάστασης. Το σύνδρομο μπορεί να αρχίσει να εξελίσσεται γρήγορα.
Εάν ακολουθηθούν αυτές οι συστάσεις, οι συνθήκες διαβίωσης του ασθενούς δεν θα επιδεινωθούν πολύ.
Ursosan
Το "Ursosan" θεωρείται ένα από τα πιο αποτελεσματικά μέσα για τη θεραπεία του προβλήματος που περιγράφηκε. Σας επιτρέπει να σταθεροποιήσετε την κατάσταση των μεμβρανών στο ήπαρ. Αυτό θα μειώσει τη διαπερατότητα, καθώς και τον αντίκτυπο σε αυτά από εξωτερικούς παράγοντες. Το φάρμακο επηρεάζει την ποσότητα της χολής που απελευθερώνεται στο έντερο. Η ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα μειώνεται. Το φάρμακο βοηθά στην πρόληψη της καταστροφής των ηπατικών κυττάρων εξασθενώντας τις επιδράσεις των τοξινών. Επιτρέπει τη διάλυσή τους παρουσία πλακών χοληστερόλης. Μπορούν να θεραπεύσουν την ηπατίτιδα C και Β του ιογενούς τύπου, τόσο χρόνια όσο και οξεία μορφή της νόσου που σχετίζεται με πέτρες στη χολή και χολαγγειίτιδα.
Θετικές κριτικές σχετικά με αυτό το φάρμακο. Είναι εξαιρετικό εργαλείο, δεν έχει αντενδείξεις και αποδίδει καλά στη θεραπεία. Τις περισσότερες φορές συνταγογραφείται για τη θεραπεία της ηπάτωσης Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Πρόβλεψη και προληπτικά μέτρα
Δυστυχώς, λόγω του γεγονότος ότι η μελαγχρωστική ηπάτωση (σύμφωνα με τον κωδικό ICD-10 K76.9) είναι κληρονομική ασθένεια, είναι αδύνατο να προληφθεί. Η πρόγνωση είναι τις περισσότερες φορές ευνοϊκή. Οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν πλήρη ζωή. Η μόνη απόχρωση που μπορεί να προκαλέσει δυσφορία είναι η κίτρινη απόχρωση του δέρματος και του σκληρού χιτώνα. Ωστόσο, είναι εύκολο να το συνηθίσεις.
Μια δυσμενή πρόγνωση είναι μόνο στην περίπτωση της ηπατώσεως Crigler-Najjar. Λόγω της τεράστιας ποσότητας χολερυθρίνης στον άνθρωπο, αρχίζει η μέθη. Αυτό επηρεάζει το σώμα ως σύνολο, καθώς και τον εγκέφαλο. Συχνά, οι ασθενείς πεθαίνουν μέσατο αρχικό στάδιο του προβλήματος.
Αποτελέσματα
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, λόγω του αυξημένου επιπέδου χολερυθρίνης στο αίμα, του κιτρίνισμα των ματιών και άλλων βλεννογόνων, το δέρμα του ασθενούς γίνεται άβολο. Οι συνέπειες μπορεί να είναι αρκετά διαφορετικές: σοβαρές, που οδηγούν σε θάνατο, μέτριες, κατά τις οποίες τα συμπτώματα μπορούν να σταματήσουν προσωρινά και ήπιες, που δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις, η υπερχολερυθριναιμία θα θεωρείται δια βίου διάγνωση.
Τα άτομα που πάσχουν από σύνδρομο Gilbert δεν θεωρούνται σε κίνδυνο, αλλά πρέπει να υποβάλλονται συνεχώς σε εξετάσεις και να ελέγχουν το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα. Η θεραπεία θα φέρει το καλύτερο αποτέλεσμα μόνο εάν διαγνώσετε γρήγορα και ξεκινήσετε τη θεραπεία εγκαίρως.
