Ameogenesis imperfecta: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Πίνακας περιεχομένων:

Ameogenesis imperfecta: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Ameogenesis imperfecta: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Βίντεο: Ameogenesis imperfecta: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία

Βίντεο: Ameogenesis imperfecta: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία
Βίντεο: Μεσογειακή αναιμία: Αίτια, συμπτώματα, διάγνωση, και θεραπεία 2024, Νοέμβριος
Anonim

Η αμελογένεση είναι μια μάλλον σπάνια γενετική ασθένεια, η οποία αποτελεί παραβίαση του σχηματισμού αδαμαντίνης με περαιτέρω καταστροφή της δομής των δοντιών. Ο σχηματισμός ελαττωματικού σμάλτου μπορεί να διαταράξει την ανοργανοποίηση των δοντιών. Στο μέλλον, μπορεί να παρατηρηθεί αποχρωματισμός μαζί με αλλαγή στο χρώμα του σμάλτου, το οποίο αρχίζει να αποκτά μια καφέ ή γκρι απόχρωση. Μια ασθένεια όπως η ατελής αμελογένεση σπάνια βρίσκεται στην καθαρή της μορφή. Κατά κανόνα, αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από άλλες οδοντικές διαταραχές. Για παράδειγμα, υπάρχουν ατελή αμελογένεση και οδοντογένεση, η τελευταία είναι μια κληρονομική δυσπλασία της οδοντίνης. Ο συνδυασμός των δύο παθολογιών ονομάζεται σύνδρομο Stanton-Capdepon. Στη συνέχεια, θα μάθουμε ποιες είναι οι κύριες αιτίες και, επιπλέον, τα συμπτώματα της ανάπτυξης αυτής της νόσου και θα μάθουμε πώς γίνεται η διάγνωση και η θεραπεία της εν λόγω παθολογίας.

amelogenesis imperfectaταξινόμηση
amelogenesis imperfectaταξινόμηση

Περιγραφή της παθολογίας

Η ατελής αμελογένεση απασχολεί πολλούς ανθρώπους. Αυτή η ασθένεια υποδηλώνει την παρουσία παραβίασης του σχηματισμού σμάλτου. Η περιγραφόμενη ασθένεια παρατηρείται σε άνδρες και γυναίκες. Αλλά αξίζει να σημειωθεί ότι μεταξύ του ωραίου φύλου, αυτή η ασθένεια διορθώνεται πολύ πιο συχνά.

Αυτή η οδοντική νόσος είναι συνήθως κληρονομική. Τέλος, οι παράγοντες εμφάνισής του δεν έχουν μελετηθεί. Οι βασικές αιτίες της νόσου είναι οι γονιδιακές μεταλλάξεις. Μπορεί να εμφανιστούν με διαφορετικούς τρόπους. Οι άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν ένα λεπτό στρώμα σμάλτου ή μπορεί να απουσιάζει εντελώς. Το χρώμα του σμάλτου αλλάζει επίσης συχνά. Διατίθεται σε αδιαφανές καφέ ή λευκό.

Με το amelogenesis imperfecta, τα δόντια μοιάζουν με γύψο, δεν έχουν λάμψη.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σμάλτο έχει τραχιά επιφάνεια. Με παρόμοια κλινική εικόνα, το πάχος των εξωτερικών προστατευτικών περιβλημάτων των δοντιών μειώνεται ελαφρώς.

Ταξινόμηση της ατελούς αμελογένεσης

Υπάρχουν 4 κύριες μορφές της νόσου.

ameogenesis imperfecta προκαλεί συμπτώματα διάγνωση και
ameogenesis imperfecta προκαλεί συμπτώματα διάγνωση και
  1. Υποπλαστική μορφή. Όλα φταίνε για την παραβίαση της διαφοροποίησης των ιστών και την εκκριτική δραστηριότητα των αμυλοβλαστών.
  2. Υποωρίμανση. Ο λόγος για αυτό είναι μια αποτυχία στα στάδια σχηματισμού και πρωτογενούς ανοργανοποίησης της μήτρας του σμάλτου.
  3. Μορφή υποασβεστοποίησης. Η φάση της ανοργανοποίησης έχει σπάσει. Υπάρχει μη φυσιολογική ανάπτυξη κρυσταλλίτη και μείωση του ορυκτού συστατικού του σμάλτου.
  4. Υποωρίμανση μευποπλασία και ταυροδοντισμός. Ακόμη και στο στάδιο της διαφοροποίησης των ιστών και της στιβάδας της μήτρας της αδαμαντίνης, εμφανίζεται αστοχία.

Κληρονομικές παθολογίες ως παράγοντες εμφάνισης της νόσου

Όλες οι κληρονομικές παθολογίες χωρίζονται υπό όρους σε δύο μεγάλες κατηγορίες: γονιδιακή και χρωμοσωμική. Στην οδοντιατρική, συχνά συναντώνται γονιδιακές ασθένειες που μεταδίδονται στους ανθρώπους από γενιά σε γενιά, ακόμη και χωρίς ορισμένες αλλαγές. Έτσι, σε περίπτωση που ένας από τους γονείς διαγνώστηκε με παθολογική διαδικασία σε σκληρούς οδοντικούς ιστούς, τότε η πιθανότητα εμφάνισης ακριβώς της ίδιας ασθένειας σε ένα παιδί είναι περίπου πενήντα τοις εκατό. Ταυτόχρονα, οι ανωμαλίες μπορεί να επηρεάσουν εξίσου και τα κορίτσια και τα αγόρια, δηλαδή η παθολογία δεν εξαρτάται από το φύλο.

Δυσπλασία του σμάλτου των δοντιών, που συνοδεύεται από βλάβη της οδοντίνης, είναι μια σοβαρή κληρονομική παθολογία που προκαλείται από μια μετάλλαξη των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης μήτρας. Σε ένα παιδί, αυτή η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει το γάλα ή τα μόνιμα δόντια.

Με την παρουσία ατελούς αμελογένεσης, η σύνδεση του εξαντλημένου σμάλτου με την οδοντίνη σπάει. Το στρώμα του σκληρού οδοντικού ιστού σε αυτή την ασθένεια έχει αδύναμη σύνδεση. Στο πλαίσιο της καταστροφής του σμάλτου και της οδοντικής συμβολής, η τερηδόνα αρχίζει να εξαπλώνεται γρήγορα στην περιοχή των σκληρών ιστών. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, κατά κανόνα, σχηματίζεται σύντομα υποκατάστατη οδοντίνη και οι ριζικοί σωλήνες του δοντιού, με τη σειρά τους, επηρεάζονται από ασβεστοποίηση.

Κύριες αιτίες παθολογίας

Η κληρονομική ατελής αμελογένεση είναι η πιο συχνά διαγνωσμένη. Εκτόςκληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση παθολογίας της οδοντίνης, οι γιατροί διακρίνουν τους ακόλουθους λόγους:

  • Χρήση ορισμένων φαρμάκων από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα αντιβιοτικών.
  • Αποτυχία της ενδομήτριας μεταβολικής διαδικασίας στο μωρό.
  • Η εμφάνιση σοβαρής τοξίκωσης στη μέλλουσα μητέρα, η οποία προκαλεί παραβίαση της παροχής θρεπτικών συστατικών στο παιδί.
  • Χρήση νερού και τροφής κακής ποιότητας στα πρώτα χρόνια της ζωής του παιδιού.

Όλοι οι παραπάνω παράγοντες δεν είναι οι βασικές αιτίες της αμελογένεσης. Αυτοί οι λόγοι μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης παθολογίας μόνο εάν το παιδί έχει κληρονομική προδιάθεση.

amelogenesis imperfecta και dentinogenesis
amelogenesis imperfecta και dentinogenesis

Συμπτώματα παθολογίας

Amelogenesis imperfecta μπορεί να έχει πολλές παραλλαγές της εκδήλωσής της, καθεμία από αυτές θα έχει τα δικά της συμπτώματα.

  • Τα δόντια των άρρωστων παιδιών μπορεί να βγουν στην ώρα τους, αλλά θα είναι μικρότερα. Η απόσταση μεταξύ τους είναι συνήθως αρκετά μεγάλη. Το σμάλτο θα έχει λεία δομή και οι ρίζες δεν θα αλλάξουν.
  • Το σμάλτο σε αυτή την ασθένεια μπορεί να έχει μια πιο έντονη καταστροφική αλλαγή και τα ίδια τα δόντια, κατά κανόνα, σχηματίζονται με τη μορφή κώνου ή κυλίνδρου. Λόγω της ανεπαρκούς ασβεστοποίησης του σμάλτου, η επιφάνειά του έχει μια τραχιά δομή. Σε ορισμένα σημεία, τα δόντια είναι εντελώς γυμνά στην ίδια την οδοντίνη, ενώ το ριζικό τους σύστημα μπορεί να αναπτυχθεί άμεσα χωρίς καμία παθολογία.
  • Εάν υπάρχει τακτικήτο μέγεθος των δοντιών, το σμάλτο μπορεί να έχει κυματοειδή εμφάνιση. Ταυτόχρονα, υπάρχουν χαοτικές ή κάθετα διατεταγμένες αυλακώσεις στη σκληρή επιφάνεια του σμάλτου. Μια τέτοια δυσπλασία συνήθως επηρεάζει όλα τα δόντια.
  • Με την παρουσία μιας κανονικής μορφής δοντιών, το σμάλτο είναι πολύ εξαντλημένο και έχει μια κιμωλιακή υφή στο φόντο αυτής της ασθένειας. Ακόμη και με μικροτραυματισμούς, το σμάλτο μπορεί εύκολα να διαχωριστεί από την οδοντίνη. Οι ασθενείς μπορούν επιπλέον να αναπτύξουν υπεραισθησία με τη μορφή αυξημένης ευαισθησίας των οδοντικών ιστών.

Χαρακτηριστικά σημεία της νόσου

Μια χαρακτηριστική εκδήλωση αυτής της ασθένειας, ανεξάρτητα από τη μορφή της, είναι το χρώμα του σμάλτου, το οποίο μπορεί να ποικίλλει από γκρι έως καφέ. Συχνά υπάρχουν ο πρώτος και ο τέταρτος τύπος δυσπλασίας της αδαμαντίνης. Αυτή η ασθένεια αντιπροσωπεύει περίπου το εξήντα έξι τοις εκατό όλων των οδοντικών ασθενειών. Μια τέτοια ασθένεια όπως η dentinogenesis imperfecta είναι εξαιρετικά σπάνια στην καθαρή της μορφή και κλινικά ικανή να μην εκδηλωθεί με κανέναν τρόπο. Η ανάπτυξη αυτής της νόσου μπορεί να υποδηλωθεί μόνο από την υπερβολική ευαισθησία της οδοντίνης.

Σε ασθενείς με αυτή την ασθένεια, το σμάλτο μπορεί επίσης να πάρει μωβ απόχρωση. Αυτό το χρώμα οφείλεται στην πλήρωση της οδοντίνης με αίμα. Λόγω της αποτυχίας των διαδικασιών ανοργανοποίησης, εμφανίζεται μια δομική παραβίαση της οδοντίνης. Στο μέλλον, αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε τερηδόνα. Οι στεφάνες μπορεί να έχουν αιχμηρές άκρες που μπορεί να τραυματίσουν τη βλεννώδη επιφάνεια της στοματικής κοιλότητας.

κλινική amelogenesis imperfecta
κλινική amelogenesis imperfecta

Ατελής Αμελογένεση στα παιδιά

Αυτή η παθολογία των δοντιών στα παιδιά είναι συνήθως μη τερηδόνας και είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη ασθένεια. Τα σημάδια των ανωμαλιών στα παιδιά ουσιαστικά δεν διαφέρουν από εκείνα των ενηλίκων. Αυτή η ασθένεια στα παιδιά χαρακτηρίζεται από σαφή συμπτώματα που διαφέρουν από άλλα οδοντικά προβλήματα. Αυτά τα σημάδια περιλαμβάνουν:

  • Η εμφάνιση αλλαγών στο χρώμα του σμάλτου.
  • Παρουσία αυξημένης ευαισθησίας δοντιών.
  • Παρουσία τσιπς σμάλτου.
  • Η παρουσία κοπής και, επιπλέον, αιχμηρές άκρες.
  • Παρουσία καταστροφής στεφάνων δοντιών.
  • Η εμφάνιση κηλίδων και ανωμαλιών στην επιφάνεια του σμάλτου.

Η δυσπλασία της αδαμαντίνης στα δόντια του γάλακτος διαγιγνώσκεται συχνότερα. Αυτή η οδοντική ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ολόκληρη τη γνάθο ενός παιδιού και, επιπλέον, ορισμένα από τα μέρη της.

Διαγνωστικά

Εάν υπάρχει ατελής αμελογένεση, πρέπει να επικοινωνήσετε με την κλινική για εξέταση.

amelogenesis imperfecta διαφορική διάγνωση
amelogenesis imperfecta διαφορική διάγνωση

Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στη λήψη ιστορικού. Επιπλέον, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί κλινική εξέταση του ασθενούς και να πραγματοποιηθούν πρόσθετες μελέτες. Η γενεαλογική μέθοδος για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι η πιο κοινή και αποτελεσματική. Κατά την εφαρμογή του συντάσσεται το γενεαλογικό του ασθενούς και γίνεται γενεαλογική ανάλυση.

Εγινε επίσης διαφορική διάγνωση της ατελούς αμελογένεσης.

Ο οδοντίατρος αξιολογεί την τρέχουσα κατάσταση των δοντιών όχι μόνο του ίδιου του ασθενούς, αλλά και τουσυγγενείς. Σε αυτή την περίπτωση, είναι εξαιρετικά σημαντικό να αξιολογήσετε το χρώμα μαζί με τη δομή του σμάλτου, την παρουσία πιθανών ανωμαλιών κ.λπ. Ως μέρος της ανάλυσης του γενετικού υλικού, σημειώνεται η συχνότητα μαζί με τη σοβαρότητα των διαφόρων κληρονομικών χαρακτηριστικών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής συνταγογραφείται ακτινογραφίες, καθώς και έλεγχος του πολφού για διεγερσιμότητα.

Στη συνέχεια, θα μάθουμε πώς αντιμετωπίζεται αυτή τη στιγμή αυτή η ασθένεια.

Θεραπεία της νόσου

Η θεραπεία των μη τερηδονικών ασθενειών του οδοντικού ιστού ξεκινά με τη διαδικασία αποκατάστασης της αδαμαντίνης. Η προσβεβλημένη επιφάνεια των δοντιών όχι μόνο διαταράσσει την αισθητική ενός χαμόγελου, αλλά μπορεί επιπλέον να βλάψει την οδοντική ακεραιότητα.

Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της παθολογίας, ο γιατρός καταφεύγει συνήθως στην ενδοδοντική θεραπεία, η οποία στοχεύει στη διατήρηση του δοντιού. Για την ενίσχυση του σμάλτου των δοντιών, ο γιατρός συνταγογραφεί σύνθετη θεραπεία αναμετάλλωσης. Συνιστάται στους ασθενείς να λαμβάνουν συμπληρώματα ασβεστίου μαζί με σύμπλοκα βιταμινών και μετάλλων.

Τι άλλη είναι η θεραπεία για την ατελής αμελογένεση;

κληρονομική amelogenesis imperfecta
κληρονομική amelogenesis imperfecta

Για στοματική και οδοντική υγιεινή, είναι καλύτερο να χρησιμοποιείτε φθοριούχο οδοντόκρεμα μαζί με σκευάσματα έκπλυσης. Οι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε μια πορεία φθορίωσης, ως αποτέλεσμα της οποίας μπορεί να ενισχυθεί το σμάλτο των δοντιών και ως αποτέλεσμα θα αυξηθεί η αντίσταση στην τερηδόνα.

Σε περίπτωση που η διαδικασία επαναμεταλλοποίησης δεν φέρει το σωστό αποτέλεσμα και η ακεραιότητα των οδοντικών ιστών παραμένει μειωμένη,καταφύγετε στην προσθετική.

Χρησιμοποιούνται επίσης σύνθετα υλικά. Κάτω από μια τεχνητή στεφάνη, το dentinogenesis imperfecta μπορεί να συνεχίσει να εξελίσσεται, καταστρέφοντας την οδοντίνη. Η προσθετική σε αυτό το πλαίσιο θα είναι μόνο προσωρινή και συνήθως στοχεύει στην εξάλειψη της αισθητικής ταλαιπωρίας.

Κατά τη θεραπεία μιας ασθένειας σε παιδιά, η θεραπεία αναμετάλλωσης θα πρέπει να πραγματοποιείται όσο το δυνατόν νωρίτερα, μόλις εμφανιστούν τα πρώτα γαλακτοκομικά δόντια. Με σύνθετη θεραπεία από οδοντιάτρους, προβλέπεται ένα καλό αποτέλεσμα.

Τσιμέντο υαλοϊονομερούς

Σε περίπτωση που διαγνωστεί ατελή οδοντογένεση σε μωρά, τότε χρησιμοποιείται υαλοϊονομερές τσιμέντο για την αποκατάσταση των στεφάνων. Αυτό το υλικό έχει καλή πρόσφυση στην οδοντίνη και το σμάλτο, γεγονός που παρέχει αξιόπιστη προστασία από την τερηδόνα. Τα υαλοϊονομερή μπορούν να ενσωματωθούν τέλεια στο σώμα του παιδιού και δεν προκαλούν παρενέργειες.

Πραγματοποίηση πρόληψης παθολογίας

Η καλύτερη πρόληψη της οδοντικής νόσου είναι οι τακτικές επισκέψεις στον οδοντίατρο. Άτομα που πάσχουν από κληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση δυσπλασίας της αδαμαντίνης πρέπει να επισκέπτονται το οδοντιατρείο τουλάχιστον μία φορά κάθε έξι μήνες. Μην ξεχνάτε μια ισορροπημένη θρεπτική διατροφή και, επιπλέον, τη λήψη συμπλεγμάτων βιταμινών και μετάλλων. Ένας υγιεινός τρόπος ζωής μαζί με τη διακοπή του καπνίσματος και του αλκοόλ είναι πάντα ωφέλιμος για την υγεία των δοντιών.

θεραπεία της ατελούς αμελογένεσης
θεραπεία της ατελούς αμελογένεσης

Οι γονείς θα πρέπει να είναι ιδιαίτερα προσεκτικοί. Οι παιδίατροι και οι παιδοδοντίατροι συνιστούν ανεπιφύλακτα στους ενήλικες να παρακολουθούν την υγεία της στοματικής κοιλότητας των μωρών. Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν ειδικό για οποιοδήποτε οδοντικό πρόβλημα.

Εξετάσαμε τα αίτια, τα συμπτώματα και τη διάγνωση της ατελούς αμελογένεσης.

Συνιστάται: