Αμυλοείδωση - τι είναι; Αυτή είναι μια ασθένεια που προκαλείται από παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, κατά την οποία ο σχηματισμός και η εναπόθεση σε διάφορους ιστούς και όργανα μιας συγκεκριμένης ουσίας πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη - αμυλοειδούς.
Ανάπτυξη ασθένειας
Αμυλοείδωση αναπτύσσεται (τι είναι - έχουμε ήδη ανακαλύψει) κατά παράβαση της πρωτεϊνικής σύνθεσης στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα. Οι μη φυσιολογικές πρωτεΐνες συσσωρεύονται στο πλάσμα του αίματος. Αυτές οι πρωτεΐνες είναι ουσιαστικά αυτοαντιγόνα και προκαλούν το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων κατ' αναλογία με τις αλλεργίες.
Στη συνέχεια, αυτά τα αντισώματα αντιδρούν με αντιγόνα και οι χονδρά διασκορπισμένες πρωτεΐνες κατακρημνίζονται. Έτσι σχηματίζεται το αμυλοειδές. Αυτή η ουσία εγκαθίσταται στα αγγειακά τοιχώματα και σε διάφορα όργανα. Το αμυλοειδές που συσσωρεύεται σταδιακά οδηγεί στο θάνατο του οργάνου.
Τύποι αμυλοείδωσης. Λόγοι
Υπάρχουν διάφοροι τύποι αμυλοείδωσης. Τα αίτια της ανάπτυξης της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τον τύπο της αμυλοείδωσης. Τι είναι? Η ταξινόμηση πραγματοποιείται ανάλογα με την κύρια πρωτεΐνη που συνθέτει τα ινίδια αμυλοειδούς. Παρακάτω είναι οι τύποι τωνασθένειες.
- Πρωτοπαθής αμυλοείδωση (AL-αμυλοείδωση). Με την ανάπτυξή του, στο πλάσμα του αίματος εμφανίζονται μη φυσιολογικές ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρινών, οι οποίες μπορούν να εγκατασταθούν σε διάφορους ιστούς του σώματος. Με τον ίδιο τρόπο, τα πλασματοκύτταρα αλλάζουν σε πολλαπλό μυέλωμα, μακροσφαιριναιμία Waldenström, μονοκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία.
- Δευτεροπαθής αμυλοείδωση (ΑΑ-αμυλοείδωση). Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει υπερβολική έκκριση πρωτεΐνης άλφα-σφαιρίνης από το ήπαρ. Είναι μια πρωτεΐνη οξείας φάσης που συντίθεται κατά τη διάρκεια μιας χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας. Αυτό είναι δυνατό σε διάφορες ασθένειες, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η ελονοσία, οι βρογχεκτασίες, η οστεομυελίτιδα, η λέπρα, η φυματίωση.
- Οικογενειακή αμυλοείδωση (AF-αμυλοείδωση). Αυτή είναι μια κληρονομική μορφή της νόσου με αυτοσωμικό υπολειπόμενο μηχανισμό κληρονομικότητας. Ονομάζεται επίσης μεσογειακός διαλείποντος πυρετός ή οικογενής παροξυσμική πολυσεροίτιδα. Αυτή η ασθένεια εκφράζεται με κρίσεις πυρετού, εμφάνιση κοιλιακού πόνου, δερματικά εξανθήματα, αρθρίτιδα και πλευρίτιδα.
- Αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης (ΑΗ-αμυλοείδωση). Σχετίζεται με το γεγονός ότι η πρωτεΐνη βήτα-2-μικροσφαιρίνη MHC σε υγιείς ανθρώπους χρησιμοποιείται από τα νεφρά και κατά την αιμοκάθαρση δεν φιλτράρεται και επομένως συσσωρεύεται στον οργανισμό.
- ΑΕ-αμυλοείδωση. Αναπτύσσεται σε ορισμένες μορφές καρκίνου, όπως ο καρκίνος του θυρεοειδούς.
- γεροντική αμυλοείδωση.
Συμπτώματα
Όταν διαγνωστεί με αμυλοείδωση, τα συμπτώματα εξαρτώνται από τη θέση των εναποθέσεων. Όταν ηττηθείτου γαστρεντερικού σωλήνα, μπορεί να παρατηρηθεί διογκωμένη γλώσσα, δυσκολία στην κατάποση, δυσκοιλιότητα ή διάρροια. Μερικές φορές είναι πιθανές εναποθέσεις τύπου αμυλοειδούς όγκου στα έντερα ή στο στομάχι.
Η εντερική αμυλοείδωση συνοδεύεται από αίσθημα βάρους και δυσφορία, μπορεί να υπάρχει μέτριος πόνος στην κοιλιά. Εάν προσβληθεί το πάγκρεας, τότε υπάρχουν τα ίδια συμπτώματα όπως στην παγκρεατίτιδα. Όταν το συκώτι είναι κατεστραμμένο, παρατηρείται αύξησή του, εμφανίζονται ναυτία, ρέψιμο, κρίσεις εμετού, ίκτερος.
Η αναπνευστική αμυλοείδωση εκδηλώνεται ως εξής:
- βραχνή φωνή;
- συμπτώματα βρογχίτιδας;
- όγκος πνευμονικής αμυλοείδωσης.
Η αμυλοείδωση του νευρικού συστήματος μπορεί να εμφανιστεί με τα ακόλουθα συμπτώματα:
- μυρμήγκιασμα ή αίσθημα καύσου στα άκρα, μούδιασμα (περιφερική πολυνευροπάθεια);
- πονοκεφάλους, ζάλη;
- διαταραχές σφιγκτήρα (ακράτεια ούρων, κόπρανα).
Αμυλοείδωση - τι είναι, εξετάσαμε τα αίτια και τα συμπτώματά της. Τώρα ας καταλάβουμε πώς διαγιγνώσκεται αυτή η ασθένεια και ποιες μέθοδοι θεραπείας υπάρχουν.
Διάγνωση
Σε μια ασθένεια όπως η αμυλοείδωση, η διάγνωση είναι πολύπλοκη. Ανατέθηκε εργαστηριακή έρευνα και έρευνα υλικού.
Σε εργαστηριακές μελέτες στη γενική εξέταση αίματος, παρατηρείται αύξηση του ESR, των λευκοκυττάρων και μείωση των αιμοπεταλίων. Στη γενική ανάλυση των ούρων υπάρχει πρωτεΐνη, στο ίζημα υπάρχουν κύλινδροι, λευκοκύτταρα και ερυθροκύτταρα. Στο συμπρόγραμμαυπάρχει μεγάλη ποσότητα αμύλου, λίπους και μυϊκών ινών. Στη βιοχημεία του αίματος με ηπατική βλάβη, εντοπίζεται αυξημένη περιεκτικότητα σε χοληστερόλη, χολερυθρίνη, αλκαλική φωσφατάση.
Στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση, υπάρχει υψηλή περιεκτικότητα σε αμυλοειδές στα ούρα και στο πλάσμα του αίματος. Στη δευτερογενή κατά τη διάρκεια εργαστηριακών εξετάσεων, εντοπίζονται σημεία χρόνιας φλεγμονώδους διαδικασίας.
Πραγματοποιήστε επίσης άλλα διαγνωστικά μέτρα:
- ακτινολογική εξέταση;
- ηχοκαρδιογραφία (σε περίπτωση υποψίας καρδιακής νόσου);
- λειτουργικές δοκιμές με βαφές;
- βιοψία οργάνου.
Θεραπεία
Αυτή η ασθένεια αντιμετωπίζεται ως εξωτερικός ασθενής. Η αμυλοείδωση στην οποία υπάρχουν σοβαρές καταστάσεις, όπως χρόνια νεφρική ανεπάρκεια ή σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, αντιμετωπίζεται σε νοσοκομείο.
Στην πρωτοπαθή αμυλοείδωση, στο αρχικό στάδιο, συνταγογραφούνται φάρμακα όπως Chloroquine, Melphalan, Prednisolone, Colchicine.
Στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση, η υποκείμενη νόσος αντιμετωπίζεται, για παράδειγμα, οστεομυελίτιδα, φυματίωση, υπεζωκοτικό εμπύημα κ.λπ. Συχνά, μετά τη θεραπεία της, όλα τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης εξαφανίζονται.
Εάν η νόσος αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα νεφρικής αιμοκάθαρσης, τότε ένας τέτοιος ασθενής μεταφέρεται σε περιτοναϊκή κάθαρση.
Στυπτικά όπως υπονιτρικό βισμούθιο ή προσροφητικά χρησιμοποιούνται εάν εμφανιστεί διάρροια.
Χρησιμοποιείται επίσης συμπτωματική θεραπεία:
- φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση;
- βιταμίνες, διουρητικά;
- μετάγγιση πλάσματος, κ.λπ.
Επιπλέον, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χειρουργική θεραπεία. Η αμυλοείδωση της σπλήνας μπορεί να υποχωρήσει μετά την αφαίρεση του οργάνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό οδηγεί σε βελτίωση της κατάστασης των ασθενών και μείωση του σχηματισμού αμυλοειδούς.
Food
Η αμυλοείδωση απαιτεί σταθερή δίαιτα. Με την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, η πρόσληψη αλατιού και πρωτεϊνικών προϊόντων όπως το κρέας, το ψάρι και τα αυγά θα πρέπει να περιοριστεί. Εάν εμφανιστεί χρόνια καρδιακή ανεπάρκεια, το αλάτι, τα καπνιστά και τα τουρσί θα πρέπει να αποκλείονται από τη διατροφή.
Καρδιακή αμυλοείδωση
Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης αμυλοειδική καρδιοπάθεια. Με την ανάπτυξή του, η εναπόθεση αμυλοειδούς μπορεί να συμβεί στο μυοκάρδιο, στο περικάρδιο, στο ενδοκάρδιο ή στα τοιχώματα της αορτής και των στεφανιαίων αγγείων. Η αιτία μιας τέτοιας βλάβης στην καρδιά μπορεί να είναι η πρωτοπαθής αμυλοείδωση, δευτεροπαθής ή οικογενής. Συχνά, η αμυλοείδωση της καρδιάς δεν είναι μια μεμονωμένη ασθένεια και αναπτύσσεται παράλληλα με την αμυλοείδωση των πνευμόνων, των νεφρών, των εντέρων ή του σπλήνα.
Συμπτώματα καρδιακής αμυλοείδωσης
Συχνά τα συμπτώματα αυτής της νόσου είναι παρόμοια με την υπερτροφική καρδιοπάθεια ή τη στεφανιαία νόσο. Στο αρχικό στάδιο, τα συμπτώματα δεν εκφράζονται ξεκάθαρα. Μπορεί να εμφανιστεί ευερεθιστότητα και κόπωση, κάποια απώλεια βάρους, οίδημα ιστού και ζάλη.
Μια απότομη επιδείνωση εμφανίζεται συνήθως μετά από οποιεσδήποτε στρεσογόνες καταστάσεις ή λοίμωξη του αναπνευστικού. Μετά από αυτό, ο πόνος στην καρδιά εμφανίζεται συνήθως σύμφωνα με τον τύπο της στηθάγχης, αρρυθμίες, έντονο οίδημα, δύσπνοια, διόγκωση του ήπατος. Η αρτηριακή πίεση είναι συνήθως χαμηλή.
Η νόσος εξελίσσεται ταχέως και το χαρακτηριστικό της χαρακτηριστικό είναι η αντίσταση (αντοχή) στη συνεχιζόμενη θεραπεία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να έχουν ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα) ή περικαρδιακή συλλογή. Λόγω διηθήσεων αμυλοειδούς, αναπτύσσεται αδυναμία του φλεβόκομβου και βραδυκαρδία. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ξαφνικό θάνατο.
Πρόβλεψη
Με την αμυλοείδωση της καρδιάς, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Η καρδιακή ανεπάρκεια σε αυτή την ασθένεια εξελίσσεται σταθερά και ο θάνατος είναι αναπόφευκτος. Δεν υπάρχουν εξειδικευμένα κέντρα στη Ρωσία που να ασχολούνται με αυτό το πρόβλημα.
