Μία από τις πιο κοινές μορφές αμυλοείδωσης είναι η νεφρική αμυλοείδωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια αναπτύσσεται ως επιπλοκή τέτοιων σοβαρών παθολογιών όπως η φυματίωση, η σύφιλη, η οστεομυελίτιδα. Η βλάβη οργάνων είναι συνέπεια της υποκείμενης νόσου, η οποία συνιστάται να ανιχνεύεται και να αντιμετωπίζεται έγκαιρα. Η παθολογία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αύξησης του αμυλοειδούς (μια σύνθετη πρωτεΐνη) στο αίμα, το οποίο εγκαθίσταται στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στα νεφρά, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η λειτουργικότητα του οργάνου. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται στο πλαίσιο του νεφρωσικού συνδρόμου και περνά στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση νεφρού από δότη.
Περιγραφή προβλήματος
Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια επιπλοκή της συστηματικής αμυλοείδωσης, η οποία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση μιας γλυκοπρωτεϊνικής ουσίας, του αμυλοειδούς, στον μεσοκυττάριο χώρο των νεφρών, η οποία οδηγεί σε διαταραχή του οργάνου.
Το Αμυλοειδές είναι προϊόν σύνθεσης παθολογικών πρωτεϊνών ως αποτέλεσμα δυσπρωτεϊναιμίας, η οποία εμφανίζεται λόγω χρόνιας νόσου. Σχετίζεται με αυτοάνοσες αντιδράσεις. Ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης μιας χρόνιας ασθένειας, τα προϊόντα αποσύνθεσης των τοξινών, των λευκοκυττάρων και των ιστών συσσωρεύονται, γεγονός που οδηγεί στο σχηματισμό αντισωμάτων, τα οποία, όταν αντιδρούν με αντιγόνα, σχηματίζουν αμυλοειδή. Αυτά τα αμυλοειδή εναποτίθενται σε θέσεις όπου συσσωρεύονται αντισώματα.
Η δευτεροπαθής αμυλοείδωση των νεφρών έχει μεγάλη σημασία στην ιατρική πρακτική, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις οδηγεί στον σχηματισμό νεφρικής ανεπάρκειας, κατά την οποία τα νεφρά αυξάνονται σε μέγεθος και έχουν λεία επιφάνεια.
Επιδημιολογία
Υπάρχουν διαφορές στον επιπολασμό της νόσου μεταξύ διαφορετικών χωρών του κόσμου. Στις ανεπτυγμένες χώρες της Ευρώπης, η ασθένεια εμφανίζεται στο 0,7% των περιπτώσεων, και στην Ασία - έως και 0,2%. Αυτό οφείλεται στη διαφορά στη διατροφή των ανθρώπων. Στην τελευταία περίπτωση, οι άνθρωποι τρώνε συχνά τροφές που περιέχουν μικρές ποσότητες χοληστερόλης και ζωικές πρωτεΐνες. Τα περιστατικά οικογενειακής παθολογίας διαγιγνώσκονται περισσότερο στις χώρες της Ισπανίας και της Πορτογαλίας. Η αμυλοείδωση επηρεάζει συνήθως άνδρες μεταξύ σαράντα και πενήντα ετών, αλλά έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις σε παιδιά, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών.
Τελευταία, η συχνότητα διάγνωσης παθολογίας αυξάνεται. Ιδιαίτερα συχνά η ασθένεια συνοδεύεται από παθολογία των πνευμόνων, αρθρίτιδα, ελκώδη κολίτιδα, καρκινικούς όγκους. Συχνά, η αμυλοείδωση αναπτύσσεται σε εκείνους τους ανθρώπους που είχαν φυματίωση ή πυώδεις λοιμώξεις. Η αμυλοείδωση επίσης συχνά διαγιγνώσκεται σε τοξικομανείς που κάνουν χρήση ναρκωτικών.ουσίες με τη μορφή ενέσεων, οι οποίες συχνά προκαλούν την ανάπτυξη εξόγκωσης.
Τύποι ασθενειών
Στην ιατρική, συνηθίζεται να διακρίνουμε τους ακόλουθους τύπους παθολογίας:
- Πρωτοπαθής νόσος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της προσκόλλησης ανοσοσφαιρινών που αλλάζουν τη σύνθεση του αίματος, καθιζάνοντας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και των εσωτερικών οργάνων. Αυτή η παθολογία είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Επειδή έχει παρόμοια συμπτώματα με άλλες ασθένειες.
- Δευτεροπαθής αμυλοείδωση των νεφρών σχηματίζεται λόγω χρόνιων παθήσεων: οστεομυελίτιδα, κολίτιδα, αρθρίτιδα, σκλήρυνση, φυματίωση ή σπονδυλοαρθρίτιδα. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά σε μεγάλη ηλικία.
Όλοι αυτοί οι τύποι αμυλοείδωσης εμφανίζονται και αναπτύσσονται πιο συχνά στην παιδική ηλικία. Η ασθένεια προχωρά με περιόδους ύφεσης και υποτροπής, που συνοδεύονται από περιόδους πόνου. Η θεραπεία σε αυτή την περίπτωση δεν φέρνει αποτελέσματα.
Μορφές ασθενειών
Στην ιατρική, συνηθίζεται να διακρίνουμε διάφορες μορφές της νόσου:
- Ιδιοπαθής μορφή, στην οποία τα αίτια και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου είναι άγνωστα.
- Οικογενειακή μορφή, η οποία χαρακτηρίζεται από γενετική προδιάθεση για την εμφάνιση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών στον οργανισμό. Στην ιατρική, έχει διαπιστωθεί ότι η αμυλοείδωση μεταδίδεται μέσω πολλών γενεών. Συνήθως αυτό το φαινόμενο παρατηρείται μεταξύ Εβραίων και Αράβων. Η ασθένεια συνοδεύεται από δερματικά εξανθήματα, πόνο στην κοιλιά.
- Η επίκτητη μορφή χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη παθολογίας ως αποτέλεσμα ανοσολογικών διαταραχών.
- γεροντικόςη μορφή χαρακτηρίζεται από διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών.
- Η τοπική μορφή έχει ανεξήγητες αιτίες ανάπτυξης. Συνήθως σχετίζεται με όγκους του ενδοκρινικού συστήματος, διαβήτη και σύνδρομο Alzheimer.
- Η μορφή που μοιάζει με όγκο αναπτύσσεται επίσης για άγνωστους λόγους. Οι γιατροί τείνουν να υποστηρίζουν ότι η αμυλοείδωση αυτής της μορφής αναπτύσσεται λόγω ορισμένων τύπων νεοπλασμάτων.
Αιτίες αμυλοείδωσης
Η αιτία εμφάνισης της νεφρικής αμυλοείδωσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι άγνωστη. Πολλές ασθένειες μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση επιπλοκών με τη μορφή αμυλοείδωσης, αλλά μπορεί επίσης να λειτουργήσει ως ανεξάρτητη ασθένεια.
Στην πρωτοπαθή παθολογία της αιτίας, δεν είναι δυνατό να διαπιστωθεί. Μερικές φορές η ασθένεια σχηματίζεται με πολλαπλό μυέλωμα. Στην περίπτωση αυτή, εκτός από τα νεφρά, η παθολογική διαδικασία περιλαμβάνει τη γλώσσα, το δέρμα, την καρδιά, τους πνεύμονες, το συκώτι, τα έντερα και τον σπλήνα.
Δευτεροπαθής αμυλοείδωση των νεφρών σχηματίζεται λόγω χρόνιων λοιμωδών νοσημάτων και ανώμαλων καταστάσεων λίγα χρόνια μετά την εμφάνισή τους. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από μια επιπλοκή της πνευμονικής φυματίωσης, επηρεάζει όχι μόνο τα νεφρά, αλλά και τα αγγεία, τους λεμφαδένες. Η γεροντική αμυλοείδωση είναι σημάδι γήρανσης και εμφανίζεται στο 80% των ατόμων άνω των ογδόντα.
Η ομάδα κινδύνου περιλαμβάνει άτομα που πάσχουν από πλασματοκυτταρική νόσο, χρόνιες φλεγμονώδεις νόσους, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ρευματοειδή αρθρίτιδα και μεσογειακό πυρετό.
Συμπτώματα και σημάδια ασθένειας
Τα συμπτώματα νεφρικής αμυλοείδωσης μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τη θέση των συσσωρεύσεων αμυλοειδούς σε άλλα όργανα, το στάδιο της πορείας της νόσου, τον βαθμό βλάβης του προσβεβλημένου οργάνου, καθώς και τη νόσο που προκάλεσε την παθολογία.
Τα πρώτα σημάδια νεφρικής βλάβης παρατηρούνται σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου. Στους ανθρώπους, το επίπεδο πρωτεΐνης στα ούρα αυξάνεται, εμφανίζεται αδυναμία, αναιμία, μειωμένη ανοσία, διαταραχές του καρδιαγγειακού συστήματος και διάρροια. Αυτή η ασθένεια προκαλεί αύξηση στα εσωτερικά όργανα και ανάπτυξη πρηξίματος. Σε μεταγενέστερο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, παρατηρείται υπέρταση, ανουρία και θρόμβωση των νεφρικών φλεβών.
Στην ιατρική, καταγράφονται τα ακόλουθα συμπτώματα αμυλοείδωσης:
- μειωμένη νεφρική λειτουργία, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας;
- διαταραχή του πεπτικού συστήματος;
- βλάβη στο νευρικό σύστημα;
- ανάπτυξη αρρυθμίας και καρδιακής ανεπάρκειας.
Με την αμυλοείδωση, αναπτύσσεται πάντα οίδημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται θρόμβωση νεφρικής φλέβας, αναπτύσσεται σύνδρομο πόνου, αρρυθμία, ζάλη, δύσπνοια.
Στάδια νεφρικής αμυλοείδωσης
Κατά τη διάρκεια της νόσου, διακρίνονται διάφορα στάδια, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από τη δική του εκδήλωση συμπτωμάτων:
- Το λανθάνον στάδιο χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία αμυλοείδωσης, μπορεί να εμφανιστούν σημεία πρωτοπαθούς παθολογίας. Το κύριο σημάδι της λανθάνουσας περιόδου είναι η παρουσία ενός ελαφρούπρωτεϊνουρία. Αυτή η περίοδος διαρκεί περίπου πέντε χρόνια.
- Το πρωτεϊνουρικό ή αλβουμινουρικό στάδιο χαρακτηρίζεται από την απέκκριση πρωτεΐνης από το σώμα με τα ούρα, αύξηση του μεγέθους των νεφρών ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης υπεραιμίας και λεμφοστάσεως, εναπόθεση αμυλοειδούς στα τοιχώματα του αίματος σκάφη. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, συχνά αναπτύσσεται σκλήρυνση και λεμφοστασία. Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου δώδεκα χρόνια.
- Οίδημα ή νεφρωσικό στάδιο προκαλείται από την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου με συμπτώματα όπως πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία και υποπρωτεϊναιμία. Επίσης σε αυτή την περίπτωση παρατηρείται ανάπτυξη οιδήματος, υπέρτασης, σπληνομεγαλίας. Τα εσωτερικά όργανα αυξάνονται σε μέγεθος, τα έντερα επηρεάζονται. Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου επτά χρόνια.
- Τερματικό ή Αζωτεμικό στάδιο χαρακτηρίζεται από ουλές και παραμόρφωση των νεφρών, μείωση του μεγέθους τους, ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας και υπόταση.
Είναι πολύ σημαντικό να ανιχνεύσουμε την αμυλοείδωση των νεφρών σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, όταν είναι δυνατό να σταματήσει η παθολογική διαδικασία. Στα τελευταία στάδια της νόσου, είναι μη αναστρέψιμη, η ανάρρωση είναι δυνατή σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να εξελιχθεί γρήγορα και να αποβεί θανατηφόρα σε οποιοδήποτε από τα παραπάνω στάδια της νόσου. Μια τέτοια ταχεία εξέλιξη της αμυλοείδωσης προκαλείται από την έξαρση της υποκείμενης νόσου, την προσθήκη λοίμωξης ή θρόμβωσης των νεφρικών φλεβών.
Διαγνωστική εξέταση. Τι είναι;
Η αμυλοείδωση των νεφρών, τα συμπτώματα και η θεραπεία της οποίας συζητούνται σε αυτό το άρθρο, είναι πολύ δύσκολο να διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιοανάπτυξη, αφού στην περίπτωση αυτή τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται. Ο γιατρός σε αυτή την περίπτωση συνταγογραφεί εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων.
Σύμφωνα με τα αποτελέσματα της ανάλυσης των ούρων, διαπιστώνεται ότι σε αυτό σημειώνεται η παρουσία πρωτεϊνουρίας, η οποία τείνει να αυξηθεί, καθώς και λευκοκυτταρουρίας, μικροαιματουρίας και κυλινδρουρίας. Τα αποτελέσματα μιας εξέτασης αίματος υποδεικνύουν αύξηση της ESR, αναιμία, λευκοκυττάρωση, αύξηση των επιπέδων νατρίου και ασβεστίου, χοληστερόλης, ηπατικών ενζύμων.
Επίσης, λαμβάνονται περιττώματα για έρευνα. Η ανάλυση δείχνει ότι τα κόπρανα περιέχουν μυϊκές ίνες, μεγάλη ποσότητα αμύλου, καθώς και λίπος.
Τυπικά, η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει ηλεκτροκαρδιογράφημα, το οποίο συχνά δείχνει αρρυθμίες και διαταραχές αγωγιμότητας σήματος, μυοκαρδιοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Συχνά, γίνεται υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και των νεφρών, που δείχνει αύξηση του μεγέθους του ήπατος και του σπλήνα, καθώς και νεφρών, ακτινογραφίες.
Μια αποτελεσματική διαγνωστική μέθοδος είναι η βιοψία νεφρού και η περαιτέρω ιστολογική εξέταση της βιοψίας. Κατά την εξέταση ενός δείγματος βιοψίας, αυτό χρωματίζεται, ενώ απαιτείται μακροπροετοιμασία για αμυλοείδωση του νεφρού της «Big motley chain». Σε αυτή την περίπτωση, η μελέτη δείχνει την παραμόρφωση των νεφρών, που έχουν ένα ευρύ φλοιώδες στρώμα, μεγάλα μεγέθη. Αυτή η μέθοδος καθιστά δυνατή την ακριβή διάγνωση, τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου.
Περιλαμβάνει επίσης τη χρήση αμυλοείδωσης του νεφρικού μικροπαρασκευάσματος Νο. 128, το οποίο καθιστά δυνατή την ανίχνευση αγγειακής πληθώρας, διήθησης σπειραμάτων από λευκοκύτταρα καιπολλαπλασιασμός των ενδοθηλιακών κυττάρων.
Κατά την εξέταση βιολογικού υλικού, ένας βοηθός εργαστηρίου μπορεί να ανιχνεύσει σημάδια άλλων νεφρικών παθήσεων. Ένα εξαιρετικά ευαίσθητο διαγνωστικό τεστ είναι το RSK χρησιμοποιώντας ένα αμυλοειδές αντιγόνο.
Θεραπεία της νόσου
Η θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει κυρίως την υποκείμενη νόσο. Όταν θεραπεύεται η πρωτογενής παθολογία, τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης εξαφανίζονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στους ασθενείς συνταγογραφείται μια δίαιτα στην οποία είναι απαραίτητο να καταναλώνουν ωμό συκώτι για δύο χρόνια, να περιορίζουν την πρόσληψη αλατιού και πρωτεϊνών, να αυξάνουν την πρόσληψη υδατανθράκων και βιταμινών, αλάτων καλίου. Επίσης, οι γιατροί συνιστούν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου να υποβληθείτε σε θεραπεία σε σανατόριο, να πηγαίνετε συχνά σε εξωτερικούς χώρους, να παίρνετε σύμπλοκα βιταμινών.
Οι κλινικές κατευθυντήριες γραμμές για τη νεφρική αμυλοείδωση προτείνουν τα ακόλουθα:
- διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής, αποφυγή στρεσογόνων καταστάσεων,
- αποκλεισμός σωματικής δραστηριότητας;
- απαλλαγή από κακές συνήθειες;
- δίαιτα.
Περιγραφή φαρμακευτικής θεραπείας
Η θεραπεία της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει επίσης φαρμακευτική αγωγή. Ο γιατρός συνταγογραφεί αντιισταμινικά, για παράδειγμα, Suprastin ή Dimedrol, αντιβακτηριακά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα που έχουν ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα. Για την ανακούφιση του πρηξίματος, συνταγογραφούνται διουρητικά, αντιυπερτασικά φάρμακα, συνταγογραφείται γλυκόζη με τη μορφή σταγονόμετρου για την αύξηση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα. Μερικοί γιατροί συνιστούν τη θεραπεία της νεφρικής νόσου (αμυλοείδωση)κορτικοστεροειδή και κυτταροστατικά. Μερικές φορές ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια πορεία χημειοθεραπείας ή τη χρήση του ισχυρού φαρμάκου Κολχικίνη. Αλλά με τη μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων, οι παρενέργειες αναπτύσσονται με τη μορφή διασποράς, αλλεργιών, αιματουρίας και λευκοπενίας.
Σταματήστε την ταχεία εξέλιξη της νόσου μπορούν φάρμακα από την ομάδα των αμινοχολινών, όπως η χλωροκίνη ή το Delagil. Με τη χρήση αυτών των φαρμάκων για αρκετά χρόνια, με την προϋπόθεση ότι η παθολογία διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης, είναι δυνατό να επιβραδυνθεί σημαντικά η ανάπτυξη της αμυλοείδωσης.
Χειρουργική
Σε σοβαρές περιπτώσεις, συνταγογραφείται ισόβια αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση οργάνου δότη. Η μεταμόσχευση νεφρού δίνει θετικά αποτελέσματα όταν εξαλειφθεί η αιτία της αμυλοείδωσης. Η επιβίωση μετά από μια τέτοια χειρουργική επέμβαση είναι χαμηλή, αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη καρδιακής αμυλοείδωσης και σε πολυάριθμες επιπλοκές. Επίσης, συχνά αναπτύσσονται υποτροπές της νόσου στο μόσχευμα, που μπορεί να προκαλέσουν την απώλειά του. Είναι επίσης δυνατή η εκτομή της πληγείσας περιοχής του νεφρού.
Με την έγκαιρη θεραπεία της νόσου, είναι δυνατό να μειωθεί η παθολογική επίδραση της αμυλοείδωσης στα εσωτερικά όργανα, καθώς και να εξαλειφθούν τα δυσάρεστα συμπτώματα.
Πρόβλεψη
Η νεφρική αμυλοείδωση, της οποίας η πρώιμη θεραπεία απαιτεί εξάλειψη της υποκείμενης νόσου, μπορεί να έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Με την ανάπτυξη θρόμβωσης, δευτερογενών λοιμώξεων, αιμορραγιών, η πρόγνωση θα είναι δυσμενής, ιδιαίτεραΑυτό ισχύει για τους ηλικιωμένους. Με το σχηματισμό καρδιακής και νεφρικής ανεπάρκειας, ένα άτομο μπορεί να ζήσει όχι περισσότερο από ένα χρόνο. Ο σχηματισμός μακροχρόνιων υφέσεων είναι δυνατός με έγκαιρη θεραπεία σε πρώιμο στάδιο της νόσου, η οποία θα πρέπει να είναι αποτελεσματική.
Τυπικά, οι ασθενείς με αυτή τη νόσο έχουν προσδόκιμο ζωής από ένα έως τρία χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Όμως στην ιατρική πρακτική έχουν καταγραφεί περιπτώσεις που οι ασθενείς έζησαν για περισσότερα από δέκα χρόνια. Η έναρξη του θανάτου εξαρτάται από την πορεία της υποκείμενης παθολογίας. Πολύ συχνά, άνθρωποι πεθαίνουν λόγω επιπλοκών της πρωτοπαθούς νόσου που προκάλεσε την ανάπτυξη αμυλοείδωσης. Επίσης, αιτία θανάτου είναι η νεφρική ανεπάρκεια, η οποία αναπτύσσεται λόγω της ταχείας εξέλιξης της παθολογίας, της προσθήκης δευτερογενών λοιμώξεων που επηρεάζουν τα έντερα.
Πρόληψη
Για λόγους πρόληψης, οι γιατροί συστήνουν την έγκαιρη θεραπεία χρόνιων ασθενειών που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση αμυλοείδωσης. Οι ασθενείς με αυτή τη νόσο θα πρέπει να βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη. Διατηρώντας τη λειτουργικότητα των νεφρών, η ιατροφαρμακευτική παρατήρηση πραγματοποιείται δύο φορές το χρόνο με υποχρεωτικά διαγνωστικά μέτρα. Στα αρχικά στάδια της νόσου, οι γιατροί συνιστούν την επίσκεψη σε σανατόρια απουσία σοβαρών παθολογιών στο σώμα.
Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σοβαρή ασθένεια που αποτελεί απειλή για την ανθρώπινη ζωή. Επομένως, είναι σημαντικό να το ανιχνεύσετε έγκαιρα για να υποβληθείτε σε αποτελεσματική θεραπεία καιπαρατείνουν τη ζωή. Σήμερα, πολλοί άνθρωποι πεθαίνουν ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας. Ο αριθμός των ατόμων με αυτή την ασθένεια αυξάνεται κάθε χρόνο. Η ασθένεια επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιών, συμπεριλαμβανομένων των νεογνών. Συχνά η ασθένεια κληρονομείται από πολλές γενιές, επομένως είναι σημαντικό να τηρείται η πρόληψη της παθολογίας για άτομα που διατρέχουν κίνδυνο.
