Αυτός ο όρος είναι άγνωστος στο αυτί πολλών ασθενών. Στη χώρα μας, οι γιατροί το χρησιμοποιούν σπάνια και εμφανίζουν αυτές τις παθήσεις σε ξεχωριστή ομάδα. Ωστόσο, στην παγκόσμια ιατρική, στο λεξικό των γιατρών, συναντάται συνεχώς ο όρος «εκφυλιστικές ασθένειες». Η ομάδα τους περιλαμβάνει εκείνες τις παθολογίες που εξελίσσονται συνεχώς, προκαλώντας επιδείνωση της λειτουργίας των ιστών, των οργάνων και της δομής τους. Στις εκφυλιστικές ασθένειες, τα κύτταρα αλλάζουν συνεχώς, η κατάστασή τους επιδεινώνεται και αυτό επηρεάζει ιστούς και όργανα. Σε αυτήν την περίπτωση, η λέξη "εκφυλισμός" σημαίνει μια σταθερή και σταδιακή εκφύλιση, φθορά κάτι.
Κληρονομικές-εκφυλιστικές ασθένειες
Οι ασθένειες αυτής της ομάδας είναι εντελώς ετερογενείς κλινικά, αλλά χαρακτηρίζονται από παρόμοια πορεία. Ανά πάσα στιγμή, ένας υγιής ενήλικας ή ένα υγιές παιδί μπορεί να αρρωστήσει αυθόρμητα μετά από έκθεση σε κάποιους προκλητικούς παράγοντες, μπορεί να υποφέρει το κεντρικό νευρικό σύστημα, καθώς και άλλα συστήματα και όργανα. Τα κλινικά συμπτώματα αυξάνονται σταδιακά, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σταθερά. Η εξέλιξη είναι μεταβλητή. Κληρονομικό εκφυλιστικόΟι δυστροφικές ασθένειες οδηγούν τελικά στο γεγονός ότι ένα άτομο χάνει πολλές βασικές λειτουργίες (ομιλία, κίνηση, όραση, ακοή, διαδικασίες σκέψης και άλλες). Πολύ συχνά, τέτοιες ασθένειες είναι θανατηφόρες.
Τα παθολογικά γονίδια μπορούν να ονομαστούν η αιτία των κληρονομικών εκφυλιστικών ασθενειών. Για το λόγο αυτό, η ηλικία εκδήλωσης της νόσου είναι δύσκολο να υπολογιστεί, εξαρτάται από την έκφραση του γονιδίου. Η βαρύτητα της νόσου θα είναι πιο έντονη με την ενεργό εκδήλωση παθολογικών σημείων του γονιδίου.
Ήδη τον 19ο αιώνα, οι νευρολόγοι περιέγραψαν παρόμοιες ασθένειες, αλλά δεν μπορούσαν να εξηγήσουν τον λόγο της εμφάνισής τους. Η σύγχρονη νευρολογία, χάρη στη μοριακή γενετική, έχει ανακαλύψει πολλά βιοχημικά ελαττώματα στα γονίδια που ευθύνονται για την ανάπτυξη συμπτωμάτων αυτής της ομάδας ασθενειών. Κατά παράδοση, στα συμπτώματα δίνονται επώνυμα ονόματα, αυτός είναι ένας φόρος τιμής στο έργο των επιστημόνων που περιέγραψαν πρώτοι αυτές τις ασθένειες.
Χαρακτηριστικά εκφυλιστικών νοσημάτων
Οι εκφυλιστικές-δυστροφικές ασθένειες έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Η εμφάνιση ασθενειών είναι σχεδόν ανεπαίσθητη, αλλά όλες προχωρούν σταθερά, η οποία μπορεί να διαρκέσει για δεκαετίες.
- Η αρχή είναι δύσκολο να εντοπιστεί, η αιτία δεν μπορεί να εντοπιστεί.
- Οι προσβεβλημένοι ιστοί και όργανα σταδιακά αρνούνται να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους, ο εκφυλισμός αυξάνεται.
- Οι ασθένειες αυτής της ομάδας είναι ανθεκτικές στη θεραπεία, η θεραπεία είναι πάντα πολύπλοκη, πολύπλοκη και σπάνια αποτελεσματική. Τις περισσότερες φορές, δεν το κάνειεπιθυμητά αποτελέσματα. Είναι δυνατό να επιβραδυνθεί η εκφυλιστική ανάπτυξη, αλλά είναι σχεδόν αδύνατο να τη σταματήσει.
- Οι ασθένειες είναι πιο συχνές στους ηλικιωμένους, στους ηλικιωμένους, στους νέους είναι λιγότερο συχνές.
- Συχνά, οι ασθένειες συνδέονται με μια γενετική προδιάθεση. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε πολλά άτομα στην ίδια οικογένεια.
Οι πιο διάσημες ασθένειες
Οι πιο συχνές και γνωστές εκφυλιστικές ασθένειες:
- αθηροσκλήρωση;
- καρκίνος;
- σακχαρώδης διαβήτης τύπου 2;
- Νόσος Alzheimer;
- οστεοαρθρίτιδα;
- ρευματοειδή αρθρίτιδα;
- οστεοπόρωση;
- Νόσος του Πάρκινσον;
- σκλήρυνση κατά πλάκας;
- προστατίτιδα.
Οι περισσότερες φορές οι άνθρωποι αναφέρονται σε αυτές τις παθήσεις ως «τρομερές», αλλά αυτή δεν είναι ολόκληρη η λίστα. Υπάρχουν ασθένειες που κάποιοι δεν έχουν καν ακούσει ποτέ.
Εκφυλιστικές-δυστροφικές παθήσεις των αρθρώσεων
Η βάση της εκφυλιστικής-δυστροφικής νόσου της οστεοαρθρίτιδας είναι ο εκφυλισμός του χόνδρου της άρθρωσης, ως αποτέλεσμα, με επακόλουθες παθολογικές αλλαγές στον οστικό ιστό της επιφυσίας.
Η οστεοαρθρίτιδα είναι η πιο κοινή ασθένεια των αρθρώσεων, που επηρεάζει το 10-12% των ανθρώπων, ο αριθμός αυξάνεται μόνο με την ηλικία. Οι αρθρώσεις του ισχίου ή του γόνατος προσβάλλονται συχνότερα τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες. Εκφυλιστικές παθήσεις - η οστεοαρθρίτιδα χωρίζεται σε πρωτοπαθή και δευτεροπαθή.
Η πρωτοπαθής αρθροπάθεια ευθύνεται για το 40% του συνολικού αριθμού ασθενειών,η εκφυλιστική διαδικασία πυροδοτείται ως αποτέλεσμα βαριάς σωματικής καταπόνησης, με απότομη αύξηση του σωματικού βάρους, με αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία.
Η δευτεροπαθής αρθροπάθεια αντιπροσωπεύει το 60% του συνόλου. Συχνά εμφανίζονται ως αποτέλεσμα μηχανικών τραυματισμών, ενδοαρθρικών καταγμάτων, με συγγενή δυσπλασία, μετά από λοιμώδεις αρθρώσεις, με άσηπτη νέκρωση.
Γενικά, οι αρθρώσεις χωρίζονται σε πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς καθαρά υπό όρους, αφού βασίζονται στους ίδιους παθογόνους παράγοντες, οι οποίοι μπορεί να έχουν διαφορετικό συνδυασμό. Τις περισσότερες φορές, δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί ποιος παράγοντας έχει γίνει ο κύριος και ποιος έχει γίνει δευτερεύων.
Μετά από εκφυλιστικές αλλαγές, οι επιφάνειες των αρθρώσεων πιέζονται η μία πάνω στην άλλη υπερβολικά όταν έρχονται σε επαφή. Ως αποτέλεσμα, για να μειωθεί η μηχανική πρόσκρουση, τα οστεόφυτα αναπτύσσονται. Η παθολογική διαδικασία προχωρά, οι αρθρώσεις παραμορφώνονται όλο και περισσότερο, διαταράσσονται οι λειτουργίες της μυϊκής-συνδετικής συσκευής. Η κίνηση γίνεται περιορισμένη, η συστολή αναπτύσσεται.
παραμορφωτική κοξάρθρωση. Παραμορφωτική γονάρθρωση
Οι εκφυλιστικές παθήσεις των αρθρώσεων η κοξάρθρωση και η γονάρθρωση είναι αρκετά συχνές.
Την πρώτη θέση στη συχνότητα εμφάνισης καταλαμβάνει η κοξάρθρωση - παραμόρφωση της άρθρωσης του ισχίου. Η ασθένεια οδηγεί πρώτα σε αναπηρία και αργότερα σε αναπηρία. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά μεταξύ 35 και 40 ετών. Οι γυναίκες υποφέρουν από αυτό πιο συχνά από τους άνδρες. Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά, ανάλογα με την ηλικία, το βάρος του ασθενούς, τη φυσική δραστηριότητα του ατόμου. Τα αρχικά στάδια δεν έχουν έντονοσυμπτώματα. Μερικές φορές η κόπωση γίνεται αισθητή σε όρθια θέση και κατά το περπάτημα ή κατά τη μεταφορά βαρών. Καθώς οι εκφυλιστικές αλλαγές προχωρούν, ο πόνος αυξάνεται. Εξαφανιστείτε εντελώς μόνο σε κατάσταση ανάπαυσης, σε όνειρο. Με το παραμικρό φορτίο, ξαναρχίζουν. Όταν η φόρμα τρέχει, ο πόνος είναι σταθερός, μπορεί να ενταθεί τη νύχτα.
Η Γονάρθρωση καταλαμβάνει τη δεύτερη θέση - 50% μεταξύ των παθήσεων των αρθρώσεων του γόνατος. Προχωρά πιο εύκολα από την κοξάρθρωση. Για πολλούς, η διαδικασία αναστέλλεται στο στάδιο 1. Ακόμη και παραμελημένες περιπτώσεις σπάνια οδηγούν σε απώλεια απόδοσης.
Υπάρχουν 4 μορφές γονάρθρωσης:
- βλάβες των εσωτερικών τμημάτων της άρθρωσης του γόνατος;
- επικρατείς βλάβες των εξωτερικών τμημάτων;
- αρθρίτιδα επιγονατιδομηριαίων αρθρώσεων;
- ζημία σε όλα τα αρθρικά τμήματα.
Οστεοχόνδρωση της σπονδυλικής στήλης
Εκφυλιστικές παθήσεις της σπονδυλικής στήλης: οστεοχόνδρωση, σπονδύλωση, σπονδυλαρθρίτιδα.
Με την οστεοχονδρωσία, αρχίζουν οι εκφυλιστικές διεργασίες στους μεσοσπονδύλιους δίσκους στον πολφικό πυρήνα. Με τη σπονδύλωση, τα σώματα των παρακείμενων σπονδύλων εμπλέκονται στη διαδικασία. Στη σπονδυλαρθρίτιδα προσβάλλονται οι μεσοσπονδύλιες αρθρώσεις. Οι εκφυλιστικές-δυστροφικές παθήσεις της σπονδυλικής στήλης είναι πολύ επικίνδυνες και ανεπαρκώς θεραπεύσιμες. Οι βαθμοί παθολογίας καθορίζονται από τα λειτουργικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά των δίσκων.
Άτομα άνω των 50 υποφέρουν από αυτές τις διαταραχές στο 90% των περιπτώσεων. Πρόσφατα, υπάρχει μια τάση για αναζωογόνηση των παθήσεων της σπονδυλικής στήλης, εμφανίζονται ακόμη και σε νεαρούς ασθενείς.ηλικία 17-20 ετών. Πιο συχνά, οστεοχόνδρωση παρατηρείται σε άτομα που ασχολούνται με υπερβολική σωματική εργασία.
Οι κλινικές εκδηλώσεις εξαρτώνται από τον εντοπισμό των εκφραζόμενων διεργασιών και μπορεί να είναι νευρολογικές, στατικές, φυτικές διαταραχές.
Εκφυλιστικές παθήσεις του νευρικού συστήματος
Οι εκφυλιστικές παθήσεις του νευρικού συστήματος ενώνουν μια μεγάλη ομάδα. Όλες οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από βλάβη σε ομάδες νευρώνων που συνδέουν το σώμα με ορισμένους εξωτερικούς και εσωτερικούς παράγοντες. Αυτό συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβιάσεων των ενδοκυτταρικών διεργασιών, συχνά αυτό οφείλεται σε γενετικά ελαττώματα.
Πολλές εκφυλιστικές ασθένειες εκδηλώνονται με περιορισμένη ή διάχυτη ατροφία του εγκεφάλου, σε ορισμένες δομές υπάρχει μικροσκοπική μείωση των νευρώνων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται μόνο παραβίαση των λειτουργιών των κυττάρων, δεν συμβαίνει ο θάνατός τους, δεν αναπτύσσεται εγκεφαλική ατροφία (ιδιοπαθής τρόμος, ιδιοπαθής δυστονία).
Η συντριπτική πλειονότητα των εκφυλιστικών ασθενειών έχει μακρά περίοδο λανθάνουσας ανάπτυξης, αλλά μια σταθερά προοδευτική μορφή.
Οι εκφυλιστικές παθήσεις του ΚΝΣ ταξινομούνται σύμφωνα με τις κλινικές εκδηλώσεις και αντανακλούν τη συμμετοχή ορισμένων δομών του νευρικού συστήματος. Ξεχωρίστε:
- Ασθένειες με εκδηλώσεις εξωπυραμιδικών συνδρόμων (νόσος Huntington, τρόμος, νόσος του Πάρκινσον).
- Ασθένειες που παρουσιάζουν παρεγκεφαλιδική αταξία (νωθιοεγκεφαλιδικός εκφυλισμός).
- Ασθένειες με βλάβεςκινητικοί νευρώνες (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση).
- Ασθένειες με άνοια (νόσος του Pick, νόσος του Αλτσχάιμερ).
Νόσος Αλτσχάιμερ
Νευροεκφυλιστικές ασθένειες με εκδηλώσεις άνοιας είναι πιο πιθανό να εμφανιστούν σε μεγάλη ηλικία. Η πιο κοινή είναι η νόσος του Αλτσχάιμερ. Προχωρά σε άτομα άνω των 80 ετών. Στο 15% των περιπτώσεων, η νόσος είναι οικογενής. Αναπτύσσεται σε 10-15 χρόνια.
Οι νευρώνες αρχίζουν να καταστρέφονται στις συνειρμικές περιοχές του βρεγματικού, του κροταφικού και του μετωπιαίου φλοιού, ενώ η ακουστική, η οπτική και η σωματοαισθητήρια περιοχή παραμένουν ανεπηρέαστες. Εκτός από την εξαφάνιση των νευρώνων, σημαντικά χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν εναποθέσεις σε γεροντικές πλάκες αμυλοειδούς, καθώς και πάχυνση και πάχυνση των νευροϊνιδικών δομών των εκφυλισμένων και διατηρημένων νευρώνων, περιέχουν ταυπρωτεΐνη. Σε όλα τα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, τέτοιες αλλαγές συμβαίνουν σε μικρές ποσότητες, αλλά στη νόσο του Αλτσχάιμερ είναι πιο έντονες. Υπήρχαν επίσης περιπτώσεις που η κλινική έμοιαζε με την πορεία της άνοιας, αλλά πολλές πλάκες δεν παρατηρήθηκαν.
Η ατροφημένη περιοχή έχει μειωμένη παροχή αίματος, αυτό μπορεί να είναι μια προσαρμογή στην εξαφάνιση των νευρώνων. Αυτή η ασθένεια δεν μπορεί να είναι συνέπεια της αθηροσκλήρωσης.
Νόσος του Πάρκινσον
Η νόσος του Πάρκινσον είναι επίσης γνωστή ως παράλυση με τρέμουλο. Αυτή η εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου εξελίσσεται αργά, ενώ επηρεάζει επιλεκτικά τους ντοπαμινεργικούς νευρώνες, που εκδηλώνεται με συνδυασμό ακαμψίας μεακινησία, αστάθεια στάσης και τρόμος ηρεμίας. Η αιτία της νόσου είναι ακόμα ασαφής. Υπάρχει μια εκδοχή ότι η ασθένεια είναι κληρονομική.
Ο επιπολασμός της νόσου είναι μεγάλος και φτάνει το 1 στους 100 σε άτομα άνω των 65 ετών.
Η νόσος εμφανίζεται σταδιακά. Οι πρώτες εκδηλώσεις είναι τρόμος των άκρων, μερικές φορές αλλαγές στο βάδισμα, δυσκαμψία. Πρώτον, οι ασθενείς παρατηρούν πόνο στην πλάτη και στα άκρα. Τα συμπτώματα είναι μονόπλευρα στην αρχή και μετά εμπλέκεται η άλλη πλευρά.
Πρόοδος της νόσου του Πάρκινσον
Η κύρια εκδήλωση της νόσου είναι η ακινησία ή η εξαθλίωση, η επιβράδυνση των κινήσεων. Το πρόσωπο γίνεται σαν μάσκα με την πάροδο του χρόνου (υπομυμία). Το να αναβοσβήνει είναι σπάνιο, επομένως το βλέμμα φαίνεται διαπεραστικό. Οι φιλικές κινήσεις εξαφανίζονται (κουνήματα των χεριών κατά το περπάτημα). Οι λεπτές κινήσεις των δακτύλων διαταράσσονται. Ο ασθενής σχεδόν δεν αλλάζει θέση, σηκώνεται από μια καρέκλα ή γυρίζει στον ύπνο του. Η ομιλία είναι μονότονη και πνιχτή. Τα βήματα γίνονται ανακατωμένα, σύντομα. Η κύρια εκδήλωση του παρκινσονισμού είναι ο τρόμος των χεριών, των χειλιών, της γνάθου, του κεφαλιού, που εμφανίζεται σε ηρεμία. Ο τρόμος μπορεί να επηρεαστεί από τα συναισθήματα και άλλες κινήσεις του ασθενούς.
Στα μεταγενέστερα στάδια, η κινητικότητα περιορίζεται έντονα, η ικανότητα ισορροπίας χάνεται. Πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν ψυχικές διαταραχές, αλλά μόνο λίγοι αναπτύσσουν άνοια.
Ο ρυθμός εξέλιξης της νόσου είναι διαφορετικός, μπορεί να είναι για πολλά χρόνια. Μέχρι το τέλος της ζωής, οι ασθενείς είναι εντελώς ακινητοποιημένοι, η κατάποση είναι δύσκολη, υπάρχει κίνδυνος αναρρόφησης. Ως αποτέλεσμα, ο θάνατος συμβαίνει συχνότερα από βρογχοπνευμονία.
Ουσιαστικός τρόμος
Μια εκφυλιστική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από καλοήθη τρόμο, που δεν πρέπει να συγχέεται με τη νόσο του Πάρκινσον. Τρέμουλο χεριών εμφανίζεται όταν κινείστε ή κρατάτε μια στάση. Στο 60%, η νόσος είναι κληρονομικής φύσης, εκδηλώνεται συχνότερα σε ηλικία άνω των 60 ετών. Πιστεύεται ότι η αιτία της υπερκίνησης είναι μια παραβίαση μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και των πυρήνων του εγκεφαλικού στελέχους.
Ο τρόμος μπορεί να επιδεινωθεί από την κούραση, τον ενθουσιασμό, την κατανάλωση καφέ και ορισμένα φάρμακα. Συμβαίνει ότι ο τρόμος περιλαμβάνει κινήσεις του κεφαλιού όπως «όχι-όχι» ή «ναι-ναι», τα πόδια, η γλώσσα, τα χείλη, οι φωνητικές χορδές, ο κορμός μπορούν να συνδεθούν. Με την πάροδο του χρόνου, το πλάτος του τρόμου αυξάνεται και αυτό παρεμβαίνει στη φυσιολογική ποιότητα ζωής.
Το προσδόκιμο ζωής δεν υποφέρει, τα νευρολογικά συμπτώματα απουσιάζουν, οι πνευματικές λειτουργίες διατηρούνται.
