Το κυκλοφορικό σύστημα εκτελεί μια λειτουργία μεταφοράς στο σώμα όλων των θερμόαιμων ζώων, παρέχοντας θρεπτικά συστατικά και οξυγόνο στους ιστούς. Η μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα πραγματοποιείται χάρη στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία περιλαμβάνουν μια σημαντική ουσία - την αιμοσφαιρίνη. Σε αυτό το άρθρο, θα εξετάσουμε τους τύπους και τις ενώσεις της αιμοσφαιρίνης.
Τι είναι η αιμοσφαιρίνη
Η αιμοσφαιρίνη είναι συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων που ανήκει στην ομάδα των πρωτεϊνών. Αποτελείται κατά 96% από την πρωτεϊνική ουσία της σφαιρίνης και 4% από την ουσία με άτομο δισθενούς σιδήρου - αίμης. Σε 1 κύτταρο ενός ερυθροκυττάρου, περιέχει περίπου 280 εκατομμύρια μόρια, τα οποία σχηματίζουν το κόκκινο χρώμα του αίματος.
Η κύρια ιδιότητα της αιμοσφαιρίνης είναι η ικανότητα του σιδήρου να προσκολλάται και να απελευθερώνει αέρια, σχηματίζοντας την κίνηση του οξυγόνου από τους πνεύμονες στους ιστούς και του διοξειδίου του άνθρακα από τους ιστούς στους πνεύμονες. Έτσι, ο ρόλος του στη διαδικασία ανταλλαγής αερίων στο σώμα είναι αναντικατάστατος.
Δομή και τύποι αιμοσφαιρίνης ανθρώπινου αίματος
Σε διαφορετικά στάδια της ανθρώπινης ανάπτυξηςη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης διαφέρει στη δομή των πολυπεπτιδικών αλυσίδων. Ανάλογα με το ποιες πολυπεπτιδικές αλυσίδες περιέχει η δομή της αιμοσφαιρίνης, οι τύποι αιμοσφαιρίνης στον άνθρωπο είναι οι εξής:
- Η αιμοσφαιρίνη ενηλίκων (HbA) εμφανίζεται σε κυρίαρχες ποσότητες (περίπου 98-99% του συνολικού αίματος) στους ενήλικες. Το HbA αποτελείται από 2 και 2 πολυπεπτιδικές αλυσίδες. Κάθε μία από τις έλικες αμινοξέων περιέχει ένα συστατικό αίμης με ένα άτομο υπεύθυνο για τη συγγένεια με το μόριο οξυγόνου. Η HbA έχει λιγότερη συγγένεια οξυγόνου από άλλους τύπους αιμοσφαιρίνης, αλλά ταυτόχρονα είναι πιο ανθεκτική στις διακυμάνσεις του pH και του t.
- Το έμβρυο (HbF) συντίθεται στο έμβρυο στη μήτρα ξεκινώντας από τις 6-7 εβδομάδες κύησης, ακολουθούμενο από την αντικατάστασή του με HbA. Ήδη από τον 1ο μήνα της ζωής, η σύνθεση της HbF επιβραδύνεται, ο συνολικός όγκος του αίματος αυξάνεται και η σύνθεση της HbA αυξάνεται, η οποία μέχρι την ηλικία των τριών ετών της ζωής ενός παιδιού φτάνει το ποσοστό της σύνθεσης του αίματος ενός ενήλικα. Η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη διαφέρει από έναν ενήλικα ως προς τη σύνθεση των αλυσίδων σφαιρίνης· αντί για αλυσίδα, υπάρχει εδώ ένας τύπος έλικας. Η HbF, σε σύγκριση με την HbA, είναι λιγότερο ανθεκτική στις αλλαγές στο pH του αίματος και στις διακυμάνσεις της θερμοκρασίας του σώματος.
- Εμβρυϊκό (HbE). Η πρωτογενής μορφή της αναπνευστικής πρωτεΐνης παράγεται στο έμβρυο ακόμη και πριν από το σχηματισμό του πλακούντα (ήδη την πρώτη εβδομάδα της εγκυμοσύνης) και διαρκεί έως και 6-7 εβδομάδες. Η δομή διακρίνεται από την παρουσία αλυσίδων και ζ-τύπων.
Παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης
Σε ορισμένες περιπτώσεις υπό την επήρειαγενετικά ελαττώματα εμφανίζεται ανώμαλη σύνθεση των κυττάρων αιμοσφαιρίνης. Οι παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης διαφέρουν από τους φυσιολογικούς στη σύνθεση των πολυπεπτιδικών δεσμών ή μάλλον στη μετάλλαξή τους.
Ως αποτέλεσμα της μετάλλαξης του DNA, η σύνθεση των συστατικών των ερυθροκυττάρων δεν πραγματοποιείται με γλουταμίνη, αλλά με αμινοξύ βαλίνης. Αυτή η αντικατάσταση «πλαισίου» οδηγεί στο σχηματισμό μιας δομής πρωτεΐνης τύπου 2 με μια «κολλώδη» θέση στην επιφάνεια που είναι ικανή να προσαρμόσει δομές του είδους της. Έτσι, συμβαίνει ο πολυμερισμός των μορίων HbS και, ως αποτέλεσμα, η καθίζηση βαρέων και κακώς μεταφερόμενων ερυθροκυττάρων στα αιμοφόρα αγγεία. Αυτή η απόκλιση ονομάζεται «δρεπανοειδής αναιμία».
Κανόνες περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στον άνθρωπο
Η περιεκτικότητα των αναπνευστικών δομών πρωτεΐνης στο αίμα των ανθρώπων μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το φύλο, την ηλικία, τον τρόπο ζωής και ορισμένα άλλα χαρακτηριστικά, όπως η εγκυμοσύνη.
Φυσιολογικές τιμές της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα, δεν θεωρούνται παθολογική ανωμαλία:
- Ανδρών - 130-150 g/L.
- Γυναίκες - 120-140 g/l.
- Σε παιδιά έως ενός έτους 100-140 g/l, και τον πρώτο μήνα αυτές οι τιμές μπορεί να φτάσουν έως και 220 g/l λόγω της αυξημένης συγκέντρωσης εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης. Σε παιδιά από ένα έτος έως 6 ετών - 110-145 g / l και από 6 ετών - 115-150 g / l, ανεξάρτητα από το φύλο του παιδιού.
- Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, παρατηρείται μείωση της συγκέντρωσης της HbA στα 110 g/l, η οποία ωστόσο δεν θεωρείται αναιμία.
- Στα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, η τάση θεωρείται ο κανόναςμείωση κατά 5 μονάδες από τον δηλωμένο κανόνα, ανάλογα με το φύλο του ασθενούς.
Σύμφωνα με το όριο ηλικίας, διαφέρει και η σύσταση του αίματος, το οποίο περιέχει ταυτόχρονα διαφορετικούς τύπους αιμοσφαιρίνης. Έτσι, για παράδειγμα, σε έναν ενήλικα, η φυσική αναλογία είναι 99% HbA και έως 1% HbF. Σε παιδιά κάτω του ενός έτους, το ποσοστό της HbF είναι σημαντικά υψηλότερο από ό,τι στους ενήλικες, γεγονός που εξηγείται από τη σταδιακή διάσπαση της αρχικά υπάρχουσας μορφής εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης.
Φυσιολογικές Μορφές
Δεδομένου ότι η αναπνευστική κόκκινη χρωστική ουσία εμπλέκεται συνεχώς στις διαδικασίες ανταλλαγής αερίων στο σώμα, η κύρια ιδιότητά της είναι η ικανότητα να σχηματίζει ενώσεις με μόρια διαφόρων αερίων. Ως αποτέλεσμα τέτοιων αντιδράσεων, δημιουργούνται φυσιολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης, οι οποίοι θεωρούνται φυσιολογικοί.
- Η οξυαιμοσφαιρίνη (Hb) είναι μια ένωση με μόριο οξυγόνου. Η διαδικασία συμβαίνει στα αναπνευστικά όργανα, στις κυψελίδες των πνευμόνων. Τα οξυγονωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια χρωματίζουν το αίμα σε ένα κόκκινο χρώμα, το οποίο ονομάζεται αρτηριακό και μετακινείται από τους πνεύμονες στους ιστούς, εμπλουτίζοντάς τους με οξυγόνο απαραίτητο για τις οξειδωτικές διεργασίες.
- Δεοξυαιμοσφαιρίνη (HbH) - η μειωμένη αιμοσφαιρίνη σχηματίζεται τη στιγμή που τα ερυθρά αιμοσφαίρια δίνουν οξυγόνο στους ιστούς, αλλά δεν έχουν ακόμη προλάβει να πάρουν διοξείδιο του άνθρακα από αυτούς.
- Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη (Hb) σχηματίζεται όταν το διοξείδιο του άνθρακα αφαιρείται από τους ιστούς και μεταφέρεται στους πνεύμονες, ολοκληρώνοντας τη διαδικασία της ανθρώπινης αναπνοής. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη δίνει στο φλεβικό αίμα ένα σκούρο χρώμα - μπορντώ.
Παθολογικές συνδέσεις
Τα ερυθροκύτταρα μπορούν να προσκολλήσουν όχι μόνο αέρια που εμπλέκονται στην αναπνευστική διαδικασία, αλλά και άλλα, σχηματίζοντας παθολογικούς τύπους αιμοσφαιρίνης που θέτουν σε κίνδυνο την ανθρώπινη υγεία, ακόμη και τη ζωή. Αυτές οι ενώσεις έχουν χαμηλό βαθμό αποσύνθεσης, επομένως, οδηγούν σε λιμοκτονία των ιστών με οξυγόνο και σοβαρές παραβιάσεις της αναπνευστικής διαδικασίας.
- Η καρβαιμοσφαιρίνη (HbCO) είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη ένωση στο αίμα ενός ατόμου που έχει εισπνεύσει μονοξείδιο του άνθρακα. Μπλοκάρει την ικανότητα των ερυθρών αιμοσφαιρίων να μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς. Ακόμη και μια ελαφρά συγκέντρωση μονοξειδίου του άνθρακα στον αέρα 0,07% μπορεί να είναι θανατηφόρα.
- Η μεθεμοσφαιρίνη (HbMet) σχηματίζεται με δηλητηρίαση με ενώσεις νιτροβενζολίου, παραδείγματα των οποίων είναι αλειφατικοί διαλύτες ρητινών, αιθέρων, κυτταρίνης, που χρησιμοποιούνται ευρέως στην κλωστοϋφαντουργία. Τα νιτρικά άλατα, όταν αλληλεπιδρούν με την αιμοσφαιρίνη, μετατρέπουν τον δισθενή σίδηρο που περιέχεται στην αίμη σε σίδηρο 3 σθένους, ο οποίος επίσης οδηγεί σε υποξία.
διαγνωστικά αιμοσφαιρίνης
Για την ανίχνευση της συγκέντρωσης των αναπνευστικών δομών της σφαιρίνης στο ανθρώπινο αίμα, πραγματοποιούνται ποιοτικοί και ποσοτικοί τύποι αναλύσεων. Η αιμοσφαιρίνη εξετάζεται επίσης για την ποσότητα ιόντων σιδήρου που περιέχει.
Η κύρια ποσοτική μέθοδος για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης σήμερα είναι η χρωματομετρική ανάλυση. Είναι μια μελέτη του χρωματικού κορεσμού του βιολογικού υλικού όταν προστίθεται ένα ειδικό χρώμα σε αυτό.αντιδραστήριο.
Οι ποιοτικές μέθοδοι περιλαμβάνουν τη μελέτη του αίματος για το περιεχόμενο της αναλογίας των τύπων HbA και HbF σε αυτό. Η ποιοτική ανάλυση περιλαμβάνει επίσης τον προσδιορισμό της ποσότητας των μορίων γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης (ενώσεις με άνθρακες) στο αίμα - η μέθοδος χρησιμοποιείται για τη διάγνωση του σακχαρώδη διαβήτη.
Απόκλιση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης από τον κανόνα
Το Το ισοζύγιο HbA μπορεί να ποικίλλει τόσο κάτω όσο και πάνω από το φυσιολογικό. Σε κάθε περίπτωση, αυτό οδηγεί σε αρνητικές συνέπειες. Όταν η HbA πέσει κάτω από τον καθιερωμένο κανόνα, εμφανίζεται ένα παθολογικό σύνδρομο, το οποίο ονομάζεται «σιδηροανεπάρκεια αναιμία». Εκφράζεται με λήθαργο, απώλεια δύναμης, απροσεξία. Επηρεάζει αρνητικά το νευρικό σύστημα, είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο στην παιδική ηλικία, καθώς συχνά προκαλεί καθυστέρηση στην ψυχοκινητική ανάπτυξη.
Η αυξημένη αιμοσφαιρίνη δεν είναι μια ξεχωριστή ασθένεια, αλλά μάλλον ένα σύνδρομο που υποδεικνύει διάφορες παθολογίες, όπως διαβήτη, πνευμονική ανεπάρκεια, καρδιακές παθήσεις, νεφρική νόσο, περίσσεια φολικού οξέος ή βιταμινών Β, ογκολογία κ.λπ.
