Πώς εκδηλώνεται μια ασθένεια όπως η πέμφιγος; Η θεραπεία και τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας θα συζητηθούν παρακάτω. Θα μάθετε επίσης για τα αίτια αυτής της παθολογικής διαδικασίας και πώς να τη διαγνώσετε.
Βασικές πληροφορίες
Το Πέμφιγα, που απεικονίζεται σε αυτό το άρθρο, είναι μια ομάδα σπάνιων αλλά πολύ σοβαρών, δυνητικά θανατηφόρων και αναπηρικών αυτοάνοσων φυσαλιδωδών ασθενειών που επηρεάζουν το δέρμα και τους βλεννογόνους.
Οι ειδικοί προσδιορίζουν τους ακόλουθους τύπους αυτής της ασθένειας:
- pemphigus vulgaris;
- βλαστική μορφή;
- σε σχήμα φύλλου;
- σμηγματορροϊκός (μπορεί να έχει ονόματα όπως σύνδρομο Senier-Uscher ή ερυθηματώδη).
Γενικά χαρακτηριστικά της νόσου
Το Pemphigus vulgaris είναι μια κατηγορία παθήσεων του υποδόριου ιστού και του δέρματος, που εμφανίζεται σε χρόνια μορφή, με συχνές υποτροπές.
Αυτή η ασθένεια είναι ορμονικά εξαρτώμενη. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία, καθώς και από σχηματισμό ενδοεπιδερμικών φυσαλίδων.
Πιο συχνά, η κοινή πέμφιγα επηρεάζει άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω.
Γιατί εμφανίζεται αυτή η ασθένεια; Οοι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας, υπάρχουν μόνο υποθέσεις.
Πέμφιγα: οι πιο πιθανές αιτίες
Πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία της εν λόγω νόσου, είναι πολύ σημαντικό να μάθετε γιατί αυτή η αυτοάνοση νόσος έχει εμφανιστεί σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Δυστυχώς, η εύρεση της αιτίας της ανάπτυξης της πέμφιγας είναι αρκετά δύσκολη. Οι ειδικοί παλεύουν με αυτό το πρόβλημα εδώ και πολλές δεκαετίες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, έθεσαν μόνο υποθέσεις:
- Εξωγενείς παράγοντες, δηλαδή λήψη φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένης της πενικιλίνης και των παραγώγων της, διαφόρων ιντερφερονών και άλλων.
- Ενδογενείς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων των ανοσολογικών και γενετικών παραγόντων.
- Φυσικοί παράγοντες (μπορεί να επηρεαστούν από εκτεταμένα εγκαύματα και ακτινοβολία).
- Ενδοκρινικό (για παράδειγμα, ορμονική ανεπάρκεια στο ανθρώπινο σώμα).
- Ιοί (ιοί έρπητα).
- Πρόσληψη ορισμένων τροφών.
Με βάση αυτούς τους παράγοντες που εξηγούν την πιθανή εμφάνιση της νόσου, συμπεραίνουμε: η κοινή πέμφιγα μπορεί να είναι ανοσολογική, ενδοκρινική, μολυσματική, νευρογενής, τοξική κ.λπ. Ωστόσο, θα πρέπει να σημειωθεί ότι είναι ακόμη άγνωστο εάν τέτοια Οι αλλαγές είναι πρωταρχικές ή δευτερεύουσες, ως απάντηση στον αντίκτυπο της βασικής αιτίας.
Έτσι, η αδυναμία εντοπισμού της ακριβούς αιτίας της εν λόγω αυτοάνοσης νόσου περιπλέκει πολύ την έγκαιρη διάγνωσή της, έτσι πολλοί άνθρωποι πολύ συχνά αναπτύσσουν σοβαρές επιπλοκές.
Μηχανισμός δημιουργίας
Πώς συμβαίνειτην ανάπτυξη μιας ασθένειας όπως η πέμφιγα; Μπορείτε να δείτε μια φωτογραφία του αρχικού σταδίου αυτής της ασθένειας σε αυτό το άρθρο. Οι ειδικοί λένε ότι ο λόγος για την ανάπτυξη μιας τέτοιας παθολογικής διαδικασίας είναι ο σχηματισμός αυτοεπιθετικών αντισωμάτων σε πρωτεΐνες που ανήκουν στην οικογένεια της δεσμογλεΐνης. Τα τελευταία είναι ένα είδος «κόλλας» που συνδέει γειτονικά επιδερμικά κύτταρα μέσω ειδικών συνδετικών στοιχείων που ονομάζονται δεσμοσώματα.
Μετά την επίθεση των ενεργοποιημένων λεμφοκυττάρων και των αυτοαντισωμάτων στις δεσμογλεΐνες, τα επιδερμικά κύτταρα διαχωρίζονται μεταξύ τους και η επιδερμίδα γίνεται πορώδης και «κολλώδης», με αποτέλεσμα να απολεπίζεται εύκολα και να εκτίθεται στη διείσδυση διάφορων μυκήτων και βακτηρίων. Στην ιατρική πρακτική, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται συνήθως ακανθόλυση.
Ως αποτέλεσμα της περιγραφόμενης διαδικασίας, ο ασθενής έχει φουσκάλες στο δέρμα, καθώς και στο πάχος του. Ταυτόχρονα, γεμίζουν με εξίδρωμα και εμποτίζονται συνεχώς. Με την πάροδο του χρόνου, οι φυσαλίδες απολεπίζονται από το περίβλημα, εκθέτοντας τους ιστούς και σχηματίζοντας πυώδη και μολυσμένα έλκη. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, τέτοιοι σχηματισμοί μπορούν να καλύψουν σχεδόν ολόκληρη την επιφάνεια του ανθρώπινου σώματος.
Ιστορικό υπόβαθρο
Αρχικά, οι ειδικοί δεν γνώριζαν σχεδόν τίποτα για τις δερματολογικές παθήσεις. Ταυτόχρονα, ο όρος «πέμφιγος» εφαρμόστηκε σε όλες τις βλάβες των βλεννογόνων και του δέρματος, οι οποίες συνοδεύονταν από ακανθόλυση, σχηματισμό κυστιδίων και αποκόλληση του περιβλήματος με την ανάπτυξη πυώδους ελκών. Ωστόσο, το 1964, σε ένα από τα ιατρικά περιοδικά,ένα άρθρο που άλλαξε την κατανόηση των γιατρών σχετικά με την εν λόγω ασθένεια, καθώς και την προσέγγιση για τη διάγνωση και τη θεραπεία της. Από τότε, η παρουσία αντισωμάτων κατά των δεσμογλεϊνών στο πλάσμα του αίματος των ασθενών έχει γίνει το κύριο κριτήριο για την ανίχνευση της πέμφιγου.
Παρεμπιπτόντως, ένα άλλο άρθρο δημοσιεύτηκε το 1971, το οποίο εξέταζε λεπτομερώς την αυτοάνοση φύση και τον μηχανισμό ανάπτυξης αυτής της νόσου.
Κύρια συμπτώματα
Οι φουσκάλες στο δέρμα, που προκύπτουν από την ανάπτυξη χυδαίας ή συνηθισμένης πέμφιγας, είναι το πρώτο σημάδι της ανάπτυξης της νόσου. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτός ο τύπος ασθένειας είναι πιο συχνός. Σύμφωνα με τους ειδικούς, αντιπροσωπεύει έως και το 77% όλων των αναγνωρισμένων μορφών πεμφίγας.
Βλάβες με τη μορφή φυσαλίδων επηρεάζουν όχι μόνο το δέρμα του ασθενούς, αλλά και τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος και του λαιμού του. Στη συνέχεια, εξαπλώθηκαν στα άκρα, στα εξωτερικά γεννητικά όργανα, στο πρόσωπο και πολλά άλλα.
Τι πρέπει να γνωρίζετε για αυτές τις δερματολογικές παθήσεις; Κατά κανόνα, η πέμφιγα αναπτύσσεται ξαφνικά. Ταυτόχρονα, σε φαινομενικά υγιές δέρμα σχηματίζονται τεταμένες φουσκάλες μικρού μεγέθους, οι οποίες γίνονται υποτονικές με αισθητή ταχύτητα. Το περιεχόμενό τους είναι ένα διαυγές ορογόνο υγρό (ελαφρώς θολό).
Μετά το άνοιγμα των βλατίδων, σχηματίζονται διαβρωμένες επιφάνειες, οι οποίες στη συνέχεια επουλώνονται, αλλά αφήνουν ίχνη καφέ μελάγχρωσης.
Αυτή η αυτοάνοση νόσος χαρακτηρίζεται από σοβαρή χρόνια πορεία. Ενθα πρέπει να σημειωθεί ότι ορισμένα άτομα χωρίς καμία θεραπεία παρουσίασαν αυθόρμητη βελτίωση, ακολουθούμενη από έξαρση.
Πολύ συχνά, η κοινή πέμφιγα συνοδεύεται από δευτερογενή λοίμωξη (καντιντίαση).
Λόγω απώλειας πρωτεΐνης, υγρών και μολυσματικών συνεπειών, η πρόγνωση αυτής της νόσου σε σοβαρές μορφές είναι δυσμενής.
Ανίχνευση ασθένειας
Πώς εντοπίζεται η κοινή πέμφιγα; Η διάγνωση αυτής της ασθένειας πραγματοποιείται σε νοσοκομείο. Σε αυτή την περίπτωση, η παρουσία της νόσου ανιχνεύεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα και τα αποτελέσματα των εξετάσεων.
Το πρώτο περιλαμβάνει:
- Σύμπτωμα Asboh-Hansen. Αυτό το σημάδι αποκαλύπτεται πιέζοντας ένα δάχτυλο ή μια καλυπτρίδα σε μια ολόκληρη (δηλαδή, που δεν έχει ανοίξει ακόμα) φούσκα. Αυτή η διαδικασία συμβάλλει στην απολέπιση της επιδερμίδας στην περιοχή που γειτνιάζει με τη βλατίδα, καθώς και στην αύξηση της περιοχής της λόγω της πίεσης του υγρού μέσα.
- Σύμπτωμα Νικόλσκι. Αυτό το σύμπτωμα ανιχνεύεται κατά τη διαδικασία σύλληψης κομματιών της ουροδόχου κύστης με τσιμπιδάκια και τριβής ενός τμήματος φαινομενικά άθικτου δέρματος κοντά στο σημείο της βλάβης με ένα δάχτυλο. Σε αυτή την περίπτωση, συμβαίνει αποκόλληση της επιδερμίδας.
Πρέπει να σημειωθεί ότι τα αναφερόμενα συμπτώματα της κοινής πέμφιγου δεν είναι ειδικά, αλλά διαγνωστικά. Ταυτόχρονα, πρέπει να θυμόμαστε ότι τέτοιες εκδηλώσεις μπορεί να εμφανιστούν και με άλλες ασθένειες.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Πώς γίνεται η διάγνωση της κοινής πέμφιγας; Θεραπεία για αυτόη αυτοάνοση νόσος πρέπει να ασκείται μόνο μετά από ιατρική εξέταση. Για να εντοπίσετε μια τέτοια ασθένεια, χρησιμοποιήστε:
Ιστολογική ανάλυση που περιλαμβάνει την εξέταση των επιχρισμάτων ή των λεγόμενων αποτυπωμάτων με φουσκάλες για τον εντοπισμό ακανθολυτικών κυττάρων (δηλαδή επιδερμικών κυττάρων που έχουν υποστεί μορφολογικές αλλαγές)
Πρέπει ιδιαίτερα να σημειωθεί ότι με βάση τα δεδομένα της ιστολογικής ανάλυσης είναι αδύνατο να εξαχθεί συμπέρασμα για την ανάπτυξη αυτοάνοσης νόσου. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι υπάρχουν και άλλες ασθένειες με παρόμοια εικόνα.
Μέθοδος ανοσοφθορισμού για την ανίχνευση ενδοκυτταρικών εναποθέσεων ανοσοσφαιρίνης G και A, καθώς και για τον προσδιορισμό των κύριων και δευτερογενών αντιγόνων - δεσμογλεΐνη-3 και δεσμογλεΐνη-1. Αυτή η διαγνωστική μέθοδος είναι η πιο ακριβής
Έτσι, η διάγνωση της κοινής πέμφιγου τίθεται με βάση τα συνδυασμένα δεδομένα των κλινικών συμπτωμάτων και της κλινικής εικόνας της νόσου, καθώς και τα αποτελέσματα των μεθόδων ανοσοφθορισμού και ιστολογικής εξέτασης.
Θεραπεία
Στην αρχή της ανάπτυξης της κοινής πέμφιγου, συνταγογραφούνται στον ασθενή γλυκοκορτικοειδή. Τα φάρμακα αυτής της ομάδας λαμβάνονται σε δόσεις φόρτωσης. Ο διορισμός ενός τέτοιου φαρμάκου σε μεγάλες ποσότητες έχει ζωτικές ενδείξεις. Όσον αφορά τις αντενδείξεις και τις παρενέργειες, αυτές είναι δευτερεύουσες.
Ποια γλυκοκορτικοειδή συνταγογραφούνται για την υπό εξέταση νόσο; Τα φάρμακα για τη θεραπεία των χυδαίων κυστιδίων μπορεί να είναι τα εξής: πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη και τριαμπκινολόνη.
Μετά τη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, τότεεάν δεν υπάρχουν νέες φουσκάλες, η δόση των φαρμάκων μειώνεται σταδιακά και μεταβαίνει σε συντήρηση προκειμένου να αποφευχθεί η υποτροπή. Αυτή η θεραπεία ασθενών είναι αρκετά χρονοβόρα.
Εκτός από τα γλυκοκορτικοειδή, στους ασθενείς μπορεί να συνταγογραφούνται κυτταροστατικά ανοσοκατασταλτικά, συμπεριλαμβανομένης της μεθοτρεξάτης, της αζαθειοπρίνης ή της προσπιδίνης. Είναι απαραίτητα για την ανακούφιση από τις ανεπιθύμητες ενέργειες που έχουν προκύψει μετά τη λήψη βασικών φαρμάκων.
Άλλες θεραπείες
Εάν υπάρχουν ενδείξεις, τότε σε περίπτωση αυτοάνοσων νοσημάτων, μπορεί να συνταγογραφηθούν στον ασθενή αντιβιοτικά, καθώς και φάρμακα που υποστηρίζουν το καρδιαγγειακό σύστημα, ρυθμίζουν την αρτηριακή πίεση και ομαλοποιούν το ήπαρ και τα νεφρά.
Είναι επίσης υποχρεωτική η λήψη προϊόντων που περιέχουν κάλιο, ασβέστιο και βιταμίνες. Για εξωτερική θεραπεία της πέμφιγας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιφλεγμονώδη φάρμακα, βάμματα βοτάνων και αφεψήματα.
Πρέπει επίσης να σημειωθεί ότι ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς, μπορεί να συνταγογραφούνται διαδικασίες όπως αιμορρόφηση, μετάγγιση αίματος και πλασμαφαίρεση.
