Η εμφάνιση του συνδρόμου της άδειας τουρκικής σέλας έχει πολλές αιτίες και εξηγήσεις. Το θέμα είναι ότι, όταν ονομάζεται κενό, δεν μπορεί a priori να είναι κοίλο. Λόγω της σημαντικής μείωσης του όγκου ενός τέτοιου αδένα όπως η υπόφυση, ο χώρος που κάποτε καταλαμβάνεται από αυτήν περνά κάτω από το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και άλλες μήνιγγες.
Έτσι, αποδεικνύεται ότι η υπόφυση είναι πρακτικά αόρατη στις ακτίνες Χ και μόνο το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και η μεμβράνη είναι οπτικά προσβάσιμα. Επομένως, ένας τέτοιος χώρος ονομάζεται κενός. Επομένως, αυτή η κατάσταση ανιχνεύεται από ειδικούς στην μαγνητική τομογραφία ή στην αξονική τομογραφία κεφαλής. Στη συνέχεια, οι νευροπαθολόγοι και οι νευροχειρουργοί αναπτύσσουν ένα θεραπευτικό σχήμα και, σύμφωνα με αυτό, καθορίζουν περαιτέρω ενέργειες.
Πού είναι η τούρκικη σέλα;
Η φυσική θέση της τουρκικής σέλας είναι μια κοιλότητα σε σχήμα σέλας στη δομή των οστών της βάσης του ανθρώπινου κρανίου. Είναι ένα τμήμα του σφηνοειδούς κόλπου, δηλαδή το τμήμα του άνω τοιχώματος. Έχει αρκετά μικρό μέγεθος τόσο σε μήκος (περίπου 10 mm) όσο και σε ύψος (7-13 mm). ΚοιλότηταΤουρκική σέλα, στην οποία βρίσκεται η υπόφυση, ονομάζεται υπόφυση. Διαχωρίζεται από τον υπαραχνοειδή χώρο με το διάφραγμα, το σκληρό κέλυφος του εγκεφάλου. Μέσα από μια μικροσκοπική οπή στο διάφραγμα περνά ο λεγόμενος μίσχος της υπόφυσης, ο οποίος συνδέεται με τον υποθάλαμο.
Έρευνα σε αυτό το πεδίο
Ακόμη και στα μέσα του εικοστού αιώνα, η έννοια της «άδειας τουρκικής σέλας» έγινε γνωστή σε όλο τον κόσμο. Τι σημαίνει αυτό, μπόρεσε να προσδιορίσει με ακρίβεια τον Αμερικανό παθολόγο Μπους στις αρχές της δεκαετίας του '50. Κατά τη διάρκεια μακροχρόνιων μακροχρόνιων μελετών, κατάφερε να ανιχνεύσει την απουσία ή την υπανάπτυξη του ίδιου διαφράγματος στους μισούς από τους νεκρούς. Μελετώντας το υλικό νεκροψίας σχεδόν 800 πτωμάτων, κατάφερε να συμπεράνει ότι όχι σε όλες τις θανατηφόρες περιπτώσεις, οι παθολογικές καταστάσεις του αδένα έγιναν ο κύριος παράγοντας. Ο Μπους παρατήρησε ότι η υπόφυση στον βόθρο της υπόφυσης είχε αλλάξει σημαντικά, είχε αποκτήσει ασαφές σχήμα και έμοιαζε με ένα λεπτό στρώμα ιστού.
Ο Ρώσος ερευνητής Savostyanov το 1995 τροποποίησε την ταξινόμηση των συνδρόμων που πρότεινε ο Bush, διαφέροντας ως προς τον τύπο του διαφράγματος, τον όγκο των ενδοελλικών δεξαμενών που σχηματίζονται μεταξύ της παρεγκεφαλίδας και του προμήκη μυελού. Ταυτόχρονα, τα επιστημονικά ευρήματα έδειξαν τα εξής: σε 8 στις 10 γυναίκες άνω των σαράντα ετών που έχουν γεννήσει περισσότερες από μία φορές, σχηματίζεται παθολογία και αρχίζουν να εμφανίζονται συμπτώματα του συνδρόμου μιας άδειας τουρκικής σέλας. Επιπλέον, περισσότερα από τα δύο τρίτα των άρρωστων γυναικών υπέφεραν από παχυσαρκία διαφορετικού βαθμού κατά τη διάρκεια της ζωής τους. Ήδη τελειώσειΓια αρκετά χρόνια, οι επιστήμονες μπόρεσαν να συνδέσουν την παθολογία με τις κλινικές εκδηλώσεις, να τονίσουν την πρωτοκαθεδρία και το δευτερογενές σύνδρομο της άδειας τουρκικής σέλας.
Μορφές ασθενειών
Λόγω της πιθανής διαίρεσης της νόσου σε πρωτογενή και δευτερογενή μορφή, είναι δυνατό για τον ασθενή να καθορίσει την καταλληλότερη θεραπευτική επιλογή. Στην πράξη, αυτό έχει μεγάλη σημασία για την πρόβλεψη της πορείας της νόσου.
Πρωτοπαθές σύνδρομο άδειας τουρκικής σέλας, τα συμπτώματα της οποίας εκδηλώνονται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, πρακτικά δεν επηρεάζει την κατάσταση της υπόφυσης. Παρά την ελάχιστη «ταλαιπωρία» του αδένα, υπάρχει ένα συγκεκριμένο ελάττωμα στο διάφραγμα. Στο μέλλον, η παραμορφωτική επίδραση στην υπόφυση αντανακλάται στον όγκο της, μειώνοντάς την, μετά την οποία ο χώρος της τουρκικής σέλας καταλαμβάνεται από τις μήνιγγες και το υγρό (ποτό) χαμηλώνει.
Τα νευρολογικά συμπτώματα στη δευτερογενή νόσο είναι πιο έντονα. Δεδομένου ότι ο ίδιος ο αδένας είναι ο πρώτος που χτυπιέται, συχνά απαιτεί άμεση χειρουργική θεραπεία, ακτινοθεραπεία και χρήση πολλών φαρμάκων για την πρόληψη της αιμορραγίας. Από αυτό προκύπτει ότι το δευτερογενές σύνδρομο της άδειας τουρκικής σέλας θεωρείται το πιο επικίνδυνο. Τα αίτια της προέλευσης της νόσου βρίσκονται σε πολλούς παράγοντες που χρήζουν λεπτομερούς εξέτασης.
Πιθανές συνθήκες έναρξης της νόσου
Καταρχήν, η ομάδα κινδύνου θα πρέπει να περιλαμβάνει άτομα που έχουν κληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση αυτού του προβλήματος. Από βιολογικούς γονείς, τα παιδιά συχνά γίνονται ανώριμαδιάφραγμα, το οποίο είναι ένα υπανάπτυκτο, ημιτελές κέλυφος.
Βασικά, ακόμη και στην προγεννητική περίοδο, ο εμβρυϊκός εγκέφαλος στη μήτρα μπορεί να σχηματιστεί με ελαττώματα υπό την αρνητική επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων. Τα πιο επικίνδυνα στοιχεία θεωρούνται η ακτινοβολία, η περιβαλλοντική ανασφάλεια, τα τροποποιημένα τρόφιμα, το άγχος που βιώνει η μέλλουσα μητέρα, η κακή ποιότητα του πόσιμου νερού και πολλά άλλα.
Συνέπειες αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης
Οι επικίνδυνες επιπλοκές ορισμένων ασθενειών έχουν σημαντικό αντίκτυπο στην εμφάνιση αυτού του παράγοντα. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση μπορεί να οφείλεται σε:
- τραυματισμοί κρανίου, μώλωπες, διάσειση;
- υπέρταση και άλλες καρδιαγγειακές παθήσεις;
- ογκολογικά νεοπλάσματα;
- δυσμενής εγκυμοσύνη, δύσκολος τοκετός, έκτρωση;
- θρόμβωση;
- οστεοχόνδρωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (αυτή η ασθένεια εμποδίζει τη φυσιολογική ροή του αίματος στην κρανιακή κοιλότητα);
- διάφορες λοιμώξεις που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκεφαλίτιδα, μηνιγγίτιδα, αιμορραγικός πυρετός κ.λπ.).
Η δευτερογενής φύση του συνδρόμου του «άδειου τουρκικού σέλας» επηρεάζει σημαντικά το μέγεθος της υπόφυσης λόγω της αυξημένης πίεσης μέσα στην κρανιακή κοιλότητα.
Αυξάνει αρχικά αισθητά, σχηματίζοντας όγκο και στη συνέχεια μειώνεται σημαντικά σε όγκο λόγω νέκρωσης, διάσπασης ιστού,ατροφία, υποβλήθηκε σε νευροχειρουργικές και ογκολογικές επεμβάσεις.
Γενικά συμπτώματα του εγκεφάλου
Βασικά, πριν υποβληθούν σε εξειδικευμένη εξέταση, πολλοί άνθρωποι δεν έχουν ιδέα για τον όρο «κενή τουρκική σέλα». Τι είδους παθολογία είναι και τι είναι επικίνδυνο, πολλοί ασθενείς θα το ανακαλύψουν μόνο έχοντας στα χέρια τους τα αποτελέσματα της τομογραφίας. Συχνά δεν έχουν παράπονα και νιώθουν απολύτως υγιείς. Ωστόσο, αυτό δεν σημαίνει καθόλου ότι δεν μπορεί να υπάρχουν καθόλου παράπονα. Συχνά, τα νευρολογικά συμπτώματα εκδηλώνονται ως εξής:
- συχνοί πονοκέφαλοι, μερικές φορές σταθεροί (δεν έχουν συγκεκριμένο εντοπισμό και έχουν διαφορετική ένταση);
- ζάλη;
- αστάθεια, ασταθές περπάτημα (ένα άτομο ρίχνεται από τη μια πλευρά στην άλλη),
- μείωση μνήμης και συγκέντρωσης, εμφάνιση απουσίας μυαλού;
- αφύσικη κόπωση, πτώση στην απόδοση και αντοχή;
- ψυχοσυναισθηματικές διαταραχές.
Οφθαλμικές διαταραχές
Οι οφθαλμίατροι συχνά καταφέρνουν να εντοπίσουν μια υποψία ασθένειας. Οι ασθενείς έρχονται σε αυτούς με παράπονα για επιδείνωση της κατάστασης των οργάνων της όρασης. Συχνά παρατηρούνται οι ακόλουθες αλλαγές:
- πόνος κατά την κίνηση του βολβού του ματιού;
- συνεχές σκίσιμο;
- οίδημα επιπεφυκότα;
- fogging;
- έντονες λάμψεις στα μάτια.
Κατά τη διάρκεια μιας λεπτομερούς εξέτασης, οι ειδικοί μπορούν να εντοπίσουν ορισμένες χαρακτηριστικές παθολογικές εκδηλώσεις,που περιλαμβάνουν οίδημα και υπεραιμία του οπτικού νεύρου, παραμόρφωση του οπτικού πεδίου, εμφάνιση ασθενοπίας. Τέτοιες δυσλειτουργίες του ανθρώπινου οπτικού συστήματος μπορεί να υπάρχουν λόγω της υψηλής ενδοκρανιακής πίεσης. Ελλείψει έγκαιρης λήψης των απαραίτητων θεραπευτικών μέτρων, περαιτέρω υπερέκκριση ενδοφθάλμιου υγρού μπορεί να οδηγήσει στον σχηματισμό γλαυκώματος.
Αλλαγές στο ενδοκρινικό σύστημα
Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η πλειοψηφία των ασθενών είναι γυναίκες άνω των 35 ετών. Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από τη φάση της έξαρσης και την επιτευχθείσα ύφεση. Από την πλευρά του ενδοκρινικού συστήματος, οι διαταραχές που προκαλούνται από βλαστικά σύνδρομα είναι πιο συχνές:
- βαθιά δύσπνοια ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας, επίπονη αναπνοή;
- ρίγη, πυρετός;
- πόνος και πόνοι στο σώμα;
- επίμονη υποπυρετική θερμοκρασία σώματος;
- συχνές λιποθυμίες;
- ταχυκαρδία, πόνος στην καρδιά;
- διαταραχή κοπράνων.
Η ορμονική δυσλειτουργία της υπόφυσης στην ιατρική πρακτική έχει επανειλημμένα παρερμηνευθεί ως εκδήλωση ογκολογικού όγκου του αδένα. Επιπλέον, ο συνδυασμός μικροαδενώματος και «άδειας τουρκικής σέλας» δεν είναι σπάνιος. Λόγω της δύσκολης πρόσληψης του απαιτούμενου αριθμού ορμονών μέσω του μίσχου της υπόφυσης και της μείωσης του ελέγχου του υποθαλάμου πάνω από τον αδένα, ορισμένες σεξουαλικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν όχι μόνο σε γυναίκες, αλλά και σε άνδρες ασθενείς (μειωμένη λίμπιντο και ισχύς, αμηνόρροια, υποθυρεοειδισμός κ.λπ.). Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει πιθανότητα εξόδουΕΝΥ μέσω της ρινικής οδού.
Διάγνωση
Για να εντοπίσετε μια ασθένεια, αξίζει να στραφείτε στην πιο αξιόπιστη μέθοδο. Μέχρι σήμερα, η μαγνητική τομογραφία μπορεί να θεωρηθεί ο αδιαμφισβήτητος ηγέτης στη διάγνωση νευρολογικών παθήσεων του εγκεφάλου. Τα αποτελέσματα της εκτελεσθείσας τομογραφίας παρέχουν τη μεγαλύτερη ποσότητα πληροφοριών για την κατάσταση του ασθενούς. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψη η κυρίαρχη πλήρης ασφάλεια αυτού του τύπου εξέτασης.
Σε μια εικόνα μαγνητικής τομογραφίας ασθενούς με σύνδρομο άδειας τουρκικής σέλας, διαθέσιμη για οπτικοποίηση:
- παρουσία εγκεφαλονωτιαίου υγρού;
- αισθητή παραμόρφωση της υπόφυσης (κυρτό σχήμα που μοιάζει με μισοφέγγαρο ή δρεπάνι), κεντρικά τοποθετημένο υποβάθρο;
- μια υπερπωλιακή στέρνα προεξέχει ασύμμετρα στην κοιλότητα της τουρκικής σέλας.
- η χοάνη του αδένα έχει επιμηκυνθεί σημαντικά και έχει γίνει πιο λεπτή.
Η μέθοδος προσδιορισμού της ενδοκρανιακής αυξημένης πίεσης στην εικόνα μπορεί επίσης να καθορίσει άλλους έμμεσους δείκτες (αύξηση του μεγέθους των κοιλιών και των χώρων που περιέχουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό).
Οι γιατροί καταφεύγουν επίσης σε πρόσθετες διαγνωστικές μεθόδους, συμπεριλαμβανομένων εργαστηριακών κλινικών μελετών (δειγματοληψία φλεβικού αίματος για τον προσδιορισμό της ισορροπίας των ορμονών που παράγονται από την υπόφυση στο πλάσμα) και οφθαλμολογική εξέταση της κατάστασης του βυθού.
Χαρακτηριστικά θεραπείας
Θέτοντας το ερώτημα εάν είναι δυνατόν να θεραπευθεί το σύνδρομο της «άδειας τουρκικής σέλας», θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι μόνο ολοκληρωμένα μέτρα θεραπείας θα βοηθήσουν στην επίλυση αυτού του προβλήματος. Άλλωστε, δεν μπορεί κανείς χωρίς τη βοήθεια νευρολόγων, νευροχειρουργών, ενδοκρινολόγων και οφθαλμίατρων.
Το πρωτογενές σύνδρομο κενού sella συνήθως δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Χωρίς να προσφέρει απτά προβλήματα στον ασθενή, η ασθένεια σε αυτή τη μορφή δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή. Αν και μερικές φορές υπάρχει ανάγκη λήψης φαρμάκων και διενέργειας ορισμένης ορμονοθεραπείας.
Εάν εντοπιστεί δευτερογενές σύνδρομο, η ορμονική θεραπεία είναι απαραίτητη. Δεδομένου ότι οι ζωτικοί αδένες, ο υποθάλαμος και η υπόφυση υπόκεινται σε σημαντικές αλλαγές, συχνά αυτό το πιο σοβαρό στάδιο της νόσου μπορεί να θεραπευτεί μόνο με μια χειρουργική μέθοδο. Για παράδειγμα, κατά τη συμπίεση των οπτικών νεύρων και τη χαλάρωση της τομής στο διαφραγματικό άνοιγμα, μόνο η χειρουργική επέμβαση με τη συμμετοχή νευροχειρουργού μπορεί να βοηθήσει. Η ένδειξη για χειρουργική επέμβαση είναι η διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τη μύτη. Το λεπτό κάτω μέρος της τουρκικής σέλας επιτρέπει στο ΕΝΥ να διαπερνάει.
Πρόγνωση για ανάκαμψη
Οι πιθανότητες ανάκαμψης είναι αρκετά υψηλές, ειδικά εάν η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων είναι χαμηλή και ανιχνευθεί το πρωτογενές σύνδρομο κενού sella. Η θεραπεία του αναδυόμενου υπουποφυσισμού με θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης τελειώνει στις περισσότερες περιπτώσεις με ευνοϊκό αποτέλεσμα. Ωστόσο, συχνά η πρόβλεψη της πορείας της νόσου εξαρτάται από τις συνοδευτικές παθολογίες της υπόφυσης και του εγκεφάλου.
