Σε σύγχρονες συνθήκες περιβαλλοντικής υποβάθμισης ακούγεται όλο και περισσότερο μια τρομερή λέξη -ογκολογία. Μεταξύ όλων των τύπων καρκίνου, ιδιαίτερη θέση κατέχει το πολλαπλό μυέλωμα. Η αιτιολογία αυτής της ασθένειας εξακολουθεί να εγείρει περισσότερα ερωτήματα παρά απαντήσεις. Τι είναι αυτό - πολλαπλό μυέλωμα, γιατί εμφανίζεται, ποιος κινδυνεύει - αυτό το άρθρο αφορά αυτό.
Πολλά ονόματα, μία ουσία
Το Μυέλωμα (από το ελληνικό μυέλος - εγκέφαλος) είναι μια συστηματική βλάβη του σώματος που σχετίζεται με κύτταρα του αιμοποιητικού συστήματος - πρόδρομες ενώσεις των Β-λεμφοκυττάρων, που είναι ικανά να διαφοροποιούνται σε πλασματοκύτταρα. Σύμφωνα με τη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων, έχει τον κωδικό C.90 - C.93, αναφέρεται στη χρόνια λευκοκυτταρική λευχαιμία. Σε διάφορες πηγές, το πολλαπλό μυέλωμα ονομάζεται μυέλωμα, νόσος Rustitzky-Kahler, πολλαπλό μυέλωμα, γενικευμένο πλασματοκύττωμα. Όπως και να λέγεται όμως, είναι ένας κακοήθης σχηματισμός πλασματοκυττάρων, που εντοπίζεται κυρίως στον μυελό των οστών. Κανονικά, ο μυελός των οστών παράγει μια ορισμένη ποσότηταπλασματοκύτταρα. Με την ανάπτυξη της νόσου, ο αριθμός τους αυξάνεται και ο σχηματισμός φυσιολογικών αιμοσφαιρίων (λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα) μειώνεται. Αντί για αντισώματα που είναι υπεύθυνα για την άμυνα του ανοσοποιητικού, παράγονται ελαττωματικές πρωτεΐνες.
Στατιστικά στοιχεία και λόγοι
Από τα νεοπλάσματα των πλασματοκυττάρων, το μυέλωμα είναι το πιο κοινό και αντιπροσωπεύει έως και το 10% όλων των κακοήθων ασθενειών του αίματος. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι άνδρες άνω των 45 ετών. Η κύρια αιχμή του πολλαπλού μυελώματος ανήκει στην κατηγορία των ασθενών ηλικίας 65 έως 70 ετών. Αυτή η παθολογία δεν διαγιγνώσκεται στα παιδιά.
Η αιτιολογία της νόσου παραμένει ασαφής. Η ανάλυση του ιστορικού του ασθενούς δεν αποκαλύπτει τοξικές επιδράσεις και αντιγονικές διεγέρσεις.
Μικροβιολογία διεργασιών
Τα πλασματοκύτταρα (πλασμοκύτταρα) είναι τα κύτταρα που παρέχουν την ανοσία μας. Παράγουν αντισώματα - τις κύριες πρωτεΐνες της μάχης του σώματος ενάντια στα παθογόνα. Σχηματίζονται από τις πρόδρομες ενώσεις των Β-λεμφοκυττάρων και αυτό συμβαίνει στον μυελό των οστών, στους λεμφαδένες και στα έντερα. Σε ένα υγιές άτομο, τα πλασματοκύτταρα αποτελούν το 5% των κυττάρων που περιέχονται στον μυελό των οστών. Εάν ο αριθμός τους ξεπεράσει το 10%, μιλούν για ανάπτυξη πολλαπλού μυελώματος (φωτογραφία κάτω - τα πλασματοκύτταρα είναι βαμμένα με πιο σκούρο χρώμα).
Η διαδικασία σχηματισμού των πλασματοκυττάρων αποτελείται από έξι στάδια και μόνο στο τελευταίο στάδιο διαφοροποίησης, τα λεμφοκυτταροπλασματικά κύτταρα αποκτούν την ικανότητα να εκκρίνουν αντισώματα (ανοσοσφαιρίνες) που μπορούναντιστέκονται σε διάφορα παθογόνα (ιούς και βακτήρια). Έτσι, ένα φυσιολογικό πλασματοκύτταρο είναι ένας μονοκύτταρος αδένας του ανοσοποιητικού συστήματος που εκκρίνει εκατοντάδες αντισώματα ανά δευτερόλεπτο.
Πώς αναπτύσσεται το μυέλωμα
Ένα από τα έξι στάδια του σχηματισμού πλασματοκυττάρων μπορεί να αποτύχει και αντ' αυτού σχηματίζεται ένα κύτταρο μυελώματος με κακοήθεις ιδιότητες, το οποίο συνίσταται στη συνεχή διαίρεση του. Η συσσώρευση αυτών των κυττάρων, που σχηματίζεται με διαίρεση του αρχικού, ονομάζεται πλασματοκύττωμα. Μεγαλώνει σε οστά ή μύες, μπορεί να είναι μονή ή πολλαπλή. Τα ίδια τα κύτταρα του μυελώματος δεν εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, αλλά εκκρίνουν πολλή παραπρωτεΐνη - παθολογική ανοσοσφαιρίνη. Δεν παίζει κανένα ρόλο στις διαδικασίες της ανοσολογικής άμυνας, αλλά εναποτίθεται στον ιστό. Είναι αυτός που βρίσκεται στις διαγνωστικές εξετάσεις αίματος.
Εκτός από τις παραπρωτεΐνες, τέτοια κύτταρα πλάσματος εκκρίνουν ειδικές πρωτεΐνες - κυτοκίνες. Αυτά τα πρωτεϊνικά μόρια διεγείρουν την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων, καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, ενεργοποιούν οστεοκλάστες - καταστροφείς οστών, ενεργοποιούν την ανάπτυξη ινοβλαστών (αυξάνουν την πυκνότητα του αίματος και οδηγούν σε μώλωπες και μώλωπες), διαταράσσουν τον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, που οδηγεί σε βλάβη στα νεφρά και συκώτι. Στον οστικό ιστό, τα κύτταρα πλάσματος μυελώματος προκαλούν την καταστροφή του χόνδρου και του οστικού ιστού, σχηματίζονται κενά σε αυτόν.
Ταξινόμηση
Αυτή η ασθένεια είναι ένας καρκίνος των πλασματοκυττάρων, που έχει ως αποτέλεσμα την αδυναμία του οργανισμού να αντισταθεί σε παθογόνα και προβλήματα με το κυκλοφορικό σύστημα. Σύμφωνα με τη φύση της εξάπλωσης του όγκου σεστον μυελό των οστών απομονώνονται οι διάχυτες, οι διάχυτες-οζώδεις και οι πολλαπλές οζώδεις μορφές της νόσου. Σύμφωνα με την κυτταρική σύνθεση, τα μυελώματα είναι πλασματοκυτταρικά, πλασμαβλαστικά, πολυμορφικά-κυτταρικά, μικροκύτταρα. Ανάλογα με τον τύπο των παραπρωτεϊνών που εκκρίνονται από τα πλασματοκύτταρα του μυελώματος, υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές της νόσου: μη εκκριτικά μυελώματα, δικλωνικά, μυέλωμα Bence-Jones και μυέλωμα G, A, M.
Ομάδες κινδύνου
Τα αίτια του πολλαπλού μυελώματος δεν είναι γνωστά, αλλά υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν την πιθανότητα της νόσου:
- Άνδρες άνω των 40. Πιστεύεται ότι με τη μείωση του επιπέδου των ορμονών του φύλου στους άνδρες, ο κίνδυνος μυελώματος αυξάνεται. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πολύ σπάνια.
- Γενετική προδιάθεση. Το 15% των ασθενών είχαν συγγενείς που είχαν αυτή την ασθένεια.
- Υπερβαρές. Οι μεταβολικές διαταραχές στην παχυσαρκία μειώνουν την ανοσολογική κατάσταση του οργανισμού και δημιουργούν συνθήκες για την ανάπτυξη κακοήθων κυττάρων.
- Ακτινοβολία και τοξίνες. Άτομα που έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία, εκκαθαριστές του ατυχήματος του Τσερνομπίλ και όσοι εκτίθενται σε μακροχρόνια έκθεση στον αμίαντο, το αρσενικό έχουν περισσότερες πιθανότητες να μεταλλάξουν τα Β-λεμφοκύτταρα. Ορισμένες μελέτες παρέχουν δεδομένα για παρόμοιες επιδράσεις της νικοτίνης και του αλκοόλ.
- Άτομα με ανεπάρκεια του ανοσοποιητικού που έχουν μολυνθεί από τον ιό HIV και λαμβάνουν φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσολογική απόκριση.
- Τα άτομα με μαύρο χρώμα δέρματος έχουν διπλάσιες πιθανότητες να αρρωστήσουν από τους Καυκάσιους και τους Ασιάτες.
Συμπτώματα πολλαπλού μυελώματος
Αντίοδεν υπάρχουν πολλά κύτταρα μυελίνης, η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Καθώς ο αριθμός τους αυξάνεται, αντικαθιστούν τα φυσιολογικά κύτταρα στο μυελό των οστών και όλο και περισσότερες παραπρωτεΐνες εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Με το πολλαπλό μυέλωμα, τα συμπτώματα εκδηλώνονται κυρίως από τον οστικό ιστό, τα νεφρά και το ανοσοποιητικό σύστημα. Σε αυτή την περίπτωση, η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης του όγκου και την ποσότητα των παραπρωτεϊνών στο αίμα. Στο 10% των ασθενών, τα ανώμαλα κύτταρα δεν παράγουν ελαττωματικές πρωτεΐνες και η ασθένεια εξελίσσεται χωρίς συμπτώματα. Η κλινική εικόνα του πολλαπλού μυελώματος του αίματος κυριαρχείται από:
- Γενική αδυναμία και συνεχής κόπωση.
- Δραματική απώλεια βάρους.
- Πόνος στα οστά και στους μύες. Πονοκέφαλοι.
- Παθολογικά κατάγματα οστών.
- Διαταραχές ανοσοποιητικής κατάστασης, συχνές μολυσματικές ασθένειες.
- Αυξημένο ιξώδες αίματος και υψηλή ESR για μεγάλο χρονικό διάστημα.
- Τροφικές βλάβες των κάτω άκρων, που δεν σχετίζονται με κιρσούς.
- Αιμορραγία σκληρού χιτώνα, αιμορραγία των ούλων, υποδόρια αιμορραγία και μώλωπες.
- Νεφρική βλάβη.
Τι συμβαίνει με τα οστά
Στις περισσότερες κλινικές περιπτώσεις, παρατηρείται μασχαλιαία απορρόφηση οστικού ιστού με σχηματισμό κοιλοτήτων. Μερικές φορές υπάρχει ομαλή ή λανθάνουσα απορρόφηση ιστού. Με την καταστροφή των οστών στα νεφρά, τους πνεύμονες και τα αιμοφόρα αγγεία, εναποτίθενται μάζες φωσφόρου-άσβεστου ανάλογα με τον τύπο της μετάστασης. Σε περιοχές μικροκαταγμάτων μπορεί να σχηματιστούν εστιακά νεοπλάσματα.οστική ουσία - οστεοσκλήρωση.
Μαζί με τον μυελό των οστών στους λεμφαδένες, τις αμυγδαλές, τη σπλήνα και το ήπαρ, εντοπίζονται εστιακά ή διάχυτα διηθήματα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, υπάρχει διήθηση αυτών των οργάνων, αύξησή τους, οζώδεις αναπτύξεις. Τέτοιες εκδηλώσεις του μυελώματος φέρνουν τις εκδηλώσεις του πιο κοντά στη σοβαρή λευχαιμία και περιπλέκουν τη θεραπεία, επιβαρύνοντας την πρόγνωση της πορείας της νόσου.
Κλινικά στάδια της νόσου
Πιστεύεται ότι περνούν έως και 15 χρόνια από τη στιγμή του σχηματισμού των πρώτων όγκων μέχρι την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου. Υπάρχουν δύο στάδια στην πορεία του μυελώματος:
- Καλοήθης φάση. Χαρακτηρίζεται από σωματική αντιστάθμιση, αργή αύξηση της παθολογίας των οστών, μέτρια μειωμένη μέτρηση αίματος, διατηρημένο τίτλο ανοσοσφαιρίνης και αργή αύξηση του επιπέδου των παραπρωτεϊνών. Η πρόγνωση της θεραπείας σε αυτή την περίοδο είναι συχνά ευνοϊκή.
- Τερματικό στάδιο. Αυτή είναι μια περίοδος οξείας αναστολής της φυσιολογικής αιμοποίησης, εμφάνισης αναιμίας, λευχαιμίας, θρομβοπενίας. Το επίπεδο των φυσιολογικών αντισωμάτων πέφτει απότομα, μέχρι την πλήρη αντικατάστασή τους με παραπρωτεΐνες. Η μετάσταση με το σχηματισμό κόμβων σε διάφορα όργανα με χαρακτηριστικό την επιθετική ανάπτυξη όγκων υποδηλώνει τη μετάβαση της νόσου σε κακοήθη σάρκωμα. Η πρόγνωση της πορείας της νόσου δεν είναι τόσο ευνοϊκή.
Με ποιον γιατρό να επικοινωνήσετε
Η διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος γίνεται από αιματολόγο. Ο ορισμός είναι συχνά δύσκολος λόγω της γενικής φύσης των παραπόνων του ασθενούς και της απουσίας συμπτωμάτων στα αρχικά στάδια. Διευκρίνιση της διάγνωσηςμε βάση πρόσθετη έρευνα:
- Κλινική εξέταση αίματος. Το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από αύξηση του ιξώδους και του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR), μείωση του αριθμού αιμοπεταλίων και ερυθροκυττάρων και χαμηλή περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη.
- Τεστ αίματος για ηλεκτρολύτες. Με πολλαπλό μυέλωμα, οι εξετάσεις δείχνουν αύξηση των επιπέδων ασβεστίου. Η βιοχημεία του αίματος χαρακτηρίζεται από αυξημένη περιεκτικότητα σε ολική πρωτεΐνη, υψηλούς αριθμούς ουρίας και κρεατινίνης.
- Ανάλυση επιπέδων παραπρωτεϊνών ή μη φυσιολογικών αντισωμάτων στο αίμα.
- Οι εξετάσεις ούρων δείχνουν μη φυσιολογικές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης (πρωτεΐνες Bence-Jones).
- Ακτινογραφία οστών που δείχνει κοιλότητες σύμφωνες με μυέλωμα. Η αξονική τομογραφία, η μαγνητική τομογραφία, η σάρωση PET θα δείξουν την ίδια βλάβη.
- Ο πιο αξιόπιστος τρόπος για τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος είναι η στερνική παρακέντηση του μυελού των οστών. Λαμβάνεται από το στέρνο ή τα οστά της πυέλου, εξετάζεται με μικροσκόπιο για τον προσδιορισμό των πλασματοκυττάρων μυελώματος.
Η θεραπεία είναι δύσκολη και χρονοβόρα
Μετά τη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος, η θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Χρησιμοποιείται σύνθετη φαρμακευτική θεραπεία, που περιλαμβάνει:
- Στοχευμένη θεραπεία με φάρμακα που επηρεάζουν την πρωτεϊνική σύνθεση και οδηγούν στο θάνατο των πλασματοκυττάρων (για παράδειγμα, το φάρμακο "Carfilzomib").
- Η βιολογική θεραπεία στοχεύει στην τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος (π.χ. θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη).
- Χημειοθεραπείαστοχεύει στην αναστολή της ανάπτυξης του όγκου και στον θάνατο παθολογικών κυττάρων ("Cyclophosphan" και "Melphalan").
- Η θεραπεία με κορτικοστεροειδή χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική.
- Τα Δισφωσφονικά ("Pamidronate") συνταγογραφούνται για την αύξηση της πυκνότητας των ιστών.
- Αναλγητικά χρησιμοποιούνται όταν είναι απαραίτητο για την ανακούφιση του πόνου.
Χειρουργική επέμβαση εάν είναι απαραίτητο. Για παράδειγμα, εάν είναι απαραίτητο να διορθώσετε τους σπονδύλους, όταν ανιχνευτεί οστική καταστροφή.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι δυνατή. Σε αυτή την περίπτωση, χρησιμοποιείται συχνότερα μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών του ίδιου του ασθενούς.
Είναι σημαντικό να ακολουθείτε όλες τις εντολές του γιατρού και να τηρείτε αυστηρά το πρόγραμμα των ελέγχων. Τότε η πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να είναι ευνοϊκή.
Συσχετιζόμενες Επιπλοκές
Όπως με κάθε συστηματική νόσο, σε αυτήν την περίπτωση, οι επιπλοκές μπορεί να είναι οι εξής:
- Πολύ έντονος πόνος που απαιτεί αναισθησία υψηλής ποιότητας.
- Νεφρική ανεπάρκεια, μέχρι την ανάγκη για αιμοκάθαρση.
- Συχνές και παρατεταμένες μολυσματικές ασθένειες.
- Παθολογικά κατάγματα λόγω λέπτυνσης των οστών.
- Αναιμία που απαιτεί μετάγγιση αίματος.
Μυέλωμα και πρόγνωση
Η φροντίδα του μέλωμα είναι πολύ πιο αισιόδοξη σήμερα από ό,τι πριν από 20 χρόνια. Κατά μέσο όρο, από τους 100 ασθενείς, οι 77 θα ζήσουν άλλον ένα χρόνο και οι 23 θα ζήσουν τουλάχιστον 10 χρόνια. Το λεγόμενο «καίγοντας» μυέλωμα,που δεν εξελίσσεται και είναι σχεδόν ασυμπτωματική για πολλά χρόνια, απαιτεί τακτικές εξετάσεις από γιατρό και έλεγχο της εξέλιξης της νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση της ενεργοποίησης της οστικής καταστροφής και η κατάλληλη θεραπεία καθιστούν την πρόγνωση πιο ευνοϊκή.
Ο θάνατος συμβαίνει συχνότερα ως αποτέλεσμα μολυσματικών επιπλοκών, κρίσιμης απώλειας αίματος, σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας και πνευμονικής εμβολής.
Πρόληψη και συμβουλές
Το μυέλωμα είναι απρόβλεπτο και ύπουλο. Επομένως, δεν υπάρχει ειδική πρόληψη. Υπάρχουν μελέτες που δείχνουν συσχέτιση μεταξύ ενός υγιεινού και ενεργού τρόπου ζωής στην τρίτη ηλικία και του μειωμένου κινδύνου ασθένειας. Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης της νόσου, συνιστάται στους ασθενείς να τηρούν ορισμένους διατροφικούς κανόνες, συγκεκριμένα:
- Αποκλείστε τα κονσερβοποιημένα και επεξεργασμένα τρόφιμα από τη διατροφή.
- Αυξήστε τις τροφές πλούσιες σε σίδηρο - πιπεριές, κόκκινο κρέας, μπρόκολο, παπάγια, μάνγκο.
- Συμπεριλάβετε περισσότερα φρούτα και λαχανικά στη διατροφή σας.
- Μειώστε την πρόσληψη πρωτεΐνης, συμπεριλαμβανομένου γάλακτος και γαλακτοκομικών προϊόντων, αυγών, φασολιών, ξηρών καρπών.
Υπάρχουν μελέτες για τις ευεργετικές επιδράσεις του ανατολίτικου μπαχαρικού κουρκουμά. Περιέχει την αντιοξειδωτική κουρκουμίνη, η οποία έχει αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες και βοηθά στην επιβράδυνση της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων, καθώς και αποτρέπει την αντίσταση στα φάρμακα χημειοθεραπείας.
Τι συμβουλεύει η παραδοσιακή ιατρική
Λαϊκή θεραπεία για ασθένειεςχωρίζεται σε δύο ομάδες:
- Θεραπεία που βασίζεται στην πρόσληψη εγχυμάτων δηλητηριωδών φυτών (κολάνι, μύγα αγαρικό, σελαντίνη), η οποία στοχεύει στην επιβράδυνση της ανάπτυξης όγκων. Αυτά τα φυτά περιέχουν αλκαλοειδή παρόμοια με τα αποτελέσματα της χημειοθεραπείας. Η λήψη τέτοιων κεφαλαίων πρέπει να είναι πολύ προσεκτική - η υπέρβαση της δόσης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή δηλητηρίαση και ακόμη και θάνατο. Η δοσολογία είναι καλύτερο να συζητηθεί με το γιατρό σας.
- Λήψη εγχύσεων με στόχο τη βελτίωση της ανοσολογικής κατάστασης και της γενικής κατάστασης του ασθενούς. Εφαρμόστε αφεψήματα με βάση το marsh cinquefoil, το φαρμακευτικό γλυκό τριφύλλι, τη φαρμακευτική βερόνικα, το meadowsweet, το comfrey, το milkweed. Αυτά τα κεφάλαια δεν θα μπορέσουν να νικήσουν την ασθένεια, αλλά μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής και τη γενική ευημερία του ασθενούς.
Είναι επιθυμητό να χρησιμοποιηθούν τα μέσα της πρώτης και της δεύτερης ομάδας με πολύπλοκο τρόπο. Ταυτόχρονα, τα κεφάλαια που βασίζονται σε δηλητηριώδη φυτά χρησιμοποιούνται σε μαθήματα με υποχρεωτικό διάλειμμα. Και οποιοδήποτε φάρμακο δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για περισσότερο από ένα μήνα, προκειμένου να αποφευχθεί ο εθισμός του σώματος και η απώλεια του θεραπευτικού αποτελέσματος. Σε κάθε περίπτωση, πριν χρησιμοποιήσετε λαϊκές θεραπείες, θα πρέπει να συμβουλευτείτε το γιατρό σας. Η σύγχρονη ιατρική απέχει πολύ από το να είναι τόσο συντηρητική όσο νομίζαμε και είναι έτοιμη να εξετάσει όλες τις επιλογές για μια ευνοϊκή πρόγνωση του πολλαπλού μυελώματος.
