Η πολυμυοσίτιδα είναι αρκετά σπάνια, αλλά σοβαρή. Αυτή η παθολογία ανήκει στην ομάδα των συστηματικών ασθενειών. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βλάβη στους λείους και σκελετικούς μύες, συχνά σε συνδυασμό με βλάβη στο δέρμα (στην περίπτωση αυτή, η ασθένεια ονομάζεται δερματομυοσίτιδα). Αυτό το άρθρο είναι αφιερωμένο στα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας, τη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της παθολογίας.
Αιτίες νόσου
Η αιτιολογία της νόσου έχει μελετηθεί ελάχιστα. Μέχρι τώρα, η κύρια αιτία της πολυμυοσίτιδας, δυστυχώς, παραμένει άγνωστη.
Υπάρχει η άποψη ότι ο κύριος παράγοντας ενεργοποίησης είναι κάποια προηγούμενη ιογενής λοίμωξη. Η πιθανότητα ανάπτυξης πολυμυοσίτιδας (τα συμπτώματα της οποίας περιγράφονται σε αυτό το άρθρο) είναι πολύ μεγαλύτερη εάν ο ασθενής έχει παθήσεις που προκαλούνται από παράσιτα. Πιστεύεται ότι ένας από τους «αιτιωτικούς» παράγοντες είναι μια έμμεση αντίδραση της ανοσολογικής άμυνας του οργανισμού στα ιικά αντιγόνα.
Επιπλέον, τα ακόλουθα μπορεί να προκαλέσουν εκδηλώσεις της νόσου:
- Διάφοροι τραυματισμοί.
- Φαρμακευτικές αλλεργίες.
- Υποψύξη/υπερθέρμανση.
- παρατεταμένη έκθεση σε έντονο ηλιακό φωςακτινοβολία.
- Εγκυμοσύνη.
Στο ένα τρίτο περίπου των ασθενών, η νόσος συνοδεύεται από το σχηματισμό ποικίλων νεοπλασμάτων και μπορεί να είναι συνέπεια των τοξικών επιδράσεων των καρκινικών κυττάρων στους μύες. Μια άλλη επιλογή για την έναρξη της νόσου είναι το αποτέλεσμα ανοσοπαθολογικών αντιδράσεων λόγω της κοινότητας των μυοκυττάρων και των αντιγόνων όγκου, τα οποία ο οργανισμός αντιλαμβάνεται με τον ίδιο τρόπο και προσπαθεί να καταστρέψει.
Ομάδες κινδύνου
Θεωρητικά, οποιοσδήποτε μπορεί να αρρωστήσει με πολυμυοσίτιδα, ανεξαρτήτως φύλου και ηλικίας. Ωστόσο, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες. Έχει διαπιστωθεί ότι η πλειονότητα των περιπτώσεων είναι παιδιά ηλικίας 5-15 ετών και ενήλικες ηλικίας 40-60 ετών.
Ταξινόμηση
Σύμφωνα με τη θέση της διαδικασίας και τα συμπτώματα που υπάρχουν, η πολυμυοσίτιδα χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:
- Πρωτοπαθής (ιδεοπαθητική) μορφή πολυμυοσίτιδας. Αναπτύσσεται αργά, είναι πιο χαρακτηριστικό για τις γυναίκες. Σε αυτή την περίπτωση, οι εγγύς μύες του λαιμού και των άκρων είναι κατεστραμμένοι. Οι ασθενείς παραπονιούνται για δυσκολία στο ανέβασμα σκαλοπατιών, στο χτένισμα, μυϊκή ένταση και πόνο. Μερικές φορές υπάρχει και αρθραλγία. Σε σοβαρές περιπτώσεις, αναπτύσσεται μυϊκή ατροφία και δυσφαγία.
- Μυοσίτιδα με συμπερίληψη. Αυτή η ποικιλία σπάνια διαγιγνώσκεται. Συνοδεύεται από βλάβη στα άπω τμήματα των άκρων.
- Νεανική (παιδική) φόρμα. Η κύρια εκδήλωση είναι η ασβεστοποίηση (απόθεση αλάτων ασβεστίου) μέσα και κάτω από το δέρμα. Με την εξέλιξη της διαδικασίας, εμφανίζονται ατροφία και συσπάσεις, προσβάλλονται αγγεία (μέχρι αγγειίτιδα και θρόμβωση) και η γαστρεντερική οδός, έντονο σύνδρομο πόνου, έλκη, διατρήσεις και αιμορραγία.
- Σε συνδυασμό με αυτοάνοσες συστηματικές παθολογίες. Σε αυτή την περίπτωση, η πολυμυοσίτιδα δρα ως επιπλοκή του ΣΕΛ, της ΡΑ, της νόσου του Sjögren ή του σκληροδερμίου.
- Πρωτοπαθής δερματομυοσίτιδα (ιδεοπαθητική). Η συμπτωματολογία αυτής της μορφής αντιπροσωπεύεται από την εμφάνιση διαφόρων εξανθημάτων (δερματίτιδα, ερύθημα) στο πρόσωπο, στην περιοχή των αρθρώσεων των δακτύλων, της πλάτης και των άκρων. Συχνά υπάρχουν στοματίτιδα, επιπεφυκίτιδα και φαρυγγίτιδα.
- Πολυμυοσίτιδα σε κακοήθη νεοπλάσματα. Τις περισσότερες φορές βρίσκεται δύο χρόνια μετά την κακοήθεια της διαδικασίας. Αυτή η μορφή είναι χαρακτηριστική για τους ηλικιωμένους ασθενείς με καρκίνο των όρχεων, του προστάτη ή του μαστού, των πνευμόνων, των εντέρων, καθώς και για όσους πάσχουν από λεμφώματα.
Κλινική εικόνα
Αυτή η παθολογία (τόσο για ενήλικες όσο και για παιδιά) χαρακτηρίζεται από υποξεία έναρξη της διαδικασίας. Ταυτόχρονα, εκδηλώσεις βλαβών στους μύες των ώμων και της λεκάνης θεωρούνται τα πρώτα συμπτώματα της πολυμυοσίτιδας.
Επιπλέον, ενώνονται συμπτώματα βλαβών εσωτερικών οργάνων (πνεύμονες, γαστρεντερικός σωλήνας και καρδιά). Περίπου το 15% των ασθενών έχουν αρθρικό σύνδρομο.
Οι ασθενείς συχνά ενδιαφέρονται για το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της πολυμυοσίτιδας. Κατά κανόνα, εκδηλώσεις του μυϊκού συνδρόμου έρχονται στο προσκήνιο σε αυτή την ασθένεια. Ας το μιλήσουμε πιο αναλυτικά.
Μυϊκό σύνδρομο
Χαρακτηρίζεταιμυϊκός πόνος που εμφανίζεται κατά την κίνηση, την ψηλάφηση και σε ορισμένες περιπτώσεις κατά την ηρεμία. Μαζί με τον πόνο, αυξάνεται και η μυϊκή αδυναμία, εμποδίζοντας τον ασθενή να εκτελεί στοιχειώδεις κινήσεις ενεργά και πλήρως. Ο ασθενής δεν μπορεί να καθίσει, να κρατήσει αντικείμενα στα χέρια του, να σηκωθεί, να σκίσει το κεφάλι του από το μαξιλάρι και ούτω καθεξής.
Οι μύες που επηρεάζονται από την ασθένεια πυκνώνουν και διογκώνονται. Αργότερα, υφίστανται ατροφία, μυοΐνωση και, σε ορισμένες μορφές, ασβεστοποίηση. Τέτοιες αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν σε πλήρη ακινητοποίηση του ασθενούς.
Μυϊκό σύνδρομο συνεπάγεται την παρουσία βλαβών και λείων μυών του οισοφάγου, του λάρυγγα, του φάρυγγα. Σε αυτή την περίπτωση, εμφανίζονται διαταραχές κατάποσης (δυσφαγία) και αλλαγές στην ομιλία (δυσαρθρία). Εάν η διαδικασία εξαπλωθεί στους μιμικούς μύες, το πρόσωπο του ασθενούς γίνεται παρόμοιο με μια μάσκα, στους μύες των ματιών - η εμφάνιση πτώσης, στραβισμού και διπλωπίας.
αρθρικό σύνδρομο
Δηλώνει βλάβη στις αρθρώσεις του χεριού και του καρπού.
Οι αρθρώσεις του αστραγάλου, του ώμου, του γόνατος και του αγκώνα τραυματίζονται πολύ λιγότερο συχνά. Ταυτόχρονα, παρατηρούνται εμφανή χαρακτηριστικά σημάδια της φλεγμονώδους διαδικασίας στην άρθρωση: υπεραιμία και οίδημα του δέρματος (μερικές φορές εντοπίζονται ασβεστώσεις σε αυτό), περιορισμός στις κινήσεις. Ωστόσο, η παραμόρφωση της άρθρωσης με πολυμυοσίτιδα δεν εμφανίζεται.
Αλλαγές στα εσωτερικά όργανα
Όταν εμφανίζεται συχνότερα η πολυμυοσίτιδα, βλάβες του πεπτικού συστήματος, που εκδηλώνονται με τα ακόλουθα συμπτώματα: ανορεξία,απόφραξη του εντέρου, διάρροια/δυσκοιλιότητα, κοιλιακό άλγος, αιμορραγικές διαβρώσεις, διατρήσεις ή έλκη.
Το αποτέλεσμα της ανεπάρκειας των αναπνευστικών μυών και της ρίψης τροφής στην αναπνευστική οδό κατά τη διάρκεια του πνιγμού είναι ο υποαερισμός και, ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη πνευμονίας.
Η βλάβη στα όργανα του καρδιαγγειακού συστήματος εκδηλώνεται με τη μορφή αρρυθμίας, υπότασης, συνδρόμου Raynaud, καρδιακής ανεπάρκειας και μυοκαρδίτιδας.
Πορεία ασθένειας
Η πορεία της πολυμυοσίτιδας μπορεί να είναι οξεία, υποξεία (πιο συχνά) και χρόνια.
Σε περίπτωση οξείας πορείας, η νόσος εκδηλώνεται με μέθη και πυρετό, οι μυϊκές βλάβες εξελίσσονται γρήγορα, εμφανίζεται δυσαρθρία και δυσφαγία. Σε σύντομο χρονικό διάστημα ο ασθενής ακινητοποιείται. Εάν δεν πραγματοποιηθεί θεραπεία, η κατάσταση επιδεινώνεται γρήγορα. Υπάρχει επίσης μια θανατηφόρα έκβαση.
Η πολυμυοσίτιδα με υποξεία πορεία χαρακτηρίζεται από κυματοειδείς αλλαγές στην κατάσταση του ασθενούς: περίοδοι επιδείνωσης εναλλάσσονται με βελτιώσεις. Παρά τη φαινομενική περιοδική βελτίωση, η μυϊκή αδυναμία αυξάνεται και η βλάβη στα εσωτερικά όργανα ενώνεται.
Η χρόνια πορεία της νόσου θεωρείται η πιο ευνοϊκή και χαρακτηρίζεται από την ήττα μόνο ορισμένων μυϊκών ομάδων, λόγω της οποίας οι ασθενείς παραμένουν σε θέση να εργαστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Διαγνωστικά μέτρα
Εάν υπάρχει υποψία πολυμυοσίτιδας (με τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω), ο ασθενής πρέπει να συμβουλευτεί ρευματολόγο, νευρολόγο, γαστρεντερολόγο, πνευμονολόγο και καρδιολόγο.
Αποτελέσματα κλινικής μελέτηςαίμα υποδηλώνει την παρουσία φλεγμονής (λευκοκυττάρωση και επιταχυνόμενη ESR). Η βιοχημεία του αίματος αποκαλύπτει σημάδια κατεστραμμένου μυϊκού ιστού (αυξημένα επίπεδα αλδολάσης, CPK, ALT, AST). Με την πολυμυοσίτιδα, αυτά τα δεδομένα χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του βαθμού δραστηριότητας φλεγμονής στους μυϊκούς ιστούς. Περίπου το 20% των ασθενών έχουν αντιπυρηνικά αντισώματα. Ακόμη πιο σπάνια, ο ρευματοειδής παράγοντας ανιχνεύεται στο αίμα των ασθενών.
Για να αποκλειστεί η παρουσία άλλων νευρομυϊκών παθολογιών, συνταγογραφείται ηλεκτρομυογραφία. Η επιβεβαίωση των παθολογικών αλλαγών στους μυϊκούς ιστούς θα είναι:
- Δυναμικό δράσης χαμηλού πλάτους.
- Αυθόρμητες μαρμαρυγές.
- Αυξημένη διεγερσιμότητα.
Η πιο κατατοπιστική τεχνική που επιβεβαιώνει την παρουσία πολυμυοσίτιδας είναι η ιστολογία των μυϊκών ινών. Για τη λήψη του υλικού χρησιμοποιείται βιοψία του τετρακέφαλου ή του δικεφάλου του ώμου. Ταυτόχρονα, εντοπίζονται αλλαγές χαρακτηριστικές της πολυμυοσίτιδας: διήθηση μυϊκού ιστού και αγγειακών τοιχωμάτων από λεμφοκύτταρα, παρουσία κενοτοπίων (κοιλοτήτων) μεταξύ των ινών, εκφυλιστικές ή νεκρωτικές αλλαγές.
Για τη διάγνωση της κατάστασης των σωματικών οργάνων συνταγογραφείται ακτινογραφία πνευμόνων, υπερηχογράφημα καρδιάς και γαστρεντερικού σωλήνα, γαστροσκόπηση και ΗΚΓ.
Παθολογική Θεραπεία
Η θεραπεία της πολυμυοσίτιδας καταλήγει στην εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας και στη διατήρηση μιας σταθερής ύφεσης.
Βασική θεραπεία - γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα. Στην αρχή της θεραπείας, η δόση της "Πρεδνιζολόνης" είναι 40-60 mg / ημέρα,περαιτέρω μειωμένη σε 10-20 mg/ημέρα.
Σε περιπτώσεις όπου η θεραπεία δεν επιφέρει το επιθυμητό αποτέλεσμα (δηλαδή, δεν υπάρχει βελτίωση στην κατάσταση και τις μετρήσεις αίματος), συνταγογραφούνται ανοσοκατασταλτικά (για παράδειγμα, μεθοτρεξάτη). Αυτά τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν είτε από το στόμα είτε ενδομυϊκά. Αντενδείξεις για τη χρήση της «Μεθοτρεξάτης» είναι: νεφρική/ηπατική ανεπάρκεια, παθολογικές αλλαγές στην πήξη του αίματος.
Τα ανοσοκατασταλτικά "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" είναι λιγότερο δημοφιλή για την πολυμυοσίτιδα, αλλά συνταγογραφούνται επίσης σε ορισμένες περιπτώσεις.
Πριν υποχωρήσουν οι φλεγμονώδεις αντιδράσεις, η σωματική δραστηριότητα του ασθενούς είναι έντονα περιορισμένη.
Εάν η πολυμυοσίτιδα συνδυάζεται με αγγειίτιδα, ο ασθενής συνταγογραφείται λεμφοκυτταρική και πλασμαφαίρεση.
Προβλέψεις
Η πιο δυσμενή πρόγνωση είναι η οξεία μορφή πολυμυοσίτιδας, τα αίτια και τα συμπτώματα της οποίας συζητήσαμε παραπάνω. Η πνευμονία από εισρόφηση ή η καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια που προκύπτει από αυτό είναι τις περισσότερες φορές η αιτία θανάτου.
Η παιδική ηλικία του ασθενούς επιδεινώνει την πρόγνωση της πολυμυοσίτιδας (τα συμπτώματα και η θεραπεία για αυτή την κατηγορία ασθενών είναι τα ίδια όπως και για τους ενήλικες). Η διαφορά έγκειται στη δοσολογία των φαρμάκων, η οποία πρέπει να καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό. Η σταθερή και ταχεία εξέλιξη της παθολογίας σχεδόν πάντα οδηγεί σε ακινητοποίηση του παιδιού.
Η χρόνια πορεία είναι η πιο ευνοϊκή τόσο για τη ζωή όσο και για την περαιτέρω ικανότητα εργασίας.
