Η κοκκιωμάτωση Wegener είναι μια φλεγμονή των αγγειακών τοιχωμάτων, η οποία έχει αυτοάνοσο κοκκιωματώδη χαρακτήρα. Η ασθένεια είναι σοβαρή επειδή περιλαμβάνει την ανώτερη αναπνευστική οδό, τους πνεύμονες, τα νεφρά, τα μάτια και άλλα όργανα εκτός από τα τριχοειδή αγγεία, τις αρτηρίες, τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια.
Γιατί συμβαίνει; Πώς δείχνουν τα συμπτώματα την ανάπτυξή του; Πώς γίνεται η διάγνωση; Τι χρειάζεται για τη θεραπεία; Τώρα αυτές και πολλές άλλες ερωτήσεις πρέπει να απαντηθούν.
Χαρακτηριστικά της νόσου
Η κοκκιωμάτωση Wegener είναι μια σοβαρή, ταχέως εξελισσόμενη νόσος. Εάν δεν προσέξετε έγκαιρα τα συμπτώματα και δεν ξεκινήσετε τη θεραπεία, τότε ο θάνατος θα επέλθει εντός 6-12 μηνών.
Δυστυχώς, η αιτιολογία δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Ωστόσο, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτή η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα εκείνους τους ανθρώπους που έχουν υποστεί στο παρελθόν μια μολυσματική ασθένεια της αναπνευστικής οδού. Οι γιατροί, ωστόσο, δεν αποκλείουν τη σύνδεσηκοκκιωμάτωση με επιβλαβείς μικροοργανισμούς και παρασιτικούς παράγοντες.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι τα ανοσοσυμπλέγματα βρίσκονται σχεδόν πάντα στο αίμα των ασθενών με αυτή τη διάγνωση, αλλά ο ρόλος τους στην παθογένεση δεν έχει ακόμη αποδειχθεί. Με τον ίδιο τρόπο όπως η παρουσία αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα, ουδετερόφιλων και αντιγόνων DR2, HLA B7 και B8. Αλλά υπάρχει μια υπόθεση ότι όλοι αυτοί οι παράγοντες είναι καταλύτες για την ανάπτυξη της κοκκιωμάτωσης Wegener.
Ο λόγος μπορεί επίσης να είναι η αυξημένη ευαισθησία του σώματος ή η εξασθενημένη ανοσία.
Συμπτώματα
Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται από έντονη κλινική εικόνα. Τα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener είναι:
- Πυρετός με ρίγη.
- Αδυναμία και κόπωση.
- Λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού.
- Ρινίτιδα με πυώδη ρινική έκκριση.
- παραμόρφωση μύτης σέλας.
- Υπερβολική εφίδρωση.
- Έλκωση των βλεννογόνων, που μπορεί να φτάσει σε διάτρηση του ρινικού διαφράγματος.
- Αδικαιολόγητη απώλεια βάρους.
- Μυϊκός πόνος λόγω υπερτονικότητας κυττάρων (μυαλγία).
- Εμφάνιση παθήσεων των αρθρώσεων (αρθρίτιδα).
Αυτά τα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener εμφανίζονται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Μερικοί έχουν επίσης τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Διηθητικές αλλαγές στον πνευμονικό ιστό.
- Βήχας με αιματηρά πτύελα (που υποδηλώνει πλευρίτιδα).
- Ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας.
- Οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
- Αιμορραγικό εξάνθημα.
- Ανάπτυξη επισκληρίτιδας (εκδηλώνεται στη φλεγμονή του σκληρού χιτώνα).
- Σχηματισμός εξόφθαλμου και κοκκιωμάτων κόγχου.
- Προβλήματα με το νευρικό σύστημα.
Προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να συνοδεύονται από βλάβη στις στεφανιαίες αρτηρίες και στο μυοκάρδιο.
Τοπική φόρμα
Αυτός ο τύπος κοκκιωμάτωσης Wegener χαρακτηρίζεται από βλάβες της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Επομένως, τα πιο κοινά συμπτώματα είναι:
- Βραχνή φωνή.
- Σχηματισμός αιματηρών κρουστών στις ρινικές οδούς.
- Επίμονη καταρροή.
- Αιμορραγίες από τη μύτη.
- Δυσκολία στην αναπνοή.
Εάν ένας ασθενής διαγνωστεί με σοβαρή βλάβη σε εντοπισμένη μορφή της νόσου, τότε θα πρέπει να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.
Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση
Συνήθως είναι:
- Καταστροφή του ρινικού διαφράγματος. Σε αυτή την περίπτωση γίνεται πλαστική χειρουργική στο πίσω μέρος της μύτης.
- Στένωση με απειλή ασφυξίας. Επιβολή τραχειοστομίας (τεχνητή τραχεία).
- Η απειλή της τύφλωσης. Το κοκκίωμα εκτομή.
- Τερματική νεφρική ανεπάρκεια. Σε αυτή την περίπτωση, ενδείκνυται μεταμόσχευση νεφρού.
Είναι σημαντικό να διευκρινιστεί ότι με την κοκκιωμάτωση Wegener, η σύσταση για επέμβαση διατυπώνεται από γιατρό μόνο εάν η ζωή του ασθενούς βρίσκεται πραγματικά σε κίνδυνο ήαναπηρία.
Γενικευμένη μορφή της νόσου
Χαρακτηρίζεται από ποικίλες συστηματικές εκδηλώσεις. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Αιμορραγίες.
- Παροξυσμικός βήχας που συνοδεύεται από αιματηρά πυώδη πτύελα.
- Fever.
- Μυϊκός πόνος στις αρθρώσεις.
- Αποστηματική πνευμονία.
- Νεφρική και καρδιοπνευμονική ανεπάρκεια.
- Πολυμορφικό εξάνθημα.
Η κοκκιωμάτωση Wegener της γενικευμένης μορφής αντιμετωπίζεται με μεθόδους εξωσωματικής αιμοδιόρθωσης. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Κρυοαφαίρεση. Οι παθολογικές ουσίες αφαιρούνται επιλεκτικά από το πλάσμα του αίματος. Χρήσιμες συνδέσεις παραμένουν. Η διαφορά από τη διήθηση πλάσματος είναι ότι κατά τη διάρκεια της κρυοαφαίρεσης, το πλάσμα ψύχεται.
- Πλασμαφαίρεση. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη λήψη αίματος, μετά τον καθαρισμό του και την επιστροφή του στην κυκλοφορία του αίματος.
- Διήθηση πλάσματος καταρράκτη. Μια ημι-εκλεκτική μέθοδος υψηλής τεχνολογίας που επιτρέπει την επιλεκτική απομάκρυνση ιών και παθογόνων από το πλάσμα του αίματος. Ένας από τους πιο αποτελεσματικούς καθαριστές αίματος στον κόσμο.
- Εξωσωματική φαρμακοθεραπεία. Αιμοδιόρθωση, λόγω της οποίας τα φάρμακα παραδίδονται απευθείας στην περιοχή της παθολογικής διαδικασίας. Η ιδιαιτερότητα της μεθόδου έγκειται στο φαινόμενο σημείου. Συχνά χρησιμοποιείται στη θεραπεία της κοκκιωμάτωσης της μύτης Wegener. Η χρήση της μεθόδου σάς επιτρέπει να αποφύγετε τις ανεπιθύμητες ενέργειες των φαρμάκων στο σώμα ως σύνολο.
Και φυσικάη φαρμακευτική αγωγή είναι υποχρεωτική. Ποια φάρμακα συνταγογραφούνται συνήθως και για τις δύο μορφές κοκκιωμάτωσης Wegener περιγράφονται παρακάτω.
Διάγνωση
Θα πρέπει να ενημερωθεί για την εφαρμογή του. Εάν ένα άτομο παρατηρήσει τα συμπτώματα της κοκκιωμάτωσης Wegener (η φωτογραφία των εκδηλώσεων της νόσου δεν παρουσιάζεται για ηθικούς λόγους), τότε πρέπει να πάει σε ρευματολόγο.
Η διάγνωση αυτής της ασθένειας είναι ένα δύσκολο έργο. Πρέπει να διακρίνεται από τη σαρκοείδωση, τους κακοήθεις όγκους, την ραγοειδίτιδα, την ιγμορίτιδα, τη μέση ωτίτιδα, τις παθήσεις του αίματος και των νεφρών, τη φυματίωση και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Το αρχικό στάδιο περιλαμβάνει τις ακόλουθες μελέτες:
- Δωρεά ούρων και αίματος για κλινική ανάλυση. Τα αποτελέσματα μπορεί να υποδεικνύουν την παρουσία αναιμίας σε ένα άτομο, μια φλεγμονώδη διαδικασία, να βεβαιωθείτε ότι αλλάζει η πυκνότητα των ούρων και η περιεκτικότητα σε αίμα και πρωτεΐνη σε αυτά. Επίσης, αυτή η μελέτη αποκαλύπτει επιτάχυνση του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων, νορμοχρωμική αναιμία, θρομβοκυττάρωση, καθώς και μικροαιματουρία και πρωτεϊνουρία.
- Αιμοδοσία για βιοχημική ανάλυση. Τα αποτελέσματα θα υποδείξουν σημάδια ηπατικής και νεφρικής βλάβης. Είναι επίσης δυνατό να ανιχνευθεί αύξηση της γ-σφαιρίνης, της ουρίας, της κρεατινίνης, της απτοσφαιρίνης, του οροοειδούς και του ινώδους.
- Υπερηχογράφημα νεφρών και κοιλιακών οργάνων. Η εξέταση με υπερήχους θα βοηθήσει στον εντοπισμό βλαβών και στη μειωμένη ροή αίματος.
- Ουρολογικές εξετάσεις (σπινθηρογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία). Αυτές οι μελέτες θα βοηθήσουν στον προσδιορισμό του βαθμού μείωσης της λειτουργίαςνεφρός.
- Ακτινογραφία των πνευμόνων. Βοηθά στον προσδιορισμό της παρουσίας διηθημάτων στον ιστό τους, καθώς και στον εντοπισμό κοιλοτήτων υπεζωκοτικού εξιδρώματος και αποσύνθεσης.
- Βρογχοσκόπηση με βιοψία των βλεννογόνων της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Αυτό βοηθά στον εντοπισμό των μορφολογικών σημείων της νόσου.
Εκτός από τα παραπάνω, ως μέρος της διάγνωσης της κοκκιωμάτωσης Wegener, μπορεί να χρειαστεί να συμβουλευτείτε σχετικούς ειδικούς - πνευμονολόγο, ωτορινολαρυγγολόγο, οφθαλμίατρο, νεφρολόγο, ουρολόγο και δερματολόγο. Αφού εξετάσουν και ανακρίνουν τον ασθενή, θα αποκλείσουν άλλες παρόμοιες ασθένειες.
Θεραπεία
Η θεραπεία για την κοκκιωμάτωση Wegener συνταγογραφείται από γιατρό μετά από πλήρη εξέταση.
Κατά κανόνα, συνταγογραφείται το φάρμακο "Cyclophosphamide". Είναι ένα κυτταροστατικό χημειοθεραπευτικό φάρμακο που έχει αλκυλιωτικό τύπο δράσης. Έχει ένα πολύ ευρύ φάσμα αντικαρκινικής δράσης. Επιπλέον, το φάρμακο έχει έντονο ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα. Πάρτε αυτό το φάρμακο ενδοφλέβια, η ημερήσια δόση είναι 150 mg την ημέρα.
Το φάρμακο συνδυάζεται με την «Prednisolone», ένα συνθετικό γλυκοκορτικοειδές φάρμακο, η δράση του οποίου στοχεύει στην καταστολή των λειτουργιών των μακροφάγων των ιστών και των λευκοκυττάρων. Επίσης σταθεροποιεί τις λυσοσωμικές μεμβράνες, διαταράσσει την ικανότητα των μακροφάγων να φαγοκυττάρουν και εμποδίζει τα λευκοκύτταρα να εισέλθουν στην περιοχή της φλεγμονής. Η ημερήσια δόση του "Prednisolone" είναι 60 mg. Καθώς η κατάσταση βελτιώνεται, η ποσότητα του φαρμάκου που χορηγείταιμειώνεται.
Αυτή η θεραπεία της κοκκιωμάτωσης Wegener εφαρμόζεται σε συστηματικές βλάβες, όταν η νόσος καλύπτει το δέρμα, τις αρθρώσεις, τα νεφρά και τα μάτια.
Η φαρμακευτική θεραπεία διαρκεί πολύ. Έτσι, για παράδειγμα, το "Cyclophosphamide" θα πρέπει να λαμβάνεται για άλλο 1 χρόνο αφού ο γιατρός διαγνώσει το στάδιο της πλήρους υποχώρησης των οξέων συμπτωμάτων. Φυσικά, η ημερήσια δόση θα πρέπει να μειωθεί σταδιακά.
Λήψη ανοσοκατασταλτικών
Χωρίς αυτά τα φάρμακα με κοκκιωμάτωση Wegener (μια φωτογραφία κοκκιωμάτων σε μικροσκόπιο παρουσιάζεται παραπάνω). Επειδή αυτή η ασθένεια είναι αυτοάνοσης φύσης και η λήψη φαρμάκων για την καταστολή της άμυνας του ανοσοποιητικού είναι υποχρεωτική.
Τα δύο φάρμακα που αναφέρονται παραπάνω είναι επίσης ανοσοκατασταλτικά και τα πιο αποτελεσματικά. Αλλά υπάρχουν εναλλακτικές:
- Μεθοτρεξάτη. Ένας αντικαρκινικός παράγοντας που σχετίζεται με αντιμεταβολίτες. Αναστέλλει τη σύνθεση νουκλεοτιδίων θυμιδυλικού και πουρίνης. Ιδιαίτερα δραστικό έναντι των ταχέως αναπτυσσόμενων κυττάρων, έχει επίσης ανοσοκατασταλτική δράση.
- "Φθοριοουρακίλη". Η δράση του στοχεύει στην παρεμπόδιση της σύνθεσης του DNA και του σχηματισμού δομικά ατελούς RNA. Έτσι η διαδικασία της κυτταρικής διαίρεσης αναστέλλεται.
- "δεξαμεθαζόνη". Μειώνει τη συγκέντρωση των πρωτεολυτικών ενζύμων, μειώνει τη διαπερατότητα των τριχοειδών, αναστέλλει το σχηματισμό κολλαγόνου και τη δραστηριότητα των ινοβλαστών.
- "Αζαθειοπρίνη". Δομικό ανάλογο της αδενίνης, της γουανίνης και της υποξανθίνης, που αποτελούν τα νουκλεϊκά οξέα. Το φάρμακο εμποδίζει τον πολλαπλασιασμό των ιστών και την κυτταρική διαίρεση και επίσης επηρεάζεισύνθεση αντισωμάτων.
- Χλορβουτίνη. Έχει αλκυλιωτική δράση. Το φάρμακο έχει κυτταροστατική ιδιότητα, επομένως διακόπτει επίσης την αντιγραφή του DNA. Έχει ιδιαίτερα ισχυρή επίδραση στον λεμφικό ιστό.
Τα φάρμακα που αναφέρονται μειώνουν τον βαθμό της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού που έχει αυξηθεί με την κοκκιωμάτωση του Wegener, επηρεάζοντας το «μαινόμενο» σώμα. Με άλλα λόγια, καταπιέστε την αντίδρασή του.
Δυστυχώς, μια παρενέργεια είναι η μείωση της συνολικής αντίστασης του οργανισμού σε διάφορες λοιμώξεις και μεταβολικές διαταραχές, αλλά χωρίς τη λήψη αυτών των φαρμάκων, η ασθένεια δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί.
Τι γίνεται με τις δόσεις και τον τρόπο χορήγησης; Αυτό καθορίζεται από ρευματολόγο. Για ορισμένους ασθενείς, για παράδειγμα, η παλμοθεραπεία είναι κατάλληλη - η χορήγηση του φαρμάκου σε μεγάλες δόσεις 1-2 φορές την εβδομάδα.
Διατήρηση ύφεσης και θεραπεία υποτροπών
Όταν η κατάσταση ενός ατόμου βελτιώνεται, όλες οι δυνάμεις κατευθύνονται στη διατήρηση της ύφεσης του. Για να γίνει αυτό, πρέπει να συνεχίσετε να υποβάλλεστε σε ανοσοκατασταλτική θεραπεία, διαφορετικά η ασθένεια θα προχωρήσει. Αλλά ποια φάρμακα πρέπει να παίρνετε και σε ποια ποσότητα - αυτό καθορίζεται από τον γιατρό.
Η ύφεση μπορεί να είναι μεγάλη. Όμως ο ασθενής πρέπει να είναι προετοιμασμένος για υποτροπές. Όταν η νόσος επιδεινώνεται, είναι απαραίτητο να αυξηθεί η δόση των φαρμάκων που περιέχουν ορμόνες ή να επανέλθει ο κανόνας που είχε συνταγογραφηθεί στην αρχή της θεραπείας.
Πολλοί άνθρωποι, παρεμπιπτόντως, ενδιαφέρονται για το αν υπάρχουν αποτελεσματικές λαϊκές θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση αυτού του προβλήματοςνόσος? Η απάντηση είναι προφανής. Ακόμα κι αν δεν υπάρχουν φαρμακολογικά σκευάσματα, η χρήση των οποίων θα μπορούσε να οδηγήσει σε πλήρη ανάκαμψη, τότε η θεραπεία με βότανα δεν θα βοηθήσει. Τα αφεψήματα και τα αφεψήματα μπορούν μόνο να ανακουφίσουν τα αρνητικά συμπτώματα. Αλλά ακόμα και σε αυτή την περίπτωση, η λήψη τους θα πρέπει να συζητηθεί με το γιατρό σας εκ των προτέρων.
Επιπλοκές και πρόγνωση
Εάν η θεραπεία της νόσου ξεκίνησε έγκαιρα, τότε η πιθανότητα ύφεσης είναι πολύ υψηλή. Με την κατάλληλη θεραπεία, εμφανίζεται σε όλους σχεδόν τους ασθενείς.
Αλλά η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε σοβαρές συνέπειες, όπως:
- Καταστροφή των οστών του προσώπου.
- Νεφρική ανεπάρκεια.
- Χρόνια επιπεφυκίτιδα.
- Αναπνευστική ανεπάρκεια.
- Ανάπτυξη νεκρωτικών κοκκιωμάτων στον πνευμονικό ιστό.
- Γάγγραινα των δακτύλων.
- Ανάπτυξη πνευμονίας Pneumocystis.
- Κώφωση λόγω επίμονης ωτίτιδας.
- Γαγγραινώδεις και τροφικές αλλαγές στο πόδι.
- Έναρξη δευτερογενών λοιμώξεων σε φόντο εξασθενημένης ανοσίας.
Αν ένα άτομο αγνοήσει τα συμπτώματα και δεν απευθυνθεί σε έναν ειδικό, τότε δεν μπορεί να υπολογίζεται σε ένα ευνοϊκό αποτέλεσμα. Περίπου το 93% των ασθενών πεθαίνουν μεταξύ 5 μηνών και 2 ετών.
Είναι επίσης σημαντικό να σημειωθεί ότι η τοπική μορφή κοκκιωμάτωσης είναι καλοήθης. Κατά τη διεξαγωγή θεραπείας υψηλής ποιότητας, στο 90% των ασθενών η κατάσταση βελτιώνεται σημαντικά και στο 75% εμφανίζεται ύφεση. Αλλά, δυστυχώς, για το 50% δεν διαρκεί πολύ,περίπου έξι μήνες, μετά από τους οποίους υπάρχει έξαρση και όλα τα συμπτώματα επανέρχονται.
Επομένως, για να αποφύγετε επιπλοκές και παροξύνσεις, είναι απαραίτητο να ενισχύετε συνεχώς το ανοσοποιητικό σας σύστημα, να αντιμετωπίζετε έγκαιρα τις μολυσματικές ασθένειες, να επισκέπτεστε τακτικά έναν ρευματολόγο και να ακολουθείτε όλες τις συστάσεις του χωρίς εξαίρεση.
