Σύνδρομο West: σημεία και θεραπεία

Πίνακας περιεχομένων:

Σύνδρομο West: σημεία και θεραπεία
Σύνδρομο West: σημεία και θεραπεία

Βίντεο: Σύνδρομο West: σημεία και θεραπεία

Βίντεο: Σύνδρομο West: σημεία και θεραπεία
Βίντεο: Από πότε δίνουμε βότανα στα παιδιά; Ή είναι επικίνδυνα; 2024, Ιούλιος
Anonim

Το σύνδρομο West είναι ένα σύμπλεγμα εκδηλώσεων μιας μάλλον σοβαρής μορφής επιληψίας που εμφανίζεται σε μικρά παιδιά και είναι συνέπεια εγκεφαλικής βλάβης. Το πιο εντυπωσιακό σημάδι αυτής της παθολογίας είναι μια έντονη καθυστέρηση στην ψυχική ανάπτυξη. Επίσης, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από ένα συμπτωματικό σύμπλεγμα: ακούσιες κινήσεις με τη μορφή κουνιών και γρήγορων κλίσεων του σώματος, οι οποίες από τη φύση τους αντιπροσωπεύουν μια επαναλαμβανόμενη σπαστική σύσπαση μεμονωμένων μυϊκών ομάδων ή έχουν γενικευμένο χαρακτήρα. Εμφανίζονται κυρίως κατά τη διάρκεια του ύπνου ή κατά το ξύπνημα. Η ηλεκτροεγκεφαλογραφία ταυτόχρονα διορθώνει μια ξεκάθαρη υπαρρυθμία, η οποία είναι μια ασυνήθιστα υψηλού πλάτους εγκεφαλική δραστηριότητα.

σύνδρομο γιλέκου στα παιδιά
σύνδρομο γιλέκου στα παιδιά

Περιγραφή της νόσου

Η νόσος εκδηλώνεται συνήθως στη βρεφική ηλικία, η πλειονότητα των εκδηλώσεων εμφανίζεται πριν από την ηλικία του ενός έτους.

Οι διαγνωστικές μέθοδοι βασίζονται στην ανάλυση των κλινικών συμπτωμάτων, τα οποία επιβεβαιώνονται περαιτέρω από τα αποτελέσματααξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, καθώς και τα αποτελέσματα του ΗΕΓ (ηλεκτροεγκεφαλογραφία). Η θεραπεία πραγματοποιείται με τη βοήθεια αντιεπιληπτικών φαρμάκων, φαρμάκων της ομάδας στεροειδών. Μπορεί επίσης να απαιτηθεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του τμήματος του εγκεφάλου στο οποίο υπάρχει εστία επιδραστικότητας.

Λίγη ιστορία και στατιστικά

Για πρώτη φορά, το σύνδρομο West που εξετάζουμε παρατηρήθηκε και περιγράφηκε από έναν γιατρό με το ίδιο όνομα το 1841. Παρατήρησε εκδηλώσεις στο παιδί του και τις ξεχώρισε σε ένα ξεχωριστό συμπτωματικό σύμπλεγμα, το οποίο στη συνέχεια έγινε σε ξεχωριστή διάγνωση. Δεδομένου ότι αυτή η παθολογία εμφανίζεται στη βρεφική ηλικία, οι σπασμωδικές και παροξυσμικές εκδηλώσεις που είναι χαρακτηριστικές της ονομάζονται βρεφικοί σπασμοί. Αρχικά, αυτό το σύνδρομο δεν ταξινομήθηκε ως ξεχωριστή κατηγορία ασθενειών, αλλά θεωρήθηκε παραλλαγή της εκδήλωσης μιας γενικευμένης μορφής επιληψίας.

Στα μέσα του 20ου αιώνα, με βάση τα δεδομένα που προέκυψαν από τη μελέτη και ανάλυση δεδομένων ΗΕΓ μικρών ασθενών, εντοπίστηκε η ειδικότητα της υψαρρυθμικής δραστηριότητας του εγκεφάλου, που χαρακτηρίζεται από μια χαοτική εναλλαγή βραδέων κυμάτων περιόδους με αιχμές υψηλού πλάτους. Με βάση αυτά τα συγκεκριμένα πρότυπα ΗΕΓ, η νόσος αναγνωρίστηκε ως ξεχωριστό διαγνωστικό κριτήριο, ειδικά για νεαρούς ασθενείς.

σύνδρομο παιδιών αγγέλων vesta
σύνδρομο παιδιών αγγέλων vesta

Separate Syndrome

Με την ανακάλυψη και τη βελτίωση των διαγνωστικών μεθόδων νευροαπεικόνισης, κατέστη δυνατός ο εντοπισμός εστιών του εγκεφάλουουσίες που επηρεάζονται από την επιδραστικότητα. Αυτές οι νέες προσεγγίσεις και τα δεδομένα που ελήφθησαν στη βάση τους είναι που προκάλεσαν την άρνηση να θεωρηθεί το σύνδρομο West ως μια γενικευμένη μορφή επιληψίας. Από εκείνη τη στιγμή άρχισε να χαρακτηρίζεται ως επιληπτική εγκεφαλοπάθεια. Έτσι, αυτός ο τύπος επιληπτικής μορφής εγκεφαλοπάθειας αναγνωρίστηκε ως ξεχωριστό σύνδρομο για την παιδική ηλικία. Για τους ενήλικες ασθενείς, έγινε γνωστό ως σύνδρομο Lennox-Gastaut.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, ο επιπολασμός αυτής της μορφής επιληψίας (σύνδρομο West) σε παιδιά με τεκμηριωμένες εγκεφαλικές διαταραχές είναι περίπου 2%, και μεταξύ της βρεφικής επιληψίας, η διάγνωση είναι περίπου το 25% όλων των περιπτώσεων. Το ποσοστό επίπτωσης είναι 2-4 ασθενείς ανά 10.000 νεογνά. Στα αγόρια, η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα από ότι στα κορίτσια. Στο 90% των περιπτώσεων, το σύνδρομο εκδηλώνεται έως και ένα χρόνο, η κορύφωση της νόσου εμφανίζεται στην ηλικία των 4 έως 6 μηνών. Μέχρι την ηλικία των τριών ετών, τα σπασμωδικά συμπτώματα είτε εξαφανίζονται εντελώς είτε εισρέουν σε άλλες μορφές επιληψίας.

"Παιδικοί Άγγελοι" και Σύνδρομο Δύσης

Υπάρχει μια κοινότητα γονέων ειδικών παιδιών στον Ιστό. Σε αυτό μπορείτε να βρείτε πληροφορίες για το σύνδρομο που περιγράφουμε. Οι μαμάδες μοιράζονται τα σχόλιά τους για τα συμπτώματα της νόσου στα μωρά τους, καθώς και για τις μεθόδους θεραπείας. Ο ιστότοπος ονομάζεται «Παιδιά-άγγελοι». Το σύνδρομο West είναι μια παθολογία που εγείρει πολλά ερωτήματα στους γονείς νεογνών που επηρεάζονται από αυτό.

Αιτιολογικά χαρακτηριστικά

Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι συμπτωματικές.

Συγγνώμη, δεν υπάρχειακριβή στοιχεία για την αιτιολογία της νόσου. Τα αίτια μπορεί να είναι οξείες ενδομήτριες λοιμώξεις (κυτταρομεγαλοϊός, ερπητική), εμβρυϊκές υποξικές βλάβες, μεταγεννητική εγκεφαλίτιδα, πρόωρος τοκετός, ασφυξία νεογνού, ενδοκρανιακό τραύμα γέννησης, μεταγεννητική ισχαιμία κ.λπ.

Επιπλέον, είναι πιθανό ότι το σύνδρομο West στα παιδιά μπορεί να είναι αποτέλεσμα ανατομικών ανωμαλιών του εγκεφάλου, όπως, για παράδειγμα, αγένεση του κάλους του σώματος, ημιγαλοεγκεφαλία.

Επίσης, οι βρεφικοί σπασμοί μπορεί να έχουν δευτερογενή συμπτώματα, δηλαδή να είναι συνέπεια και σύμπτωμα άλλων ασθενειών, όπως η φακωμάτωση, η νευροϊνωμάτωση, το σύνδρομο Down, ορισμένες γονιδιακές μεταλλάξεις. Υπάρχουν επίσης στοιχεία που συνδέουν τους βρεφικούς σπασμούς με τη φαινυλκετονουρία.

σύνδρομο γιλέκου
σύνδρομο γιλέκου

Λόγοι

Σε περίπου 10% των περιπτώσεων, η αιτία της νόσου δεν μπορεί να προσδιοριστεί, αλλά υπάρχει μια γενετική προδιάθεση, καθώς το οικογενειακό ιστορικό μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία παρόμοιων επιληπτικών συμπτωμάτων.

Υπάρχουν επίσης ορισμένες υποθέσεις σχετικά με τη σχέση της εμφάνισης παθολογίας με τον εμβολιασμό, συγκεκριμένα με τον εμβολιασμό DPT. Ωστόσο, η ύπαρξη μιας τέτοιας σχέσης δεν είναι αποδεδειγμένο γεγονός. Είναι πιθανό να υπάρχει μια απλή σύμπτωση της ημερολογιακής ώρας του εμβολιασμού και της ηλικίας στην οποία τα κύρια σημεία του συνδρόμου West είναι πιο χαρακτηριστικά.

Ο παθογενετικός μηχανισμός των βρεφικών σπασμών στη σύγχρονη ιατρική έχει μέχρι στιγμής μόνο υποθετικές δικαιολογίες. Σύμφωνα με μια άποψη, το σύνδρομο West είναι αποτέλεσμα δυσλειτουργίαςσεροτονινεργικοί νευρώνες. Η προέλευση αυτής της υπόθεσης βασίζεται στην παρουσία χαμηλής περιεκτικότητας της ορμόνης σεροτονίνης και των μεταβολιτών της.

Οι ακριβείς αιτίες του συνδρόμου West δεν είναι πλήρως κατανοητές.

Υπάρχει επίσης μια ανοσολογική λογική που υποστηρίζει μια σχέση μεταξύ των ενεργοποιημένων Β κυττάρων και της νόσου.

Ξεχωριστά, αξίζει να σημειωθεί η θεωρία της εξάρτησης της παθολογίας και της διαταραχής της λειτουργίας του εγκεφάλου και των επινεφριδίων. Η βάση για αυτήν την υπόθεση είναι το θετικό αποτέλεσμα της θεραπείας του συνδρόμου West με ACTH.

Μερικοί επιστήμονες βλέπουν την αιτία του συνδρόμου στην υπερβολική παραγωγή διεγερτικών συνάψεων και αγώγιμων παράπλευρων στοιχείων, που προκαλούν αυξημένο επίπεδο διεγερσιμότητας του εγκεφαλικού φλοιού και η έλλειψη μυελίνης, φυσιολογική για τη βρεφική ηλικία, προκαλεί ασύγχρονο ΗΕΓ μοτίβο.

Καθώς ένα παιδί ωριμάζει και αναπτύσσεται ο εγκέφαλός του, το επίπεδο της μυελίνης αυξάνεται, οδηγώντας σε σημαντική μείωση της διεγερσιμότητας του. Κατά συνέπεια, η εικόνα των σπασμωδικών εκδηλώσεων εξαφανίζεται αισθητά: είτε εξαφανίζονται είτε μετατρέπονται σε παθολογία Lennox-Gastaut.

Σκεφτείτε τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου West.

Συμπτωματική εικόνα

Όπως σημειώσαμε παραπάνω, η ασθένεια εκδηλώνεται συνήθως κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής. Υπάρχουν περιπτώσεις μεταγενέστερης πρωτοπαθούς εκδήλωσης του συνδρόμου, αλλά το πολύ σε 4 χρόνια.

Σύνδρομο West σε παιδιά κάτω του ενός έτους
Σύνδρομο West σε παιδιά κάτω του ενός έτους

Η κύρια κλινική εικόνα αντιπροσωπεύεται από σειριακούς μυϊκούς σπασμούς και σωματική και πνευματική καθυστέρησηανάπτυξη. Ταυτόχρονα, η καθυστέρηση της ψυχοκινητικής ανάπτυξης στις περισσότερες κλινικές περιπτώσεις έχει μια πρωταρχική εκδήλωση και ήδη εμφανίζονται παροξυσμικά συμπτώματα στο υπόβαθρό της. Ωστόσο, στο 30% των παιδιών, μια αισθητή αναπτυξιακή καθυστέρηση προηγείται από την εμφάνιση ενός παροξυσμού.

Συνήθως η ψυχοκινητική καθυστέρηση εκδηλώνεται με την απουσία ή την ακίνητη εξαφάνιση ή την πλήρη εξαφάνιση του αντανακλαστικού σύλληψης. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις έλλειψης ικανότητας να προσηλώσεις το βλέμμα σε ένα αντικείμενο ή να το ακολουθήσεις. Αυτά τα συμπτώματα έχουν μάλλον δυσμενή πρόγνωση για περαιτέρω ανάπτυξη.

Μυϊκοί σπασμοί

Είναι σειριακό και συμμετρικό, τα χρονικά διαστήματα μεταξύ τους είναι αρκετά μικρά και συνήθως δεν ξεπερνούν το ένα λεπτό. Οι σπασμοί είναι πιο έντονοι στην αρχή της επίθεσης και στο τέλος υποχωρούν. Οι σπασμωδικές κρίσεις δεν είναι προβλέψιμες, η συχνότητά τους μπορεί να ποικίλλει από μία έως αρκετές δεκάδες την ημέρα. Χαρακτηριστικό τους χαρακτηριστικό είναι μια αρκετά στενή φυσιολογική σύνδεση με την ώρα της αφύπνισης και την ώρα του ύπνου, όταν το παιδί βρίσκεται μεταξύ του σταδίου του ύπνου και της εγρήγορσης. Μπορούν να προκληθούν από έναν δυνατό ήχο, από ξαφνική απροσδόκητη κίνηση, ακόμη και από αγγίγματα.

Flexion and extension

Ανάλογα με το ποια μυϊκή ομάδα υφίσταται ακούσια σύσπαση, οι σπασμωδικές εκδηλώσεις ταξινομούνται σε κάμψη και εκτατή, αλλά τις περισσότερες φορές οι σπασμοί είναι μικτές. Ακολουθούνται σε συχνότητα από κάμψη, αλλά οι εκτείνοντες είναι οι πιο σπάνιοι σε συχνότητα περιπτώσεων. Τις περισσότερες φορές το παιδίσπασμοί διαφόρων τύπων είναι ανησυχητικοί, ενώ παρατηρείται η κυρίαρχη εικόνα ενός από αυτούς. Είναι αδύνατο να προβλεφθεί ποιος σπασμός θα επικρατήσει, αφού εξαρτάται από τη θέση του σώματος του παιδιού τη στιγμή της έναρξης της επόμενης σπασμωδικής κρίσης.

Οι σπασμοί μπορεί να είναι εντοπισμένοι, που εμφανίζονται πιο συχνά, ή μπορεί να είναι γενικευμένοι, πράγμα που σημαίνει ότι όλες οι μυϊκές ομάδες συσπώνται.

Περιγράψτε τη σχέση μεταξύ της συσταλτικής δραστηριότητας διαφορετικών μυϊκών ομάδων και της κλινικής τους εικόνας:

  • Η σπασμωδική κάμψη των μυών του λαιμού προκαλεί κούνημα του κεφαλιού, που είναι ένα από τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου West.
  • Οι σπαστικές συσπάσεις των μυών της ωμικής ζώνης εμφανίζονται ως ανασήκωμα των ώμων.
  • Ο παροξυσμός του μαχαιριού είναι το αποτέλεσμα ακούσιας κάμψης των κοιλιακών μυών.
  • Οι σπασμωδικές συσπάσεις των μυών των άνω άκρων μοιάζουν με παιδί που αγκαλιάζει τον εαυτό του. Ο συνδυασμός αυτού του τύπου σπασμού με τον προηγούμενο ("jackknife") ονομάζεται "επίθεση Σαλαμά". Η συνδυασμένη εικόνα αυτών των δύο τύπων σπασμών θυμίζει τον ανατολικό χαιρετισμό και το «σαλαάμ».
  • Εάν ένα παιδί ξέρει ήδη πώς να περπατά, τότε οι σπασμοί μπορεί να εκδηλωθούν ως εξής: το παιδί περπατά και ξαφνικά πέφτει, αλλά παραμένει συνειδητό.
  • Μερικές φορές υπάρχουν μη σπασμωδικές κρίσεις, οι οποίες εκδηλώνονται ως ξαφνική διακοπή των κινητικών λειτουργιών.
  • Οι σπαστικές προσβολές του αναπνευστικού συστήματος εκδηλώνονται με παραβίαση της αναπνευστικής δραστηριότητας, που είναι ένα ιδιαίτερα επικίνδυνο σύμπτωμα.
  • Υπάρχουν κι άλλοιτύπους επιληπτικών κρίσεων, μπορεί να έχουν τόσο ανεξάρτητη εκδήλωση όσο και σε συνδυασμό με άλλους.
κριτικές για το σύνδρομο vesta
κριτικές για το σύνδρομο vesta

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου West βασίζεται σε τρεις παράγοντες:

  • νοητική και νοητική υστέρηση;
  • υπαρρυθμική εικόνα του μοτίβου ΗΕΓ;
  • μυϊκοί σπασμοί.

Μεγάλη σημασία έχει η ηλικία στην οποία αρχίζει να εκδηλώνεται η νόσος, καθώς και η σχέση των σπασμών με τον ύπνο. Στην περίπτωση που η νόσος εκδηλώνεται σε άτυπα καθυστερημένη ηλικία, μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί.

Εάν υπάρχει υποψία για σύνδρομο West, το παιδί συμβουλεύεται νευρολόγο, με περαιτέρω εξέταση από γενετιστή και επιληπτολόγο. Είναι σημαντικό να διαφοροποιούνται έγκαιρα ασθένειες όπως ο καλοήθης βρεφικός μυόκλωνος, η βρεφική μυοκλονική επιληψία, το σύνδρομο Sandifer, στο οποίο η κλίση του κεφαλιού είναι έντονη σαν τορτικολίδι, καθώς και οι επεισοδιακές εκδηλώσεις οπισθότονου, που μοιάζουν με σπασμωδικές συσπάσεις, αλλά, δεν είναι.

EEG

Το ΗΕΓ (ενδιάμεσο) γίνεται τόσο στον ύπνο όσο και κατά τη διάρκεια της εγρήγορσης. Δείχνει χαοτική, δυναμικά μεταβαλλόμενη δραστηριότητα κυμάτων αιχμής και στις δύο περιπτώσεις. Το ΗΕΓ κατά τη διάρκεια του ύπνου (πολυσυπνογραφία) καταγράφει την απουσία αυτής της δραστηριότητας κατά τον βαθύ ύπνο. Σε πρώιμο στάδιο της νόσου, στο 66% περίπου των κλινικών περιπτώσεων, το ΗΕΓ εμφανίζει υψαρρυθμία. Σε μεταγενέστερα στάδια, τα πρότυπα ΗΕΓ έχουν μια χαοτική οργάνωση και σε περίπου 2-4 χρόνια, το ΗΕΓ αντιπροσωπεύεται ήδη από συμπλέγματαεναλλασσόμενα απότομα και αργά κύματα. Το ΗΕΓ κατά την περίοδο των σπασμών έχει ένα μοτίβο γενικευμένων συμπλεγμάτων υψηλού πλάτους αργών κυμάτων και την επακόλουθη εξάλειψη της δραστηριότητας.

Εάν το ΗΕΓ ανιχνεύσει εστιακές αλλαγές, είναι γενικά αποδεκτό ότι υπάρχει εστιακή εγκεφαλική βλάβη ή ότι έχει κάποιες δομικές ανωμαλίες.

Η πιο ακριβής μέθοδος για τη διάγνωση εστιακών βλαβών του εγκεφάλου είναι η μαγνητική τομογραφία.

Θεραπεία

Μια πραγματική ανακάλυψη στη θεραπεία του συνδρόμου West στα παιδιά ήταν η χρήση της ACTH (αδρενοκορτικοτροπικές ορμόνες) για την ανακούφιση των επιληπτικών κρίσεων. Η χρήση ACTH σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη οδηγεί σε μείωση, ακόμη και πλήρη εξαφάνιση των μυϊκών σπασμών. Με τη σειρά του, το πρότυπο ΗΕΓ επιβεβαιώνει την απουσία υψαρρυθμικών χαρακτηριστικών. Το μόνο εμπόδιο στη θεραπεία του συνδρόμου West είναι ότι η επιλογή των δόσεων και η διάρκεια της θεραπείας με αυτά τα φάρμακα είναι καθαρά ατομικός παράγοντας και γίνεται εμπειρικά. Στο 90% των περιπτώσεων, η χρήση σημαντικών δόσεων φαρμάκων δίνει καλό αποτέλεσμα.

Υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο West
Υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο West

Στις αρχές της δεκαετίας του '90 του 20ού αιώνα, ανακαλύφθηκε μια θετική επίδραση της θεραπείας με βιγκαμπατρίνη, αλλά το όφελος αυτού του φαρμάκου αποδείχθηκε μόνο για ασθενείς με κονδυλώδη σκλήρυνση. Για την υπόλοιπη κατηγορία ασθενών, η θεραπεία με στεροειδή παρέμεινε στην πρώτη θέση. Ωστόσο, το μειονέκτημα της θεραπείας με στεροειδή είναι η χειρότερη ανεκτικότητα των φαρμάκων και η τάση της νόσου να υποτροπιάζει.

Αντισπασμωδικά

Αντισπασμωδικά χρησιμοποιούνται επίσης για θεραπεία, μεταξύ των οποίων η νιτραζεπάμη και το βαλπροϊκό οξύ έχουν την υψηλότερη κλινική αποτελεσματικότητα. Μερικοί ασθενείς πέτυχαν θετική δυναμική θεραπείας κατά τη διάρκεια της θεραπείας με μεγάλες δόσεις βιταμίνης Β6.

Σε περίπτωση επιβεβαίωσης από hardware της βλάβης στις εγκεφαλικές εστίες και της απουσίας θετικής δυναμικής στη διακοπή των κρίσεων με φαρμακευτική αγωγή, μπορεί να προταθεί νευροχειρουργική παρέμβαση για την αφαίρεση της βλάβης, η οποία είναι καταλύτης για τις επιληπτικές κρίσεις. Εάν μια τέτοια επέμβαση δεν είναι δυνατή και εάν ο ασθενής έχει τάση για μυϊκό σπασμό με πλήρη απώλεια της κινητικής δραστηριότητας (επίθεση πτώσης), μπορεί να χρειαστεί καλοστομία.

Υπήρχε θεραπεία για το σύνδρομο West; Θα μιλήσουμε για αυτό αργότερα.

Προγνωστικά κριτήρια

Στο σύνδρομο West σε παιδιά κάτω του ενός έτους, στις μισές περίπου περιπτώσεις, οι βρεφικοί σπασμοί υποχωρούν και εξαφανίζονται εντελώς μέχρι την ηλικία των τριών ετών. Ωστόσο, στο υπόλοιπο 50-60% των περιπτώσεων, παρατηρείται δυσμενής συνέχιση της πορείας της νόσου, ακολουθούμενη από μετάβαση σε άλλες επιληπτικές μορφές. Η μετάβαση στο σύνδρομο Lennox-Gastaut είναι πολύ πιθανή. Εάν εμφανιστούν βρεφικοί σπασμοί στο πλαίσιο του συνδρόμου Down, η φαρμακευτική αγωγή είναι συνήθως αναποτελεσματική.

Ωστόσο, αξίζει να θυμηθούμε ότι ακόμη και σε περίπτωση πλήρους εξαφάνισης των σπασμωδικών συμπτωμάτων, το ερώτημα παραμένει για την ψυχοκινητική ανάπτυξη του παιδιού, η οποία, όπως θυμόμαστε, αποτελεί αναπόσπαστο παράγοντα του συνδρόμου West. Δυστυχώς, η πρόβλεψη της περαιτέρω πορείαςη ασθένεια ακόμη και απουσία παροξυσμικών εκδηλώσεων είναι απογοητευτική. Αυτό ισχύει για την υστέρηση τόσο στην πνευματική όσο και στη σωματική ανάπτυξη, η οποία στη συνέχεια εκδηλώνεται με τη μορφή εγκεφαλικής παράλυσης και με τη μορφή αυτιστικών διαταραχών και γενικότερα με την υστέρηση στη γνωστική-συναισθηματική ανάπτυξη. Περίπου το 70-80% των παιδιών πάσχουν από νοητική υστέρηση και οι μισοί ασθενείς πάσχουν από σωματική καθυστέρηση. Και μόνο ένα μικρό ποσοστό των τυχερών δεν έχει σοβαρές συνέπειες για περαιτέρω ανάπτυξη και ανάπτυξη.

Εάν η νόσος είναι αποτέλεσμα ανατομικών δομικών ελαττωμάτων και παθολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο που δεν υπόκεινται σε διάγνωση και επακόλουθη χειρουργική διόρθωση, η πρόγνωση είναι ακόμη πιο δυσμενής, συμπεριλαμβανομένης της πιθανής θνησιμότητας.

Εάν υπάρχει μια ιδιοπαθής παραλλαγή του συνδρόμου West, όταν δηλαδή η εμφάνιση σπασμών δεν είχε προηγηθεί συμπτώματα ψυχοκινητικής καθυστέρησης, η πρόγνωση είναι πολύ πιο ευνοϊκή. Το ποσοστό των παιδιών χωρίς υπολειπόμενο ψυχοκινητικό έλλειμμα είναι πολύ υψηλότερο και φτάνει το 37-44%.

σημεία του συνδρόμου vesta
σημεία του συνδρόμου vesta

Κριτικές για το σύνδρομο West

Οι κριτικές σχετικά με αυτήν την ασθένεια είναι αντιφατικές. Μεγάλη σημασία έχει επίσης η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου West. Όσο νωρίτερα ανιχνευτεί η νόσος και ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα της πιο ευνοϊκής πρόγνωσης για την περαιτέρω πνευματική και σωματική ανάπτυξη των παιδιών. Οι νευρολόγοι λένε ότι όλες οι παθολογίες του εγκεφάλου και οι καθυστερήσεις στην ψυχοκινητική ανάπτυξη είναι πιο αποτελεσματικάπροσαρμογή στην πρώιμη βρεφική ηλικία. Όσο μεγαλύτερο είναι το παιδί, τόσο λιγότερες είναι οι πιθανότητες για ευνοϊκές συνέπειες για την ανάπτυξή του.

Συνιστάται: