Η σύγχρονη ιατρική εξελίσσεται συνεχώς. Οι επιστήμονες δημιουργούν νέα φάρμακα για ανίατες στο παρελθόν ασθένειες. Ωστόσο, σήμερα οι ειδικοί δεν μπορούν να προσφέρουν επαρκή θεραπεία ενάντια σε όλες τις παθήσεις. Μία από αυτές τις παθολογίες είναι η νόσος ALS. Τα αίτια αυτής της ασθένειας είναι ακόμη ανεξερεύνητα και ο αριθμός των ασθενών αυξάνεται μόνο κάθε χρόνο. Σε αυτό το άρθρο, θα ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά σε αυτήν την παθολογία, τα κύρια συμπτώματα και τις μεθόδους θεραπείας της.
Γενικές πληροφορίες
Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS, νόσος Charcot) είναι μια σοβαρή παθολογία του νευρικού συστήματος, κατά την οποία υπάρχει βλάβη στους λεγόμενους κινητικούς νευρώνες στον νωτιαίο μυελό, καθώς και στον εγκεφαλικό φλοιό. Πρόκειται για μια χρόνια και ανίατη ασθένεια, που σταδιακά οδηγεί σε εκφυλισμό ολόκληρου του νευρικού συστήματος. Στα τελευταία στάδια της νόσου, το άτομο γίνεται αβοήθητο, αλλά ταυτόχρονα διατηρεί ψυχική διαύγεια και ψυχική υγεία.
Η νόσος ALS, τα αίτια και η παθογένεια της οποίας δεν έχουν μελετηθεί πλήρως, δεν διαφέρει σε συγκεκριμένες μεθόδους διάγνωσης και θεραπείας. Οι επιστήμονες συνεχίζουν να το μελετούν ενεργά σήμερα. Τώρα είναι σίγουρα γνωστό ότι η νόσος αναπτύσσεται κυρίως σε άτομα ηλικίας 50 ετών και έως περίπου 70 ετών, ωστόσο, υπάρχουν περιπτώσεις παλαιότερων βλαβών.
Ταξινόμηση
Ανάλογα με τον εντοπισμό των πρωτογενών εκδηλώσεων της νόσου, οι ειδικοί διακρίνουν τις ακόλουθες μορφές:
- Οσφυϊερή μορφή (υπάρχει παραβίαση της κινητικής λειτουργίας των κάτω άκρων).
- Βολβική μορφή (ορισμένοι πυρήνες του εγκεφάλου επηρεάζονται, γεγονός που οδηγεί σε παράλυση του κεντρικού χαρακτήρα).
- Αυχενική-θωρακική μορφή (τα πρωτογενή συμπτώματα εμφανίζονται με αλλαγή στη συνήθη κινητική λειτουργία των άνω άκρων).
Από την άλλη πλευρά, οι ειδικοί διακρίνουν τρεις ακόμη τύπους νόσου ALS:
- Μαριανή μορφή (τα πρωτεύοντα σημεία εμφανίζονται πολύ νωρίς, υπάρχει αργή πορεία της νόσου).
- Κλασικός σποραδικός τύπος (95% όλων των περιπτώσεων).
- Οικογενειακός τύπος (διαφέρει ως προς την όψιμη εκδήλωση και την κληρονομική προδιάθεση).
Γιατί συμβαίνει το ALS;
Τα αίτια αυτής της ασθένειας, δυστυχώς, εξακολουθούν να είναι ελάχιστα κατανοητά. Οι επιστήμονες εντοπίζουν επί του παρόντος μια σειρά από παράγοντες, η ύπαρξη των οποίων αυξάνει την πιθανότητα να αρρωστήσετε πολλές φορές:
- μετάλλαξη πρωτεΐνης ubiquin;
- παραβίαση της δράσης του νευροτροφικού παράγοντα;
- μεταλλάξεις ορισμένων γονιδίων;
- αυξημένη οξείδωση ελεύθερων ριζών στα ίδια τα κύτταρα νευρώνων,
- παρουσία μολυσματικού παράγοντα;
- Αυξημένη δραστηριότητα των λεγόμενων διεγερτικών αμινοξέων.
ασθένεια ALS. Συμπτώματα
Φωτογραφίες ασθενών με αυτή την ασθένεια βρίσκονται σε εξειδικευμένους καταλόγους. Όλοι τους ενώνονται με ένα μόνο πράγμα - τα εξωτερικά συμπτώματα της νόσου στα μεταγενέστερα στάδια.
Όσον αφορά τα κύρια κλινικά σημεία παθολογίας, πολύ σπάνια προκαλούν εγρήγορση από την πλευρά των ασθενών. Επιπλέον, οι πιθανοί ασθενείς συχνά τους εξηγούν με το συνεχές άγχος ή την έλλειψη ξεκούρασης από τη ρουτίνα εργασίας. Παρακάτω παραθέτουμε τα συμπτώματα της νόσου που εμφανίζονται στα αρχικά στάδια:
- μυϊκή αδυναμία;
- δυσαρθρία (δυσκολία στην ομιλία);
- συχνές μυϊκές κράμπες;
- μούδιασμα και αδυναμία των άκρων;
- ελαφρές μυϊκές συσπάσεις.
Όλα αυτά τα σημάδια πρέπει να προειδοποιούν όλους και να γίνονται αφορμή για να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό. Διαφορετικά, η ασθένεια θα προχωρήσει, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα επιπλοκών αρκετές φορές.
Πορεία ασθένειας
Πώς αναπτύσσεται το ALS; Η ασθένεια, τα συμπτώματα της οποίας αναφέρθηκαν παραπάνω, ξεκινά αρχικά με μυϊκή αδυναμία και μούδιασμα των άκρων. Εάν η παθολογία αναπτυχθεί από τα πόδια, τότε οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν δυσκολία στο περπάτημα, να σκοντάφτουν συνεχώς.
Εάν η ασθένεια εκδηλώνεται μεπαραβιάσεις των άνω άκρων, υπάρχουν προβλήματα με την εκτέλεση των πιο στοιχειωδών εργασιών (κούμπωμα πουκάμισου, περιστροφή του κλειδιού στην κλειδαριά).
Πώς αλλιώς μπορεί να αναγνωριστεί το ALS; Τα αίτια της νόσου στο 25% των περιπτώσεων έγκεινται στην ήττα του προμήκη μυελού. Αρχικά, υπάρχουν δυσκολίες με την ομιλία, και στη συνέχεια με την κατάποση. Όλα αυτά συνεπάγονται προβλήματα με το μάσημα της τροφής. Ως αποτέλεσμα, ένα άτομο σταματά να τρώει κανονικά και χάνει βάρος. Από αυτή την άποψη, πολλοί ασθενείς παρουσιάζουν κατάθλιψη, καθώς η ασθένεια συνήθως δεν επηρεάζει τις γνωστικές λειτουργίες.
Μερικοί ασθενείς δυσκολεύονται να σχηματίσουν λέξεις και ακόμη και με φυσιολογική συγκέντρωση. Μικρές παραβιάσεις αυτού του είδους εξηγούνται συχνότερα από κακή αναπνοή τη νύχτα. Οι ιατροί θα πρέπει τώρα να ενημερώνουν τον ασθενή για τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου, τις επιλογές θεραπείας, ώστε να μπορεί να λάβει μια τεκμηριωμένη απόφαση για το μέλλον του εκ των προτέρων.
Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια ή πνευμονία. Κατά κανόνα, ο θάνατος επέρχεται πέντε χρόνια μετά την επιβεβαίωση της νόσου.
Διάγνωση
Μόνο ένας ειδικός μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία αυτής της ασθένειας. Σε αυτό το θέμα, πρωταρχικός ρόλος δίνεται στην ικανή ερμηνεία της υπάρχουσας κλινικής εικόνας σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Η διαφορική διάγνωση της νόσου ALS είναι εξαιρετικά σημαντική.
- Ηλεκτρομυογραφία. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να επιβεβαιώσετε την παρουσία δεσμίδων σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξής της. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίαςένας ειδικός εξετάζει την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών.
- Η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να αναγνωρίζετε παθολογικές εστίες και να αξιολογείτε τη λειτουργία όλων των νευρικών δομών.
Ποια πρέπει να είναι η θεραπεία;
Δυστυχώς, η ιατρική σήμερα δεν μπορεί να προσφέρει αποτελεσματική θεραπεία έναντι αυτής της ασθένειας. Πώς μπορεί να θεραπευτεί το ALS; Η θεραπεία πρέπει να στοχεύει κυρίως στην επιβράδυνση της πορείας της παθολογίας. Για αυτούς τους σκοπούς, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες δραστηριότητες:
- ειδικό μασάζ άκρων;
- σε περίπτωση ανεπάρκειας των αναπνευστικών μυών, συνταγογραφείται τεχνητός αερισμός των πνευμόνων·
- σε περίπτωση ανάπτυξης κατάθλιψης, συνιστώνται ηρεμιστικά και αντικαταθλιπτικά. Σε κάθε περίπτωση, τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε ατομική βάση·
- Οι πόνοι στις αρθρώσεις διακόπτονται με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα ("Finlepsin");
- σήμερα οι ειδικοί προσφέρουν Riluzole σε όλους τους ασθενείς. Έχει αποδεδειγμένη δράση και είναι αναστολέας της απελευθέρωσης του λεγόμενου γλουταμινικού οξέος. Κατά την κατάποση, το φάρμακο μειώνει τη βλάβη στους νευρώνες. Ωστόσο, ακόμη και αυτό το φάρμακο δεν μπορεί να θεραπεύσει πλήρως τον ασθενή, απλώς επιβραδύνει την πορεία της νόσου ALS·
- Για να διευκολυνθεί η κίνηση του ασθενούς, χρησιμοποιούνται ειδικές συσκευές (μπαστούνια, καρέκλες) και περιλαίμια για την πλήρη στερέωση του λαιμού.
Θεραπεία βλαστοκυττάρων
Σε πολλές ευρωπαϊκές χώρες, οι ασθενείς με ALS υποβάλλονται σήμεραθεραπεία με ίδια βλαστοκύτταρα, η οποία επίσης επιβραδύνει την ανάπτυξη της νόσου. Αυτό το είδος θεραπείας στοχεύει στη βελτίωση των πρωταρχικών λειτουργιών του εγκεφάλου. Τα βλαστοκύτταρα που μεταμοσχεύονται στην κατεστραμμένη περιοχή επιδιορθώνουν τους νευρώνες, βελτιώνουν την παροχή οξυγόνου στον εγκέφαλο και προάγουν νέα αιμοφόρα αγγεία.
Η απομόνωση των ίδιων των βλαστοκυττάρων και η άμεση μεταμόσχευση τους, κατά κανόνα, γίνονται σε εξωτερικά ιατρεία. Μετά τη θεραπεία, ο ασθενής παραμένει στο νοσοκομείο για άλλες 2 ημέρες, όπου οι ειδικοί παρακολουθούν την κατάστασή του.
Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, τα κύτταρα εγχέονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό μέσω οσφυϊκής παρακέντησης. Έξω από το σώμα, δεν επιτρέπεται να αναπαραχθούν μόνα τους και η επανεμφύτευση πραγματοποιείται μόνο μετά από λεπτομερή καθαρισμό.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι αυτού του είδους η θεραπεία μπορεί να επιβραδύνει σημαντικά τη νόσο ALS. Φωτογραφίες ασθενών 5-6 μήνες μετά τη διαδικασία αποδεικνύουν ξεκάθαρα αυτή τη δήλωση. Δεν θα βοηθήσει να απαλλαγούμε εντελώς από την ασθένεια. Δυστυχώς, υπήρξαν περιπτώσεις όπου η θεραπεία δεν έχει κανένα αποτέλεσμα.
Συμπέρασμα
Η πρόγνωση αυτής της νόσου είναι σχεδόν πάντα δυσμενής. Η εξέλιξη των κινητικών διαταραχών οδηγεί αναπόφευκτα σε θάνατο (2-6 χρόνια).
Σε αυτό το άρθρο, μιλήσαμε για το τι συνιστά μια τέτοια παθολογία όπως η ALS. Η ασθένεια, η οποία μπορεί να μην παρουσιάζει συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα, είναι επί του παρόντος αδύνατο να θεραπευτεί πλήρως. Οι επιστήμονες σε όλο τον κόσμο συνεχίζουνμελετήστε ενεργά αυτήν την πάθηση, τις αιτίες και την ταχύτητα ανάπτυξής της, προσπαθώντας να βρείτε ένα αποτελεσματικό φάρμακο.
