Η πνευμονική φλέβα (φωτογραφία παρακάτω) είναι ένα αγγείο που φέρνει αρτηριακό αίμα, εμπλουτισμένο με οξυγόνο στους πνεύμονες, στον αριστερό κόλπο.
Ξεκινώντας από τα πνευμονικά τριχοειδή αγγεία, αυτά τα αγγεία συγχωνεύονται σε μεγαλύτερες φλέβες, οι οποίες πηγαίνουν στους βρόγχους, στη συνέχεια τμήματα, λοβούς και στις πύλες του πνεύμονα σχηματίζουν μεγάλους κορμούς (δύο από κάθε ρίζα), οι οποίοι σε οριζόντια θέση πηγαίνετε στο πάνω μέρος του αριστερού κόλπου. Σε αυτή την περίπτωση, καθένας από τους κορμούς διεισδύει σε μια ξεχωριστή τρύπα: οι αριστεροί - στην αριστερή πλευρά του αριστερού κόλπου και οι δεξιοί - στα δεξιά. Οι δεξιές πνευμονικές φλέβες, ακολουθώντας τον κόλπο (αριστερά), διασχίζουν εγκάρσια τον δεξιό κόλπο (το πίσω τοίχωμά του).
Ανώτερη πνευμονική (δεξιά) φλέβα
Σχηματίζεται από τμηματικές φλέβες από τμήματα του μεσαίου και άνω λοβού του πνεύμονα.
- R.apicalis (κορυφαίος κλάδος) - αντιπροσωπεύεται από έναν κοντό φλεβικό κορμό, ο οποίος βρίσκεται στον άνω λοβό (τη μεσοθωρακική του επιφάνεια) και μεταφέρει αίμα από το τμήμα της κορυφής. Πριν εισέλθει στη δεξιά άνω πνευμονική φλέβα, συχνά συνδυάζεται με έναν τμηματικό (οπίσθιο) κλάδο.
- R. οπίσθιο(οπίσθιος κλάδος) συλλέγει αίμα από το οπίσθιο τμήμα. Αυτός ο κλάδος είναι ο μεγαλύτερος από όλες τις φλέβες (τμηματικές) που βρίσκονται στον άνω λοβό. Σε αυτό το αγγείο διακρίνονται πολλά μέρη: ένα ενδοτμηματικό τμήμα και ένα υπολοβιακό τμήμα, το οποίο συλλέγει αίμα από τη μεσολοβιακή επιφάνεια στην περιοχή της λοξής σχισμής.
- R.anterior (Πρόσθιος κλάδος) συλλέγει αίμα από τον άνω λοβό (το πρόσθιο τμήμα του). Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατός ο συνδυασμός του οπίσθιου και του πρόσθιου κλάδου (μετά ρέουν σε έναν κοινό κορμό).
- Το R.lobi medii (κλαδί μεσαίου λοβού) λαμβάνει αίμα από τμήματα του δεξιού πνεύμονα (τον μεσαίο λοβό του). Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτή η φλέβα παίρνει τη μορφή ενός μόνο κορμού και ρέει στην άνω δεξιά πνευμονική φλέβα, αλλά πιο συχνά το αγγείο σχηματίζεται από δύο μέρη: το έσω και το πλάγιο, τα οποία παροχετεύουν το έσω και το πλάγιο τμήμα, αντίστοιχα.
Κάτω πνευμονική (δεξιά) φλέβα
Αυτό το αγγείο λαμβάνει αίμα από τον κάτω λοβό (τα 5 τμήματα του) και έχει δύο κύριους παραποτάμους: τη βασική κοινή φλέβα και τον άνω κλάδο.
Κορυφαίο υποκατάστημα
Απλώνει μεταξύ του βασικού και του ανώτερου τμήματος. Σχηματίζεται από τις επικουρικές και κύριες φλέβες, ακολουθεί προς τα εμπρός και προς τα κάτω, περνώντας πίσω από τον τμηματικό κορυφαίο βρόγχο. Αυτός ο κλάδος είναι ο υψηλότερος από όλους αυτούς που ρέουν στην κάτω δεξιά πνευμονική φλέβα.
Σύμφωνα με τον βρόγχο, η κύρια φλέβα περιέχει τρεις παραπόταμους: πλάγιο, άνω, έσω, εντοπίζεται κυρίως διατμηματικά, αλλά μπορεί επίσης να βρίσκεται και ενδοτμηματικά.
Χάρη στη βοηθητική φλέβα, το αίμα παροχετεύεται από το άνω τμήμα (το άνω τμήμα του) στην υπολοβιακή περιοχή της τμηματικής οπίσθιας φλέβας του άνω λοβού (το οπίσθιο τμήμα του).
Βασική κοινή φλέβα
Είναι ένας βραχύς φλεβικός κορμός που σχηματίζεται από τη συμβολή των κάτω και άνω βασικών φλεβών, οι κύριοι κλάδοι του οποίου βρίσκονται πολύ βαθύτερα από την πρόσθια λοβιακή επιφάνεια.
Βασική άνω φλέβα. Σχηματίζεται από τη σύντηξη της μεγαλύτερης από τις βασικές τμηματικές φλέβες, καθώς και των φλεβών που μεταφέρουν αίμα από το έσω, το πρόσθιο και το πλάγιο τμήμα.
Βασική κάτω φλέβα. Δίπλα στη βασική κοινή φλέβα από την πλευρά της οπίσθιας επιφάνειας της. Ο κύριος παραπόταμος αυτού του αγγείου είναι ο βασικός οπίσθιος κλάδος, ο οποίος συλλέγει αίμα από το βασικό οπίσθιο τμήμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βασική κάτω φλέβα μπορεί να πλησιάσει τη βασική άνω φλέβα.
ADLV
Είναι μια συγγενής παθολογία της καρδιάς, κατά την οποία ανιχνεύεται μια μη ανατομική είσοδος των πνευμονικών φλεβών στον κόλπο (δεξιά) ή στην τελευταία κοίλη φλέβα.
Αυτή η παθολογία συνοδεύεται από συχνή πνευμονία, κόπωση, δύσπνοια, καθυστέρηση σωματικής ανάπτυξης, πόνο στην καρδιά. Ως διάγνωση χρησιμοποιούν: ΗΚΓ, μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφία, καρδιακό ηχογράφημα, υπερηχογράφημα, κοιλιο- και ατρογραφία, αγγειοπνευμονογραφία.
Η χειρουργική αντιμετώπιση του ελαττώματος εξαρτάται από τον τύπο του.
Γενικές πληροφορίες
Το ADLV είναι ένα συγγενές ελάττωμα και αντιπροσωπεύει περίπου το 1,5-3,0% των καρδιακών ελαττωμάτων. Πλέονπαρατηρήθηκε σε άνδρες ασθενείς.
Πιο συχνά αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται με ένα οβάλ (ανοιχτό) παράθυρο και διαφραγματικά ελαττώματα μεταξύ των κοιλιών. Λίγο λιγότερο συχνά (20%) - με αρτηριακό κοινό κορμό, υποπλασία της αριστερής πλευράς της καρδιάς, VSD, δεξτροκαρδία, τετράδα Fallot και μεταθέσεις των κύριων αγγείων, μια κοινή κοιλία της καρδιάς.
Εκτός από τις παραπάνω δυσπλασίες, η ADLV συχνά συνοδεύεται από εξωκαρδιακή παθολογία: ομφαλοκήλες, δυσπλασίες του ενδοκρινικού και οστικού συστήματος, εντερικά εκκολπώματα, πεταλοειδής νεφρός, υδρονέφρωση και πολυκυστική νόσος των νεφρών.
Ταξινόμηση της ανώμαλης πνευμονικής φλεβικής παροχέτευσης (APLV)
Εάν όλες οι φλέβες ρέουν στη συστηματική κυκλοφορία ή στον δεξιό κόλπο, αυτό το ελάττωμα ονομάζεται πλήρης ανώμαλη παροχέτευση, εάν μία ή περισσότερες φλέβες ρέουν στις παραπάνω δομές, τότε αυτό το ελάττωμα ονομάζεται μερικό.
Σύμφωνα με το επίπεδο συρροής, διακρίνονται διάφορες παραλλαγές της κακίας:
- Επιλογή πρώτη: υπερκαρδιακή (υπερκαρδιακή). Οι πνευμονικές φλέβες (ως κοινός κορμός ή χωριστά) ρέουν στην άνω κοίλη φλέβα ή στους κλάδους της.
- Δεύτερη επιλογή: καρδιακή (ενδοκαρδιακή). Οι πνευμονικές φλέβες παροχετεύονται στον στεφανιαίο κόλπο ή στον δεξιό κόλπο.
- Τρίτη επιλογή: υποκαρδιακή (υποκαρδιακή ή υποκαρδιακή). Οι πνευμονικές φλέβες εισέρχονται στην πύλη ή στην κάτω κοίλη φλέβα (πολύ σπανιότερα στον λεμφικό πόρο).
- Τέταρτη επιλογή: μικτή. Οι πνευμονικές φλέβες εισέρχονται σε διαφορετικές δομές και σε διαφορετικά επίπεδα.
Χαρακτηριστικά της αιμοδυναμικής
ΟυάουΣτην ενδομήτρια περίοδο, αυτό το ελάττωμα, κατά κανόνα, δεν εκδηλώνεται, λόγω των ιδιαιτεροτήτων της κυκλοφορίας του αίματος του εμβρύου. Μετά τη γέννηση ενός μωρού, οι εκδηλώσεις αιμοδυναμικών διαταραχών καθορίζονται από την παραλλαγή του ελαττώματος και τον συνδυασμό του με άλλες συγγενείς ανωμαλίες.
Σε περίπτωση ολικής ανώμαλης παροχέτευσης, οι αιμοδυναμικές διαταραχές εκφράζονται με υποξαιμία, υπερκινητική υπερφόρτωση της δεξιάς καρδιάς και πνευμονική υπέρταση.
Στην περίπτωση μερικής παροχέτευσης, η αιμοδυναμική είναι παρόμοια με εκείνη της ΔΑΦ. Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στις διαταραχές ανήκει στην ανώμαλη φλεβική-αρτηριακή παροχέτευση αίματος, η οποία οδηγεί σε αύξηση του όγκου αίματος στον μικρό κύκλο.
Συμπτώματα μη φυσιολογικής πνευμονικής φλεβικής παροχέτευσης
Τα παιδιά με αυτό το ελάττωμα συχνά υποφέρουν από επαναλαμβανόμενο SARS και πνευμονία, έχουν βήχα, χαμηλή αύξηση βάρους, ταχυκαρδία, δύσπνοια, πόνο στην καρδιά, ήπια κυάνωση και κόπωση.
Σε περίπτωση εμφανούς πνευμονικής υπέρτασης σε νεαρή ηλικία, εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια, σοβαρή κυάνωση και εξόγκωμα της καρδιάς.
Διάγνωση
Η εικόνα της ακρόασης στο ADLV είναι παρόμοια με τη ΔΑΦ, δηλαδή ακούγεται συστολικό χοντρό φύσημα στην περιοχή των προβολών των αρτηριών των φλεβών (πνευμονικές φλέβες) και διάσπαση του 2ου τόνου.
- Στα σημάδια ΗΚΓ υπερφόρτωσης της δεξιάς καρδιάς, απόκλιση EOS προς τα δεξιά, αποκλεισμός (ημιτελής) του δεξιού σκέλους της δέσμης Hiss.
- Με φωνογραφικά σημάδια ASD.
- Στην ακτινογραφία, το μοτίβο των πνευμόνων ενισχύεται, η πνευμονική αρτηρία (το τόξο της) διογκώνεται, η διαστολή του καρδιακούσύμπτωμα saber".
- EchoCG.
- Διερεύνηση καρδιακών κοιλοτήτων.
- Πλεβογραφία.
- Ατριογραφία (δεξιά).
- Αγγειοπνευμονογραφία.
- κοιλογραφία.
Η διαφορική διάγνωση αυτού του ελαττώματος θα πρέπει να πραγματοποιείται με:
- Λεμφαγγειεκτασία.
- Ατρησία αορτικής/μιτροειδούς βαλβίδας.
- Μεταφορά αγγείων.
- Στένωση μιτροειδούς.
- Στένωση των δεξιών/αριστερών πνευμονικών φλεβών.
- Τρικολπική καρδιά.
- Μονωμένο ASD.
Θεραπεία
Οι τύποι χειρουργικής θεραπείας της μερικής παροχέτευσης καθορίζονται από την παραλλαγή του ελαττώματος, το μέγεθος και τη θέση της ΔΑΦ.
Η μεσοκολπική επικοινωνία εξαλείφεται με τη βοήθεια πλαστικής ή συρραφής μιας ΔΑΦ. Μωρά ηλικίας έως τριών μηνών, που βρίσκονται σε κρίσιμη κατάσταση, υποβάλλονται σε παρηγορητική επέμβαση (κλειστή κολπική διαφραγματοτομή), η οποία στοχεύει στη διεύρυνση της μεσοκολπικής επικοινωνίας.
Γενική ριζική διόρθωση του ελαττώματος (συνολική μορφή) περιλαμβάνει διάφορους χειρισμούς.
- Σύνδεση της παθολογικής επικοινωνίας αγγείων με φλέβες.
- Απομόνωση πνευμονικής φλέβας.
- Κλείσιμο ASD.
- Σχηματισμός αναστόμωσης μεταξύ του αριστερού κόλπου και των πνευμονικών φλεβών.
Οι συνέπειες τέτοιων επεμβάσεων μπορεί να είναι: αύξηση της πνευμονικής υπέρτασης και του συνδρόμου ανεπάρκειας φλεβοκομβικού κόμβου.
Προβλέψεις
Η πρόγνωση για τη φυσική πορεία αυτού του ελαττώματος είναι δυσμενής, αφού το 80%οι ασθενείς πεθαίνουν μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής τους.
Ασθενείς με μερική παροχέτευση μπορούν να ζήσουν μέχρι την ηλικία των τριάντα ετών. Ο θάνατος τέτοιων ασθενών σχετίζεται συχνότερα με πνευμονικές λοιμώξεις ή σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια.
Τα αποτελέσματα των χειρουργικών διορθώσεων του ελαττώματος είναι συχνά ικανοποιητικά, αλλά μεταξύ των νεογνών, η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια ή μετά την επέμβαση παραμένει υψηλή.
