Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα είναι μια σοβαρή παθολογία που εμφανίζεται σε φόντο αιμορραγικού εξανθήματος, νεφρικής ανεπάρκειας και συνδρόμου Raynaud. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, οι κρυοσφαιρίνες στο αίμα βρίσκονται στο 40% του παγκόσμιου πληθυσμού, αν και δεν προκαλούν απαραίτητα παθολογικές διεργασίες στον οργανισμό.
Η νόσος χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση κρυοσφαιρινών στα τοιχώματα των αγγείων μικρής διαμέτρου. Οι κρυοσφαιρίνες βρίσκονται επίσης στο ίδιο το αίμα και διαλύονται όταν θερμαίνονται.
Επιδημιολογία
Η Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα ταξινομείται στην κατηγορία ICD-10 D89.1 με την ονομασία Κρυοσφαιριναιμία.
Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα της ίδιας της αγγειίτιδας. Ωστόσο, το 40% όλων των κατοίκων του πλανήτη μας έχουν κρυοσφαιρίνες στον ορό του αίματός τους.
Δεν υπάρχουν στατιστικά στοιχεία για τη συχνότητα της αγγειίτιδας μεταξύ των ασθενών με ηπατίτιδα C. Αλλά υποτίθεται ότι μιλάμε για το 11-23% των ατόμων με ηπατίτιδα, σε κάθε περίπτωση, αυτός είναι ο αριθμός των ατόμων που έχουν συμπτώματα χαρακτηριστικά της αγγειίτιδας.
Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, τόσο σε ένα άτομο 20 ετών όσο και σε έναν 70χρονο. Ωστόσο, έχει ήδη διαπιστωθεί ότι η νόσος εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες, περίπου 1,3-1,5 φορές. Η πιθανότητα εμφάνισης της νόσου αυξάνεται καθώς το σώμα γερνάει.
Συμπτωματικά
Η παθολογία χαρακτηρίζεται από έναν αρκετά ευρύ κατάλογο συμπτωμάτων. Αλλά η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου περιλαμβάνει δερματικές εκδηλώσεις, οι οποίες ονομάζονται επίσης τριάδα Meltzer. Τα δευτερεύοντα συμπτώματα περιλαμβάνουν σοβαρή αδυναμία και πόνο στις αρθρώσεις.
Στο αρχικό στάδιο, το δέρμα γίνεται λιγότερο ευαίσθητο, μετά εμφανίζεται ένα εξάνθημα με τη μορφή μωβ. Πρόκειται για μικρές και πολλαπλές αιμορραγίες στην επιφάνεια του δέρματος. Το εξάνθημα προκαλείται από προσβολή μικρών αγγείων.
Πιο συχνά το εξάνθημα εμφανίζεται στα κάτω άκρα. Εκτός από το ότι φαίνεται καθαρά, είναι και απόλυτα ψηλαφητό. Αφού εξαφανιστεί το εξάνθημα, το δέρμα δεν γίνεται καθαρό, παραμένουν καφέ κηλίδες - αυτά είναι τα υπολείμματα των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Σε ορισμένους ασθενείς, η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα δεν τελειώνει με την εξαφάνιση του εξανθήματος, αλλά αρχίζει η νέκρωση, εμφανίζονται έλκη. Ζωντανά σημάδια κυκλοφορικών διαταραχών μπορεί να εμφανιστούν στα άκρα των δακτύλων, στη μύτη και στα αυτιά, τέτοιες εκδηλώσεις ονομάζονται σύνδρομο Raynaud. Αυτή η κατάσταση είναι επικίνδυνη επειδή υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης γάγγραινα.
Σχεδόν πάντα, οι ασθενείς παρατηρούν πόνο στις αρθρώσεις και δεν πονάνε μόνο οι μεγάλες, αλλά και οι μικρές αρθρώσεις. Η έξαρση συνήθως ξεκινά μετά από υποθερμία. Μπορεί να αναπτυχθείαρθρίτιδα.
Δεν είναι ασυνήθιστο να εμπλέκονται εσωτερικά όργανα στη φλεγμονώδη διαδικασία. Εάν πρόκειται για πνεύμονες, τότε μπορεί να εμφανιστεί δύσπνοια και βήχας. Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα είναι η πιο σοβαρή, εάν οι νεφροί εμπλέκονται στη διαδικασία, μπορεί να ξεκινήσει μια σοβαρή μορφή σπειραματονεφρίτιδας ή μια οξεία μορφή νεφρικής ανεπάρκειας.
Μπορεί να επηρεαστούν τα περιφερικά νεύρα. Εάν επηρεαστούν τα αγγεία του εγκεφάλου, μπορεί να εμφανιστεί κινητική παράλυση ή προβλήματα ομιλίας.
Αιτιολογία
Η αγγειίτιδα μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη πρωτοπαθής νόσος και ονομάζεται βασική κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα. Αλλά αυτή η μορφή είναι πολύ σπάνια και τις περισσότερες φορές δεν είναι δυνατό να προσδιοριστεί η αιτία της εμφάνισής της. Αυτή η μορφή παρατηρείται μόνο στο 10% όλων των ασθενών.
Η πιο συχνή δευτερογενής μορφή είναι η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα στην ηπατίτιδα C, αν και συχνά αυτή η παθολογία δεν είναι η μόνη πρόκληση αγγειίτιδας. Άλλες λοιμώξεις ή κολλαγένωση μπορεί να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου.
Διάγνωση
Πιο συχνά, η πρωταρχική διάγνωση μπορεί να γίνει κατά την εξέταση του ασθενούς. Για την επιβεβαίωσή του πραγματοποιούνται εργαστηριακές ανοσολογικές μελέτες. Συγκεκριμένα, προσδιορίζεται η ποσότητα των κρυοσφαιρινών στο αίμα. Χωρίς αποτυχία, εάν υπάρχει υποψία αγγειίτιδας, διενεργείται ανάλυση για την παρουσία ηπατίτιδας C, ελέγχεται το αίμα για την παρουσία άλλων βακτηριακών λοιμώξεων και ιών.
Για να μάθετε εκείΕάν υπάρχουν δομικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα, οι γιατροί μπορεί να συνταγογραφήσουν υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφία.
Θεραπεία
Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορους τρόπους, ανάλογα με τα συμπτώματα και τη φύση της προέλευσης. Η πλασμαφόρηση μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τον καθαρισμό του αίματος.
Για τη μείωση της φλεγμονώδους διαδικασίας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, συνταγογραφούνται γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες.
Εάν η νόσος είναι παρατεταμένη και εξελιχθεί σε οξεία μορφή, τότε συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα - κυτταροστατικά. Φυσικά, παρουσία ηπατίτιδας C, πρώτα από όλα αντιμετωπίζεται η πρωτοπαθής νόσος.
Ωστόσο, θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα είναι μια ανίατη ασθένεια. Ωστόσο, οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας μπορούν να καταστείλουν την ανάπτυξή του και να μειώσουν τον κίνδυνο παροξύνσεων. Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η αύξηση της διάρκειας και της ποιότητας ζωής του ασθενούς.
Εάν έχει αρχίσει η γάγγραινα των άκρων, μπορεί να συνιστάται χειρουργική επέμβαση.
Πορεία ασθένειας
Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει γενικά αποδεκτό σύστημα για την αξιολόγηση της σοβαρότητας αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετές καταστάσεις:
- Ασθενής που είναι απειλητικός για τη ζωή. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει ασθενείς που έχουν μεγάλα έλκη, σπειραματονεφρίτιδα που εξελίσσεται ταχέως, η νόσος έχει επηρεάσει το κεντρικό νευρικό σύστημα, υπάρχει νέκρωση των άκρων των δακτύλων.
- Σοβαρή μορφή. Οι ασθενείς παρουσιάζουν νεφρωσικό σύνδρομο, δερματικές βλάβεςχαρακτήρας χωρίς έλκος.
- Μέτρια πτυχία. Χαρακτηρίζεται από ψηλαφητή πορφύρα, μυαλγία και ήπια πολυνευροπάθεια.
Αφού ο ασθενής εισέλθει σε περίοδο ύφεσης, πρέπει να του συνταγογραφηθεί συνδυαστική αντιική θεραπεία, η οποία διαρκεί από 2 έως 4 μήνες.
Αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας
Ο γιατρός αξιολογεί την αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης πορείας θεραπείας σύμφωνα με τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Ελέγχονται οι δείκτες οξείας φάσης: CRP και ESR. Αξιολογούνται οι κλινικές εκδηλώσεις, εάν υπάρχει μείωση των συμπτωμάτων. Τα νεφρά ελέγχονται, συγκεκριμένα, καθορίζεται η συγκέντρωση κρεατινίνης και GFR.
Η ιολογική ύφεση παρουσία ηπατίτιδας C ελέγχεται με τον προσδιορισμό της παρουσίας ή απουσίας DNA του ιού στον ορό του αίματος.
Πιθανές Επιπλοκές
Η κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα (ICD-10 D89.1) είναι μια μάλλον σοβαρή ασθένεια που απαιτεί σοβαρή θεραπεία. Φυσικά, τα φάρμακα έχουν πολλές παρενέργειες. Συγκεκριμένα, τα γλυκοκορτικοειδή που χρησιμοποιούνται συνήθως και το «Κυκυλοφωσμαμίδιο» μπορεί να προκαλέσουν τη χρόνια ηπατίτιδα C.
Τα γλυκοκορτικοειδή σε υψηλές δόσεις μπορούν να προκαλέσουν αγγειακές καταστροφές, για παράδειγμα, την ίδια θρόμβωση. Και οι πολλαπλές μεταγγίσεις πλάσματος δότη μπορούν να προκαλέσουν άλλες λοιμώξεις στο σώμα.
Ωστόσο, θα πρέπει να θυμόμαστε ότι αυτός ο τύπος αγγειίτιδας, εάν δεν αντιμετωπιστεί, έχει κακή πρόγνωση, δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την αποφυγή μιας τέτοιας παθολογίας στο μέλλον.
