Η νόσος του Werlhof είναι μια σοβαρή παθολογία του αίματος, η οποία χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αύξηση της τάσης τους να κολλάνε μεταξύ τους (συσσωμάτωση) και εμφάνιση ακριβών αιμορραγιών και αιματωμάτων κάτω από το δέρμα. Αυτή η ασθένεια είναι γνωστή από την αρχαιότητα. Το 1735, ο Γερμανός γιατρός Paul Werlhof περιέγραψε τα συμπτώματα αυτής της ασθένειας. Επί του παρόντος, αυτή είναι μια από τις πιο κοινές παθολογίες αίματος. Ένα άλλο όνομα για τη νόσο του Werlhof είναι θρομβοπενική πορφύρα.
Αιτίες νόσου
Προς το παρόν, τα ακριβή αίτια της παθολογίας δεν έχουν τεκμηριωθεί. Είναι δυνατόν να ξεχωρίσουμε μόνο προκλητικούς παράγοντες για την ανάπτυξη της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν:
- προηγούμενες λοιμώξεις βακτηριακής ή ιογενούς αιτιολογίας;
- επεμβάσεις σε αγγεία με μηχανική βλάβη στα αιμοπετάλια;
- κακοήθη νεοπλάσματα του μυελού των οστών;
- επίδρασηακτινοβολία στο αιμοποιητικό σύστημα;
- παθολογική απόκριση του οργανισμού στην εισαγωγή εμβολίων και θεραπευτικών ορών;
- μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών;
- σοβαρή καταστολή της αιμοποίησης (απλαστική αναιμία).
Ένα από τα ονόματα της νόσου του Werlhof είναι η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα. Υποδεικνύει την ασάφεια της αιτιολογίας αυτής της νόσου. Ιδιοπάθειες στην ιατρική ονομάζονται ασθένειες που εμφανίζονται ανεξάρτητα, ανεξάρτητα από βλάβες άλλων οργάνων. Τα αίτια τέτοιων παθολογιών είναι συνήθως άγνωστα.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η νόσος του Werlhof αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων διαταραχών. Το σώμα αναγνωρίζει λανθασμένα τα αιμοπετάλια ως ξένες ουσίες και αρχίζει να παράγει αντισώματα σε αυτά. Ωστόσο, είναι αδύνατο να διαπιστωθεί τι ακριβώς προκαλεί μια τέτοια αποτυχία. Η αυτοάνοση μορφή της νόσου είναι επίσης μια ιδιοπαθής παθολογία.
Υπάρχουν επίσης κληρονομικές μορφές αυτής της ασθένειας. Σπάνια όμως σημειώνονται. Συνήθως η παθολογία είναι επίκτητη.
Πώς αναπτύσσεται η παθολογία
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου του Werlhof και η εικόνα του αίματος χαρακτηρίζονται από απότομη και ταχεία μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων. Για το λόγο αυτό, η πήξη του αίματος μειώνεται. Η διατροφή των αιμοφόρων αγγείων επιδεινώνεται. Τα τοιχώματά τους υφίστανται δυστροφικές αλλαγές. Ως αποτέλεσμα, η διαπερατότητα των αιμοφόρων αγγείων μειώνεται, αρχίζουν να περνούν τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Έτσι εμφανίζονται οι υποδόριες αιμορραγίες, καθώς και η εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία.
διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος. Το σώμα αρχίζει να παράγει παθολογικές προστατευτικές πρωτεΐνες που καταστρέφουν τα αιμοπετάλια. Υπάρχει μαζικός θάνατος αυτών των αιμοσφαιρίων.
Τα παιδιά έχουν συχνά κληρονομικές μορφές θρομβοπενικής πορφύρας. Σε αυτή την περίπτωση, η παθογένεια της νόσου του Werlhof συνδέεται με την υπερβολική δραστηριότητα των ενζύμων που καταστρέφουν τα κύτταρα του αίματος. Και επίσης με γενετικές μορφές παθολογίας, η δομή των αιμοπεταλίων συχνά διαταράσσεται.
Μορφές ασθενειών
Στην ιατρική, συνηθίζεται να υποδιαιρείται η νόσος του Werlhof ανάλογα με τη σοβαρότητα των αιμορραγικών εκδηλώσεων και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων.
Σύμφωνα με την ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, υπάρχουν διάφορες διαβαθμίσεις παθολογίας:
- Μηδέν. Ο ασθενής δεν αιμορραγεί ή αιμορραγεί.
- Πρώτο. Υπάρχουν μεμονωμένες ακριβείς αιμορραγίες (πετέχειες) και κηλίδες (εκχύμωση).
- Δεύτερο. Υπάρχουν πολλαπλές πετέχειες και εκχύμωση στο πρόσωπο, τον κορμό και τα άκρα.
- Τρίτο. Δεν υπάρχουν μόνο δερματικά αιμορραγικά εξανθήματα, αλλά και αιμορραγία των βλεννογόνων.
- Τέταρτο. Ο ασθενής αιμορραγεί βαριά.
Επίσης, η ασθένεια ταξινομείται ανάλογα με τη βαρύτητα της πορείας:
- Εύκολη φόρμα. Αιμορραγίες και αιμορραγίες απουσιάζουν ή παρατηρούνται όχι περισσότερο από 1 φορά το χρόνο.
- Παθολογία μέτριας βαρύτητας. Οι αιμορραγικές εκδηλώσεις εμφανίζονται όχι περισσότερες από 2 φορές το χρόνο και εξαφανίζονται γρήγορα μετά τη θεραπεία.
- Σοβαρή μορφή. Οι παροξύνσεις της παθολογίας εμφανίζονται περισσότερες από 3 φορές σεχρόνια και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Τέτοιες πολύπλοκες περιπτώσεις της νόσου συχνά οδηγούν σε αναπηρία του ασθενούς.
Η ανθεκτική θρομβοπενία θεωρείται ξεχωριστή μορφή της νόσου. Είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί και υποτροπιάζει ακόμη και μετά την επέμβαση.
Κωδικός ασθένειας
Σύμφωνα με το ICD-10, η νόσος του Werlhof περιλαμβάνεται στην ομάδα των παθολογιών που χαρακτηρίζονται από διαταραχές πήξης του αίματος, πορφύρα και αιμορραγίες. Αυτές οι ασθένειες χαρακτηρίζονται από τους κωδικούς D65 - D69.
Ο Ο κωδικός D69 αναφέρεται σε ασθένειες με πορφύρα και αιμορραγίες. Στο ICD, η νόσος του Werlhof προσδιορίζεται με τον κωδικό D69.3.
Κλινική εικόνα
Συνήθως, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται ξαφνικά. Μερικές φορές της εμφάνισής τους προηγείται λοίμωξη του αναπνευστικού ή του εντέρου. Τα αρχικά συμπτώματα της νόσου του Werlhof εκδηλώνονται με αδυναμία, κόπωση, πονοκέφαλο, ναυτία και γενική κακουχία. Ωστόσο, το πρόδρομο στάδιο δεν διαρκεί πολύ και σύντομα αντικαθίσταται από ένα αιμορραγικό σύνδρομο:
- Σχηματίζονται σημειακές αιμορραγίες και αιματώματα κάτω από το δέρμα. Ένα μικρό εξάνθημα μπορεί να συνενωθεί και να σχηματίσει μπαλώματα. Οι μώλωπες εμφανίζονται ακόμη και χωρίς μώλωπες ή με μικρή επίδραση στους ιστούς (για παράδειγμα, με πίεση).
- Αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα.
- Το αίμα αποβάλλεται από τα έντερα κατά τη διάρκεια των κενώσεων.
- Μερικές φορές υπάρχουν σοβαρές αιμορραγίες από το πεπτικό σύστημα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα ναυτία και διάρροια. Ο εμετός και τα κόπρανα είναι μαύρα.
- Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει αιμορραγία από τους πνεύμονες κατά τον βήχα.
- Γυναικείο μηνιαίο εξιτήριο γίνεταιυπερβολικά άφθονο. Η αιμορραγία της μήτρας εμφανίζεται κατά την μεσοεμμηνορροϊκή περίοδο.
- Μπορείτε να δείτε αίμα στα ούρα σας.
- Οι αιμορραγίες στον εγκεφαλικό ιστό είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες. Οδηγούν στην ανάπτυξη σοβαρών νευρολογικών συμπτωμάτων (παράλυση, σπασμοί, λήθαργος, προβλήματα όρασης) και συχνά καταλήγουν σε θάνατο. Τέτοια φαινόμενα παρατηρούνται πολύ σπάνια, σε περίπου 1% των περιπτώσεων, με πολύ χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων.
Εάν ο ασθενής έχει μόνο αιμορραγικά εξανθήματα στο δέρμα, τότε οι γιατροί ονομάζουν αυτή τη μορφή της νόσου «ξηρή» θρομβοπενία. Εάν ο ασθενής υποφέρει από αιμορραγία, τότε τέτοια συμπτώματα ονομάζονται "υγρή".
Η νόσος του Werlhof στα παιδιά στο 30% των περιπτώσεων συνοδεύεται από ελαφρά αύξηση του σπλήνα. Υπάρχει άφθονη αιμορραγία από τη μύτη. Τα αιματώματα στο δέρμα ενός άρρωστου παιδιού σχηματίζονται πολύ εύκολα, ακόμη και χωρίς εξωτερική επίδραση. Τα κορίτσια έχουν αιμορραγία από τη μήτρα. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται οξεία μετά από προηγούμενες λοιμώξεις.
Επιπλοκές
Η αναιμία είναι μια επιπλοκή της νόσου. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης πέφτει λόγω σοβαρής απώλειας αίματος. Αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζεται από αδυναμία, ζάλη, λιποθυμία.
Μια άλλη επικίνδυνη συνέπεια της παθολογίας είναι η εγκεφαλική αιμορραγία. Εκδηλώνεται με έντονο πονοκέφαλο με έμετο, σπασμούς και άλλες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Διάγνωση
Αν ένας ασθενής με αιμορραγικά εξανθήματα αναζητήσει ιατρική βοήθεια, τότεΑυτό επιτρέπει στον γιατρό να υποψιαστεί τη νόσο του Werlhof. Οι κλινικές οδηγίες αναφέρουν ότι αυτή η παθολογία είναι διάγνωση αποκλεισμού. Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση του σώματος. Είναι απαραίτητο να αποκλειστούν άλλες ασθένειες στις οποίες ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 100x109/L.
Συνιστώνται τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:
- Εξέταση και λήψη ιστορικού. Ο γιατρός εξετάζει το δέρμα του ασθενούς. Είναι απαραίτητο να εντοπιστεί η παρουσία εξανθημάτων, αιμορραγίας, γενετικών παραγόντων, προηγούμενων λοιμώξεων. Είναι επίσης απαραίτητο να προσδιοριστεί η τάση για αιμορραγίες με τη "μέθοδο τσίμπημα". Εάν πιάσετε με τα δάχτυλά σας και πιέσετε ελαφρά το δέρμα του ασθενούς, τότε ο ασθενής θα σχηματίσει αιμάτωμα. Γίνεται επίσης δοκιμή περιχειρίδας. Στο αντιβράχιο του ασθενούς βάλτε μια περιχειρίδα από τη συσκευή για τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης και αντλήστε αέρα σε αυτήν. Σε ένα άρρωστο άτομο, μετά από ισχυρή συμπίεση, σχηματίζονται αιμορραγίες στο δέρμα.
- Γενική αιματολογική εξέταση. Στη νόσο του Werlhof μπορεί να παρατηρηθεί μείωση των αιμοπεταλίων σε επίπεδο μικρότερο από 100x109 / l. Στην εικόνα αίματος, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των λευκοκυττάρων δεν άλλαξε. Τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης συνήθως παραμένουν φυσιολογικά, η αναιμία παρατηρείται μόνο με έντονη αιμορραγία.
- Πηκτόγραμμα. Αυτή η μελέτη βοηθά στον προσδιορισμό της πήξης του αίματος, με αυτήν την παθολογία, αυτός ο δείκτης συνήθως μειώνεται απότομα.
- παρακέντηση μυελού των οστών. Αυτό το αιμοποιητικό όργανο περιέχει μεγάλα κύτταρα που ονομάζονται μεγακαρυοκύτταρα. Τα αιμοπετάλια είναι μέρη του κυτταροπλάσματός τους. Διαχωρίζονται από τα μεγακαρυοκύτταρα. Με την πορφύρα, αυτή η διαδικασία διαταράσσεται, η οποία αποκαλύπτεται κατά τη διάρκεια της παρακέντησης.
- Δοκιμή ενεργοποιημένηρυθμός αιμορραγίας. Σε ασθενείς, οι δείκτες αυτής της ανάλυσης υπερβαίνουν τον κανόνα.
- Τεστ αίματος για βιοχημεία. Βοηθά στον εντοπισμό συννοσηροτήτων.
- Έρευνα για μόλυνση από HIV, ηπατίτιδα και έρπητα. Σας επιτρέπει να διαχωρίσετε τη νόσο από τις δευτερεύουσες μορφές πορφύρας.
- Μυελόγραμμα. Βοηθά στον αποκλεισμό ογκολογικών παθήσεων του αιμοποιητικού συστήματος.
- Έρευνα για αντισώματα στα αιμοπετάλια. Με αυτή τη μέθοδο, μπορείτε να αναγνωρίσετε την αυτοάνοση μορφή της νόσου.
Επιπλέον, οι γυναίκες πρέπει να εξετάζονται από γυναικολόγο και μαστολόγο και οι άνδρες - από ουρολόγο ή ανδρολόγο. Αυτό θα βοηθήσει στον αποκλεισμό της ογκολογικής παθολογίας.
Φαρμακοθεραπεία
Στη θεραπεία της νόσου του Werlhof, στον ασθενή συνταγογραφούνται ορμονικοί παράγοντες και ανοσοκατασταλτικά. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν την παθολογική αντίδραση του οργανισμού στα δικά του αιμοπετάλια. Το ανοσοποιητικό σύστημα σταματά να καταστρέφει τα κύτταρα του αίματος.
Συνταγογραφήστε τα ακόλουθα φάρμακα από την ομάδα των γλυκοκορτικοειδών ορμονών:
- "Πρεδνιζολόνη";
- "Danazol";
- "Υδροκορτιζόνη";
- "Μεθυλπρεδνιζολόνη".
Για την καταστολή της ανοσολογικής απόκρισης, χρησιμοποιούνται φάρμακα: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Χρησιμοποιούνται στην ιατρική για τη θεραπεία λοιμώξεων από πρωτόζωα. Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα δρουν και ως ανοσοκατασταλτικά ταυτόχρονα.
Χορηγείται ενδοφλεβίωςΠαρασκευάσματα ανοσοσφαιρίνης: "Octagam", "Sandoglobulin", "Human immunoglobulin", "Venoglobulin". Ωστόσο, αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες με τη μορφή πονοκεφάλου, ρίγη, πυρετό. Για την εξάλειψη αυτών των ανεπιθύμητων εκδηλώσεων, λαμβάνουν ταυτόχρονα Dimedrol και Dexamethasone.
Εάν δεν υπάρχει επίδραση από τη χρήση ορμονών, χρησιμοποιούνται σκευάσματα ιντερφερόνης. Ωστόσο, πρέπει να δίνεται προσοχή καθώς αυτά τα φάρμακα προκαλούν συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη σε ορισμένους ασθενείς.
Με σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο, συνταγογραφούνται αιμοστατικά φάρμακα: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Παρουσιάζεται επίσης η χρήση αιμοστατικού σφουγγαριού κολλαγόνου. Εφαρμόζεται στο σημείο της αιμορραγίας, στη συνέχεια πιέζεται ή δένεται με επίδεσμο. Αυτό βοηθά στη διακοπή των αιμορραγικών εκδηλώσεων.
Για να είναι αποτελεσματική η θεραπεία, ο ασθενής πρέπει να σταματήσει να παίρνει τα ακόλουθα φάρμακα:
- "Ακετυλοσαλικυλικό οξύ" και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα,
- αγγειοδιασταλτικό "Kurantila";
- βαρβιτουρικά υπνωτικά;
- φάρμακα με καφεΐνη;
- αντιβιοτικό "Καρβενικιλλίνη".
Αυτά τα φάρμακα αραιώνουν το αίμα και μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα.
Αιματολογικές επεμβάσεις
Η μετάγγιση αιμοπεταλίων θεωρείται αναποτελεσματική. Αυτό μπορεί να βελτιώσει την κατάσταση μόνο για μικρό χρονικό διάστημα. Μετά από όλα, τα αιμοπετάλια γρήγορακαταστράφηκε στο σώμα του ασθενούς. Ωστόσο, εάν ο ασθενής απειλείται με εγκεφαλική αιμορραγία, τότε γίνεται μια τέτοια διαδικασία.
Σε περίπτωση σοβαρής αιμορραγίας, γίνεται μετάγγιση ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό βοηθά στην αποφυγή της αναιμίας.
Εφαρμόστε θεραπεία με πλασμαφαίρεση. Το αίμα φιλτράρεται περνώντας από μια ειδική συσκευή. Αυτή η διαδικασία βοηθά στον καθαρισμό του σώματος από αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων. Ωστόσο, η πλασμαφαίρεση δεν ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς. Δεν συνιστάται για έλκη στομάχου, κακοήθεις όγκους και σοβαρή σιδηροπενική αναιμία.
Χειρουργική θεραπεία
Σε σοβαρές περιπτώσεις, πραγματοποιείται σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας). Αυτή η χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται εάν ο ασθενής δεν βελτιωθεί μετά από 4 μήνες ορμονικής και ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Επίσης, η χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη εάν ο ασθενής διατρέχει κίνδυνο απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας. Η σπληνεκτομή γίνεται πάντα σε συνδυασμό με ορμονική θεραπεία.
Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και μια επέμβαση δεν οδηγεί σε σταθερή ύφεση. Μετά την σπληνεκτομή, οι περισσότεροι ασθενείς σταματούν την αιμορραγία. Αλλά σε ορισμένους ασθενείς, ο αριθμός των αιμοπεταλίων εξακολουθεί να είναι πολύ χαμηλός. Σε αυτή την περίπτωση, μαζί με ορμόνες, συνταγογραφούνται ισχυρά ανοσοκατασταλτικά: Κυκλοφωσφαμίδη, Βινκριστίνη. Συχνά προκαλούν παρενέργειες (τριχόπτωση, φαλάκρα), αλλά η χρήση τους μπορεί να επιφέρει ύφεση.
Πρόβλεψη
Πρόγνωση της νόσου του Werlhof σεευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις. Στο 85-90% των περιπτώσεων, με την κατάλληλη θεραπεία, μπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση. Στο 10-15% των ασθενών, η νόσος γίνεται χρόνια και υποτροπιάζει περιοδικά.
Η θνησιμότητα σε αυτή την παθολογία είναι 4-5%. Οι ασθενείς πεθαίνουν με σοβαρή αιμορραγία και εγκεφαλική αιμορραγία. Η πρόγνωση είναι σημαντικά χειρότερη εάν η νόσος δεν επιδέχεται καν χειρουργική θεραπεία.
Όλοι οι ασθενείς με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα βρίσκονται υπό ιατρική παρακολούθηση. Περιοδικά, χρειάζεται να υποβάλλονται σε ιατρικό έλεγχο και να περνούν αιματολογικές εξετάσεις. Εάν ο ασθενής έχει έστω και ελαφρά αιμορραγία, τότε του υποδεικνύεται επειγόντως ραντεβού με πηκτικά.
Πρόληψη
Επειδή τα αίτια της παθολογίας δεν έχουν διευκρινιστεί, δεν έχει αναπτυχθεί ειδική πρόληψη της θρομβοπενικής πορφύρας. Μπορείτε να ακολουθήσετε μόνο τους γενικούς κανόνες για την πρόληψη ασθενειών:
- έγκαιρη αντιμετώπιση μολυσματικών και ιογενών παθολογιών,
- όταν χορηγείτε εμβόλια και ορούς, ενημερώστε τον γιατρό για όλες τις αντενδείξεις.
- αποφύγετε την έκθεση σε υπερβολική ζέστη και υπερβολικό κρύο;
- ελαχιστοποιήστε την επαφή με αλλεργιογόνα;
- όταν λαμβάνετε φάρμακα, ακολουθήστε προσεκτικά τις συνταγογραφούμενες δοσολογίες και δώστε προσοχή στις παρενέργειες.
Αυτά τα μέτρα θα συμβάλουν στη μείωση του κινδύνου παθολογίας κάπως.
Εάν ένα άτομο έχει ήδη διαγνωστεί με θρομβοπενική πορφύρα, τότε είναι απαραίτητο να ακολουθήσει τις συστάσεις του θεράποντος ιατρού για να αποτρέψει την υποτροπή της νόσου. Τέτοιοι ασθενείςΗ παρατεταμένη έκθεση στο ηλιακό φως και η φυσιοθεραπεία αντενδείκνυνται. Είναι απαραίτητο να ακολουθείτε μια δίαιτα με περιορισμένη πικάντικη τροφή και να αποφεύγετε την υπερβολική άσκηση.
