Το σύστημα αιμόστασης ή πήξης του αίματος είναι ένα σύνολο διαδικασιών απαραίτητων για την πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας, καθώς και για τη διατήρηση μιας φυσιολογικής υγρής κατάστασης του αίματος. Η κανονική ροή αίματος διασφαλίζει την παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στους ιστούς και τα όργανα.
Τύποι αιμόστασης
Το σύστημα πήξης του αίματος έχει τρία κύρια συστατικά:
- πραγματικό σύστημα πήξης - αποτρέπει και εξαλείφει την απώλεια αίματος;
- αντιθρομβωτικό σύστημα - αποτρέπει τους θρόμβους αίματος;
- σύστημα ινωδόλυσης - διαλύει ήδη σχηματισμένους θρόμβους αίματος.
Και αυτά τα τρία συστατικά πρέπει να βρίσκονται σε σταθερή ισορροπία για να αποτραπεί η απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων από θρόμβους αίματος ή, αντίθετα, υψηλή απώλεια αίματος.
Η αιμόσταση, δηλαδή η διακοπή της αιμορραγίας, είναι δύο τύπων:
- αιμόσταση αιμοπεταλίων - παρέχεται με προσκόλληση (κόλληση) αιμοπεταλίων;
- πηκτική αιμόσταση - παρέχεται από ειδικές πρωτεΐνες πλάσματος - παράγοντες του συστήματος πήξης του αίματος.
αιμόσταση αιμοπεταλίων
Αυτός ο τύπος ανακοπής αιμορραγίας περιλαμβάνεται πρώτα στην εργασία, ακόμη και πριν από την ενεργοποίηση της πήξης. Αν το αγγείο είναι κατεστραμμένο, παρατηρείται ο σπασμός του, δηλαδή η στένωση του αυλού. Τα αιμοπετάλια ενεργοποιούνται και προσκολλώνται στο αγγειακό τοίχωμα, το οποίο ονομάζεται προσκόλληση. Στη συνέχεια κολλάνε μεταξύ τους και τα νήματα ινώδους. Συγκεντρώνονται. Στην αρχή, αυτή η διαδικασία είναι αναστρέψιμη, αλλά μετά το σχηματισμό μεγάλης ποσότητας ινώδους, γίνεται μη αναστρέψιμη.
Αυτός ο τύπος αιμόστασης είναι αποτελεσματικός στην αιμορραγία από αγγεία μικρής διαμέτρου: τριχοειδή αγγεία, αρτηρίδια, φλεβίδια. Για την οριστική διακοπή της αιμορραγίας από μεσαία και μεγάλα αγγεία, είναι απαραίτητο να ενεργοποιηθεί η αιμόσταση της πήξης, η οποία παρέχεται από παράγοντες πήξης του αίματος.
Αιμοστάση πήξης
Αυτός ο τύπος ανακοπής αιμορραγίας, σε αντίθεση με τα αιμοπετάλια, περιλαμβάνεται στην εργασία λίγο αργότερα, χρειάζεται περισσότερος χρόνος για να σταματήσει η απώλεια αίματος με αυτόν τον τρόπο. Ωστόσο, αυτή η αιμόσταση είναι η πιο αποτελεσματική για την τελική διακοπή της αιμορραγίας.
Οι παράγοντες πήξης παράγονται στο ήπαρ και κυκλοφορούν στο αίμα σε ανενεργή μορφή. Όταν το τοίχωμα του αγγείου είναι κατεστραμμένο, ενεργοποιούνται. Πρώτα απ 'όλα, ενεργοποιείται η προθρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται σε θρομβίνη. Η θρομβίνη διασπά το μεγάλο ινωδογόνο σε μικρότερα μόρια, τα οποία στο επόμενο στάδιο συνδυάζονται ξανά σε μια νέα ουσία - το ινώδες. Πρώτον, το διαλυτό ινώδες γίνεται αδιάλυτο και παρέχει την τελική διακοπή της αιμορραγίας.
Κύρια συστατικά της αιμόστασης της πήξης
Όπως σημειώθηκε παραπάνω, τα κύρια συστατικά του τύπου πήξης της αιμορραγίας είναι παράγοντες πήξης. Συνολικά, διακρίνονται από 12 κομμάτια, καθένα από τα οποία υποδεικνύεται με έναν λατινικό αριθμό:
- I - ινωδογόνο;
- II - προθρομβίνη;
- III - θρομβοπλαστίνη;
- IV - ιόντα ασβεστίου;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α;
- IX - Χριστουγεννιάτικος παράγοντας;
- X - παράγοντας Stuart-Prower (θρομβοτροπίνη);
- XI - παράγοντας Rosenthal (πρόδρομος της θρομβοπλαστίνης πλάσματος);
- XII - παράγοντας Hageman;
- XIII - σταθεροποιητικός παράγοντας ινώδους.
Νωρίτερα, ο παράγοντας VI (accelerin) ήταν επίσης παρών στην ταξινόμηση, αλλά αφαιρέθηκε από τη σύγχρονη ταξινόμηση, καθώς είναι μια ενεργή μορφή του παράγοντα V.
Επιπλέον, ένα από τα πιο σημαντικά συστατικά της αιμόστασης της πήξης είναι η βιταμίνη Κ. Μερικοί παράγοντες πήξης και η βιταμίνη Κ έχουν άμεση σχέση, επειδή αυτή η βιταμίνη είναι απαραίτητη για τη σύνθεση των παραγόντων II, VII, IX και X.
Κύριοι τύποι παραγόντων
Τα 12 κύρια συστατικά της αιμόστασης της πήξης που αναφέρονται παραπάνω σχετίζονται με τους παράγοντες πήξης του πλάσματος. Αυτό σημαίνει ότι αυτές οι ουσίες κυκλοφορούν σε ελεύθερη κατάσταση στο πλάσμα του αίματος.
Υπάρχουν επίσης ουσίες που βρίσκονται στα αιμοπετάλια. Ονομάζονται παράγοντες πήξης των αιμοπεταλίων. Παρακάτω είναι τα κύρια:
- PF-3 - θρομβοπλαστίνη αιμοπεταλίων - ένα σύμπλεγμα που αποτελείται από πρωτεΐνες και λιπίδια, στη μήτρα των οποίων λαμβάνει χώρα η διαδικασία πήξης του αίματος.
- PF-4 - παράγοντας αντιηπαρίνης;
- PF-5 - παρέχει προσκόλληση των αιμοπεταλίων στο τοίχωμα του αγγείου και μεταξύ τους.
- PF-6 - απαιτείται για τη σφράγιση ενός θρόμβου αίματος;
- PF-10 - σεροτονίνη;
- PF-11 - αποτελείται από ATP και θρομβοξάνη.
Οι ίδιες ενώσεις είναι ανοιχτές σε άλλα αιμοσφαίρια: ερυθροκύτταρα και λευκοκύτταρα. Κατά τη διάρκεια της αιμομετάγγισης (μετάγγιση αίματος) με μια μη συμβατή ομάδα, αυτά τα κύτταρα καταστρέφονται μαζικά και εξέρχονται σε μεγάλες ποσότητες παράγοντες πήξης των αιμοπεταλίων, γεγονός που οδηγεί στον ενεργό σχηματισμό πολυάριθμων θρόμβων αίματος. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται σύνδρομο διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC).
Τύποι αιμόστασης πήξης
Υπάρχουν δύο μηχανισμοί πήξης: ο εξωτερικός και ο εσωτερικός. Για την ενεργοποίηση του εξωτερικού παράγοντα απαιτείται ιστικός παράγοντας. Αυτοί οι δύο μηχανισμοί συγκλίνουν για να παράγουν παράγοντα πήξης Χ, ο οποίος είναι απαραίτητος για το σχηματισμό θρομβίνης, η οποία με τη σειρά της μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες.
Ο καταρράκτης αυτών των αντιδράσεων αναστέλλεται από την αντιθρομβίνη III, η οποία είναι ικανή να δεσμεύει όλους τους παράγοντες εκτός από το VIII. Επίσης, οι διαδικασίες πήξης επηρεάζονται από το σύστημα πρωτεΐνης C - πρωτεΐνης S, το οποίο αναστέλλει τη δραστηριότητα των παραγόντων V και VIII.
Φάσεις πήξης του αίματος
Πρέπει να περάσουν τρεις διαδοχικές φάσεις για να σταματήσει εντελώς η αιμορραγία.
Το μεγαλύτεροείναι η πρώτη φάση. Ο μεγαλύτερος αριθμός διεργασιών συμβαίνει σε αυτό το στάδιο.
Για να ξεκινήσει αυτή η φάση, πρέπει να σχηματιστεί ένα ενεργό σύμπλεγμα προθρομβινάσης, το οποίο, με τη σειρά του, θα κάνει την προθρομβίνη ενεργή. Σχηματίζονται δύο τύποι αυτής της ουσίας: η προθρομβινάση του αίματος και των ιστών.
Για τον σχηματισμό του πρώτου είναι απαραίτητη η ενεργοποίηση του παράγοντα Hageman, ο οποίος συμβαίνει λόγω επαφής με τις ίνες του κατεστραμμένου αγγειακού τοιχώματος. Ο παράγοντας XII απαιτεί επίσης υψηλού μοριακού βάρους κινινογόνο και καλλικρεΐνη. Δεν περιλαμβάνονται στην κύρια ταξινόμηση των παραγόντων πήξης του αίματος, ωστόσο, σε ορισμένες πηγές προσδιορίζονται με τους αριθμούς XV και XIV, αντίστοιχα. Περαιτέρω, ο παράγοντας Hageman ενεργοποιεί τον παράγοντα XI Rosenthal. Αυτό οδηγεί στην ενεργοποίηση των παραγόντων IX πρώτα και μετά VIII. Η αντιαιμοφιλική σφαιρίνη Α απαιτείται για να ενεργοποιηθεί ο παράγοντας Χ, μετά τον οποίο συνδέεται με ιόντα ασβεστίου και τον παράγοντα V. Έτσι, συντίθεται η προθρομβινάση του αίματος. Όλες αυτές οι αντιδράσεις συμβαίνουν στη μήτρα της θρομβοπλαστίνης των αιμοπεταλίων (PF-3). Αυτή η διαδικασία είναι μεγαλύτερη και διαρκεί έως και 10 λεπτά.
Ο σχηματισμός της προθρομβινάσης των ιστών γίνεται πιο γρήγορα και εύκολα. Πρώτον, ενεργοποιείται η θρομβοπλαστίνη των ιστών, η οποία εμφανίζεται στο αίμα μετά από βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα. Συνδυάζεται με τον παράγοντα VII και τα ιόντα ασβεστίου, ενεργοποιώντας έτσι τον παράγοντα X Stuart-Prower. Το τελευταίο, με τη σειρά του, αλληλεπιδρά με τα φωσφολιπίδια των ιστών και την προακσελερίνη, γεγονός που οδηγεί στην παραγωγή ιστικής προθρομβινάσης. Αυτός ο μηχανισμός είναι πολύ πιο γρήγορος - έως και 10 δευτερόλεπτα.
Δεύτερη και τρίτη φάση
Η δεύτερη φάση ξεκινά με τη μετατροπή της προθρομβίνης σε ενεργή θρομβίνη μέσω της λειτουργίας της προθρομβινάσης. Αυτό το στάδιο απαιτεί τη δράση παραγόντων πήξης του πλάσματος όπως IV, V, X. Το στάδιο τελειώνει με το σχηματισμό θρομβίνης και προχωρά σε λίγα δευτερόλεπτα.
Η τρίτη φάση είναι η μετατροπή του ινωδογόνου σε αδιάλυτο ινώδες. Αρχικά, σχηματίζεται μονομερές ινώδους, το οποίο παρέχεται από τη δράση της θρομβίνης. Περαιτέρω, μετατρέπεται σε πολυμερές φιμπρίνης, το οποίο είναι ήδη αδιάλυτη ένωση. Αυτό συμβαίνει υπό την επίδραση ενός παράγοντα σταθεροποίησης ινώδους. Μετά το σχηματισμό ενός θρόμβου ινώδους, τα κύτταρα του αίματος εναποτίθενται σε αυτόν, γεγονός που οδηγεί στον σχηματισμό θρόμβου αίματος.
Μετά, υπό την επίδραση ιόντων ασβεστίου και θρομβοστενίνης (μια πρωτεΐνη που συντίθεται από τα αιμοπετάλια), ο θρόμβος αποσύρεται. Κατά τη διάρκεια της ανάσυρσης, ο θρόμβος χάνει έως και το μισό του αρχικού του μεγέθους, καθώς ο ορός (πλάσμα χωρίς ινωδογόνο) συμπιέζεται προς τα έξω. Αυτή η διαδικασία διαρκεί αρκετές ώρες.
Ινωδόλυση
Έτσι ώστε ο θρόμβος που προκύπτει να μην φράξει τελείως τον αυλό του αγγείου και να μην σταματήσει την παροχή αίματος στους ιστούς που αντιστοιχούν σε αυτό, υπάρχει ένα σύστημα ινωδόλυσης. Παρέχει διάσπαση ενός θρόμβου ινώδους. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει ταυτόχρονα με την πάχυνση του θρόμβου, αλλά είναι πολύ πιο αργή.
Για την εφαρμογή της ινωδόλυσης είναι απαραίτητη η δράση ειδικής ουσίας -πλασμίνη. Σχηματίζεται στο αίμα από το πλασμινογόνο, το οποίο ενεργοποιείται λόγω της παρουσίας ενεργοποιητών πλασμινογόνου. Μια τέτοια ουσία είναι η ουροκινάση. Αρχικά, βρίσκεται επίσης σε ανενεργή κατάσταση, αρχίζει να λειτουργεί υπό την επίδραση της αδρεναλίνης (μιας ορμόνης που εκκρίνεται από τα επινεφρίδια), των λυσοκινασών.
Η πλασμίνη αποσυνθέτει το ινώδες σε πολυπεπτίδια, γεγονός που οδηγεί στη διάλυση του θρόμβου αίματος. Εάν οι μηχανισμοί της ινωδόλυσης διαταραχθούν για οποιοδήποτε λόγο, ο θρόμβος αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό. Μπορεί να σπάσει ξαφνικά από το τοίχωμα του αγγείου και να προκαλέσει απόφραξη κάπου αλλού στο όργανο, το οποίο ονομάζεται θρομβοεμβολή.
Διάγνωση της κατάστασης αιμόστασης
Εάν ένα άτομο έχει ένα σύνδρομο αυξημένης αιμορραγίας (βαριά αιμορραγία κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, αιμορραγία από τη μύτη, τη μήτρα, αδικαιολόγητους μώλωπες), αξίζει να υποψιαστείτε μια παθολογία πήξης του αίματος. Για να προσδιορίσετε την αιτία μιας διαταραχής της πήξης, συνιστάται να κάνετε μια γενική εξέταση αίματος, ένα πηκτόγραμμα, το οποίο θα εμφανίζει την κατάσταση της αιμόστασης της πήξης.
Συνιστάται επίσης να προσδιορίσετε τους παράγοντες πήξης, δηλαδή τους παράγοντες VIII και IX. Δεδομένου ότι μια μείωση στη συγκέντρωση αυτών των ενώσεων οδηγεί τις περισσότερες φορές σε διαταραχές της πήξης του αίματος.
Οι κύριοι δείκτες που χαρακτηρίζουν την κατάσταση του συστήματος πήξης του αίματος είναι:
- αριθμός αιμοπεταλίων;
- χρόνος αιμορραγίας;
- χρόνος πήξης;
- χρόνος προθρομβίνης;
- δείκτης προθρομβίνης;
- ενεργοποιημένος χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT);
- ποσότητα ινωδογόνου;
- δραστηριότητα των παραγόντων VIII και IX;
- επίπεδα βιταμίνης Κ.
Παθολογία αιμόστασης
Η πιο κοινή διαταραχή ανεπάρκειας παράγοντα πήξης είναι η αιμορροφιλία. Αυτή είναι μια κληρονομική παθολογία που μεταδίδεται μαζί με το χρωμόσωμα Χ. Κυρίως τα αγόρια είναι άρρωστα και τα κορίτσια μπορεί να είναι φορείς της νόσου. Αυτό σημαίνει ότι τα κορίτσια δεν αναπτύσσουν συμπτώματα της νόσου, αλλά μπορούν να περάσουν το γονίδιο της αιμορροφιλίας στους απογόνους τους.
Με ανεπάρκεια του παράγοντα πήξης VIII, αναπτύσσεται αιμορροφιλία Α, με μείωση της ποσότητας IX - αιμορροφιλία Β. Η πρώτη παραλλαγή είναι πιο σοβαρή και έχει λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση.
Κλινικά, η αιμορροφιλία εκδηλώνεται με αυξημένη απώλεια αίματος μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, αισθητικές επεμβάσεις, συχνή αιμορραγία από τη μύτη ή τη μήτρα (στα κορίτσια). Χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της παθολογίας της αιμόστασης είναι η συσσώρευση αίματος στις αρθρώσεις (αιμάρθρωση), η οποία εκδηλώνεται με τον πόνο, το πρήξιμο και την ερυθρότητα τους.
Διάγνωση και θεραπεία της αιμορροφιλίας
Η διάγνωση συνίσταται στον προσδιορισμό της δραστηριότητας των παραγόντων (σημαντικά μειωμένη), στη διεξαγωγή πηκτογραφήματος (παράταση του χρόνου πήξης του αίματος και APTT, αύξηση του χρόνου επαναασβεστοποίησης του πλάσματος).
Η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται με ισόβια θεραπεία υποκατάστασης παράγοντα πήξης (VIII και IX). Συνιστώνται επίσης φάρμακα που ενισχύουν το αγγειακό τοίχωμα("Trental").
Έτσι, οι παράγοντες πήξης παίζουν σημαντικό ρόλο στη διασφάλιση της φυσιολογικής λειτουργίας του οργανισμού. Η δραστηριότητά τους διασφαλίζει τη συντονισμένη εργασία όλων των εσωτερικών οργάνων λόγω της παροχής οξυγόνου και απαραίτητων θρεπτικών συστατικών σε αυτά.
