Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία του ΠΟΥ, το ακουστικό νεύρωμα διαγιγνώσκεται κατά μέσο όρο σε ένα άτομο για κάθε 100.000 που εξετάζονται. Αυτή η παθολογία καταλαμβάνει περίπου το 12% όλων των όγκων του εγκεφάλου. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται τόσο σε νεαρούς ασθενείς όσο και σε ηλικιωμένους, αλλά πρόσφατα αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται όλο και περισσότερο σε άτομα ηλικίας 30 έως 40 ετών. Επιπλέον, έχει σημειωθεί ότι το νεύρωμα δεν εμφανίζεται σχεδόν ποτέ στα παιδιά, αλλά οι γυναίκες διαγιγνώσκονται τρεις φορές πιο συχνά από τους άνδρες.
Τι είναι αυτό
Τα νευρινώματα είναι όγκοι του ακουστικού νεύρου, οι οποίοι είναι καλοήθη νεοπλάσματα που σχηματίζονται από τα κύτταρα του ελύτρου Schwann. Γι' αυτό το δεύτερο όνομά τους είναι schwannomas. Παρά το συγκεκριμένο όνομα, αυτή η παθολογία δεν επηρεάζει το ακουστικό νεύρο, το οποίο αποτελείται από ένα ζευγάρι ριζών με διαφορετικούς φυσιολογικούς σκοπούς: το κοχλιακό νεύρο είναι υπεύθυνο για τη μετάδοση ακουστικών σημάτων στον εγκέφαλο και το αιθουσαίο νεύρο είναι υπεύθυνο για την αίσθηση ισορροπίας. Στους ιστούς της αιθουσαίας ρίζας σχηματίζεται το σβάννωμα.
Σύμφωνα με ιατρικές αναφορές, τα ακουστικά νευρώματα έχουν την όψη πυκνούοζώδης σχηματισμός με ανώμαλη επιφάνεια. Μερικές φορές στους ιστούς ενός τέτοιου σχηματισμού υπάρχουν μικρές κυστικές κοιλότητες με υγρό μέσα.
Παρά το γεγονός ότι τα νευρινώματα αναπτύσσονται αργά και δεν εξαπλώνονται σε γειτονικά όργανα, η εμφάνιση αυτών των παθολογιών μπορεί να επιδεινώσει σημαντικά την ποιότητα ζωής και την κατάσταση του ασθενούς. Οδηγούν σε απώλεια ακοής και εξασθενημένη λειτουργία της αιθουσαίας συσκευής. Πολύ συχνά, αυτή η ασθένεια επηρεάζει το νεύρο του προσώπου (τριδύμου).
Αν και τα ακουστικά νευρώματα δεν είναι καρκινικά, μπορούν να θέτουν σε κίνδυνο την ανθρώπινη υγεία. Αυξάνονται σε μεγάλο μέγεθος, ένα ή περισσότερα νεοπλάσματα ταυτόχρονα αρχίζουν να ασκούν πίεση στο εγκεφαλικό στέλεχος. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής αρχίζει να αισθάνεται συνεχείς πονοκεφάλους (σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, είναι πιθανές διαταραχές στη διαύγεια της συνείδησης).
Λόγοι εμφάνισης
Τα ακριβή αίτια της ανάπτυξης αυτής της παθολογίας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί, καθώς και οι παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του ακουστικού νευρώματος. Ωστόσο, σύμφωνα με πολλούς ερευνητές, μία από τις αιτίες του όγκου είναι η γενετική προδιάθεση.
παράγοντες κινδύνου
Ο μόνος επιστημονικά τεκμηριωμένος παράγοντας κινδύνου, οι ειδικοί αποκαλούν γενετικά καθορισμένη παθολογία - νευροϊνωμάτωση τύπου II. Για αυτήν την ασθένεια, είναι χαρακτηριστικός ο σχηματισμός διεργασιών καλοήθων όγκων σε διάφορους ιστούς του νευρικού συστήματος (για παράδειγμα, εμφάνιση νευροϊνωμάτων, γλοιωμάτων, μηνιγγιωμάτων ή νευρινωμάτων).
Μορφολογίανευρώματα
Μακροσκοπικά, ένα ακουστικό νεύρωμα μοιάζει με στρογγυλεμένο ή ακανόνιστου σχήματος οζώδη σχηματισμό με ανώμαλη επιφάνεια. Εξωτερικά, καλύπτεται με συνδετικό ιστό και στο εσωτερικό, συχνά εντοπίζονται κυστικοί σχηματισμοί γεμάτοι με καφέ υγρό. Το χρώμα στην τομή καθορίζεται από την ποιότητα της παροχής αίματος: υπό κανονικές συνθήκες - απαλό ροζ, με συμφόρηση - μπλε, με αιμορραγίες στον ιστό του σχηματισμένου κόμβου - καφέ.
Όταν εξετάζεται μικροσκοπικά, αποτελείται από κύτταρα των οποίων οι πυρήνες έχουν σχήμα παρόμοιο με τις ράβδους. Με την ανάπτυξη ενός νευρώματος, παρατηρούνται ίνωση και εναποθέσεις αιμοσιδερίνης στο εσωτερικό του.
Συμπτώματα ακουστικού νευρώματος
Η ανάπτυξη αυτής της ασθένειας μπορεί να συμβεί σύμφωνα με διαφορετικά σενάρια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο όγκος αναπτύσσεται έως και ενάμισι εκατοστό σε διάμετρο, αλλά ταυτόχρονα δεν εμποδίζει ένα άτομο να ζήσει μια οικεία ζωή. Με μια τέτοια πορεία της νόσου, δεν απαιτείται η αφαίρεση του ακουστικού νευρώματος: εδώ αρκεί να ελέγξετε την κατάστασή του επισκεπτόμενοι έναν ειδικό μια φορά το χρόνο.
Σε άλλες περιπτώσεις, ο όγκος μεγαλώνει σημαντικά και αρχίζει να επηρεάζει τη ρίζα του ακουστικού νεύρου ή ακόμα και το εγκεφαλικό στέλεχος. Σε αυτήν την περίπτωση, συμβαίνουν οι ακόλουθες αλλαγές στο σώμα του ασθενούς:
- σταδιακή ή ξαφνική απώλεια ακοής στο ένα αυτί;
- βουητό στο αυτί (εμβοές);
- αίσθημα βουλώματος στο αυτί;
- αρχίζουν προβλήματα ισορροπίας (αστάθεια και ζάλη);
- υπάρχει μια αίσθησημούδιασμα και μυρμήγκιασμα στο πρόσωπο (από την πλευρά της πληγείσας περιοχής);
- σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί παράλυση του προσώπου ή του απαγωγικού νεύρου·
- μπορεί να ξεκινήσουν οπτικές διαταραχές, καθώς και δυσκολία στο μάσημα της τροφής και στην κατάποσή της;
- θαμπή ή πονεμένη κεφαλαλγία (συνήθως εμφανίζεται σε προχωρημένα στάδια νευρώματος).
Με αυτά τα συμπτώματα του ακουστικού νευρώματος, η θεραπεία είναι συχνά ένα βήμα που σώζει ζωές, αλλά πολλοί άνθρωποι τα συνδέουν εσφαλμένα με αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία και αγνοούν αυτές τις εκδηλώσεις.
Με την πάροδο του χρόνου, τα σβαννώματα που αυξάνονται σε μέγεθος οδηγούν σε πλήρη απώλεια των λειτουργιών του ακουστικού νεύρου από την πλευρά της βλάβης και διαταραχές της αιθουσαίας συσκευής.
Επιπλέον, είναι πιθανές μη αναστρέψιμες εκδηλώσεις κοπής του προσωπικού (τριδύμου) νεύρου. Οι πόνοι που συνοδεύουν αυτή τη διαδικασία τελικά γίνονται μόνιμοι. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο ασθενής τα παίρνει για πονόδοντο. Ωστόσο, καθώς το νεόπλασμα αναπτύσσεται στους ιστούς της αιθουσαίας ρίζας, εμφανίζονται περιφερικές βλάβες των νεύρων του τριδύμου και του απαγωγού, που εκδηλώνονται ως:
- πάρεση των μυών που εμπλέκονται στις εκφράσεις του προσώπου;
- ασυμμετρίες προσώπου;
- στραβισμός;
- απώλεια γεύσης και άλλα συμπτώματα.
Παθογένεση νεοπλάσματος
Οι ειδικοί διακρίνουν τρία στάδια της διαδικασίας του όγκου που εμφανίζεται στους ιστούς της αιθουσαίας ρίζας:
- Αρχικό στάδιο. Η διάμετρος του νεοπλάσματος δεν ξεπερνά τα 2,0 εκ. Ταυτόχρονα, ο ασθενής σημειώνει διαταραχές της ακοής και του αιθουσαίου συστήματος.συσκευή. Μπορεί να υπάρχει ήπια βλάβη στο νεύρο του προσώπου.
- Δεύτερο στάδιο. Η εκπαίδευση γίνεται μεγαλύτερη και φτάνει στο μέγεθος ενός καρυδιού. Οι κλινικές εκδηλώσεις του νευρινώματος γίνονται πιο έντονες: οι διαταραχές ακοής και συντονισμού γίνονται πιο σοβαρές, προστίθενται έντονοι πονοκέφαλοι. Μερικές φορές αυτά τα συμπτώματα συνοδεύονται από ναυτία και έμετο.
- Το τελευταίο στάδιο. Ο όγκος φτάνει στο μέγεθος ενός αυγού κοτόπουλου. Λόγω πίεσης στον εγκέφαλο ή τον κορμό του, υπάρχει συμπίεση των εγκεφαλικών δομών του, υδροκεφαλία και οπτική αναπηρία. Τέτοιες αλλαγές οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες στον εγκέφαλο, επομένως η επέμβαση αφαίρεσης του ακουστικού νευρώματος σε αυτό το στάδιο είναι αδύνατη. Για το λόγο αυτό, οι προχωρημένες μορφές της νόσου είναι θανατηφόρες.
Διάγνωση της νόσου
Ένας ωτονευρολόγος μπορεί να διαγνώσει αυτήν την ασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθούν πρόσθετες διαβουλεύσεις με αιθουσαίο, οφθαλμίατρο και οδοντίατρο. Ο ασθενής έχει προγραμματιστεί για νευρολογική εξέταση, ακοομετρία, ωτοσκόπηση, ηλεκτροκοχλεογραφία, ηλεκτρονυσταγμογραφία, ακουστική μελέτη EAP, αιθουσαία μέτρηση και σταθεροποίηση.
Πιο ακριβής διάγνωση ενός νεοπλάσματος μπορεί να δοθεί με τεχνικές ακτινογραφίας και νευροαπεικόνισης. Το ακουστικό νεύρωμα είναι δύσκολο να διαγνωστεί ακόμη και με τη βοήθεια αξονικής τομογραφίας (CT), επομένως ο ασθενής υποβάλλεται σε ακτινογραφία του κρανίου με στοχευμένη εικόνα της κροταφικής περιοχής του κεφαλιού. Εάν η εικόνα δείχνει καθαρά την επέκτασηεσωτερικό ακουστικό κανάλι, αυτό υποδηλώνει το σχηματισμό όγκου. Τα σβαννώματα ανιχνεύονται όταν η νόσος διαγνωστεί με μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία).
Θεραπεία ακουστικού νευρώματος
Σήμερα, υπάρχουν δύο μέθοδοι ριζικής θεραπείας του σβαννώματος - η χειρουργική και οι ακτινοχειρουργικές μέθοδοι. Επιπλέον, μερικές φορές συνιστάται η χρήση ακτινοθεραπείας. Η επιλογή μιας ή άλλης μεθόδου επιρροής καθορίζεται σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά και εξαρτάται από:
- μέγεθος νεοπλάσματος;
- ηλικιακή κατηγορία ασθενούς;
- γενική κατάσταση του ασθενούς;
- επίπεδο ακοής;
- προτιμήσεις ασθενών.
Εάν τα συμπτώματα του ακουστικού νευρώματος δεν προκαλούν μεγάλη ανησυχία στον ασθενή (ο όγκος είναι μικρός και δεν συμπιέζει τα κοντινά νεύρα), επιλέγεται η μελλοντική αντιμετώπιση. Η επέμβαση μπορεί επίσης να εγκαταλειφθεί λόγω εξασθένησης του σώματος του ασθενούς ή προχωρημένης ηλικίας. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός συνιστά ετήσια παρακολούθηση και μαγνητική τομογραφία.
Χειρουργικές επεμβάσεις
Η αφαίρεση του ακουστικού νευρώματος είναι μια πολύ περίπλοκη επέμβαση. Πραγματοποιείται μόνο σε νεαρά άτομα, όταν το νεόπλασμα αυξάνεται σε μέγεθος και ταυτόχρονα ανησυχεί τον ασθενή.
Τέτοιες χειρουργικές επεμβάσεις γίνονται με γενική αναισθησία, ενώ περιλαμβάνει κρανιοτομή. Τέτοιες επεμβάσεις μπορούν να πραγματοποιηθούν με διάφορους τρόπους: μέσω της μαστοειδούς απόφυσης (διαλαβυρινθώδης διαδρομή), πίσω από το αυτί (ρετροσιγμοειδές μονοπάτι) ήμέσω τρυπήματος πάνω από το αυτί (μέσω του μεσαίου βόθρου).
Η περίοδος αποκατάστασης μετά από χειρουργική επέμβαση ακουστικού νευρώματος είναι μια μακρά διαδικασία που απαιτεί τακτική ιατρική παρακολούθηση και διαρκεί από 6 έως 12 μήνες.
Ακτινοχειρουργική
Τεχνικές στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής είναι δυνατές για την αφαίρεση σχετικά μικρών σβαννωμάτων που δεν ξεπερνούν τα 2,5-3 cm σε διάμετρο. Ωστόσο, τέτοιες διαδικασίες δεν δίνουν πάντα το αναμενόμενο θεραπευτικό αποτέλεσμα. Οι ακτινοχειρουργικές επεμβάσεις πραγματοποιούνται για τη διατήρηση της δραστηριότητας των οργάνων της όρασης, της ακοής και του νεύρου του προσώπου. Συνήθως, η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική συνταγογραφείται σε ηλικιωμένους με παρατεταμένη πορεία μετά από υποσυνολικές χειρουργικές επεμβάσεις σε περιπτώσεις όπου ο κίνδυνος εκτομής είναι πολύ μεγαλύτερος λόγω σωματικών παθολογιών.
Ακτινοθεραπεία: Gamma Knife
Αυτή η τεχνική είναι μια αναίμακτη (μη επεμβατική) τεχνική για τη θεραπεία του ακουστικού νευρώματος. Στόχος του είναι να σταματήσει τον όγκο με ελάχιστο κίνδυνο βλάβης σε γειτονικές νευρικές δομές. Η αποτελεσματικότητα αυτής της μεθόδου βασίζεται στην καταστροφή του DNA του όγκου και στην απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν το νεόπλασμα.
Αυτή η επέμβαση ενδείκνυται για ασθενείς με μικρά σβαννώματα, το μέγεθος των οποίων δεν υπερβαίνει τα 3 cm σε διάμετρο, καθώς και για εκείνους με υπολειπόμενα και υποτροπιάζοντα φαινόμενα μετά από εκτομές.
Τα πλεονεκτήματα αυτής της τεχνικής είναι ότι μια τέτοια σημειακή ακτινοβολία σάς επιτρέπει να σώσετε τις λειτουργίες του νεύρου του προσώπου (στο 95% των περιπτώσεων) και των οργάνων ακοής (σε 79%). Μετά τη διαδικασία, δεν υπάρχουν ποτέ επιπλοκές που σχετίζονται με ανοιχτές παρεμβάσεις (για παράδειγμα, μηνιγγίτιδα ή υγρόρροια).
Αυτή η διαδικασία πραγματοποιείται σε μία συνεδρία και την επόμενη ημέρα ο ασθενής μπορεί να επιστρέψει στην κανονική του ζωή.
Radiosurgery: Cyberknife
Η χρήση αυτής της τεχνικής δεν έχει περιορισμούς στο μέγεθος των νεοπλασμάτων, αν και η αρχή της χρήσης κυβερνομαχαιριού είναι παρόμοια με την προηγούμενη μέθοδο ακτινοβόλησης. Μετά τη χρήση αυτής της τεχνικής, οι ασθενείς δεν εμφανίζουν πλέον ανάπτυξη όγκου στο 95% των περιπτώσεων.
Αναμενόμενες τακτικές
Ενώ το μέγεθος του νεοπλάσματος είναι μικρό ή εάν ο όγκος εντοπίζεται σε περιοχές που δεν επηρεάζουν τη συμπίεση των κοντινών νεύρων, συνιστάται η αναμενόμενη θεραπεία. Δεν λαμβάνονται θεραπευτικά μέτρα και σε περιπτώσεις που η χειρουργική επέμβαση δεν είναι δυνατή λόγω της προχωρημένης ηλικίας του ασθενούς ή της γενικής αδυναμίας του σώματος.
Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής θα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά ένα ιατρικό ίδρυμα για να ελέγξει το μέγεθος του νεοπλάσματος και να λάβει συμπτωματική θεραπεία σε περίπτωση εκδήλωσης της κλινικής εικόνας της νόσου.
Πρόβλεψη
Η έκβαση του ακουστικού νευρώματος καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη επικοινωνία με έναν ειδικό για τη διάγνωση της νόσου. Μια ευνοϊκή πρόγνωση για την πορεία και τη θεραπεία αυτής της παθολογίας μπορεί να ειπωθεί με επαρκή θεραπεία των σβαννωμάτων στο πρώτο ή το δεύτερο στάδιο. Με στερεοτακτικές ακτινοχειρουργικές παρεμβάσεις στα αρχικά στάδια ανάπτυξηςνευρώματα στο 90% των περιπτώσεων, υπάρχει παύση της ανάπτυξης του νεοπλάσματος και πλήρης ανάρρωση του ασθενούς. Οι χειρουργικές επεμβάσεις έχουν υψηλό ποσοστό απώλειας ακοής και λειτουργίας του προσωπικού νεύρου.
Στο τελευταίο στάδιο του ακουστικού νευρώματος, η πρόγνωση δεν είναι ευνοϊκή: λόγω συμπίεσης των ζωτικών εγκεφαλικών δομών του εγκεφάλου, είναι πιθανή μια θανατηφόρα έκβαση.
