Σοβαρές ασθένειες επηρεάζουν εξίσου όχι μόνο τους ενήλικες αλλά και τα παιδιά. Πολλά από αυτά αντιμετωπίζονται με επιτυχία, ενώ άλλα αλυσοδένουν ένα άτομο στο κρεβάτι για πάντα. Οι τελευταίες περιλαμβάνουν τη νόσο ή το σύνδρομο του Little.
Ιατρικό πιστοποιητικό
Η Διπληγία είναι ένας τύπος εγκεφαλικής παράλυσης. Χαρακτηρίζεται από παραβίαση της πλήρους λειτουργίας των μυών των άνω και κάτω άκρων. Κάτω από την εγκεφαλική παράλυση είναι συνηθισμένο να κατανοούμε την παθολογία της ανάπτυξης των οστών και του μυϊκού ιστού στο φόντο της βλάβης στο εγκεφαλικό ημισφαίριο. Μια τέτοια βλάβη εμφανίζεται μόνο στη μία πλευρά. Με τη διπληγία, η βλάβη εμφανίζεται και στις δύο πλευρές. Κατά κανόνα, επηρεάζονται οι μύες των κάτω άκρων.
Η νόσος του Little είναι μια σπαστική μορφή διπληγίας. Πήρε το όνομά της από το όνομα ενός Άγγλου μαιευτήρα. Το 1853 παρουσίασε μια περιγραφή αυτής της παθολογίας στα νεογνά. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία κατώτερης σπαστικής παραπάρεσης, η οποία προσβάλλει κυρίως τα κάτω άκρα. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ή να εκδηλωθεί ως ήπια αδεξιότητα.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Η νόσος του Little και η εγκεφαλική παράλυση στην αιτιολογία τους έχουν τις ίδιες αιτίες ανάπτυξης. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες προϋποθέσεις:
- Κληρονομική προδιάθεση. Οι άρρωστοι γονείς έχουν ελάχιστες πιθανότητες να αποκτήσουν ένα υγιές παιδί. Επομένως, ακόμη και στο στάδιο του σχεδιασμού, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε εξέταση και κατάλληλη θεραπεία.
- Ισχαιμία ή υποξία στο έμβρυο. Στην πρώτη περίπτωση, μιλάμε για παραβίαση της παροχής αίματος κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, στη δεύτερη - για ανεπάρκεια οξυγόνου. Τέτοιες διαταραχές οδηγούν σε εγκεφαλική βλάβη.
- Μήθη. Λήψη ισχυρών ναρκωτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το κάπνισμα ή η κατάχρηση αλκοόλ - όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά την ανάπτυξη του εμβρύου.
- Μολυσματική βλάβη στον εγκέφαλο και στο μυοσκελετικό σύστημα. Η μόλυνση ενός νεογνού με λοίμωξη, η οποία εμφανίζεται συχνά στη μήτρα, οδηγεί στην ανάπτυξη τέτοιων παθήσεων όπως η μηνιγγίτιδα, η εγκεφαλίτιδα. Το σώμα του παιδιού δεν είναι ακόμη επαρκώς διαμορφωμένο για να καταπολεμήσει τις ασθένειες. Ως εκ τούτου, συχνά οδηγούν σε επιπλοκές.
- Σωματική επίδραση. Η έκθεση στην ακτινοβολία είναι μία από τις αιτίες της εγκεφαλικής παράλυσης στα παιδιά.
- Μηχανικοί παράγοντες. Μιλάμε για τραύμα γέννησης ή μηχανική βλάβη αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.
Η νόσος του Little διαγιγνώσκεται κυρίως σε παιδιά κατά τον πρώτο χρόνο της ζωής τους.
Κλινική εικόνα
Σπαστική τετραπάρεση μεκυρίως στα κάτω άκρα. Η μυϊκή υπερτονία, η οποία βοηθά να διατηρούνται τα πόδια σε λυγισμένα και φέρονται στην κατάσταση του σώματος, είναι χαρακτηριστική της ζωής του εμβρύου μέσα στη μήτρα. Μετά τη γέννηση σταδιακά εξασθενεί και τελικά εξαφανίζεται στους 4-6 μήνες. Στη νόσο του Little, η υπερτονία δεν εξαφανίζεται με την πάροδο του χρόνου. Οι σοβαρές μορφές του είναι αισθητές από τη γέννηση. Για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια του σπαργανώματος, το παιδί είναι παθητικό. Όλες οι προσπάθειες κάμψης ή ανόρθωσης των άκρων τελειώνουν με ισχυρή αντίσταση λόγω μυϊκού τόνου. Με ήπια μορφή παθολογίας, η ανάπτυξη του παιδιού τους πρώτους 6 μήνες είναι φυσιολογική.
Η υπερτονικότητα είναι πιο έντονη στους καμπτήρες μύες των ποδιών και στους προσαγωγούς μύες του μηρού. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από καθυστέρηση στην ανάπτυξη της κινητικής σφαίρας. Τα παιδιά αρχίζουν να περπατούν πλήρως μόνο από 3-4 χρόνια. Ταυτόχρονα, τα γόνατά τους τρίβονται μεταξύ τους. Τα μωρά περπατούν κυρίως στις μύτες των ποδιών τους, με τα πόδια τους τεντωμένα.
Η παθολογία των κρανιακών νεύρων αντιπροσωπεύεται από στραβισμό, απώλεια ακοής, εξομάλυνση των ρινοχειλικών πτυχών. Δυσαρθρία, βραχνάδα και διαταραχές κατάποσης είναι επίσης πιθανές. Η νόσος του Little χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες διανοητικές διαταραχές: καθυστερημένη ανάπτυξη ομιλίας, ολιγοφρένεια. Η τελευταία διαταραχή εμφανίζεται στο 20-25% των ασθενών, αλλά η σοβαρότητά της δεν υπερβαίνει το στάδιο της αναπηρίας.
Διαγνωστικές μέθοδοι
Ένας παιδονευρολόγος ασχολείται με την ανίχνευση και την επακόλουθη θεραπεία της παθολογίας του Little. Κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, δίνεται μεγάλη προσοχή στο ιστορικό ενός μικρού ασθενούς, την πορείαεγκυμοσύνη. Επιπλέον, μπορεί να απαιτηθεί μια ολοκληρωμένη εξέταση. Αποτελείται από τις ακόλουθες δραστηριότητες:
- Εξέταση από οφθαλμίατρο, ωτορινολαρυγγολόγο για τον εντοπισμό σχετικών προβλημάτων υγείας.
- Ηλεκτροεγκεφαλογραφία. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε τη βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου.
- Νευροηχοτομογραφία. Η τεχνική επιτρέπει τον αποκλεισμό συγγενών ανωμαλιών του εγκεφάλου, κύστεων, όγκων και υδροκεφαλίας. Διεξάγεται μέσω ενός μηχανήματος υπερήχων μέσω ανοιχτής γραμματοσειράς.
- MRI εγκεφάλου. Συνιστάται ως εναλλακτική λύση στη νευροηχοτομογραφία και σε ασθενείς με κλειστό fontanel.
Στο πλαίσιο της διαφορικής διάγνωσης, απαιτείται συχνά διαβούλευση με γενετιστή, βιοχημεία αίματος και ούρων.
Χαρακτηριστικά της θεραπείας
Δεν είναι δυνατή η πλήρης θεραπεία της νόσου του Little. Η θεραπεία για αυτή την ασθένεια στοχεύει στον μετριασμό της μυϊκής βλάβης και στην προετοιμασία του παιδιού για προσαρμογή στην κοινωνία. Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκων από τις ακόλουθες ομάδες:
- Αγγειακά φάρμακα ("Cinnarizine") για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος και της διατροφής των ιστών.
- Miorelaxants ("Baclofen") - βοηθούν στη διακοπή της μυϊκής σπαστικότητας.
- Νευρομεταβολίτες ("γλυκίνη", "θειαμίνη") - παρέχουν τις απαραίτητες ουσίες για την πλήρη λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος.
- Nootropics ("Piracetam") - ενεργοποιούν τις γνωστικές λειτουργίες.
Η θεραπεία αποκατάστασης αποτελείται από:
- Μασάζ. Οι τακτικές θεραπείες βοηθούν στη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος στους μύες που έχουν προσβληθεί.
- Θεραπευτική άσκηση. ΑρχικάΗ άσκηση πραγματοποιείται υπό την επίβλεψη γιατρού. Στη συνέχεια μπορούν να γίνουν στο σπίτι με τους γονείς. Το μάθημα θεραπείας άσκησης περιλαμβάνει παθητικές και ενεργητικές κινήσεις, μαθήματα σε ειδικούς προσομοιωτές.
- Διόρθωση διαταραχών λόγου. Συνιστάται λογοθεραπεία.
- Κολύμβηση. Οι ασκήσεις στο νερό εκτελούνται σύμφωνα με μια ειδική τεχνική που έχει σχεδιαστεί για παιδιά με ειδικές ανάγκες.
Πρόβλεψη και πρόληψη
Ελλείψει έγκαιρης και υψηλής ποιότητας θεραπείας για τη νόσο του Little, η πρόγνωση είναι δυσμενής. Μόνο το 20% των ασθενών μπορεί να περπατήσει ανεξάρτητα και οι μισοί από τους ασθενείς αναγκάζονται να χρησιμοποιούν αυτοσχέδια μέσα με τη μορφή πατερίτσες και ειδικά στηρίγματα. Οι υπόλοιποι παραμένουν κλινήρης για μια ζωή. Με έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί η προσαρμογή του παιδιού στην κοινωνία.
Όσον αφορά το θέμα της πρόληψης, έχει να κάνει με την τήρηση των συστάσεων του γιατρού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Για παράδειγμα, είναι απαραίτητο να εγκαταλείψετε τους εθισμούς, να αποφύγετε τη χρήση ισχυρών φαρμάκων. Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, είναι σημαντικό να του παρέχει ποιοτική φροντίδα.
