Η χολερυθρίνη, ή χρωστική ουσία χολής, είναι μια ουσία που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης στα ηπατικά κύτταρα. Κανονικά, η συγκέντρωσή του κυμαίνεται από 3,4-22,2 μικρογραμμομόρια ανά λίτρο. Ταυτόχρονα, η μη συζευγμένη χολερυθρίνη είναι 96 και η άμεση - μόνο 4 τοις εκατό. Η αύξηση της συγκέντρωσής του συμβαίνει ως αποτέλεσμα της καταστροφής των ηπατικών κυττάρων, της αυξημένης διάσπασης της αιμοσφαιρίνης και της αποτυχίας της εκροής της χολής από το ήπαρ. Σε ορισμένα άτομα, τα αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης προκαλούνται από κληρονομικούς παράγοντες.
Γενικές πληροφορίες
Στα κύτταρα του ήπατος και της σπλήνας, κατά τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα), απελευθερώνεται ένα από τα στοιχεία του αίματος - η αιμοσφαιρίνη, η οποία μετατρέπεται περαιτέρω σε χολερυθρίνη. Σε ένα ενήλικο άτομο παράγονται περίπου 250-350 mg την ημέρα. Αρχικά, η χολερυθρίνη σχηματίζεται στο πλάσμα σε μη συζευγμένη μορφή που σχετίζεται με την αλβουμίνη (έμμεση, ελεύθερηχολερυθρίνη).
Δεν μπορεί να ξεπεράσει τον νεφρικό φραγμό. Στο ήπαρ, η χολερυθρίνη μεταφέρεται από τη λευκωματίνη στην ημιτονοειδή επιφάνεια των παρεγχυματικών κυττάρων του οργάνου, δηλαδή στα ηπατοκύτταρα. Σε αυτά, η έμμεση χολερυθρίνη υφίσταται χημικές αντιδράσεις και μετατρέπεται σε συζευγμένη χολερυθρίνη, η οποία εισέρχεται στη χοληδόχο κύστη ή στα έντερα, όπου μετατρέπεται σε ουροχολερυθρίνη. Ένα μέρος αυτής της ουσίας απορροφάται στο λεπτό έντερο και εισέρχεται ξανά στο ήπαρ και οξειδώνεται εκεί. Η χολερυθρίνη της χολής μετατρέπεται σε στερκοχολινογόνο στο παχύ έντερο. Στο κάτω μέρος αυτού του εντέρου, οξειδώνεται και γίνεται καφέ και βγαίνει έξω με τα κόπρανα. Ένα μικρό μέρος απορροφάται στο αίμα, στη συνέχεια στα νεφρά και απεκκρίνεται στα ούρα. Η ελεύθερη χολερυθρίνη εισέρχεται στα ούρα εάν η αυξημένη περιεκτικότητά της στον ορό του αίματος συμπίπτει με παραβίαση της διαπερατότητας της σπειραματικής μεμβράνης.
Μη συζευγμένη χολερυθρίνη: δομή, χημικές ιδιότητες
Στην καθαρή της μορφή, είναι μια κρυσταλλική ουσία που έχει κόκκινο-καφέ ή κιτρινοπορτοκαλί χρώμα, αδιάλυτο στο νερό, οι κρύσταλλοι της οποίας έχουν σχήμα ρομβοειδούς-πρισματικού. Με άλλο τρόπο, ονομάζεται επίσης έμμεση ή υπερηπατική χολερυθρίνη, η οποία συζευγνύεται με ηπατικά ένζυμα πριν από την απέκκριση. Πριν από τη μεταφορά, η οποία πραγματοποιείται με το πλάσμα, συνδέεται πιο συχνά με τη λευκωματίνη.
Με αυτή τη μορφή, μεταφέρεται σε άλλες πρωτεΐνες. Υπό κανονικές συνθήκες, ο δεσμός μεταξύ χολερυθρίνης και πρωτεΐνης είναι πολύ ισχυρός. Ωστόσο, λιπαρά οξέα, ιόντα υδρογόνου και μερικάΤα φάρμακα μπορούν να ανταγωνιστούν τη χολερυθρίνη για δέσμευση πρωτεϊνών. Η προηπατική χολερυθρίνη, λόγω των ιδιοτήτων της, δεν φιλτράρεται στα σπειράματα των νεφρών και φυσιολογικά δεν βρίσκεται στα ούρα. Η δομή της μεταμορφωμένης μορφής της μη συζευγμένης χολερυθρίνης παρουσιάζεται στο άρθρο.
Διάγνωση
Γίνεται μια εξέταση αίματος για τον εντοπισμό της αρνητικής επίδρασης των αυξημένων επιπέδων χολερυθρίνης στο ήπαρ.
Μια εξέταση αίματος προσδιορίζει την ποσότητα της άμεσης, έμμεσης και ολικής χολερυθρίνης. Οι όροι «άμεσο» και «έμμεσο» άρχισαν να χρησιμοποιούνται λόγω των αντιδράσεων με τις οποίες ανιχνεύονται. Για την ανίχνευση συζευγμένης χολερυθρίνης, πραγματοποιείται η αντίδραση Ehrlich. Η χρωστική που υπάρχει στο αίμα αντιδρά με το αντιδραστήριο και για να προσδιοριστεί η ελεύθερη, απαιτούνται αρκετές επεμβάσεις, καθώς δεν είναι διαλυτή στο νερό.
Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη είναι η διαφορά μεταξύ της ολικής και της δεσμευμένης χρωστικής.
Ο προσδιορισμός της χολερυθρίνης στα ούρα έχει επίσης μεγάλη διαγνωστική αξία και είναι μια από τις πιο ευαίσθητες και ειδικές εξετάσεις. Στην πρακτική ιατρική, ο ίκτερος ενός συγκεκριμένου τύπου στην καθαρή του μορφή είναι αρκετά σπάνιος, συχνά ένας συνδυασμός διαφορετικών τύπων. Επομένως, κατά τη διάγνωση της ηπατίτιδας, αυτό το σημείο πρέπει να λαμβάνεται υπόψη. Για παράδειγμα, με τον αιμολυτικό ίκτερο, στον οποίο αυξάνεται το επίπεδο της έμμεσης χολερυθρίνης, επηρεάζονται διάφορα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής έχει σημεία παρεγχυματικής ηπατίτιδας (η συγκέντρωση της άμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται στα ούρα και στο αίμα).
Αυξημένη ελεύθερη χολερυθρίνη στα νεογνά
Αυτή η κατάσταση παρατηρείται στα νεογνά τις πρώτες τρεις ημέρες της ζωής. Λόγω της ανεπαρκούς ωριμότητας των ηπατικών ενζύμων και της αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων με εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη, εμφανίζεται φυσιολογικός ίκτερος. Εάν μια τέτοια κατάσταση στο μωρό παρατείνεται, τότε ο γιατρός διεξάγει έρευνα για να αποκλείσει τη συγγενή παθολογία της χοληφόρου οδού και του ήπατος, αιμολυτική νόσο.
Η σύγκρουση ρέζους μεταξύ μητέρας και παιδιού προκαλεί αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο τελευταίο. Ως αποτέλεσμα, η μη συζευγμένη χολερυθρίνη αυξάνεται. Οι αρνητικές συνέπειες αυτού του φαινομένου είναι μια τοξική επίδραση στον κυτταρικό ιστό του νευρικού συστήματος, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη σε ένα νεογέννητο (εγκεφαλοπάθεια χολερυθρίνης). Η αιμολυτική νόσος στα νεογνά υπόκειται σε άμεση θεραπεία. Επιπλέον, η ηπατίτιδα ανιχνεύεται σε ψίχουλα τόσο με αυξημένο επίπεδο ελεύθερης όσο και άμεσης χολερυθρίνης. Τα αίτια του ίκτερου και η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής βασίζονται στην κλινική εικόνα, καθώς και στις αλλαγές στο επίπεδο των κλασμάτων της συζευγμένης και μη συζευγμένης χολερυθρίνης. Στο INVITRO, του οποίου τα εργαστήρια εκπροσωπούνται σε πολλές πόλεις, μπορείτε να κάνετε εξετάσεις αίματος και ούρων σε προσιτές τιμές.
Παράγοντες που συμβάλλουν στην υπερχολερυθριναιμία
Συχνά, η αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα ενός ενήλικα υποδηλώνει προβλήματα υγείας. Ωστόσο, μεταξύ των παιδιών, η αύξησή του δεν είναι πάντα παθολογία. Για παράδειγμα, στα νεογέννητα, η αιτία αυτού του φαινομένουφυσιολογικός. Οι περισσότερες από τις ασθένειες στις οποίες αυτός ο δείκτης είναι πάνω από τον κανόνα είναι επίκτητες και επιδεκτικές θεραπείας. Ένας από τους κύριους παράγοντες που επηρεάζουν την αύξηση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης είναι το χαμηλό επίπεδο πρωτεϊνών λευκωματίνης στο αίμα, καθώς και η αδυναμία της λευκωματίνης να δεσμεύσει πλήρως τη χρωστική της χολής. Φάρμακα όπως τα αντιβιοτικά της σειράς κεφαλοσπορίνης, πενικιλλίνης, καθώς και η φουροσεμίδη, η διαζεπάμη, μπορούν να προκαλέσουν αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτό το φαινόμενο οφείλεται στο γεγονός ότι οι ουσίες που συνθέτουν το φάρμακο, ανταγωνίζονται τη χρωστική ουσία, συνδέονται με τις λευκωματίνες.
Οι πιο συχνές παθολογίες που εμφανίζονται σε φόντο αύξησης του επιπέδου της χρωστικής της χολής στο αίμα είναι ασθένειες του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και άλλων γαστρεντερικών οργάνων.
Καθώς και καταστάσεις στις οποίες υπάρχει αυξημένη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Λόγοι για αύξηση της ελεύθερης χολερυθρίνης πάνω από τον κανόνα
Η αύξηση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης προκαλείται από ορισμένες παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα. Μια υψηλή απελευθέρωση ελεύθερης χολερυθρίνης εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αιμόλυσης που προκαλείται από ασθένειες όπως:
- δηλητηρίαση από τοξίνες;
- ελονοσία;
- γενετικά ελαττώματα στα ερυθρά αιμοσφαίρια και την αιμοσφαιρίνη;
- αυτοάνοσες διεργασίες που περιλαμβάνουν ερυθρά αιμοσφαίρια;
- αιμολυτική αναιμία, συγγενής και επίκτητης.
Επίσης,συμβάλλει στην αύξηση της βλάβης στους ιστούς του ήπατος στις ακόλουθες παθολογίες:
- όλα τα είδη ηπατίτιδας;
- κίρρωση του ήπατος;
- λεπτοσπείρωση;
- λοιμώδης μονοπυρήνωση;
- ηπατική βλάβη από μακροχρόνια χρήση ορισμένων φαρμάκων;
- καρκίνος του ήπατος;
- κατάχρηση αλκοόλ.
Υπερβολική ελεύθερη χολερυθρίνη που προκαλείται από αιμόλυση
Αν η αιτία της υψηλής χολερυθρίνης σχετίζεται με αιμόλυση, τότε ο ασθενής εμφανίζει υπερηπατικό ίκτερο. Το χόριο αποκτά μια ανοιχτή κίτρινη απόχρωση. Με φόντο μια διευρυμένη σπλήνα, η οποία ανιχνεύεται με υπερηχογράφημα, μπορεί να εμφανιστεί ένα σύνδρομο πόνου στην αριστερή πλευρά. Στις αναλύσεις - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλαγή στο σχήμα και το μέγεθός τους.
Η θεραπεία πραγματοποιείται τόσο συντηρητικά (ενζυμική και ορμονική θεραπεία, ανοσοκατασταλτικά) όσο και χειρουργικά. Όταν υπάρχει ελάττωμα στα ερυθρά αιμοσφαίρια στο φόντο της νόσου, οι γιατροί συνιστούν την αφαίρεση της σπλήνας. Η επιλογή των φαρμάκων εξαρτάται άμεσα από την αιτία της παθολογίας.
Αυξημένη ελεύθερη χολερυθρίνη που προκαλείται από βλάβη στον ηπατικό ιστό
Ο ίκτερος σε αυτή την περίπτωση εκδηλώνεται με το κίτρινο-σαφράν χρώμα των βλεννογόνων και του χορίου. Οι παλάμες αποκτούν μια κόκκινη απόχρωση και επάνω τους εμφανίζονται οι λεγόμενες φλέβες αράχνης. Το συκώτι είναι διευρυμένο. Το σκαμνί γίνεται άχρωμο. Σε ορισμένες μακροχρόνιες ασθένειες, εμφανίζονται κιρσοί του οισοφάγου και του στομάχου και συσσωρεύεται υγρό στην κοιλιακή κοιλότητα.
Έμμεση χολερυθρίνη
Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη διαλύεταικαλό σε λιπαρά, ωστόσο είναι αδιάλυτο στο νερό. Δεν απεκκρίνεται στα ούρα, καθώς δεν μπορεί να περάσει από το σύστημα νεφρικής διήθησης. Το ποσοστό της ελεύθερης χολερυθρίνης, που μετράται σε μικρογραμμομόρια ανά λίτρο, κυμαίνεται από 15,4 έως 17,1. Η περιεκτικότητά της στο σώμα, επί του συνόλου, είναι 96 τοις εκατό.
Η δωρεάν χολερυθρίνη εισέρχεται ελεύθερα στα κύτταρα, όπου αλληλεπιδρά με τα λιπίδια των κυτταρικών μεμβρανών, φτάνει στα μιτοχόνδρια και προκαλεί αστοχία στις μεταβολικές διεργασίες και την κυτταρική αναπνοή, διείσδυση ιόντων καλίου μέσω της κυτταρικής μεμβράνης επίσης ως δημιουργία πρωτεΐνης. Το πιο ευαίσθητο σε υψηλά επίπεδα ελεύθερης χολερυθρίνης είναι ο εγκεφαλικός ιστός.
Συμπέρασμα
Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη, η οποία σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης, είναι πολύ τοξική, εύκολα διαλυτή στα λίπη του κυτταρολέμματος. Διεισδύοντας σε αυτό, παρεμβαίνει στις διαδικασίες του κυτταρικού μεταβολισμού και τις διαταράσσει. Από τη σπλήνα στο συκώτι, περνά μαζί με τη λευκωματίνη, όπου αλληλεπιδρά με το γλυκουρονικό οξύ. Το αποτέλεσμα είναι υδατοδιαλυτή, άμεση χολερυθρίνη, η οποία είναι λιγότερο τοξική.
